【影像巡诊】-神经系统-鞍区占位
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鞍区占位
垂体组织结构
垂体胚胎起源
• 神经垂体：神经外胚层（间脑） • 腺垂体：表皮外胚层（Rathke囊）
垂体胚胎起源
正常解剖
• 鞍区范围 前界：前床突外侧缘和交叉沟前缘 后界：后床突和鞍背 侧界：颈动脉沟
垂体瘤
• 最常见的鞍区肿瘤 • 分类：无功能性，功能性 • 临床表现： 1. 压迫症状： 视力障碍（视物模糊，视野缺损），头晕头痛，恶 心呕吐，垂体功能减退
中勉强切除侵入海绵窦内侧肿瘤。现术后4月， 为行进一步诊治收入院。
Case5
• 男，19岁 • 主诉：烦渴，多饮，多尿3年，发现垂体柄增
粗4个月 • 3年前出现烦渴，多饮，多尿，4月前就诊于当
地医院，多项垂体激素水平降低，考虑腺垂体 功能减退，MRI提示垂体柄明显增粗强化，右 侧基底节区病变。后就诊于他院，禁水加压实 验符合中枢性尿崩症，考虑不除外自身免疫性 垂体炎，予甲强龙、弥凝治疗，症状好转，复 查血激素仍低，MRI示垂体及垂体柄占位病变 较前进展。
Knosp分级
鉴别诊断
1. 实性： 脑膜瘤，生殖细胞瘤 2. 囊实性： 颅咽管瘤，垂体瘤合并卒中，垂体脓肿，生 殖细胞瘤 3. 囊性： 垂体瘤合并卒中，囊性颅咽管瘤，蛛网膜囊 肿，垂体脓肿
颅咽管瘤
• 颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童 • 起源于颅咽管（垂体管）残余的上皮细胞 • 临床表现：与垂体瘤相似
Case4
• 女，29岁
• 主诉：鼻唇肥厚，手足增粗12年余
• 现病史：12年前身高长高（7－8cm），面容 改变，语调低沉，伴头痛，行头颅CT见鞍内、 鞍上池卵圆形高密度影，10年前行经口鼻蝶垂 体腺瘤切除术，9年前肿瘤复发，行Y刀治疗。 5个月前患者再次头痛，伴视力下降，视野模 糊，MRI示侵袭性垂体大腺瘤，包绕右侧海绵 窦，累及室间孔。4个月行内镜下扩大经鼻筛 蝶窦侵袭性垂体腺瘤切除术＋鞍底重建术，术
双侧视野缺损1周 • 现病史：2011.4起月经周期不规律，行经天数
延长，经量减少，双侧乳房挤压后有溢乳。查 血泌乳素升高，CT、MRI示鞍区肿物，2012.7 行经鼻蝶窦垂体囊肿切开引流术，术后病理示 （鞍区）渗出物及退变坏死物，诊断为Rathke 囊肿。出院后无月经来潮，1周前头痛，伴双 颞侧视野缺损，MRI示鞍区占位，考虑Rathke性上皮囊肿 • 临床表现：压迫，颅内压增高，垂体功能
低下 • 影像学： 边界清晰的囊肿，大小1cm左右 囊内T1WI低信号，T2WI高信号（囊内容物） 囊腔无强化，囊壁环形强化
生殖细胞瘤
• 多见于儿童和青少年 • 好发于松果体与鞍上池 • 低度恶性，浸润性生长 • 临床表现：压迫，颅高压，垂体功能减退 • 影像学表现： 垂体柄增粗：>4mm T1WI上垂体后叶高信号消失 T1WI等或低信号，T2WI等或高信号 均匀一致强化，沿脑脊液或室管膜的转移
垂体卒中
• 垂体腺瘤的出血或缺血性坏死导致的急性综合征 • 临床表现：患者症状突然加重（颅内压增高，脑
膜刺激征，压迫症状，垂体功能减退） • 影像学： 鞍区肿物突然增大 CT：水肿坏死（低密度），出血（高密度） MRI：水肿坏死（T1WI低信号，T2WI高信号），出 血（T1WI，T2WI均为高信号）
• ADH：尿频，多尿（夜尿增多）
• 诊断实验： 小剂量地塞米松抑制实验 大剂量地塞米松抑制实验 皮质醇节律 生长激素葡萄糖抑制实验 睡眠呼吸暂停（OSAS）实验
影像学检查
• 垂体平扫＋增强MRI • 动态增强MRI • CT平扫＋增强 • X线平片
• 分类：微腺瘤（<1cm），巨腺瘤
影像学表现
• 微腺瘤
平扫：T1WI低信号，T2WI等或高信号 增强：低信号 动态增强：早期低信号，晚期高信号 间接征象：鞍底下陷，垂体高度增加，垂体柄移位， 颈内动脉受压
影像学表现
• 垂体巨腺瘤：
多呈圆形或椭圆形，有包膜，边缘光滑锐利 腺瘤实质等信号，囊变、坏死低信号，出血高信号 增强：明显强化 间接征象：鞍底下陷，“8字征”，视交叉上移、鞍 上池闭塞，颈内动脉受压
影像读片总结
• 病灶本身：位置，形状，大小，边界， T1/T2信号，强化情况（均匀，程度）
• 病灶与周围结构关系：鞍膈，鞍上池，视 交叉，垂体柄，海绵窦，颈内动脉
• 垂体后叶：短T1信号
Case1
• 男性，61岁 • 主诉：恶心4月余，头部不适、头痛2周 • 现病史：略
Case2
• 女，42岁 • 主诉：月经紊乱4年，经蝶术后2年半，头痛伴
脑膜瘤
• 好发于中老年人 • 起病缓慢，病程长 • 起源于蛛网膜，以广基底与硬脑膜相连 • 临床表现：颅高压，局灶定位体征 • 影像学表现： 1. CT： 平扫：圆形或椭圆形等密度灶，周围低密度 水肿带，增强可见明显均匀强化，脑膜尾征
2. MRI： T1WI等信号，T2WI等或高信号 增强扫描见明显强化，常不均匀
1. 颅内压增高 2. 视力障碍 3. 垂体功能低下：激素水平下降 儿童：生长发育、性成熟迟缓 成人：性功能低下，乏力，食欲不振 4. 下丘脑功能受损：体温低，嗜睡，尿崩症
影像学表现
• 特点： 通常位于鞍上，多为囊性，实质及包膜常发生钙 化（壳状，斑片状），鞍内可见正常垂体 • CT： 囊区多为低密度，实质等或低密度，可强化 • MRI： 囊区T1WI多为高信号，实质部分T1WI等、低信 号，T2WI高信号。钙化斑低信号。可强化
Case5
• 女，64岁 • 视力下降9年余，经蝶鞍结节脑膜瘤术后8年 • 现病史：9年前无明显诱因头痛，左眼视力下
降，MRI示鞍上占位，后行经蝶鞍结节脑膜瘤 切除术＋鞍底重建术，术后视力好转，病理汇 报为脑膜瘤。术后4年无复发。1年前无明显诱 因再次双眼视力下降，颞侧视野缺损，左侧为 著，伴轻度头痛。MRI见鞍上团块。
Case3
• 男，26岁 • 主诉：视力下降，视野缺损，头痛7个月，
加重1天 • 现病史：患者7个月前出现视力下降，双眼
颞侧偏盲，伴头痛，MRI示鞍区占位，血 PRL升高，考虑为垂体泌乳素腺瘤，予溴隐 亭治疗，后症状好转，血PRL下降。昨日剧 烈头痛，视力下降，双颞侧视野缺损，外 院MRI示鞍区占位，我院急诊查头颅CT，见 鞍区高密度影，考虑垂体腺瘤伴卒中。
2. 内分泌亢进症状： 1）生长激素腺瘤：面容改变，手足增粗，鞋码增大， 皮肤粗糙，打鼾，多汗
2）TSH腺瘤：心悸，燥热，出汗，手抖，易怒，消 瘦
• ACTH腺瘤：向心性肥胖，脸圆脸红，皮肤紫纹， 痤疮，瘀斑，高血压，高血糖， 肌肉萎缩，骨质 疏松。乏力，纳差，虚汗
• PRL腺瘤：停经，溢乳，性功能减退，毛发稀疏
垂体组织结构
垂体胚胎起源
• 神经垂体：神经外胚层（间脑） • 腺垂体：表皮外胚层（Rathke囊）
垂体胚胎起源
正常解剖
• 鞍区范围 前界：前床突外侧缘和交叉沟前缘 后界：后床突和鞍背 侧界：颈动脉沟
垂体瘤
• 最常见的鞍区肿瘤 • 分类：无功能性，功能性 • 临床表现： 1. 压迫症状： 视力障碍（视物模糊，视野缺损），头晕头痛，恶 心呕吐，垂体功能减退
中勉强切除侵入海绵窦内侧肿瘤。现术后4月， 为行进一步诊治收入院。
Case5
• 男，19岁 • 主诉：烦渴，多饮，多尿3年，发现垂体柄增
粗4个月 • 3年前出现烦渴，多饮，多尿，4月前就诊于当
地医院，多项垂体激素水平降低，考虑腺垂体 功能减退，MRI提示垂体柄明显增粗强化，右 侧基底节区病变。后就诊于他院，禁水加压实 验符合中枢性尿崩症，考虑不除外自身免疫性 垂体炎，予甲强龙、弥凝治疗，症状好转，复 查血激素仍低，MRI示垂体及垂体柄占位病变 较前进展。
Knosp分级
鉴别诊断
1. 实性： 脑膜瘤，生殖细胞瘤 2. 囊实性： 颅咽管瘤，垂体瘤合并卒中，垂体脓肿，生 殖细胞瘤 3. 囊性： 垂体瘤合并卒中，囊性颅咽管瘤，蛛网膜囊 肿，垂体脓肿
颅咽管瘤
• 颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童 • 起源于颅咽管（垂体管）残余的上皮细胞 • 临床表现：与垂体瘤相似
Case4
• 女，29岁
• 主诉：鼻唇肥厚，手足增粗12年余
• 现病史：12年前身高长高（7－8cm），面容 改变，语调低沉，伴头痛，行头颅CT见鞍内、 鞍上池卵圆形高密度影，10年前行经口鼻蝶垂 体腺瘤切除术，9年前肿瘤复发，行Y刀治疗。 5个月前患者再次头痛，伴视力下降，视野模 糊，MRI示侵袭性垂体大腺瘤，包绕右侧海绵 窦，累及室间孔。4个月行内镜下扩大经鼻筛 蝶窦侵袭性垂体腺瘤切除术＋鞍底重建术，术
双侧视野缺损1周 • 现病史：2011.4起月经周期不规律，行经天数
延长，经量减少，双侧乳房挤压后有溢乳。查 血泌乳素升高，CT、MRI示鞍区肿物，2012.7 行经鼻蝶窦垂体囊肿切开引流术，术后病理示 （鞍区）渗出物及退变坏死物，诊断为Rathke 囊肿。出院后无月经来潮，1周前头痛，伴双 颞侧视野缺损，MRI示鞍区占位，考虑Rathke性上皮囊肿 • 临床表现：压迫，颅内压增高，垂体功能
低下 • 影像学： 边界清晰的囊肿，大小1cm左右 囊内T1WI低信号，T2WI高信号（囊内容物） 囊腔无强化，囊壁环形强化
生殖细胞瘤
• 多见于儿童和青少年 • 好发于松果体与鞍上池 • 低度恶性，浸润性生长 • 临床表现：压迫，颅高压，垂体功能减退 • 影像学表现： 垂体柄增粗：>4mm T1WI上垂体后叶高信号消失 T1WI等或低信号，T2WI等或高信号 均匀一致强化，沿脑脊液或室管膜的转移
垂体卒中
• 垂体腺瘤的出血或缺血性坏死导致的急性综合征 • 临床表现：患者症状突然加重（颅内压增高，脑
膜刺激征，压迫症状，垂体功能减退） • 影像学： 鞍区肿物突然增大 CT：水肿坏死（低密度），出血（高密度） MRI：水肿坏死（T1WI低信号，T2WI高信号），出 血（T1WI，T2WI均为高信号）
• ADH：尿频，多尿（夜尿增多）
• 诊断实验： 小剂量地塞米松抑制实验 大剂量地塞米松抑制实验 皮质醇节律 生长激素葡萄糖抑制实验 睡眠呼吸暂停（OSAS）实验
影像学检查
• 垂体平扫＋增强MRI • 动态增强MRI • CT平扫＋增强 • X线平片
• 分类：微腺瘤（<1cm），巨腺瘤
影像学表现
• 微腺瘤
平扫：T1WI低信号，T2WI等或高信号 增强：低信号 动态增强：早期低信号，晚期高信号 间接征象：鞍底下陷，垂体高度增加，垂体柄移位， 颈内动脉受压
影像学表现
• 垂体巨腺瘤：
多呈圆形或椭圆形，有包膜，边缘光滑锐利 腺瘤实质等信号，囊变、坏死低信号，出血高信号 增强：明显强化 间接征象：鞍底下陷，“8字征”，视交叉上移、鞍 上池闭塞，颈内动脉受压
影像读片总结
• 病灶本身：位置，形状，大小，边界， T1/T2信号，强化情况（均匀，程度）
• 病灶与周围结构关系：鞍膈，鞍上池，视 交叉，垂体柄，海绵窦，颈内动脉
• 垂体后叶：短T1信号
Case1
• 男性，61岁 • 主诉：恶心4月余，头部不适、头痛2周 • 现病史：略
Case2
• 女，42岁 • 主诉：月经紊乱4年，经蝶术后2年半，头痛伴
脑膜瘤
• 好发于中老年人 • 起病缓慢，病程长 • 起源于蛛网膜，以广基底与硬脑膜相连 • 临床表现：颅高压，局灶定位体征 • 影像学表现： 1. CT： 平扫：圆形或椭圆形等密度灶，周围低密度 水肿带，增强可见明显均匀强化，脑膜尾征
2. MRI： T1WI等信号，T2WI等或高信号 增强扫描见明显强化，常不均匀
1. 颅内压增高 2. 视力障碍 3. 垂体功能低下：激素水平下降 儿童：生长发育、性成熟迟缓 成人：性功能低下，乏力，食欲不振 4. 下丘脑功能受损：体温低，嗜睡，尿崩症
影像学表现
• 特点： 通常位于鞍上，多为囊性，实质及包膜常发生钙 化（壳状，斑片状），鞍内可见正常垂体 • CT： 囊区多为低密度，实质等或低密度，可强化 • MRI： 囊区T1WI多为高信号，实质部分T1WI等、低信 号，T2WI高信号。钙化斑低信号。可强化
Case5
• 女，64岁 • 视力下降9年余，经蝶鞍结节脑膜瘤术后8年 • 现病史：9年前无明显诱因头痛，左眼视力下
降，MRI示鞍上占位，后行经蝶鞍结节脑膜瘤 切除术＋鞍底重建术，术后视力好转，病理汇 报为脑膜瘤。术后4年无复发。1年前无明显诱 因再次双眼视力下降，颞侧视野缺损，左侧为 著，伴轻度头痛。MRI见鞍上团块。
Case3
• 男，26岁 • 主诉：视力下降，视野缺损，头痛7个月，
加重1天 • 现病史：患者7个月前出现视力下降，双眼
颞侧偏盲，伴头痛，MRI示鞍区占位，血 PRL升高，考虑为垂体泌乳素腺瘤，予溴隐 亭治疗，后症状好转，血PRL下降。昨日剧 烈头痛，视力下降，双颞侧视野缺损，外 院MRI示鞍区占位，我院急诊查头颅CT，见 鞍区高密度影，考虑垂体腺瘤伴卒中。
2. 内分泌亢进症状： 1）生长激素腺瘤：面容改变，手足增粗，鞋码增大， 皮肤粗糙，打鼾，多汗
2）TSH腺瘤：心悸，燥热，出汗，手抖，易怒，消 瘦
• ACTH腺瘤：向心性肥胖，脸圆脸红，皮肤紫纹， 痤疮，瘀斑，高血压，高血糖， 肌肉萎缩，骨质 疏松。乏力，纳差，虚汗
• PRL腺瘤：停经，溢乳，性功能减退，毛发稀疏