第十五章结缔组织病患儿护理

第十五章结缔组织病患儿护理
辅助检查
• 血液检查：轻度贫血，WBC升高，核左移，血沉 增快，CRP增高，免疫球蛋白增高，炎症活动指 标
• 心血管系统检查：心电图，超声心动图（诊断及 随访冠状动脉病变的最佳方法）
• 其他：脑脊液白细胞增高 尿沉渣白细胞增多，轻度蛋白尿
第十五章结缔组织病患儿护理
治疗
• 除对症，支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小 板凝集，并预防冠状动脉瘤及动脉栓塞
第十五章 结 缔组织病患 儿的护理
第十五章结缔组织病患儿护理
教学目标
☆风湿热患儿的表现，治疗， 护理 ☆过敏性紫癜患儿的表现，护 理 ☆川崎病的表现，护理
第十五章结缔组织病患儿护理
结缔组织概述
第十五章结缔组织病患儿护理
结缔组织病是指以结缔组织发炎，水肿， 增生和变性为主要病变，出现关节，肌 肉疼痛或僵硬的症状的一组疾患，亦成 为风湿性疾病
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护理
• 降低体温 • 急性期绝对卧床休息，监测体温变化 • 给予清淡，高热量，高维生素，高蛋白质的流
质或半流质，多饮水 • 药物副作用：阿司匹林-出血倾向
丙种球蛋白-过敏反应
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促进皮肤恢复正常功能
• 评估皮肤病损情况 • 保持清洁，衣被清洁柔软 • 便后清洗臀部 • 勤剪指甲 • 半脱的痂皮-干净剪刀剪除 • 生理盐水洗眼1～2次，涂眼膏
第十五章结缔组织病患儿护理
健康教育
• 本病可反复发作，并发肾损害 • 有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月
复学 • 合理调配饮食，定期复查
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皮肤粘膜淋 巴结综合征
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概述
• 又称川崎病 • 一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变
的结缔组织病 • 临床特点：急性发病，皮肤粘膜病损，淋巴结肿
护理诊断
• 心输出量减少 与心脏受损有关 • 疼痛 与关节受累有关 • 焦虑 与疾病的威胁有关 • 潜在并发症 药物副作用 • 体温过高 与感染有关
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防止发生严重的心功能损害
• 观察病情：面色，心率，心律，心音等的变化如 有烦躁不安，面色苍白，多汗，气急等心衰表现 及时处理
• 限制活动：急性期卧床2周 心脏炎轻者绝对卧床4周，重者6～12周 急性症状完全消失，血沉接近正常可下
床 心衰者待心功能恢复再卧床3～4周
• 正常活动：无心脏受累者1个月，轻度受累2～3 月
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• 加强饮食管理：给予易消化，富于营养的 食物，少量多餐，有心衰者适当限制盐和 水，详细记录出入量，保持大便通畅
，钱币大小，色暗红，边缘可隆起，多于1 ～2天内消失，反复出现，不留痕迹
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
•其他表现：风湿性肺炎，胸膜炎 ，肾炎，脑炎等
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实验室检查
• 血常规：轻度贫血 • 风湿热活动期实验室指标：血沉增快，CRP
增快和粘蛋白增高，为风湿活动的重要标 志 • 抗链球菌抗体测定
• 心肌炎：轻者无症状，心率增快与体温升高不 成比例，心尖区第一心音减弱，心尖可 闻及Ⅱ～Ⅲ收缩期杂音，心电图有房室 传导阻滞，ST段下降
• 心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，心尖部全收缩期杂 音
• 心包炎：多存在全心炎，心前区疼痛，心动过
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关节炎（50%～60%）
• 年长儿多见 • 游走性和多发性大关节炎为特点 • 主要累及大关节 • 局部有红肿热痛，以疼痛和功能障碍为主 • 治疗后可恢复，发病很少超过1个月
大 • 婴幼儿多见 • 男：女=1.5:1 • 四季可见，以每年4～5月及11月～次年1月多见 • 多数自然康复 • 心肌梗塞是主要死因
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病因
• 一般认为与多种病原感染有关
第十五章结缔组织病患管炎 ，不仅累及冠状动脉，而且全身器官 的中小血管均可受累
药 • 消化道症状处理：饮食指导
使用解痉剂 消化道出血时使用西咪 替丁 必要时输血
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• 激素及免疫抑制剂 • 激素使用适应症
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 • 用法：根据情况选用不同剂型，方式和疗程 • 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用
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慢性肾炎
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其他
神经系统：头昏，头痛，淡漠，烦躁， 甚至惊厥，昏迷
呼吸系统：气急，少见肺出血 循环系统：心肌炎，心包炎等
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辅助检查
• 毛细血管脆性试验阳性：半数患儿 • 大便潜血试验：阳性 • 免疫学检查：血清IgA,IgE增高
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关节症状
•约占1/3 •肿痛，活动受限，多累及踝，膝
，腕，肘等大关节 •不留有后遗症
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肾脏受累
• 决定远期预后，约占1/3～2/3 • 多在病程2～3周内出现，也可为首发症状 • 多伴血尿，蛋白尿，管型尿 • 轻重不一，大多能完全恢复，少数发展为
• 减轻或消除关节肿痛和腹痛 保持患肢功能位，协助取舒适位：膝下放一平枕，使 膝关节处于伸展位 教会患儿利用放松或娱乐减轻疼痛 腹痛时卧床休息，尽量守护在床边 遵医嘱使用肾上腺皮质激素以此缓解疼痛
第十五章结缔组织病患儿护理
• 密切观察病情 消化道出血应卧床休息，限制饮食，予无 渣流食，出血量多时输血并禁食，静脉补 充营养 有血尿和蛋白尿提示紫癜性肾炎，按肾炎 护理
治疗
• 无特效疗法 • 急性期卧床休息，控制感染，对症，寻找并避免
过敏原 • 一般治疗
休息饮食指导：急性期卧床休息，少渣饮食， 消化道出血禁食 去除过敏原，抗过敏：抗组胺药物 抗感染 抗凝：潘生丁，肝素，血栓形成可选用尿激酶
第十五章结缔组织病患儿护理
• 对症，支持治疗 • 关节炎的处理：严重时使用非激素类抗炎
• 见于复发病例 • 常伴心脏炎 • 发于大关节伸面及枕，额，脊突处 • 为粟米到豌豆大小，可活动无压痛的硬结 • 起病数周后出现，2～4周自然消失
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
环形红斑，结节性或多形性红斑
• 以环形红斑最常见 • 在风湿热后期出现 • 分布于躯干，四肢屈侧，呈环形或半环形
• 阿司匹林：首选药物，抗炎，抗凝 • 双嘧达莫（潘生丁）：血小板显著增多或有冠状动脉病
变，血栓形成者加用 • 大剂量丙种球蛋白静脉滴注：早期（病程10天以内）可
明显减少冠状动脉病变发 生 • 其他：抗生素控制感染 ATP，辅酶A用于心肌损害
第十五章结缔组织病患儿护理
护理诊断
• 体温过高 与感染，免疫反应等因素有关 • 皮肤完整性受损 与小血管炎有关 • 口腔粘膜改变 与免疫反应损伤有关 • 潜在并发症 心脏受损
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过敏性紫癜
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概述
• 又称舒-亨综合征 • 是小儿时期最常见的一种血管炎 • 以全身广泛性小血管无菌性炎症为病理基础 • 临床特点：皮肤紫癜，腹痛和消化道出血，关节
疼痛，肾脏受累 • 多见于学龄期儿童，男女比例2:1 • 冬春季多见 • 预后良好
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
促进口腔粘膜恢复，防止发生感染
• 评估口腔卫生，进食能力，观察病损情况 • 口腔护理2～3次 • 晨起，睡前，餐前，餐后漱口 • 干裂-护唇油 • 溃疡-碘甘油
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草莓舌
第十五章结缔组织病患儿护理
口唇皲裂
肢端硬性肿胀
第十五章结缔组织病患儿护理
肢端膜状脱屑
颈淋巴结肿大
第十五章结缔组织病患儿护理
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
第十五章结缔组织病患儿护理
• 心脏表现 心包炎，心肌炎，心内膜炎，心律失常，冠状 动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌 梗塞
• 其他表现 间质性肺炎，无菌性脑膜炎，消化道症状，关 节炎等
因结缔组织在人体内分布广，故本病常 多系统同时或陆续受累
在这组疾病中，发生在儿童期的有：风
湿热，儿童类风湿性关节炎，血管炎综
合征（过敏性紫癜，川崎病），系统性
红斑狼疮，强制型脊髓炎，硬皮病，皮
肌炎等
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风湿热
第十五章结缔组织病患儿护理
概述
• 是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织 病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密 切相关
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
•
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第十五章结缔组织病患儿护理
消化道症状
• 急性期常见死因，约占2/3 • 可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 • 腹痛，呕吐，便血 • 严重并发症：肠套叠，肠梗阻，肠穿孔等
期病变可同时存在
第十五章结缔组织病患儿护理
临床表现
• 一般表现 急性患者半数以上病前1～5周有咽炎 扁桃体炎或猩红热感染史 发热：急性起病…..38℃～40℃,2周 周后低热 隐匿起病…..低热或无热 关节痛，贫血，鼻出血，腹痛
第十五章结缔组织病患儿护理
主要表现
• 心脏炎（40%～50%）：本病最严重的表现，首 次风湿热发病时，一般于起病1～2周内出现心肌 炎症状，需严密观察
第十五章结缔组织病患儿护理
治疗
• 一般治疗：卧床休息，加强营养，VA,VC • 抗链球菌感染：首选青霉素，过敏者该用红霉素 • 抗风湿治疗：以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主
，在停用激素前要用阿司匹林治疗量接替，防激 素停药反跳 • 舞蹈病治疗：药物效果不佳，一般采用支持，对 症疗法
第十五章结缔组织病患儿护理
第十五章结缔组织病患儿护理
舞蹈病（3%～10%）
• 8～12岁女童多见 • 不自主，突发，无目的的快速运动，在兴
奋和注意力集中时加剧，睡眠时可消失， 可累计全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主 • 链球菌感染后1～6个月发生，也可为首发 症状 • 自限性，病程平均3个月
第十五章结缔组织病患儿护理
皮下结节（5%）
护理诊断
• 皮肤完整性受损 与变态反应性血管炎有关 • 疼痛 与关节和肠道变态反应性炎症有关 • 潜在并发症 消化道出血，紫癜性肾炎
第十五章结缔组织病患儿护理
护理
• 促进皮肤恢复正常功能 观察皮疹，可绘成人体图形，每日记录变化 清洁，防擦伤，抓伤，衣着宽松，柔软 避免致敏原，遵医嘱使用止血药，脱敏药
临床表现
• 急性起病，病前1～3周有上呼吸道 感染史，约半数有不规则低热和乏 力，精神萎靡，纳差等，皮肤，关 节，消化道，肾脏是主要受累部位
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皮肤紫癜
• 为首发症状 • 常见下肢和臀部，下肢伸面多见，对称分
布 • 初起紫红色荨麻疹及各型红斑，斑丘疹，
压之退色，高出皮肤 • 反复分批出现，新旧出血点并存
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临床表现
• 典型表现 发热：持续1～2周或更长，抗生素治疗无效 球结膜充血，无脓性分泌物 口唇及口腔粘膜充血，草莓舌，唇皲裂 掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指跖端膜状脱 皮，重者指跖甲可脱落 多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周红斑或脱皮 颈淋巴结肿大
第十五章结缔组织病患儿护理
结膜炎
• 药物治疗：抗风湿治疗，有心衰者加用洋 地黄制剂，吸氧，利尿，电解质平衡
• 做好一切生活护理
第十五章结缔组织病患儿护理
• 减轻关节疼痛：保持舒适体位，避免痛肢 受压，移动时动作轻柔，可用热水袋热敷 局部关节，皮肤护理
• 心理护理：关爱患儿，耐心解释，帮助建 立信心
• 正确用药：副作用，阿司匹林，泼尼松 • 降低体温：物理降温 • 舞蹈病：无特效药，心理支持
• 临床表现为发热，多伴有关节炎，心脏炎 较少出现环形红斑和皮下结节或舞蹈病
• 发病年龄以5～15岁多见 • 冬春季节，寒冷，潮湿地区发病率高 • 如治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病
第十五章结缔组织病患儿护理
病理
• 病变累及全身结缔组织 • 基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小
体” • 病理过程分为渗出，增生和硬化3期，但各
病因
• 与某种致敏因素引起的自身免疫反 应有关
第十五章结缔组织病患儿护理
病理
• 无菌性血管炎，全身毛细血管，小动脉，小静脉 均受累
• 皮肤损伤见于真皮血管，呈急性炎症反应 • 肠道病变主要在粘膜下，呈显著水肿，出血和坏
死 • 肾脏病变主要累及肾小球，呈局灶性或弥漫性损
伤
第十五章结缔组织病患儿护理