转移瘤性硬膜外脊髓压迫症

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转移瘤性硬膜外脊髓压迫症
转移瘤性硬膜外脊髓压迫症(MESCC)是指各种硬膜外转移性肿瘤所引
起的脊髓或马尾神经压迫性损害症候群。

通常起病急、快,短期内(甚至
数小时)即可造成严重脊髓损害,是对肿瘤患者危害性最大的并发症之一。

随着肿瘤诊断技术和的进展,肿瘤患者生存期延长,MESCC病例也日益增多。

但至今缺乏理想的治疗措施,预后很差。

1 概述
在北美死于肿瘤的病人中,脊柱转移灶的发生率为40%,MESCC为5%〔1〕。

常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、前列腺癌,其次为淋巴瘤、肉瘤、肾癌、黑色素瘤等〔1~5〕。

MESCC多发生于胸段,其次为腰段,颈
段和骶段相对少见。

椎体受累占80%以上,几乎所有病例至少累及脊柱
的二柱〔6〕,35%累及三柱〔7〕。

脊髓腹侧或腹外侧受压占57%,背
侧受压占30%,腹、背侧均受压占13%〔4〕。

在MESCC中,多发灶的发
生率为30%〔3〕,甚至高达49%〔8〕。

在一组100例脊柱多发病灶中,64例为两处病灶,26例为三处,10例为四处以上〔3〕。

多发病灶的发
生率通常依赖于肿瘤的类型,如肺癌最易出现多发转移灶〔3〕。

儿童MESCC的发生率为5%〔9〕,常见的原发瘤为肉瘤(如Ewing氏肉瘤、骨
源性肉瘤、横纹肌肉瘤等)、神经源性肿瘤(如神经母细胞瘤、星形细胞瘤)、淋巴瘤〔1、9〕。

2 临床表现
MESCC的首发症状多为背部疼痛。

一般在成年患者中占95%〔2〕,
在儿童占80%〔1〕。

疼痛可表现为3种类型〔5〕:(1)局部痛(localpain)。

见于大多数病例。

主要是由于肿瘤生长引起椎骨骨膜张力
增加所致,多呈持续性、进行性,不受运动或休息。

影像学检查可发现椎体膨大,但无椎体塌陷或脊柱畸形。

(2)脊柱痛(pinalpain)。

主要是由于脊柱结构异常所致,疼痛可随运动而加重,随休息而减轻。

影像学检查常可发现椎体塌陷或脊柱畸形。

对此类病人进行脊柱固定,常可缓解疼痛,而放疗却不能。

(3)根性痛(radicularpain)。

主要由于肿瘤刺激或压迫脊神经根所致。

运动可使疼痛加重。

根性痛以腰骶段病变多见(90%),其次为颈段(79%),胸段(55%)〔2〕。

神经损害症状一般于疼痛持续数天~数周后出现。

但在少数病例,肢体无力或共济失调也可作为首发症状出现〔1〕。

通常,确诊MESCC时,15%已出现截瘫,35%轻度截瘫,仅50%能行走;78%感觉障碍,57%膀胱直肠功能障碍〔2〕。

多数情况下,一旦出现神经损害症状,病程即迅速发展,可在数小时~数天内出现截瘫〔1〕。

3 诊断
早期诊断极为重要〔10、11〕。

若能早期诊断,97%的病例有可能保存行走功能〔10〕。

为了尽早诊断,必须充分认识和高度警惕MESCC的早期表现。

对下列情况需注意MESCC可能〔2〕:(1)肿瘤患者新近出现背部疼痛;(2)虽无肿瘤病史,但新近出现局部疼痛或根性痛(特别是位于胸背部),并伴脊柱触痛,卧床休息不能缓解者。

对所有可疑对象均需进一步检查。

脊髓造影、放射性核素骨扫描,特别是CT和MRI均为有效的检查手段。

近期有学者认为〔12〕,单光子发射机断层扫描(SPECT)在显示脊柱转移瘤方面可以与MRI媲美,甚至在显示椎体外病灶(椎弓、椎板、横突、棘突)方面优于MRI。

由于在MESCC病例中,30%~49%具有多发转移灶〔3、8〕,有学者提出〔3〕,应对所有MESCC病人进行全脊柱影像检查,尤其要注意胸段和腰段。

为了明确病理诊断,可在CT引导下行套
管针穿刺(coreneedlebiopie)或细针抽吸(fine-needleapirationbiopie)
活检〔13、14〕。

前者准确率为93%,后者为80%〔13〕。

此外,要注意与椎间盘突出症、硬膜下血肿,特别是与硬脊膜外脓肿、硬脊膜外动静脉畸形、癌性脊膜炎相鉴别。

少数情况下,可能还要与脊髓
急性缺血性损害、脊髓急性炎症、脊髓放射性损害和类肿瘤综合征相鉴别〔2〕。

4 治疗
对于大多数MESCC病人,放疗和激素曾一直是主要的治疗措施〔1〕。

化疗仅对某些化疗敏感性肿瘤具有效果(如淋巴瘤、神经母细胞瘤)〔9、15、16〕近年,不少MESCC手术取得了较满意的结果〔5~7、17~19〕,
重新引起对手术的关注。

许多学者〔7、19〕已认为,手术减压放疗是治
疗MESCC的标准措施。

4.1 非手术治疗
对确诊或高度怀疑MESCC的病人,可考虑立即大剂量激素(多数情况
下是作为放疗的辅助措施)〔1、2、11、20〕。

因为激素可通过缓解脊髓
水肿、降低硬脊膜张力来缓解疼痛,改善神经功能(短期)。

但激素改善神
经功能的最终疗效尚不肯定。

放疗是目前已公认的有效措施〔1、2、11〕。

对放疗敏感的肿瘤应首选放疗。

放疗的效果通常与放疗前神经功能状态和
病程进展速度有关。

但对放疗不敏感肿瘤,是首选放疗还是首选手术,目
前尚有较大争议。

4.2 手术治疗
当前,MESCC治疗的外科原则是:①根治性切除病灶,达到局部治愈;
②缓解疼痛,保存神经功能,改善脊柱稳定性〔6〕。

然而,至今未能确
定最佳手术方案。

早先开展的后路椎板减压术由于有无法切除脊髓前方的
椎体病变和疗效欠佳等缺点,被许多学者〔1、2、10〕放弃。

但仍有学者〔21〕坚持后路减压术具有其一定的价值,并非一无是处。

Bauer等〔21〕认为,对估计预后差的病人(如原发灶为肺癌,或已有脑、内脏转移者)应
考虑后路手术。

对估计预后相对良好,且为单个或二个相邻节段病灶的病例,才考虑前路手术(这种情况在该学者的资料中仅占10%)。

近年,不少学者〔5、16、22〕根据80%的MESCC为脊髓前方或侧前
方压迫的特征,提倡前路椎体切除减压术脊柱固定术。

Gokalan等〔5〕
对一组72例胸椎转移瘤进行前路经胸椎体切除减压术,并用甲基丙烯酸
树脂(methylmethacrylate)重建椎体、交锁钢板和螺钉(lockingplateandcrewcontruct)前路固定。

术后,绝大多数病例(60/65)疼痛缓解;半数(17/33)术前肢体无力但能行走的病例恢复正常肌力;13
例术前不能行走的病例中,10例恢复行走,3例肌力改善;21例出现并
发症,其中10例轻微;1个月内的死亡率为3%;1年生存率为62%。

Cooper等〔22〕对一组33例胸、腰段病灶进行前路经胸或腹膜后椎体切
除减压术,并根据脊柱损害位置和程度选择固定方法,也取得满意结果。

Walh等〔17〕甚至认为,前路手术是脊髓减压的最佳选择。

但是,前路
手术难度大、创伤大、风险大,并可能增加死亡率和病残率。

而且不适用
下列情况:(1)预计生存期有限的衰弱病人;(2)广泛脊柱转移和重要脏器
严重疾病者;(3)胸膜或后腹膜疾病者。

由于MESCC病人常有脊柱的三柱受累或明显脊柱不稳,单纯前路或后
路手术多不能充分暴露肿瘤或充分固定脊柱,因此,Sundarean等〔7、18〕推荐前-后路联合手术。

在该学者的资料中,82%的患者术后病情改善;中位生存期为16个月;2年生存率为46%。

对后部椎骨病灶,且偏
于椎弓者,以及不适宜前路经胸、腹手术,或不适宜前-后路联合手术者,
Akeyon等〔6〕选用双侧后外侧经椎弓椎体切除减压术,并用甲基丙烯酸
树脂(Methylmethacrylate)重建椎体、Luque棒后路固定。

术后多数病例
神经症状改善,疼痛缓解。

对广泛脊柱转移灶、体质衰弱、预期寿命有限
的病人,Weller等〔19〕建议选用相对安全、创伤小的手术——单侧后
外侧经椎弓减压术(不固定)。

最近,还有学者采用其它方法治疗MESCC,
如术前栓塞术〔23〕、立体定向放射外术〔24〕、内窥镜辅助手术〔25〕。

值得注意的是,仍有一些学者〔4〕坚持认为,目前的根治性手术并
无肯定的益处,有待进一步的。

5 预后
认为〔2、4、10、11〕,影响MESCC患者预后的因素包括:发病快慢、进展速度、治疗前神经功能状态、原发肿瘤性质和部位、椎体受累数量。

一般来说,发病急,进展快者,预后不良;病程长者优于病程短者;治疗
前能行走者优于不能行走者;单椎体病灶者优于多椎体病灶者;肾癌优于
乳腺癌、前列腺癌和肺癌;乳腺癌优于肺癌〔4〕。

一旦截瘫超过24h,
则恢复的可能性很小〔2〕。

在后路手术脊柱固定术的资料中,6个月的
生存率为51%,1年生存率为22%〔21〕。

在前路手术脊柱固定术的资
料中,1年生存率为60%~62%〔5、17〕。

在前-后路联合手术脊柱固定
术的资料中,中位生存期(medianurvival)为16个月,2年生存率为46%〔7、18〕。

一部分儿童病例的预后相对良好,经治疗(手术、放疗、化疗)可获得较长生存期〔15〕。

在一组20例儿童脊柱转移瘤资料中,6例(其
中5例为神经源性肿瘤,如星形细胞瘤)术后生存到48~108个月〔15〕。

此外,儿童神经母细胞瘤和白血病浸润灶的化疗效果较好〔15〕。

因此Sinha等〔15〕认为,对儿童脊柱转移瘤,特别是继发于神经源性肿瘤者,应采取积极治疗的态度。

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2 GrantR,PapadopouloSM,HowardM,etal.JNeuro-Oncol,1994,19:79.
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