系统性红斑狼疮合并胸腺瘤的临床特点分析

系统性红斑狼疮合并胸腺瘤的临床特点分析
杨华夏;郭静波;梁乃新;张烜
【摘要】目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并胸腺瘤的的临床特点.方法回顾性分析1984年至2015年北京协和医院收治的SLE合并胸腺瘤患者的临床资料,分析临床特点、实验室检查、治疗方式和预后,并与同期国内外报道的SLE合并胸腺瘤的病例资料进行比较.结果 SLE合并胸腺瘤住院患者共11例,占 SLE患者的
1.55‰,占胸腺瘤患者的1.07％.女性10例,男性1例.SLE平均起病年龄25.5岁,平均确诊年龄26.4岁,胸腺瘤的平均确诊年龄28.5岁.SLE进展至胸腺瘤的平均病程为
2.1年.确诊胸腺瘤时SLEDAI均值为
3.6.5例患者行胸腺切除术,1例患者放疗.4例胸腺瘤标本可用于WHO分型,A型2例,AB型1例,C型1例.8例患者随访3～92月,6例SLE稳定,1例SLE活动,1例死于肿瘤转移.与国内外文献报道资料相比,本研究中的SLE合并胸腺瘤患者年龄偏小,发现胸腺瘤后的手术切除率偏低.结论SLE合并胸腺瘤并非偶然现象,胸腺瘤症状隐匿,可能参与SLE发病.胸腺切除可能有助于SLE的临床缓解,应引起临床医师的重视.
【期刊名称】《基础医学与临床》
【年(卷),期】2016(036)002
【总页数】5页(P243-247)
【关键词】系统性红斑狼疮;胸腺瘤;胸腺切除
【作者】杨华夏;郭静波;梁乃新;张烜
【作者单位】中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国人民解
放军256医院中医科,河北石家庄050800;中国医学科学院北京协和医院胸外科,北京100730;中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730
【正文语种】中文
【中图分类】R593.24
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫病的经典代表，其发病机制与T细胞异常活化相关，胸腺作为T细胞的发育场所，可能与SLE疾
病的发生和发展相关。

因此，SLE与胸腺之间可能存在联系。

本研究总结了北京协和医院近30年诊断明确的SLE合并胸腺瘤患者的临床特点，并与国外报道的临床资料进行比较，以期加强临床医师对SLE合并胸腺瘤的认识。

1985年至2015年北京协和医院确诊的SLE合并胸腺瘤患者11例，占同期住院SLE患者的1.55‰(11/7100)，占同期住院胸腺瘤患者的1.07%(11/1024)。

所有SLE患者均满足1997年美国风湿病学会推荐的SLE分类标准。

通过检索PubMed、Medline、CHDK数据库中1984年至2015年临床资料齐全的SLE合并胸腺瘤的患者20例。

回顾性收集本院诊治患者的基本信息，包括SLE的起病年龄、病程、临床症状、
实验室指标、胸腺瘤的确诊年龄、影像学检查、组织学病理及治疗预后情况。

并与国外报道的临床资料进行比较。

SLE的活动性判断标准采用国际常用的SLE活动
指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分：0～4分，疾病无活动；5～9分，轻度活动；10～14分，中度活动；>15分，重度活动。

胸腺瘤的分型依据WHO 分型，分为A、AB、B、C型。

A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成，不含典型或肿瘤淋巴细胞；B型由圆形上皮样细胞组成；AB型为二者的混合表现；C型为胸腺癌。

A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型及C
型均为高度恶性，侵袭性强。

数据均采用SPSS 13.0统计软件分析。

计数资料以发生率表示,计量资料数据应用
平均数表示。

计量资料采用独立样本t检验，计数资料采用χ2检验，以P<0.05
为差异有统计学意义。

北京协和医院就诊的11例SLE合并胸腺瘤的患者，10例为女性，1例为男性。

平均起病年龄25.5岁，平均确诊年龄26.4岁，胸腺瘤的平均确诊年龄28.5岁。

3例胸腺瘤确诊在前，4例SLE和胸腺瘤同时诊断，4例SLE诊断后发生胸腺瘤。

SLE进展至胸腺瘤的平均病程为2.1年(表1)。

其中胸腺病理组织完整、可用于WHO分型者共4例：A型2例，AB型1例，C 型1例(表2)。

所有患者确诊SLE后均使用中至大剂量激素及免疫抑制剂治疗，其中应用环磷酰
胺(CTX)者3例，最大累积量12 g。

11例患者中5例行胸腺切除术，1例放疗。

可随访患者共8例，随访时间3～92月，平均31月，其中6例SLE稳定，1例SLE活动，1例死亡，死因是胸腺癌远处转移。

3例患者失访(表2)。

国内外文献报道的资料完整的SLE合并胸腺瘤病例共20例，其中女性18例，男
性2例。

SLE确诊年龄44.2岁，胸腺瘤确诊年龄44.6岁，SLE确诊到合并胸腺瘤的时间间隔均数为0.4年。

6例患者为胸腺切除术后发生SLE。

胸腺瘤以良性为主，共14例占70%。

14例患者接受手术治疗，2例患者接受放疗。

胸腺切除后SLE
病情转归不一，7例SLE稳定，3例SLE活动(表3)。

国内外对SLE合并胸腺瘤的病例报道从1975年即开始出现[1]，但至今多为散发
的个案报道。

本研究总结北京协和医院和文献中资料完整的SLE合并胸腺瘤病例
共31例[2-12]。

与文献报道相比，北京协和医院SLE合并胸腺瘤患者年龄偏小，手术切除率偏低。

SLE与胸腺瘤之间关系的讨论：1)胸腺瘤的患病率：本研究提示胸腺瘤中SLE的患
病率为1.07%，远高于普通人群中SLE的患病率(美国SLE的患病率为14.6～
122/10万，中国SLE的患病率为40～70/10万)，这说明SLE合并胸腺瘤并非偶然现象，可能有一定的关系。

既往研究提示，SLE在胸腺瘤患者中的发生率为
1.5%～2%，经活检证实的胸腺瘤中SLE的发生率为6%～10%，而且同时合并胸腺瘤和SLE的患者预后不佳[10]。

胸腺瘤临床检出率较低的原因：临床症状隐匿，多为影像学筛查时发现。

这提示SLE患者应增加筛查胸腺瘤的可能性。

2)SLE与胸腺瘤发生的时序关系：SLE发展至胸腺瘤的平均病程较短(本研究平均时间为
2.1年，文献中的平均时间为0.4年)，提示二者可能密切相关。

本研究中3例胸腺瘤
发生在前，2例患者在胸腺切除后发生SLE。

有研究发现胸腺切除后可能出现体内免疫紊乱[5]。

3)胸腺切除是否对于SLE的治疗有帮助：关于这一点的说法不一，
早期研究提示胸腺切除可能有助于SLE病情的稳定[1]，有研究提示激素抵抗的狼
疮在胸腺切除术后临床症状得以缓解，也有研究不认同上述观点[10]。

本研究提示，3例可随访的手术患者术后SLE均稳定。

所以胸腺切除可能有助于SLE的治疗，
下一步可进行前瞻性的临床研究进一步证实。