间质性肺炎讲课

特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
UIP
非UIP
其他： PAP、LAM、PLCH 等
特发性肺纤维化（IBaidu NhomakorabeaF/UIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP） 淋巴细胞间质性肺炎（LIP） 急性间质性肺炎（AIP）
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
NSIP-系统性硬化：随访NSIP进展
(54 months)
UIP-系统性硬化
NSIP-皮肌炎
LIP-干燥综合征
药物导致ILD
• 胺碘酮 • 博来霉素 • 细胞毒药物：氨甲喋呤 • 抗肿瘤药物：大剂量化疗 • 目前应用广泛的肿瘤靶向药物，吉非替尼、厄洛替尼及新一代药物。
慢性嗜酸粒细胞肺炎
• 临床表现：发热咳嗽。 • 确诊：肺泡灌洗液内嗜酸细胞明显增高或者病理学见大量嗜酸粒细
胞浸润。 • 实验室检查：外周嗜酸细胞增高。 • 影像学特点：
过敏性肺炎
间质性肺疾病
龙飞
定义
一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部 弥漫性疾病，又称弥漫性肺实质疾病。
ILD定义、临床特点
• 临床特点: • 1．进行性呼吸困难； • 2．X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影； • 3．肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低； • 4．组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血
1．以胸膜下肺基底部 分布为主; 2．异常网状影； 3．蜂窝样改变伴或不 伴牵拉性支气管扩张 4．无不符合UIP型中的 任何一条（见第3栏）
1．胸膜下肺基底部分 布为主， 2．异常网状影； 3．无不符合UIP型中的 任何一项（见第3栏）
1．中上肺分布为主 2．病变支气管血管周围为主 3．磨玻璃影多于网状影 4．大量微结节影;（两侧，上 肺叶为主） 5．孤立的囊性病变（多发,两 侧分布,远离蜂窝区 6．弥漫性马赛克灌注/气体陷 闭（两侧分布,累加三个肺叶及 以上） 7．支气管肺段、叶实变
COP DIP
• 肺功能检查 • 肺泡灌洗液检查 • 必要时肺活检 • 自身免疫抗体的检查
特发性间质纤维化IPF
• 病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型。
• 发病机制：病因不明，可能与粉尘吸入、病毒感染、反复微量胃吸 入、自身免疫和吸烟有关系。
• 启动炎症和免疫反应，导致上皮细胞损伤，反复过度修复最终导致 纤维化形成。
• 临床表现：典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月 或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或 死亡。
诊断
• IPF的确诊标准一 1外科标本病理示UIP. 同时符合 2 A 排除其他已知的可引起
IDL的疾病. B．肺功能检查有限制性通气功能障碍 伴弥散功能下降.C．常规X线胸片或HRCT显示双 下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可 伴有极少量磨玻璃样阴影.
次要诊断标准：（1）年龄大于50岁。（2） 隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难。（3）疾 病持续时间>3个月。（4）双侧肺底部可闻及吸气 性爆裂音（干性或velcro音）。
IPF的CT表现
UIP型HRCT的诊断标准
典型UIP型 (符合以下四项)
可能UIP型 (符合以下三项)
不符合UIP型 (符合以下任何一项)
治疗
• 糖皮质激素
• 环磷酰胺
• 硫唑嘌呤
• 对乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布、青霉胺、秋水仙碱等。
• 吡非尼酮炎症因子抑制剂，可以应用与肺、肝和肾脏纤维化。 • 尼达尼布是小分子酪氨酸激酶抑制剂（TKI），TKI具有潜在影响的
生长因子受体发挥作用，其中最为重要的就是血小板源性生长因子 受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮 生长因子受体（VEGFR）。
诊断
IPF的确诊标准二 主要诊断标准：（1）除外已知 间质性肺病的病因，如某些药物的毒性作用、环境 污染和结缔组织疾病所致的ILD。（2）异常的肺功 能改变：限制性通气功能障碍和（或）气体交换障 碍。（3）双侧肺底部网状阴影，在HRCT上伴少 许磨玻璃样改变。（4）经支气管镜肺活检或支气 管肺泡灌洗（BALF）无其他疾病的证据。
隐原性机化性肺炎（COP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎伴间质性 肺病（RBILD）
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （LIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （PPFE）
NSIP
• 特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）被认为是一个特定的临床病理 实体。它具有临床进展的高度异质性，一部分患者可进展至终末期 纤维化。是一个独特的临床类型。
• 不是教科书上所说不能确诊为其它类型的间质性肺炎。 • 临床特点具有间质性肺炎的普遍特点，预后好。
结缔组织病导致ILD:NSIP-SLE
慢性致纤维化性IP
IPF NSIP
急性/亚急性IP 吸烟相关性IP
COP
DIP
AIP
RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
诊断
• 病史：接触史、药物史、既往疾病史、伴随症状。 • 影像学检查。
IPF/UIP AIP
NSIP RBILD
管炎。
间质概念 细胞和细胞外基质
发病机制
• 肺间质的慢性炎症导致免疫损伤和反复修 复导致纤维化。
• 分型：中性粒细胞为主 淋巴细胞为主
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因：
CTD、药物、粉尘、 放射 等
支扩
DAD-类风湿
A 68-year-old man, RA HRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .