唾液腺非肿瘤性疾病

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临床上可分为原发性和继发性 原发性舍格伦综合征
只表现为干燥综合征(sicca syndrome)，即唾液 腺、泪腺等外分泌腺功能障碍；
继发性舍格伦综合征
除干燥综合征外尚合并其他自身免疫性疾病。
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病因不明，一般认为本疾病是遗传因素 (MHC)和环境因素(EB病毒、巨细胞病毒感染) 等多因素作用所致，性激素可能也参与本疾 病的发生。
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由于泪液分泌量减少致干燥性角膜、 结膜炎,患者有异物感,畏光、视物疲劳、 少泪或无泪。可用嚼蜡法检查唾液的分 泌量;可用施墨(Schirmer)试验检查泪液 分泌情况。
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唾液腺肿大以腮腺多见，亦可伴颌下 腺、舌下腺以及小唾液腺肿大，多为双 侧，亦可单侧发生。肿大呈弥漫性，边 界不清，表面光滑，与周围组织无粘连， 触诊韧实而无压痛。挤压腺体导管口唾 液分泌量少或无唾液。
病变处仍保留腺小叶轮廓，小叶中部 病变较重，并有导管扩张及囊腔形成， 浸润细胞破坏基膜进入导管壁深层。
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唇腺活检的定度标准各国不尽相同， 一般以小叶内导管周围局灶性淋巴细胞 浸润程度为评价标准，50个以上淋巴细 胞局灶性浸润作为1灶。
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度数 0 1 2 3 4
唇腺活检定度表 每4mm2唾液腺组织中淋巴细胞数
无淋巴细胞浸润 轻度浸润 中度浸润 一个灶 一个以上的灶
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一般认为，存在1灶/4mm2以上的 淋巴细胞浸润对诊断舍格伦综合征有意 义，舍格伦综合征多表现为3度或4度。
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唾液腺非肿瘤性疾病
以慢性唾液腺炎、干燥性角膜炎和口干 症为主要临床表现、病因不明的自身免疫 性疾病，常合并全身性红斑狼疮与类风湿 性关节炎等系统性自身免疫性疾病。
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本病兼有脏器特异性自身免疫性疾病 和系统性自身免疫性疾病特点。
舍格伦综合征患者中，少部分可发生 恶性淋巴瘤和巨球蛋白血症，因此它也 是同恶性肿瘤密切相关的疾病之一。
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光镜观察，病变从小叶中心开始。 早期淋巴细胞浸润于腺泡间，将腺泡分 开，进而使腺泡破坏、消失，为密集的 淋巴细胞所取代，且形成滤泡，致使唾 液分泌量显著减少，引起口腔干燥症 (xerostomia)。
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病变严重时，小叶内腺泡全部消失， 为淋巴细胞、组织细胞所取代，但小叶 外形轮廓仍保留。
腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复，此 表现可区别腺体其他慢性炎症。
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大多数患者同时伴有类风湿性关 节炎，偶出现系统性红斑狼疮，结节 性多动脉周围炎、多发性肌炎、硬皮 病等自身免疫性疾病。
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[病理变化]
肉眼观察，腺体弥漫性肿大或呈结节 状包块，剖面呈灰白色。弥漫性者腺小 叶境界清楚；结节状包块者腺小叶不明 显，但仔细观察仍可辨认。
临床上对于有干燥症的患者，需要进行 血清学检查、眼科检查和唾液腺造影检查。
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[临床表现]
多见于40岁以上的中年女性
为男性患者的4—5倍。
主要表现为
唾液分泌量减少，影响咀嚼、吞咽和语言功能 龋齿增多，且常为猖獗性龋
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口腔检查可见
粘膜干燥，口底唾液池消失， 舌表面Leabharlann Baidu滑潮红呈“镜面舌” 唇、颊、舌粘膜可出现裂纹、溃疡
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小叶内导管上皮增生，形成实质性上皮团 片即上皮肌上皮岛 (epi-myoepithelial island)， 细胞呈圆形或多边形，具有泡状细胞核。上 皮团片内有嗜酸性无定形物质。
小叶内导管增生扩张，有的形成囊腔，衬 里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。
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继发感染时则有轻微压痛，挤压 腺体有浑浊的絮状唾液或脓液自导管 口溢出。
少数病例在腺体内可触及结节样 肿块，一个或多个，质地中等偏软， 此为结节型舍格伦综合征。
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唾液腺造影显示主导管扩张，边 缘不整齐，呈羽毛状或花边状。末梢 唾液腺导管扩张呈点状、球状或腔状， 甚者周围导管系统被破坏而不再显示。
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本病早期唾液腺组织内浸润的细胞 以T淋巴细胞为主，尤其CD4(辅助／诱 导)阳性T淋巴细胞多；病期长的患者， B淋巴细胞浸润逐渐增加，偶见B淋巴细 胞恶性淋巴瘤；导管上皮细胞多有异位 性MHC II型(HLA-DR)抗原的表达。
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唇腺的病理变化与大唾液腺基本相似， 因此多取唇腺组织作病理检查。