多层螺旋 CT 评价完全性肺静脉异位引流
超声结合CTA诊断心下型完全性肺静脉异位引流畸形
中 国超 声 医学 杂 志 ２ ０ １ ３年 ３ 月 第 ２ ９卷 第 ３期 Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ Ｕｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ Ｍｅ ｄ Ｖｏ １２ ９
．
Ｎｏ ． ３ Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ３
超声 结合 Ｃ ＴＡ 诊 断 心 下型 完 全 性肺 静 脉 异位 引流 畸形
Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｅｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ａ ｎ ｄ ＣＴＡ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｏ ｆ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｎ ｃ ｅ ｉ ｎ ｆ ｒ ａ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ａ ｎ ｏ ｍａ ｌ ｏ ｕ ｓ
横 断 面 可 见 三 条 血 管 的 横 断 面 ，即 连 接 共 同肺 静 脉 的 垂 直 静 脉 位 于 主 动 脉 前 方 、下 腔 静 脉 左 后 方 ；肝 内 门静 脉 扩 张 迂 曲 ；Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ
显 示 垂 直 静 脉 与 下 腔 静 脉 血 流 方 向相 反 ，５例垂 直 静 脉 与之 连 接 的 部 位狭 窄 ，出现 流 速 增 快成 湍 流 。 结论 掌握心下型 Ｔ ＡＰ ＶＤ 的特 征 性 超 声 表 现 ，经 胸 超 声 心 动 图仍 是 诊 断 Ｉ Ｔ ＡＰ Ｖ Ｄ 的 首 选 方 法 ，结 合 Ｃ Ｔ Ａ 检 查 可 提 高 诊 断
ｓ ｅ ｓ ．Ｔｈ ｅ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍａ ｎ ｃ ｅ ｓ ｏ ｆ Ｉ ｎ ｆ ｒ ａ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ａ ｃ ＴＡＰＶＤ ｉ ｎ ｕ ｌ ｔ ｒ ａ ｓ ｏ ｕ ｎ ｄ ａ ｎ ｄ ＣＴＡ ａ ｒ ｅ：ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ａ ｍｅ ｔ ｅ ｒ ｏ ｆ ｃ ｏ ｍｍｏ ｎ ｐ ｕ ｌ —
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象
『特约专栏』病例分享：一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象作者简介：蒋志勇医师现任职浙江临海华仁医院副院长、超声科主任，毕业于南华大学医学影像系，本科学历，2014年获得国际妇产超声协会（ISUOG）核心会员，胎儿中枢神经系统与胎儿心脏规范化检查培训证书。
2017年获得由中华胎儿基金会颁布的产科超声医师资格认证。
一例完全型肺静脉异位引流（心上型）的超声征象孕妇，40岁，G5P1，平素体健，无家族遗传病史、肿瘤病史、传染病史。
此次妊娠为自然受孕，双胎，单绒单羊。
前期产检（包括NT检查）均在当地检查，未见明显异常。
21周来我院行四维彩超检查。
两胎儿均为头位，超声测值两胎儿均为21周左右，与末次月经相符合，两胎儿的四维成像动态视频如下。
胎儿B未见明显结构异常。
在扫查胎儿A心脏结构时，发现了严重的胎儿先天性心脏病--完全型肺静脉异位引流（心上型）及胎儿脊柱半椎体。
我们来看看胎儿的心脏结构。
四腔心切面：左心房后方未见明显肺静脉进入，肺静脉于左房后方形成肺总静脉，致左房与降主动脉间隙增宽。
三血管气管切面：肺动脉的左侧可见到一血管横断面，使三血管变为四条血管，且此血管内血流方向与右侧正常上腔静脉血流方向相反。
三血管气管切面肺动脉左侧见多一条血管，最常见的就是永存左上腔静脉与肺静脉异位引流的垂直静脉，永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
永存左上腔静脉的血流方向与右侧上腔静脉是同向的。
本例肺静脉异常引流血流途径：肺静脉于左房后方汇成肺总静脉，经垂直静脉上行，入左无名静脉，再进入上腔静脉，最后进入右心房。
本例胎儿转诊上海市第一妇婴保健院，进行胎儿会诊，诊断：G5P1，孕26周单羊膜囊双胎，脐带缠绕双胎之一发育异常：半椎体，合并先天性心脏病（完全性肺静脉异位引流）高龄经产妇（40岁）疤痕子宫（剖宫产史）羊水穿刺染色体微阵列未发现异常（感谢第一妇婴孙路明教授，邹刚教授给孕妇提供的咨询）咨询意见如下：和孕妇讨论了如下问题：1)接受异常的胎儿，等待出生后治疗。
肺静脉异位引流
汇报人：XX
目录
• 引言 • 肺静脉异位引流病理生理学 • 诊断方法与评估 • 治疗策略及手术技巧 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持工作部署
01
引言
目的和背景
01
探讨肺静脉异位引流（APVC）的 发病机制、病理生理改变、临床 表现、诊断及治疗方法。
02
提高对APVC的认识和诊疗水平， 减少误诊和漏诊，改善患者预后 。
循环。
肺动脉高压处理
使用降肺动脉压药物，如内皮 素受体拮抗剂等，同时给予吸
氧等支持治疗。
其他并发症处理
根据具体并发症类型，采取相 应的治疗措施，如抗感染治疗
等。
06
患者教育与心理支持工作 部署
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释肺静脉异位引 流的病因、症状、诊断方法和
治疗方案。
日常生活指导
手术治疗原则与术式选择
手术时机
对于症状严重、心功能不全的患 者，应尽早手术治疗；对于无症 状或症状轻微的患者，可选择择
期手术。
术式选择
根据肺静脉异位引流的类型和严 重程度，选择合适的手术方式， 如肺静脉回流重建术、心房内折
流术等。
手术原则
彻底纠正肺静脉异位引流，恢复 正常的肺静脉回流路径；同时处
理合并的其他心脏畸形。
其他辅助检查
如心脏导管检查、心血管造影等，可在必要时进一步明确诊 断及评估病情。
04
治疗策略及手术技巧
保守治疗措施
01
02
03
药物治疗
应用利尿剂、洋地黄等药 物，缓解患者症状，改善 心功能。
吸氧治疗
对于缺氧症状明显的患者 ，给予吸氧治疗，提高血 氧饱和度。
超声心动图和 CT 血管成像诊断肺静脉异位引流的价值
心血管超声影像学超声心动图和ＣＴ血管成像诊断肺静脉异位引流的价值马丙鑫 王建华 丁桂春 【摘要】 目的 对比分析ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）和超声心动图在肺静脉异位引流诊断中的应用价值。
方法 对２００９年６月至２０１１年１２月接受诊疗的３０例肺静脉异位引流患儿的超声心动图和ＣＴＡ资料进行回顾性分析。
所有患儿的临床和超声心动图资料齐全，其中２１例患儿接受ＣＴＡ检查，１８例患儿接受手术治疗。
结果 根据手术结果及ＣＴＡ结果，３０例患儿中完全性肺静脉异位引流２７例、部分性肺静脉异位引流３例。
完全性肺静脉异位引流分型包括：心上型１５例、心内型４例、心下型６例、混合型２例。
经胸超声心动图结果：心上型１５例，心内型４例，心下型６例，混合型１例，不确定者１例。
２１例患儿行ＣＴＡ，其中１８例与超声心动图结果一致，３例与超声诊断结果不完全一致。
第１例超声心动图提示完全性肺静脉异位引流（心下型），ＣＴＡ提示混合型（心上型＋心下型）；因患儿家属放弃治疗，故未经手术证实；第２例患儿超声心动图检查提示混合型（心内＋心上型）肺静脉异位引流，ＣＴＡ提示部分性肺静脉异位引流，最后手术证实超声诊断正确；第３例病情复杂，超声心动图及ＣＴＡ检查均未分型，患儿未行手术治疗，所以也未经手术证实。
结论 超声心动图是诊断肺静脉异位引流的首选检查方法，对于心下型及混合型肺静脉异位引流的患儿，联合ＣＴＡ更能提高该病诊断的准确率。
【关键词】 心血管畸形； 超声心动描记术； 血管造影术； 体层摄影术，Ｘ线计算机The value of Doppler echocardiography and CT angiography in diagnosis of anomalous pulmonaryvenous drainage MA Bing-xin，W A NG Jian-hua，DING G ui-chun．Department of Ultrasound，Beijing A rmyG eneral Hospital，Beijing100700，ChinaCorresponding author：W A N G Jian-hua，Email：j hw ang20056＠sina．co m【Abstract】 Objective ＴｏｃｏｍｐａｒｅｔｈｅｖａｌｕｅｏｆＤｏｐｐｌｅｒｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｗｉｔｈＣＴａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ（ＣＴＡ）ｉｎｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｖｅｎｏｕｓｄｒａｉｎａｇｅ（ＡＰＶＤ）ｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Methods Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄｉｍａｇｉｎｇｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆ３０ｃａｓｅｓｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎｗｉｔｈＡＰＶＤａｄｍｉｔｔｅｄｆｒｏｍＪｕｎｅ２００９ｔｏＤｅｃｅｍｂｅｒ２０１１ｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｗｅｎｔｙ-ｏｎｅｃａｓｅｓｒｅｃｅｉｖｅｄＣＴＡａｎｄ１８ｕｎｄｅｒｗｅｎｔｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒ．Results Ｔｈｅｔｙｐｅｓｏｆ３０ＡＰＶＤｃｈｉｌｄｒｅｎｗｅｒｅａｓｆｏｌｌｏｗｓ：１５ｃａｓｅｓｏｆｓｕｐｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｆｏｕｒｃａｓｅｓｏｆｉｎｔｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｓｉｘｃａｓｅｓｏｆｉｎｆｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｔｗｏｃａｓｅｓｏｆｍｉｘｅｄｔｙｐｅｓａｎｄｔｈｒｅｅｃａｓｅｓｏｆｐａｒｔｉａｌｔｙｐｅｓ．Ａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｒｅｓｕｌｔｏｆｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ，１５ｃａｓｅｓｗｅｒｅｉｎｔｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｆｏｕｒｃａｓｅｓｗｅｒｅｓｕｐｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｓｉｘｃａｓｅｓｗｅｒｅｉｎｆｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅｓ，ｏｎｅｃａｓｅｗａｓｍｉｘｅｄｔｙｐｅ，ｔｈｒｅｅｃａｓｅｓｗｅｒｅｐａｒｔｉａｌｔｙｐｅｓａｎｄｏｎｅｃａｓｅｗａｓｕｎｃｅｒｔａｉｎ．Ｉｎ２１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｈｏｕｎｄｅｒｔｏｏｋＣＴＡ，ｔｈｅｒｅｓｕｌｔｓｏｆ１８ｃａｓｅｓｗｅｒｅｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔｗｉｔｈｔｈｏｓｅｏｆｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙａｎｄｔｈｅｒｅｓｕｌｔｓｏｆ３ｃａｓｅｓｗｅｒｅｉｎｃｏｎｓｉｓｔｅｎｔ．Ｉｎｔｈｅｆｉｒｓｔｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｃａｓｅ，ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｓｕｇｇｅｓｔｅｄｃｏｍｐｌｅｔｅａｎｏｍａｌｏｕｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｖｅｎｏｕｓｄｒａｉｎａｇｅ（ｉｎｆｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅ）ａｎｄＣＴＡｓｕｇｇｅｓｔｅｄｍｉｘｅｄｔｙｐｅ（ｓｕｐｒａ-ｃａｒｄｉａｃａｎｄｉｎｆｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅ）．Ｔｈｅｃａｓｅｗａｓｎｏｔｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙ．Ｉｎｔｈｅｓｅｃｏｎｄｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｃａｓｅ，ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｓｕｇｇｅｓｔｅｄｍｉｘｅｄｔｙｐｅ（ｉｎｔｒａ-ｃａｒｄｉａｃａｎｄｓｕｐｒａ-ｃａｒｄｉａｃｔｙｐｅ）ａｎｄＣＴＡｓｕｇｇｅｓｔｅｄｐａｒｔｉａｌａｎｏｍａｌｏｕｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｖｅｎｏｕｓｄｒａｉｎａｇｅ．Ｔｈｅｓｕｒｇｅｒｙｃｏｎｆｉｒｍｅｄｔｈｅｒｅｓｕｌｔｏｆｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ．ＴｈｅｔｈｉｒｄｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄｃａｓｅｗａｓｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄａｎｄｂｏｔｈｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙａｎｄＣＴＡｃｏｕｌｄｎｏｔｐｒｏｖｉｄｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅｃａｓｅｗａｓｎｏｔｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙ．Conclusions ＴｈｅｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｉｓｔｈｅｐｒｅｆｅｒｒｅｄｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｍｅｔｈｏｄｆｏｒＡＰＶＤｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ．Ｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｉｎｆｒａ-ｃａｒｄｉａｃａｎｄｍｉｘｅｄｔｙｐｅｓ，ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙｃｏｍｂｉｎｉｎｇＣＴＡｃａｎｐｒｏｖｉｄｅｍｏｒｅａｃｃｕｒａｔｅｄｉａｇｎｏｓｉｓ．【Key words】 Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ； Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ； Ａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ； Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ， Ｘ-ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄ ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２-６４４８．２０１３．０３．００９作者单位：１００７００ 北京，北京军区总医院超声科（马丙鑫为大连医科大学在读研究生）通讯作者：王建华，Ｅｍａｉｌ：ｊｈｗａｎｇ２００５６＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 肺静脉异位引流是指单支或多支肺静脉直接与右心房连接或借道于体循环间接地异位引流至右心房的一种少见的心血管畸形，占先天性心脏病的１．５％～３．０％［１］。
完全性肺静脉异位引流临床治疗探讨
１ 一般 资料
４例 中男 ２ ， ２ ； 龄 ２ １ 岁 。 Ｏ ０ ２ｋ 。 前 常 伴 有 上 呼 吸 道 反 复 感 ０ ７ｇ平 ８ ５ ±２ ． ４ ｇ 术 染 病 史 以及 不 同程 度 的 活 动 后 气 促 ， ３例 有 明显 的 口唇 紫 绀 。 体 格检查 ： ３例 可 见 静 息 状 态 下 口唇 紫 绀 ， １例 有 明 显 的 杵 状 指； ４例 患 者胸 骨左 缘 ２ ３ 间可 闻及 ３ ６ 的 收缩 期 杂 音 ， 、肋 ／级 肺 动 脉瓣 区第 二 心 音不 同程 度 的 亢进 。 部 ｘ 线 摄 影 ３例 可 见 典 胸 型 的 “ 人 征 ” Ｉ 提示 右 房 右 室 增 大 ； 电 图均 提 示 右 房 右 室 雪 ，例 心
扩 大 直 径 ６ ｍ， 圆 孔 处 呈 筛 状 孔 型 Ａ Ｄ， 状 窦 近 房 间 隔 处 ｃ 卵 Ｓ 冠 的上 方有 一 直 径 １ ｍｍ 的 开 口通 向 左 房 。 开房 间 隔见 ４条 肺 ５ 剪
大大的提高 。 院 ２０ 我 ０ ８年 １ 月 至 ２ ０ 年 １ 收 治 ２ ， 人 Ｏ ０９ ２月 例 本
增 大 ， 例 提 示 完 全 性 右 束 支 传 导 阻 滞 。４例 均 由 心 脏 彩 超 确 Ｉ
３ 结 果 １例 心 内 型 的 患 者 术 后 两 天 由 于生 命 体 征 平
稳 ， 渐 停 用 扩 血 管 药 ， 小 时 后 出 现 双 肺 呼 吸音 粗 ， 闻及 痰 逐 几 可
多 层 螺 旋 Ｃ 血 管 成 像 （ ｓ ＴＡ） 检 查 所 见 左 房 小 ， 静 脉 于 Ｔ Ｍ ｃ ， 肺 左 房 后 汇 合 成 一 支 粗 大 的 总 干 ， 入 垂 直 静 脉一 无 名 静 脉一 流 左 右 上 腔 静 脉 一 房 ； 述 静 脉 高 度 扩 张 ， 房 室 扩 大 ， 直 静 脉 走 右 上 右 垂 行 于左 主支 气 管 和左 肺 动 脉 之 间 ， 主 支 气 管 轻 度 受 压 。 前 ３ 左 术 例心上型血气分析提示轻一 中度 低 氧 血 症 ； 例 心 内 型 合 并 无 顶 １ 冠 状 静 脉 窦 缺 损 ＩＩ ， 气 分 析 正 常 。 照 Ｄ ｒ ｎ Ｉ型 血 按 ａｌ ｇ分类 ， 上 ｉ 心
肺静脉异位引流
无梗阻无肺高压
临床症状与房缺相似 活动后气急乏力，易肺部感染 紫绀轻，心脏收缩期杂音柔和，P2分裂 胸片：心脏扩大，肺充血。典型的心上型 胸片心影表现为雪人征或8字型 心电图：电轴右偏，右室肥大
无梗阻有肺高压
紫绀轻，随年龄增大出现右心衰 心脏收缩期杂音明显，P2亢进，分裂，肝 大，水肿等 胸片：心脏明显增大，肺动脉段突出，肺 充血 心电图：电轴右偏，右室肥大
心内型示意图
心下型
占20%
肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔 和门静脉或下腔静脉相连
心下型示意图
混合型
占5%~10% 同时具有上述两种以上畸形
病理生理
无肺静脉梗阻
体肺循环的血全部回流至右心房，混合血大部分 经三尖瓣到右室肺动脉，少部分经卵圆孔未闭或 房间隔缺损进入左房，左室体循环。 心脏继发改变： 1.右房，右室扩大肥厚，肺血增多，肺动脉高压， 右心衰 2.左心房回心血少，左心房，左心室小，紫绀。
1.完全性肺静脉异位引流(TAPVD)
左右肺静脉直接或间接同右心房相连接， 使上下腔静脉和肺静脉氧合血全部回流至 右心房，左心房只接受经右心房分流来的 混合血。
少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心 脏病发病率的1.5%~3%
病理解剖
根据肺静脉引流的位置，分为4种类型： 1 心上型 2 心内型 3心下型 4混合型
心上型
最常见，占45%~50%
左右肺静脉在心房后先会合成肺静脉总干， 然后再同左上腔或右上腔静脉相连。 大部分通过垂直静脉与左上腔静脉相连 少部分直接和右上腔或奇静脉相连
心上型示意图
MSCT诊断完全性肺静脉异位引流及单心房、单心室1例
外 院行头部 增强 ＭＲ 检查 ， ： Ｉ 示 右侧 基底 节 区见不 规则
形态 稍 低 Ｔ １稍 高 ｒ Ｉ 号 影 ， 水 呈 高 信 号 ， 小 约 ２信 压 大
２ ３ ｍ Ｘ ． ｃ ２ ７ ｍ， 强 后 明显 均 匀 强化 ， 变 向 ． ｃ ２ ３ ｍ× ． ｃ 增 病 上 累及侧 脑室 额 角及 室 间孔 周 围脑 组 织 ， 部 中 线 结 局
患者 ， ， １岁 ９个 月 ， 女 １ 因发 现先 心 病 １ １年 人 院 。
Ｉ １年 前 患 者 感 冒后 到 当 地 医院 治 疗 发 现 心 脏 杂 音 明
异位 引流肺 静脉 支数 的不 同可 分 为部分 性 （ Ａ Ｖ 和 Ｐ Ｐ Ｃ）
完 全 陛（ Ａ Ｖ ） Ｔ Ｐ Ｃ 。根 据异 位引 流部 位不 同又 可分 为 心
四川 医 学 ２ １ ０ ２年 ９月 第 ３ ３卷 （ ９期 ） Ｓｃｕ ｎＭｅｉ ｌ ｏ ｒａ ，０ ２ Ｖ１３ ， ｏ９ 第 ｉ ａ ｈ ｄｃ ｕｎ ｌ２ １ ，ｏ． ３ Ｎ ． ａＪ
・ ｌ ０１ ・ ７
ＭＳ ＣＴ诊 断 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引 流 及 单 心 房 、 心 室 １例 单
１ 临床 资料
量 进食 ， 减 少 补 液量 ， 议 患 者 做 头 颅 增 强 ＭＲ 检 遂 建 Ｉ 查 。人 院第 ２ ｌ天 病 情加 重 ， 现 嗜睡 及 记 忆 力 减 退 。 出
患者 ， ， １岁 。 因恶 心 ， 吐 ７ ， 重 伴乏 力 １ 男 ７ 呕 ｄ加 ｄ 人院 。人院前 ７ ｄ无 明显 诱 因 出现 恶 心 、 吐 ， 吐 物 呕 呕
显 ， 断 为先 天 ＿ 脏病 ， 做 特殊 处 理 。患 者 身体 较 诊 Ｉ 生心 未
64层螺旋CT血管成像对儿童肺静脉异位引流的诊断价值
６ 一 ｌ ｅＣＴ ａ ｇｏ ｒ ｐ ｙ ｉ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｆａ ｏ ｌｕ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｖ ｎ ｕ ｒ ｉ ａ ｅｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ＹＡＯ ｏ ｇ ＨＵ — ｏ ｇ， ４ ｓ ｃ ｎ ｉｇ ａ ｈ ｎ ｔ ｅｄ ａ ｎ ｓｓｏ ｎ ｍａ ｏ ｓ ｐ ｌ ｎ ｒ ｅ ｏ ｓ ｄ ａｎ ｇ ｎ ｃ ｉ ｅ ｉ ｄ Ｑｉｎ ， Ｘｉｈ ｎ ＰＡ
姚 琼 ，胡 喜 红 ，帕 米 尔 ，黄 国英
【 要】 目 的 ： 究 ６ 摘 研 ４层 螺 旋 Ｃ Ｔ血 管成 像 （ Ｃ ＭＳ ＴＡ） 儿 童 肺 静 脉 异 位 引流 （ Ｖ ） 在 ＡＰ Ｄ 中的 应 用 价 值 。方 法 ： 回顾 性
分 析 １ 例 Ａ Ｖ 患者 的 Ｍｓ Ｔ 资料 ， 规 行 多平 面 重 组 （ Ｒ） 薄 层 最 大 密 度 投 影 （ Ｐ 和 容 积 再 现 （ ８ Ｐ Ｄ Ｃ Ａ 常 ＭＰ 、 ＭＩ ） ＶＲ） 后 处 理 ， 等 并 与经 胸 超 声心 动 图 （ ） 行 对 照研 究 。结 果 ： 有 患 儿 ＭＳ Ｔ 均 显 示 肺 静 脉 回 流 异 常 ，７例 完 整 显 示 引 流 静 脉 行 ＴＥ 进 所 Ｃ Ａ １ 径 ，７例 患 儿 引 流 位 置 诊 断 明 确 ， 示 率 均 高 于 Ｔ １ 显 Ｅ。 重 组 图 像 能 直观 明 确 的 显 示 引 流 静 脉 的整 体 形 态 。结 论 ： Ｃ ＭＳ ＴＡ
64层螺旋CT对肺静脉异位引流的诊断价值
法提供 立体 图像 ，且有赖 于检 查者 的操作水平和经验 。 对 于很 多远 离心腔 的异位 引流部位 ，因为较 多组织 结 构 影像 的 阻隔 ，不 能 明确 诊 断 。本 组 ２例部 分性肺 静 脉异位 引流漏 诊，其 原因为肺 静脉异 位连接 于无名
静脉 。
重 叠 ， 层 观察 图像 可清 晰显 示 心脏 各腔 室、各 大血 逐
【］ 杭 霏 ， 翔 ． 层 螺 旋 Ｃ ２ 顾 多 Ｔ诊 断 临床 疑 难 心 血 管 疾 病 的
进展 ． 中华老年 多器官疾 病杂志 ， ０ ８ ７１： ３８ ． ２ ０ ，（）７ ．０ ［］ 李坤 成 ． ３ 中华影 像 医学：心血 管病 系统卷 ． 京 ： 民 北 人
卫 生 出版 社 ， ０ ７ １９ ２０ ：９．
总之 ，６ 层 螺旋 Ｃ ４ Ｔ具 有极高 的时 间、空问和密
度 分辨率 ，扫描 范围广 ，是 一种 安全无创 而又 快捷有
平 面观察每一支肺静脉 、 垂直静脉的形态 、 粗细 、 行 ， 走
异常连 接处 的具体 部位 ，是否狭 窄或合 并血 栓 ，以及
效 的影像检 查手段 ，结合 强大 的后处 理功能 ，能准确 判 断肺静 脉异位 引流 的有 无 、部位 、走 向以及伴 发 的 心血 管畸形 ，为 临床手术 方案 的制订 、术 后复 查提供 很好 的诊 断依据 ，可 以作 为先ｌｇ ａ ｎ ｓ ｃ ｄｏｏ ｙ ｉＲ
・４ ３ ６・
中国医学影像学杂志
Ｃ ｉｅｅ ｏ ｒａｏ Ｍｅ ｉ ｌｍａ ｉ ｈｎ ｓ ｕｎ ｌ ｆ ｄｃ ｇｎ Ｊ ａＩ ｇ
异位 引流 最直接 、最准 确 的依据 ［，它避 免 了影 像 的 ６ 】
也 可 多平面 多方 向重 建 ； 容积 重 建提供 心脏 及 附属 大
部分性肺静脉异位引流多层螺旋CT表现及其诊断价值
ｒ ｔ 。 ｐ ｃｉ ｅ ｙ Ｒｅ ｕ ｔ ： ｌｐ ｔ ｎ ｓ ｗｅ ｅ ｄａ ｎ ｓ ｄ ｂ Ｓ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔ ｌ ． ｓ ｌ Ａｌ ａ ｉ ｔ ｒ ｉｇ ｏ ｅ ｙ Ｍ ＣＴ ｃ ｕ ａ ｅｙ ｉ ｃｕ ｉ ｇ ｓ ｐ ａ ａ ｄ ａ ｙ ｅ（ ｖ ｓ ｅ ａ ｃ ｒ ｔ ｌ ｎ ｌ ｄ ｎ ｕ ｒ ｃ ｒ ｉｃ ｔ ｐ ｎ一 ２ ｉ ｔａ ａ ｄ ａ ），ｎ ｒ ｃ ｒ ｉｃ ｔ ｐ （ 一 ２ ｎ ｎ ｒ ｃ ｒ ｉｃｔ ｐ ｎ １ ． ｌ ｆ ｈ ｎ ｍａｏ ｓｐ ｌ ｎ ｒ ｅｎ ｃ ｕ ｅ ｔｒ ｈ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｖ ｉ （ ｙｅ ｎ ）ａ ｄ ｉ ｆ ａ ａ ｄ ａ ｙ ｅ（ 一 ） Ａｌ ｏ ｅ ａ ｏ ｌ ｕ ｕ ｍｏ ａ ｙｖ ｉ ｓｏ ｃ ｒ ｄ ａ ｉ ｔｐ ｌ ｎ ｒ ｅｎ ＰＶ）ｗｉ ｔ ｇ ｔ ｈ ｒｇ ｔｓ ｐ ｒｏ Ｖ （ ｉｈ ｕ ｅ ｉｒ Ｐ ｎ一 ４ ｎ ｉｈ ｎ ｅ ｉｒ Ｐ （ ）ａ ｄ ｒｇ ｔｉ ｆ ｒｏ Ｖ ｎ一 ３ ． ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ａ ｐ ａ ｅ ｎ ｆ ｕ ａ ｅ ｎ ａ ｅ ｈ ｄ ｃ — ） Ｐｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒｅ ｓｏ ｐ ｅ ｒ ｄ ｉ ｏ ｒｃ ｓ ｓ ａ ｄ １ ｃ ｓ ａ ｏ
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Ｔｈｅｍ ａ ｆｓａ ｉ ｎ ｎ ｈ ａｕｅｏｆｍ ｕｔ。ｌｃ ｎｉｅ ｔｔｏ ｓ ａ ｄ ｔ ｅ ｖ ｌ ｌｉｓｉｅＣＴ ｎ ｔ ｉ ｇ ｏ ｉ ｆｐａ ｔａ ｎ ｍ ａ ｏ ｓ ｐ ｍ ｏ ｒ ｅ ｕ ｏｎ ｃ ｉｎ ＹＵ Ｎ ｉ ｈｅ ｄ ａ ｎ ｓｓ ｏ ｒｉ ｌａ ｏ ｌ ｕ ｕｌ ｎａ ｙ ｖ ｎｏ ｓ ｃ ｎｅ ｔｏ
多层螺旋CT对肺动静脉畸形诊断价值论文
多层螺旋CT对肺动静脉畸形的诊断价值[摘要] 目的探讨肺动静脉畸形的ct表现及特征。
方法回顾性分析经手术病理证实的9例肺动静脉畸形的ct表现。
结果 9例肺动静脉畸形共发现病灶15个，位于右肺下叶7个，右肺中叶2个，左肺上叶3个，左肺下叶3个，全部病灶均位于肺野外围接近胸膜下。
病灶呈纡曲的管状改变8个，圆形3个，卵圆形分叶状3个，不规则团块状1个，其中肺动脉供血的14个病灶可见“血管蒂”征，另1例为降主动脉供血，全部引流静脉均回流至肺静脉。
6例9个病灶增强后均表现为与肺动脉或主动脉同步强化。
结论肺动静脉畸形具有特征性的ct表现，多层螺旋ct可以精确显示肺动静脉畸形的具体部位、大小、数目和供血动脉、引流静脉，具有重要的定性及定位价值，并为手术或介入栓塞提供依据及适用于栓塞后的定期随访。
[关键词] 动静脉畸形肺 ct[中图分类号] r321.6[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-08-303-01肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation，pavm)又称肺动静脉瘘，是一种较少见的肺血管疾病，国内大宗报道较少。
作者搜集经手术病理证实的9例pavm患者，总结分析其ct表现，结合相关文献报道如下。
1 材料与方法1.1 一般资料本组9例，男4例，女5例，年龄24-73岁，平均45.5岁。
临床表现主要有咳嗽6例，咯血5例，胸痛1例，体检发现1例，其中3例表现为反复咳嗽、咯血，咯血量逐渐增多。
体检心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。
1.2 ct检查方法使用siemens somaton volume access螺旋ct机，140kv，200ma，准直5-8mm，进床速度5-8mm/s，重建层厚5mm。
全部病例均先行平扫，6例加行增强扫描，增强对比剂为碘海醇100ml(300mg i/ml)，用高压注射器经肘静脉注入，注射速率3.0ml/s，3例加行薄层扫描，层厚1.0mm，重组层厚1.0mm，行多平面重建、最大密度投影及表面重建。
MSCTA对肺静脉异位引流的诊断价值
Ｒａｉｌ ｒｃｉ ， ｇ２ １ ， ｏ ５ Ｎｏ ８ ｄｏ ａｔ ｅＡｕ ０ ０ Ｖ ｌ ， ． Ｐ ｃ ２
・
胸部影像学 ・
ＭＳ Ｔ 对 肺 静 脉 异 位 引 流 的诊 断价 值 Ｃ Ａ
赵 鑫 ，张 小安 ， 俊 锋 ，陆林 ，吴 娟 赵
【 关键 词１ 心 血 管 畸 形 ；肺 静 脉 异 位 引 流 ； 层 摄 影 术 ， 线计 算机 ；超 声 心 动描 记 术 体 ｘ
【 图 分类 号 】Ｒ １ ． ２ ７ ５ ４ ２ 【 中 ８ ４ ４ ；Ｒ ２ ． ３ 文献 标 识 码 】Ａ 【 文章 编号 】１ ０ ３ ３ ２ １ ） ８０ ５ — ４ ０ ００ １ （ ０ ０ ０ ８ ５０
ＺＨ Ａ Ｏ ｉ Ｘ ｎ，
ＺＨＡＮＧ ａ — ｎ， Ｘｉｏ ａ ＺＨＡ０ Ｊ ｎ ｆ ｎ ｅ １ Ｄｅ ａ ｔ ｎ ｆＲａ ｉ ｌ ｇ ｔ ｅ ３ ｄ Ａｆｉ ａ ｅ ｓ ｉ ｌｏ ｅ ｇ ｈ ｕ Ｕｎ ｖ ｒ ｉ ， ｕ － ｅ ｇ， ｔａ ． ｐ ｒｍｅ ｔｏ ｄｏ ｏ ｙ， ｈ ｒ ｆｌ ｔ ｄ Ｈｏ ｐ ｔ ｆＺｈ ｎ ｚ ｏ ｉｅ ｓｔ ｉ ａ ｙ
结 果相 对 照 。结 果 ： 手 术证 实 ２ 经 ２例 病 例 中 ， 全性 肺 静 脉 异 位 引流 １ 完 ３例 ， 中 心上 型 ６例 ， 内型 ５例 ， 下 型 ２例 ； 其 心 心 部
分 肺静 脉 异 位 引流 ９例 ， 中心 上 型 ８例 ， 内型 １ 。 ＭＳ Ｔ 和 ＴＴ 的诊 断符 合 率 分 别 为 ９ 和 ７ 。 结 论 ： Ｃ 其 心 例 Ｃ Ａ Ｅ ６ ３ ＭＳ — Ｔ 是 诊 断先 天 性 肺 静 脉 异 位 引 流 的 重要 手段 。 Ａ
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
超声医学与技术(医学高级)-案例分析题_8
超声医学与技术(医学高级)-案例分析题1、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
其超声表现有（）.A.左心房壁回声完整，在左心室长轴和四心腔的左心房后上方可见增粗的共同肺静脉干B.剑突下横切面可见腹主动脉与下腔静脉中间有一圆形异常血管（即下行垂直静脉）C.胸骨上窝处可检查到增粗的上腔静脉和无名静脉D.常合并室间隔缺损E.常合并房间隔缺损F.左心房、左心室扩大G.可见冠状静脉窦（CS）扩大2、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
可作为心内型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.显示4条肺静脉分别回流到冠状静脉窦B.显示肺静脉直接回流到右心房C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.左心房后上方的共同肺静脉干开口于扩大的冠状静脉窦E.肺总静脉下行穿过膈F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大3、某患儿，临床诊断为完全型肺静脉异位引流。
可作为心上型肺静脉异位引流诊断依据的超声表现有（）.A.胸骨上窝处容易检查到增粗的上腔静脉和无名静脉B.位于左侧的垂直静脉与无名静脉连接，形成一特征性“静脉弓”C.左心房后上方可显示肺总静脉回流入上腔静脉D.肺静脉引流到房间隔缺损处E.双侧肺静脉汇合为下行静脉，经膈食管裂孔下行F.左心室长轴切面可见冠状静脉窦扩大4、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。
超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。
诊断应首先考虑（）.A.脾脓肿B.脾结核C.脾梗死D.脾血管瘤E.脾淋巴瘤F.脾转移瘤5、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
查体：P76次/min，BP100/70mmHg；腹平软，左上腹轻度压痛。
超声：脾厚5cm，脾内见多个大小不等低回声结节，边界清楚。
为明确诊断，应进行的检查或处置有（）.A.彩色超声B.三维超声C.增强CTD.平扫MRIE.超声引导下穿刺活检F.开腹探查6、患者男，28岁，因“左上腹不适3个月，加重1个月”来诊。
成人完全型肺静脉异位引流的超声诊断及术后评价
[ 关键词] 超声心动图诊断ꎻ完全型肺静脉异位引流ꎻ成人
[ 中图分类号] Ｒ５４ [ 文献标志码] Ａ [ 文章编号] １００７￣５０６２(２０２０)０７￣８３６￣０５
Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｏｓｔ￣ｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｉｓｏｌａｔｅ ｔｏｔａｌ ａｎｏｍａｌｏｕｓ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｖｅｎｏｕｓ
型 ３ 例ꎮ １５ 例(９３ ８％) 术前超声分型与术中诊断一致ꎮ 所有病例均存在非限制性房间隔交通( ２５ ０７±
６ ３４) ｍｍꎬ其中继发肺动脉高压 １５ 例ꎬ合并肺动脉狭窄 １ 例ꎬ所有病例均无肺静脉回流受阻ꎮ １６ 例手术
均成功ꎬ无严重并发症和死亡ꎬ术后早期右心室内径恢复正常[ ( ３４ ９２± ６ ６１) ｖｓ. ( ２０ ２３± ３ ７９) ｍｍꎬＰ<
术的 １６ 例成人 ＴＡＰＶＣ 患者超声心动图ꎬＣＴ 及相关临床资料ꎬ总结分析其超声特点及术后早期心脏结
构及功能改变ꎮ 结果: 术前经超声心动图诊断ꎬ并经外科手术证实为 ＴＡＰＶＣ 患者共 １６ 例ꎬ平均年龄
(２９ ９２±９ ５１) 岁ꎬ临床症状有胸闷、体力活动不耐受及发绀ꎮ 超声分型:心上型 ８ 例ꎬ心内型 ５ 例ꎬ混合
心肺血管病杂志 ２０２０ 年 ７ 月第 ３９ 卷第 ７ 期 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ ＆ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ＤｉｓｅａｓｅｓꎬＪｕｌｙ ２０２０ꎬＶｏｌ.３９ꎬＮｏ.７
ＤＯＩ:１０ ３９６９ / ｊ.ｉｓｓｎ.１００７￣５０６２ ２０２０ ０７ ０１９
８３５
临床论著
５１８１１０ꎬ Ｃｈｉｎａ
[ Ａｂｓｔｒａｃｔ]
Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ: Ｗｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ ｔｈｅ ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｉｎ ａｄｕｌｔ ｐａ￣
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
?胎儿完全性心上型肺静脉异位引流超声表现
胎儿完全性心上型肺静脉异位引流超声表现正常肺静脉是从肺输送动脉血到左心房的血管，左右各两条，一共四支，上下各一对，从左房的后壁开口于左心房。
超声四腔心切面显示左房上后方房顶处可见肺静脉角开口左心房（图1）。
完全型肺静脉异位引流指所有肺静脉均未与左房相连，而是引流入右房或体静脉。
分为四型：1.心上型占55%；2.心内型占30%；3.心下型占12%；4.混合型约占3%。
心上型肺静脉异位引流：一般情况下，四条肺静脉在左房后方汇合成一个共同肺静脉腔（又称肺静脉共同干），多数通过垂直静脉回流左无名静脉而后流入上腔静脉，流入右心房。
完全性心上型肺静脉异位引流超声表现：1、四腔心切面：左房顶部光滑，肺静脉角消失，未见血流进入左房；左房与降主动脉距离增大，两者之间可见一管状结构，四条肺静脉引入其中，为共同肺静脉腔。
2、三血管-气管切面：在三血管切面可见肺动脉左侧圆形血管，为垂直静脉短轴。
此时转动探头90°沿着垂直静脉走形可见，共同肺静脉腔经垂直静脉入左无名静脉后，经上腔静脉最后汇入右房。
如一孕妇孕24周产前系统超声筛查：四腔心切面显示，右心略增大，左房顶部光滑，肺静脉角消失，左房上方可见一管状结构为共同肺静脉腔；三血管切面肺动脉左侧可见垂直静脉.（vv）（图2）,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉，无名静脉及上腔静脉增宽（图3）。
图1：正常肺静脉角开口于左心房图2图3注意完全性心上型肺静脉异位引流产前超声容易漏诊，漏诊原因主要如下：1、四腔心切面不标准，不标准四腔心切面往往是漏诊重要的原因之一。
2、四腔心切面没有注意其周围结构，如左房上后方肺静脉角是否存在，并左房与其上方的降主动脉距离是否正常。
正常情况下我们在四腔心切面一定要仔细观察左房上后方房顶是否光滑，如果光滑就不对了，说明没有肺静脉角，我们在检查时至少要找到一根肺静脉入左房，那么就可以排除完全型肺静脉异位引流；同时要观察左房与左房后方降主动脉的距离，正常情况下两者距离较近几乎贴在一起，如果看到两者距离加大，并且两者之间有管状无回声且不消失，上彩色血流时，其内有血流信号，说明有肺静脉异位引流的可能，这时还要找其引流途径来确诊。
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摘要 分析完 全性 肺静 脉异 位引 流（ Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ） 术前多层 螺旋 Ｃ Ｔ （ ＭＳ Ｃ Ｔ ） 资料 ， 观察其 影像 学解 剖类 型 ， 以提 高对 该病 的
１ ． ３ 图像 重 建及分 析 获 得 原 始 数据 后 以重 建 层 厚 和重建 间 隔 为 ０ ． ６ ２ ５ ｍ ｍ 进 行 图像 重 建 ， 将 重 建 数 据传 至 Ａ Ｄ Ｗ ４ ． ５工作 站进 行 图像 后 处理 ， 根据 诊 断 需要选 择 不 同的重 建 方 法 ， 主要 进行 多平 面 重 建
主 干引 流至 右心房 的一 种 少 见 的心 脏 病 ， 占先 天 性 心脏 病 的 １ ． ５ ％～ ３ ． ０ ％ 。Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ解 剖类 型较 多 ， 其 不 同分 型对手 术效 果 影 响 较 大 ， 该 研 究 利用 多 层 螺 旋Ｃ Ｔ （ ＭＳ Ｃ Ｔ ） 增强扫描和重建技术来分析 Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ
时 口唇青紫 。１ ６例均 经 手 术 证 实 ， 手术在行 Ｃ Ｔ检
查后 ２～３ ６ ｄ内进 行 。手术 病例均 行 ＭＳ Ｃ Ｔ检查 。
８例 （ 图１ ） ， 肺 静 脉走 行 ： 双 侧肺 静 脉 汇合 成 肺 静 脉
共 干一 垂 直 静 脉 一 左 无 名 静 脉 一 上 腔 静 脉 一 右 心
断。
廓入 口至膈下 ５ ｃ ｍ， 扫描层厚 ５ ｍ ｍ， 层距 ５ ｍ ｍ。使
用 双筒 高压 注射器 ， 经肘 静 脉 注 入 非离 子 型 对 比剂
碘佛 醇 （ ３ ２ ０ ｍ ｇ Ｉ ／ ｍ １ ） ， 对 比剂 用 量 为 １ ． ５～ ２ ． ０ ｍｌ ／ ｋ ｇ ， 注射 速率 约 １ ． ２— ２ ． ５ ｍ ｌ ／ ｓ ， 对 比剂 注 射 后 以 相
ｌ ２～１ ６ ｓ 。
机； 肺静脉梗 阻
中图分类号
文献标志码 Ａ 文章编号 １ ０ ０ ０—１ ４ ９ ２ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ６—０ ８ ５ ８— ０ ３
完全 性肺 静脉 异 位引 流 （ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ａ ｎ ｏ ｍ ａ ｌ ｏ ｕ ｓ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ．
选取 我 院 ２ ０ １ ２年 ９月 一 ２ ０ １ ４年 ４
２ ． １ ＭＳ Ｃ Ｔ检 查结果
本组 １ ６例 Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ， 心 上 型
月收治的 １ ６ 例Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ患儿 ， 其 中男 ８例 ， 女 ８例 ； 年龄 １个月 ～５岁 ， 中位 年 龄 ０ ． ５岁 。就 诊 原 因 ： ７ 例为 发现 心脏 杂音 ； ３例 反 复 呼 吸道 感 染 就 诊 ； ４例 咳喘 、 气促 ； １例鼻 塞 、 呼吸 困难 、 发绀 ； １ 例 哭 闹剧烈
面 重建 （ Ｃ Ｐ Ｒ） 。图像分 析 由 ２名 经验 丰富 的心血 管 影 像诊 断 医师各 自单 独分 析 ， 意 见 不 一 致 时经 工 作
站 重建 观察 并讨论 后 得 出结 论 。
２ 结果
的解剖分型 ， 探讨其在ｌ 临 床上 的应用价值。
１ 材 料与 方法
１ ． １ 病 例资 料
房； 心 内型 ３例 （ 图２ ） ， ２例肺 静 脉 走 行 ： 双 侧 肺 静
脉 汇合 成 肺静 脉共 干 一 冠 状 静脉 窦 一 右 心 房 ， 另 １
例全 部肺 静 脉 引 流人 右 心 房 ； 心下 型 ２例 （ 图３ ） ， １ 例肺 静脉 走行 ： 肺静 脉 汇 合 成肺 静 脉共 干 一垂 直静 脉一 下 腔 静 脉 ， １例 肺 静 脉 汇合 成 肺 静 脉共 干一 垂 直静 脉一 肝 中 、 肝左 静脉 ， 下腔 静脉 与肝 右静 脉联 合 开 口于 右 心 房 ； 混 合 型 ３例 （ 图 ４） ， ２例 肺 静 脉 走 行： 左上肺 静 脉一垂 直 静 脉一 左无 名静 脉 一 上 腔 静 脉一 右心 房 ， 右肺静 脉 与 左 下 肺静 脉一 冠状 静 脉 窦 一 右心 房 ， １例左 上肺 静脉 一 右心 房 ， 右 肺 静脉 与 左 下肺 静脉一 垂 直静 脉一 左无 名静 脉一上 腔静 脉一 右
其 呼吸动 作 ， 于吸气 后 １ 次 屏气 完成 扫描 ， 患儿 均 采 用非 心 电门控 扫 描 ， 扫 描方 向为 头 足 方 向 。扫 描参 数： 管 电压 １ ０ ０～１ ２ ０ ｋ Ｖ， 管 电流 １ ０ ０— ３ ０ ０ ｍＡ ｓ ， 螺
距０ ． ９ ８ ４ ； 扫描 速度 ０ ． ６～ ０ ． ８ ｓ ／ ｒ ｏ ｔ 。扫描 范 围 自胸
关键词
完全性肺静脉异 位引 流 ； 体 层摄 影术 ， ｘ线 片计 算
Ｒ ８ １ ４ ； Ｒ ６ ５ ４ ． ２； Ｒ ８ １ ６ ． ２
同速率 注射 ８—１ ０ ｍ ｌ 生 理 盐水 。使 用 人 工 智 能 触 发 扫描 系统 ， 将 感兴 趣 区 （ Ｒ ０ Ｉ ） 置 于 主动 脉 根 部 ， 触 发 阈值设 为 １ ０ ０ Ｈ ｕ ， 扫描 延 迟 时 间个 体 化 ， 一 般 约
诊 断价值并 为临床 手术 方式 提供 参考 。１ ６例 Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ的影 像学解剖分型结果显示 ： 心上 型 ８例 ， 心 内型 ３例 ， 心下型 ２ 例， 混合型 ３例 ， 所有 病例 Ｃ Ｔ诊断 与手术 结果相 符 。ＭＳ Ｃ Ｔ
结 合其多种重建方法不仅 能明确诊 断肺静 脉异位 引流 的部 位和支数 ， 还能直观判断肺静脉有无狭 窄 ， 明确 Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ各型 的具体引流位置 ， 对 于伴 发 的心脏 大血 管 畸形也 能 准确 诊
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安徽 医科ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ａ ｔ ｉ ｓ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ａ ｌ ｉ ｓ Ａ ｎ ｈ ｕ ｉ ２ ０ １ ５ Ｊ ｕ ｎ ； ５ ０ （ ６ ）
多层 螺 旋 Ｃ Ｔ评 价 完 全 性 肺 静 脉 异 位 引流
（ Ｍ Ｐ Ｒ） 、 容积再 现 （ Ｖ Ｒ） 、 最 大 密 度投 影 （ ＭＩ Ｐ ） 和 曲
ｎ ａ ｒ ｙ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ， Ｔ Ａ Ｐ Ｖ Ｃ） 是 全 部 肺 静 脉 不 与
形 态学左 心房 连接 ， 而是 通过 一静 脉总 干或 ２～ ３个