先心病治疗
先心病知识点总结
先心病知识点总结一、先心病的分类先心病的种类繁多，主要可分为青紫型和发绀型两类。
1. 青紫型：指肺动脉血管过多，导致肺血容量增加，肺动脉高压增加，肺和左心室排血增加，肺动脉流量增大，引起肺循环充血、血容量增多和心力衰竭。
其临床特征是面部和上肢发绀、呼吸短促等。
2. 发绀型：是指在心脏右至左分流时，导致动脉、静脉血混合在一起，动脉血含氧量减少而致发绀。
根据心脏解剖结构及病理生理特点，又可把先天性心脏病分为左心室输血道疾病、右心室输血道疾病、肺循环合并疾病和主动脉疾病四类。
1. 左心室输血道疾病：包括室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、乳头肌断裂综合征等。
2. 右心室输血道疾病：包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等。
3. 肺循环合并疾病：包括三尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄等。
4. 主动脉疾病：包括主动脉瓣闭锁、主动脉狭窄、房间隔缺损合并主动脉瓣闭锁等。
二、先心病的病因先天性心脏病多是由于患者的染色体异常，环境因素、孕期感染等多种因素共同作用造成的，病因并不完全清楚。
下面就是一些导致先心病的主要因素：1. 遗传因素：如果家族中有患者，其后代患病的风险会增加。
2. 环境因素：如受到孕期感染、母体吸烟、饮酒或接触有害化学物质等都可能导致胎儿出现先心病。
3. 染色体异常：例如唐氏综合症、爱泼斯坦畸形等都与先心病有一定关系。
4. 药物使用：孕期使用一些药物，尤其是治疗癫痫或抗抑郁的药物，对胎儿心脏发育有不良影响。
5. 母体感染：如风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫感染等都会增加孩子患上先心病的风险。
6. 其他：孕妇患有糖尿病，特别是未经控制的高血糖状态也会增加孩子患病的风险。
三、先心病的症状先心病症状并不明显，通常在婴幼儿时期才能被发现。
初期的症状包括呼吸急促、吃奶时出现出汗和气喘、体重发育缓慢、容易疲劳等。
稍大一点的孩子可能还会出现运动能力下降、学习困难等现象。
如果出现这些症状，建议尽早带孩子去医院做相关检查。
超声在先心病介入中应用
超声在先心病介入中应用先心病是一种先天性心脏病，是指在胚胎发育阶段心脏发育出现问题，导致心脏结构异常。
先心病患者通常需要进行介入治疗来改善心脏功能，而超声成像技术在先心病介入治疗中起着关键作用。
本文将针对超声在先心病介入中的应用进行详细介绍。
超声成像技术是一种无创伤的检查方法，通过超声波对心脏进行成像，可以清晰地显示心脏结构和功能。
在先心病诊断中，超声成像技术可以帮助医生准确地诊断患者的心脏异常，包括室间隔缺损、主动脉缩窄、法洛四联症等。
通过超声成像，医生可以准确地了解患者的心脏结构和功能，为后续的介入治疗提供重要参考。
二、超声导引在先心病介入治疗中的应用超声导引是指在介入手术过程中使用超声成像技术引导导丝和器械进入心脏血管系统。
在先心病介入治疗中，由于患者的心脏结构异常复杂，传统的X线引导往往不能提供足够的信息来引导导丝和器械的操作，而超声导引可以提供清晰的实时成像，帮助医生准确定位和操作导丝和器械，减少手术风险，提高手术成功率。
三维超声是近年来发展起来的一种新型超声成像技术，它可以提供心脏结构的立体图像，为医生观察心脏结构和引导导丝提供更加清晰的信息。
在先心病介入治疗中，三维超声可以帮助医生准确地定位和选择血管，确保介入操作的准确性和安全性。
与传统的二维超声相比，三维超声具有更大的优势，可以提供更加真实和直观的心脏结构图像，帮助医生更好地指导介入治疗。
介入治疗后，超声成像技术还可以用于评估疗效。
通过超声成像，医生可以观察介入手术后的心脏结构和功能变化，及时发现并处理可能出现的并发症，确保患者的安全。
超声成像技术可以提供全面的心脏信息，帮助医生全面评估患者的治疗效果，为后续的随访和治疗提供重要参考。
超声成像技术在先心病介入治疗中起着不可替代的作用。
它可以帮助医生准确诊断患者的心脏异常，引导介入手术操作，提高手术的成功率和安全性，评估治疗效果。
随着超声技术的不断发展和进步，相信超声在先心病介入治疗中的应用会越来越广泛，为先心病患者带来更好的治疗效果。
先心病护理常规范文
先心病护理常规范文先心病是一种因胎儿期发生的心脏结构异常而导致的先天性心脏病。
患者需要接受长期的护理措施来维持心脏功能和生活质量。
以下是先心病护理的一些常规措施：1.术后监护：对于接受手术治疗的患者，护理人员应密切监测患者的生命体征，包括心率、呼吸、体温和血压。
注意观察是否有出血、感染或其他并发症的征兆。
2.心脏药物管理：根据患者的具体情况和医嘱，及时给予心脏药物，常用药物包括利尿剂、洋地黄类药物、抗心律失常药物等。
注意监测患者对药物的反应，如血压、心率的改变，并及时报告医生。
3.氧气治疗：部分先心病患者可能需要长期氧气治疗，以维持足够的氧气供应。
护士应确保氧气供应正常，氧气浓度合适，并定期检查氧气输送设备的连通性和安全性。
4.营养支持：先心病患者常需要额外的能量和营养支持来满足心脏的能量需求。
护士应根据患者的情况，提供高能量、高蛋白的饮食，并监测患者的体重、营养摄入和吸收情况。
5.水钠限制：由于心脏异常，先心病患者容易发生液体积聚和水钠潴留，因此需要限制水和钠的摄入。
护士应与营养师合作，制定适当的饮食计划，并教育患者和家属合理控制饮食。
6.体位护理：合理的体位对先心病患者的心脏功能有重要影响。
护士应根据患者的具体情况，指导患者采取适当的体位，如侧卧位、半卧位等，以减轻心脏负荷和呼吸困难。
7.患者教育：护士应根据患者和家属的需求，提供相关的健康教育。
包括心脏病的基本知识、药物的管理、病情观察和并发症的预防等。
教育内容应简明易懂，并鼓励患者积极参与自我管理。
9.并发症预防：先心病患者易发生并发症，如感染、心律失常、血栓等。
护士应注意观察患者的病情变化，及时发现并报告医生。
同时，加强感染控制和预防措施，如定期消毒、手卫生和预防血栓的护理措施。
10.康复护理：对于先心病患者，护理人员应积极推动康复护理，包括适度的运动，定期的康复评估和康复训练。
护士应与康复师合作，制定个性化的康复计划，并密切跟踪患者的康复进程。
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
先心病讲座-先天性心脏病介入治疗
右心容量
肺血流
肺动脉增宽，右房、右
室增大。
小房缺心腔大小可无明显改变。
晚期：大房缺可因肺动脉高压导致艾森曼
格综合征，房 水平双向分流甚至右
向左分流为主。
临床表现
1.杂音：大房缺于胸骨左缘肺动脉瓣听诊区 可闻及收缩期杂音，小房缺可无杂音。
2.临床体症：大房缺活动后可有症状，小的 房缺可以没有任何症状。
伞过大
4. PDA撕裂：主要原因是老年PDA钙化重且选伞
过大，操作过猛所致。
房间隔缺损（ASD）介入治疗
分型
原发孔型：位于二尖瓣上； 继发孔型：1.中央型：房间隔中央；
2.下腔型：下腔静脉侧无残端； 3.上腔型：上腔静脉侧无残端； 4.混合型：中央型＋上腔或下腔型。
血流动力学
早期：房水平左向右分流
8%
• ASD 7%
• AS
5%
• Coarct
ation
5%
Fallot’s Tetralogy 5%
Transposition
5%
Pulmonary Atresia 3%
Hypoplastic Left Heart 3%
Tricuspid Atresia 2%
AVSD
3%
动脉导管未闭（PDA)介入治疗
有关ASD介入治疗的若干问题
伴有左室心肌病患者，ASD可使左心房淤血及 高压获得减轻。一旦ASD封堵后，可加重原有疾 病的症状。不应行封堵术。 右心室心肌病或右心室发育不良常引起右心功 能不全，伴有ASD同样可减轻其症状，一旦ASD 堵塞后，将进行性加重原来存在的右心功能不全。 不应行封堵术。 二尖瓣与三尖瓣中度以上返流或狭窄都不是 ASD封堵术的良好指证。
儿童先天性心脏病权威医院与机构
儿童先天性心脏病权威医院与机构儿童先天性心脏病是指因胎儿在母亲子宫内发育过程中心脏的结构存在异常所致。
这种疾病在儿童中较为常见，对于孩子的心理和身体健康有较大的影响。
因此，寻找一家专业的先天性心脏病医院成为许多家长的迫切需求。
本文将介绍一些国内外权威的儿童先天性心脏病治疗机构和医院，以供家长们参考。
国内权威医院1. 北京儿童医院心血管中心北京儿童医院心血管中心是国内最早发现、研究和治疗先天性心脏病的医疗机构之一，其前身为北京协和医院儿科心血管病科。
从 1986 年开始开展儿童先天性心脏病介入治疗，目前已成为全国最具规模的心血管病专科中心之一，占地面积达2.6万平方米。
其特点是附设了科研机构，拥有一支高水平的专家团队，秉承“治疗是最好的研究”原则，长期开展先天性心脏病治疗相关科学研究。
可提供成体、小儿和胚胎早期首诊、复诊、手术和护理等全程服务。
北京儿童医院心血管中心凭借多年的实践和经验，针对不同种类的先天性心脏病，研发了具有国际领先水平的介入治疗技术。
2. 上海儿童医学中心心血管内科上海儿童医学中心心血管内科成立于 1990 年，是国内最早从事儿童先天性心脏病领域的专科之一。
该中心是国家卫生计生委认定的心血管病中心，是国家临床重点专科，上海市重点学科和临床医学中心。
该心血管中心设有儿科心血管内科、小儿心脏病诊治研究所和心脏影像中心等科室。
其科研团队拥有高度的医疗技术和科研能力，以先进的技术设备和临床方案为基础，不断升级和提高先天性心脏病的治疗水平。
该中心的综合诊治能力在国内处于领先水平，曾多次成为“国家卫生计生委先天性心脏病筛查规范制定”报批单位。
3. 厦门大学附属第一医院心脏病中心厦门大学附属第一医院心脏病中心是海峡两岸地区较早成立的心脏病专业机构之一。
该医院的心脏病中心成立于 2003 年，是福建省重点科技支撑项目专项基金支持的科研机构。
此中心集诊断、治疗、培训、科研为一体，配备国际高端的技术设备，如心脏介入手术治疗设备和计算机辅助设计技术等，能够提供多种针对先天性心脏病的诊断、治疗或手术方案。
先天性心脏病介入治疗及常见问题的处理
AMI致肌部室缺
封堵前
建立轨道
封堵后
室缺术后残余分流
封堵前
封堵后
外伤致室间隔穿孔
封堵前
外伤致室间隔穿孔
封堵后
外伤致室间隔穿孔
封堵前
封堵后
室缺合并左主干病变
主动脉窦瘤破裂合并室缺
主动脉窦瘤破裂合并室缺
主动脉造影
左室造影
主动脉窦瘤破裂合并室缺
双伞封堵大室缺
主动脉缩窄的 介入治疗
应用cp-stent治疗主缩
漏斗部室缺： 干下型 嵴内型
肌部
VSD介入治疗适应证
膜部或膜周部VSD缺损： 年龄>1岁，通常>2岁；体重>5kg； 有血流动力学意义的单纯性VSD； VSD上缘距主动脉瓣距离≥1mm，无主动
脉右冠瓣脱入VSD即主动脉瓣返流；距 三尖瓣距离≥3mm；VSD最窄直径≤14mm； 外科术后残余分流； 伴有膜部瘤形成，瘤体未影响右室流出 道者。
常见问题的处理
• 导丝穿过腱索 • 鞘管中出现血栓 • 大房缺封堵器难以就位 • 并发症：假性动脉瘤、传导阻滞、
溶血等
基本无复发，非开胸、简便、 安全、有效、经济、远期疗效 稳定。
动脉导管未闭 的封堵
PDA的介入治疗
适应症： 各种类型PDA，内径<15mm，体重>3kg；
30岁以上成人血管壁钙化明显，手术风 险大，建议介入治疗； 对于内径小于2mm或大于15mm的PDA我科 通过明胶海绵及特制封堵器可得到有效 治疗。 禁忌证： 感染性心内膜炎，PDA内有赘生物者。 肺动脉压力>8u/m2。 合并需要外科手术矫治的心内畸形。
封堵装置
PDA封堵过程
先天性心脏病介入治疗的回顾、现状与发展趋势
根据流行病学调查我国现有先心 病200万，每年新增有7‰（15万）新生 儿先心病，对社会及家庭带来严重负担， 但是绝大部分先心病是可以治疗的，应 引起全社会关注。
先心病传统外科手术治疗
1）创伤大，遗留手术疤痕影响美观； 2）麻醉及手术并发症； 3）需体外循环及输血； 4）围术期长，易产生并发症，住院时间长，
费用高； 导管介入治疗无手术疤痕，不用体外
循环，疗效确切，住院时间短。部分费用 低于外科手术。
导管介入治疗回顾
1）1966年Rashkind和Miller应用球囊房 间隔造口术；
2）1971年Porstmann行PDA介入治疗； 3）1982年 Kan报告球囊肺动脉瓣狭窄扩张
术；相继有主动脉狭窄及主动脉缩窄球 囊扩张术。
7）随着患者治疗数量增加，我国在 一些老专家的密切关注及帮助下，涌现出 一批中青年介入人才。每年均有数次先心 病介入研讨会，使本技术逐渐规范化、治 疗效果不断提高，并发症减少，费用降低。
8、先心病适应症选择，手术操作 手法改进，并发症处理研究上均有适合 国情的突破。
先心病导管介入治疗现状
1）经导管办膜球囊扩张术 2）经导管血管成形术/支架植入术 3）封堵术 4）栓塞术 5）治疗性造口术 6）经导管人工办膜置换术
10）内外科相嵌性治疗 介入治疗和心外科手术治疗相互缩合应用
模式、提高复杂先心手术成功率，减少死 亡率，避免再次手术危险及创伤、改善远 期疗效。
（1）介入治疗与术前应用 人工房隔造口术 体肺侧支血管堵闭 激光射频打孔
（2）介入治疗在术中应用 新生儿及婴儿大肌部VSD 肺动脉分支重度狭窄导管无法进入 可行术中放支架
2、根据我国人多、地广、先心病患者数 量大，因而开展介入治疗的单位及医生数量还 有增多趋势，因而要加强对介入单位及医生的 准入制、介入医生需经过规范化培训才能保证 介入治疗健康、持续发展。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
先心病能活多久？不能放弃先天性心脏病的治疗!
先心病能活多久？不能放弃先天性心脏病的治疗！*导读：先天性心脏病，也就是简称先心病的一种常被我们听说的疾病。
关于先天性心脏病能活多久这个问题，也是我们的医学专家经常在医学临床上被患者问及的问题。
相信大家都看不少言情剧，那些言情剧里面最喜欢让主角患上先天性心脏病，然后又说先天性心脏病患者一般活不过二十岁，那么这样的话可信度有多少？我们不妨请专家来给我们分析一下。
……先天性心脏病，也就是简称先心病的一种常被我们听说的疾病。
关于先天性心脏病能活多久这个问题，也是我们的医学专家经常在医学临床上被患者问及的问题。
相信大家都看不少言情剧，那些言情剧里面最喜欢让主角患上先天性心脏病，然后又说先天性心脏病患者一般活不过二十岁，那么这样的话可信度有多少？我们不妨请专家来给我们分析一下。
*先天性心脏病能活多久？专家指出，如果是在幼年期进行了科学正规治疗的先天性心脏病患儿，是能够和正常儿童一样成长发育的。
但是现实往往是因为某些地区医疗条件差和大家医学常识的缺乏，有很多成年的先天性心脏患者都是在自己出现心功能衰竭症状之后到医院检查才发现自己的先天性心脏病的，这当中也不乏有许多人是在自己五十多岁的时候才发现患有先天性心脏病的。
*先天性心脏病能活多久？另外有专家分析揭示，如果出现心功能衰竭以前就经过的治疗的青少年先天性心脏病的患者，他们的寿命和同年龄组正常人相似。
但是那些出现心功能衰竭以后才进行治疗的先心病患者，寿命就明显短于同年龄组正常人了。
而后来出现心功能衰竭但以前治疗过的成人先天性心脏病的患者，寿命略短于同年龄组正常人的寿命，出现心功能衰竭后才接受治疗的成人先天性心脏病患者，治疗效果一般都比较差。
专家特别指出，那些影视剧上为了追求戏剧效果，通常说的先天性心脏病的患者活不过二十岁，这本身就是一种误解。
因为先天性心脏病大体可以分为非紫绀型和紫绀型两类，每一种先天性心脏病患者的预期寿命都不一样，而且同一种先天性心脏病的患者，因为个体体质差异等原因，其预后也不完全一样。
先天性心脏病的概念、预防及治疗
PDA
33%
ASD
VSD
47%
PS
其它
11%
先天性心脏病的预防及治疗
我院CHD介入治疗情况
2007年介入治疗各CHD比例
2% 3%
41% 13%
41%
PDA
ASD
VSD
PS
其它
先天性心脏病的预防及治疗
我院CHD介入治疗情况
2008年
15%
1%
10%
10%
PDA
ASD
VSD
PS
64%
其它
先天性心脏病的预防及治疗
其它
合计
2006
51
12 35
4
5
107
2007
107
32 109
5
9
262
2008
7
7 43
10
1
68
2009
32
13 65
16
3
129
2010半年 14
16 48
12
2
92
河北省儿童医院心外科近几年介入治疗例数
先天性心脏病的预防及治疗
我院CHD介入治疗情况
2006年介入治疗各CHD比例
4% 5%
先天性心脏病的预防及治疗
流行病学
发病相关因素： 海拔 High altitude 环境 Environment 种族 Nationality
先天性心脏病的预防及治疗
流行病学
海拔
青海和云南的CHD发病率明显高于广东 青海13.8‰（海拔4068－5188m） 广东1.3‰（海拔45－55m）
先天性心脏病的预防及治疗先源自性心脏病的预防及治疗主动脉缩窄
常见复杂先心病手术图解
常见复杂先心病手术图解B-T分流术〔Blalock-Taussig Shunt〕本术式是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。
也可以用Gore-Te*血管搭桥。
该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解病症，待适宜时机再行根治手术。
此手术并发症少，死亡率低，一般在1％以下。
大动脉调转术〔Switch手术〕本术式是针对右室双出口和完全性大动脉转位等先天性心脏病的解剖矫治术。
在全麻下建立体外循环，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，吻合在肺动脉根部。
之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成"新〞的主动脉。
再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成"新〞的肺动脉。
本手术疗效很好。
主要并发症为心功能不全和出血。
长期随访发现，因完全性大动脉转位行Switch手术的患儿，生理和心理上与正常人群没有什么区别，手术后恢复差的患者较正常人稍差。
Mustard 手术是手术治疗完全性大动脉转位过程中修补房间隔缺损的一种手术方法。
在阻断升主动脉后，切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进展房间隔重建。
方法是：缝线从左肺静脉开口上方开场，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。
重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。
Senning手术本手术用于治疗完全性大动脉转位。
于窦房结前方切开右心房，另外于界嵴前方纵行切开左心房，切开冠状静脉窦和房间隔，以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。
再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而到达功能上的矫正。
生儿先心病诊断和治疗参考PPT
•1
未经手术治疗的先心病患者自然死亡率
25%
死亡率
20% 15% 10%
5% 0%
一个月以内 一岁以内 五岁以内 15岁以内
▪ 先心病宜早期诊断、早期治疗
•2
胎儿血液循环 （Fetal blood Circulation ）
● 卵圆孔开放
Patent oval fossa
● 动脉导管开放
Patent ductus arteriosus
180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平
均125次/min
•7
新生儿心脏病的诊断方法
病史
● 紫绀
生后即出现者为TGA TA PA TAPVC SV 较晚出现紫绀者，常为PS, TOF
● 心力衰竭 早产儿 足月儿 生后2周
PDA HLHS, AO Coarctation VSD, AVSD, CT, TAPVC
•19
室间隔完整型肺动脉闭锁
(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85% 6个月内死 亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，4~5岁 时再作纠治术
(2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解 除右室流出道梗阻，使右室发育。4~5岁后视右室发育情况 做双心室修复术或Fontan术
内隧道连接室间隔缺损与主动脉开口 Rastelli procedure
•25
右心旁路手术
腔静脉血直接引流进入肺内，将右心 室旷置的手术方式
Fontan
Glenn
TCPC
•26
Fontan术的适应准则
●肺动脉压， < 15 mmHg ●肺血管阻力， <4 u ●肺动脉、主动脉直径比(> 0.75) 及末梢肺动脉发育 ●年龄 ●窦性心律 ●体及肺静脉回流异常， 合并TAPVC者死亡率 》40% ●心室功能 ●房室瓣返流 ●肺动脉狭窄、变形 ，以往做过B-T 分流
先心病救助实施方案
先心病救助实施方案先心病，即先天性心脏病，是指在胎儿期或出生后不久由于心脏结构发育异常或血液循环异常引起的心脏疾病。
先心病是儿童常见的心脏疾病，也是儿童死亡的主要原因之一。
为了及时救助患有先心病的儿童，我们制定了以下先心病救助实施方案。
一、筛查和早期诊断。
1. 加强孕期保健，提高孕妇对先心病的认识，进行孕期心脏超声筛查。
2. 新生儿出生后进行心脏听诊，及时发现可能存在的心脏问题。
3. 对确诊为先心病的儿童进行详细的心脏超声检查，明确病情类型和程度。
二、建立健全的救助体系。
1. 建立先心病患儿档案，对患儿进行个性化管理。
2. 成立专业的先心病诊疗团队，包括心脏外科医生、心脏内科医生、护士等，确保患儿得到全面的医疗服务。
3. 搭建先心病患儿家长支持平台，为家长提供心理、经济等方面的帮助和支持。
三、手术治疗和康复。
1. 对于需要手术治疗的患儿，制定详细的手术方案，确保手术的安全和有效性。
2. 术后进行康复护理，包括心理疏导、饮食调理、药物管理等，帮助患儿尽快康复。
3. 对于无法手术治疗的患儿，进行长期的药物治疗和康复护理，提高生活质量。
四、宣传和教育。
1. 加强先心病的宣传和教育工作，提高公众对先心病的认识和关注度。
2. 举办先心病防治知识讲座和义诊活动，帮助家长了解如何预防和识别先心病。
3. 制作宣传资料和视频，通过多种渠道传播先心病防治知识，提高社会对先心病患儿的关爱和支持。
以上就是我们制定的先心病救助实施方案，希望能够通过全社会的努力，提高对先心病的关注度，减少先心病患儿的发病率和死亡率，为他们创造一个更好的未来。
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3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响
主动脉瓣或房室瓣功能
4.重度肺动脉高压伴双向分流者
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建立动静脉轨道
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40
将输送鞘置入左室心尖部
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41
介入治疗的危险性及并发症
血管心脏穿孔
严重心律紊乱、心脏停搏、死亡
堵塞材料脱落堵塞重要脏器
心脏瓣膜、腱索受损
先天性心脏病的介入治疗
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1
概述
先天性心脏病系胚胎时期心脏发育异常所致 发病率约为7-8‰。我国每年约有15万新生
儿患有先天性心脏病 由于患者血流学异常，严重影响其生活质量
和生命健康
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2
分类
左向右分流型(潜在青紫型) 右向左分流型(青紫型) 无分流型(无青紫型)
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介入治疗的病种
二、封堵术类
动脉导管未闭（PDA）封堵术 房间隔缺损（ASD）封堵术 室间隔缺损（VSD）封堵术 冠状动脉瘘（CAF）堵闭术 先天性血管异常血管通路，肺A-V瘘，体-肺 循环侧支血管，主-肺动脉窗
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介入治疗的病种
三、其它
经皮肺动脉瓣置换术 经皮主动脉瓣置换术 射频激光打孔 胎儿先心病介入治疗 心脏内外科的联合治疗
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17
右心室造影示：右心室肌小梁肥大，肺动脉瓣口窄，开放不良，可见喷射
征；瓣口宽约３mm，环宽约15.0mm；行肺动瓣口球囊扩张术，术后造
影示：肺动脉瓣狭窄明显减轻
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PBMV术
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先心病筛查和治疗制度
先心病筛查和治疗制度第一章总则第一条为提高先心病诊断和治疗水平，确保患者的健康和安全，依据国家医疗法规和相关标准，订立本制度。
第二条本制度适用于本医院内全部涉及先心病筛查和治疗的医疗工作，包含但不限于先心病的筛查、确诊、手术治疗、术后护理等。
第三条医院先心病筛查和治疗工作，应坚持科学、规范、人性化原则，确保患者的治疗效果和医疗安全。
第二章先心病筛查第四条医院应建立健全先心病筛查机制，将其纳入新生儿常规筛查项目。
新生儿先心病筛查应包含体格检查、心脏听诊、外周血氧饱和度监测等项目。
筛查结果需认真记录并及时反馈给患者家属。
第五条新生儿先心病筛查应由医院指定的具备相应资质的专业人员进行操作，确保筛查过程准确、安全。
第六条对于筛查出的疑似先心病患儿，应及时布置进一步检查，如心脏超声检查、心电图、胸片等，以明确诊断。
第三章先心病诊断第七条医院应设立特地的心脏科门诊，配备专业的心脏医生和技术人员，负责先心病的诊断和治疗工作。
第八条对于确诊的先心病患者，心脏科医生应订立认真的诊疗方案，包含手术治疗、药物治疗和术后病愈等。
第九条对于决议进行手术治疗的先心病患者，应进行认真的术前评估，包含患者的生命体征、心功能评估、各项检查结果等，确保手术的安全性。
第十条医院应建立先心病手术队伍，队伍成员应包含心脏医生、麻醉科医生、外科医生、护理人员等，并定期进行专业培训和演练。
第四章先心病手术治疗第十一条先心病手术室应满足相关医疗设备的要求，并由专业人员进行操作和维护，确保手术的顺利进行。
第十二条医院应订立先心病手术的相关操作规程，明确手术步骤、操作要点、不安全因素及应急措施等，以确保手术的安全性。
第十三条在先心病手术中，应加强患者的术前准备和术后护理工作，包含患者的体征监测、药物管理、感染防备和营养支持等。
第十四条先心病手术后，医院应建立完善的术后随访制度，确保患者的术后病愈效果。
术后随访内容应包含定期复诊、超声检查、心电图等。
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格掌握适应证，规范化治疗，严谨科学的作风
是介入方法成功的保证
Thanks for your attention
介入治疗的病种
一、扩张术类
房间隔造口术（BAS） 瓣膜成形术（PBPV、PBAV） 血管成形术（CoＡ、肺动脉狭窄）
介入治疗的病种
二、封堵术类
动脉导管未闭（PDA）封堵术 房间隔缺损（ASD）封堵术
室间隔缺损（VSD）封堵术
冠状动脉瘘（CAF）堵闭术
先天性血管异常血管通路，肺A-V瘘，体-肺
PBMV术
动脉导管未闭
胎儿时期主动脉和肺动脉之间有一动脉导管相连， 一般生后关闭，少数3个月前关闭。动脉导管未闭 是指主动脉与肺动脉之间的一种先天性异常通道， 多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，一般女多 于男。
动脉导管未闭
传统外科治疗
动脉导管未闭
介入治疗
弹簧圈动脉导管未闭封堵术 – 左向右分流不合并需外科手术的PDA PDA最窄管径：(≤ 2.0mm) 体重：≥ 4kg 年龄：通常≥6月 – 外科术后残余分流
1.依赖PDA存在的心脏畸形
2.严重肺动脉高压并已导致右向左分流
3.败血症，封堵术前1个月内患有严重感染
PDA
房间隔缺损
房间隔缺损
外科治疗
房间隔缺损
介入治疗
经皮房间隔缺损封堵术
房间隔缺损
介入治疗适应症
年龄：通常≥2岁
直径为4-36mm的继发孔中央型ASD，存
在左向右分流
缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及
主动脉瓣或房室瓣功能
4.重度肺动脉高压伴双向分流者
建立动静脉轨道
将输送鞘置入左室心尖部
介入治疗的危险性及并发症
血管心脏穿孔 严重心律紊乱、心脏停搏、死亡 堵塞材料脱落堵塞重要脏器 心脏瓣膜、腱索受损 血、气体栓塞形成
填塞后残余分流、，而且是先心病治
室间隔缺损
室间隔缺损
外科治疗
室间隔缺损
介入治疗
经皮室间隔缺损封堵术
室间隔缺损
介入治疗适应症
膜周部VSD：
年龄：通常≥3岁
单纯性VSD
VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2.0mm
无右冠瓣脱入VSD及AI
肌部VSD：通常≥5mm
外科术后残余分流
室间隔缺损
介入治疗禁忌症
1.活动性心内膜炎，心内有赘生物， 或 引起菌血症的其他感染 2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处 有静脉血栓形成 3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响
肺静脉的距离≥5mm；房室瓣≥7mm
房间隔伸展径≥ASD直径＋14mm
不合并需外科手术的其他心脏畸形
房间隔缺损
介入治疗禁忌症
1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD
2.心内膜炎及出血性疾患
3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处
有静脉血栓形成
4.严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有
与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病
肺动脉瓣狭窄
介入方法
穿刺下肢股静脉做右心导管及右心室造影
术，确定肺动脉狭窄部位及程度，选用适 当球囊导管在加硬钢丝导引下到达狭窄部 位，用充满液体的球囊撕裂狭窄瓣膜，而 降低跨瓣压差的目的
右心室造影示：右心室肌小梁肥大，肺动脉瓣口窄，开放不良，可见喷射 征；瓣口宽约３mm，环宽约15.0mm；行肺动瓣口球囊扩张术，术后造影示： 肺动脉瓣狭窄明显减轻
介入治疗
近年来，在国内外医学领域中新形成了一门学科， 即介入性治疗学 通过特殊的导管及装臵由外周血管插入到所需治 疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗 优点：不开胸、创伤小、痛苦少、住院时间短、 不遗留癍痕、且能达到根治的目的
开展介入治疗的条件
１. 心脏专业技术力量 ２.心导管室及大型C型X光机 ３.心脏超声技术及设备 ４.重症监护室ICU及设备 ６.体外循环技术做后盾
循环侧支血管，主-肺动脉窗
介入治疗的病种
三、其它
经皮肺动脉瓣臵换术
经皮主动脉瓣臵换术
射频激光打孔
胎儿先心病介入治疗
心脏内外科的联合治疗
常见先心病的介入治疗
肺动脉瓣狭窄
先天性肺动脉瓣发育不全，使瓣叶交界融合，瓣 叶增厚，开口狭窄，使右心室射血受阻称为肺动 脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄
传统外科治疗
肺动脉瓣狭窄
小PDA造影
弹簧圈堵闭后
动脉导管未闭
介入治疗 Amplatzer 蘑菇伞动脉导管未闭封堵术 适应症
左向右分流不合并需外科手术的PDA
PDA最窄管径：≥2.0mm，≤12mm
体重：≥4kg
年龄：通常≥6月
外科术后残余分流
动脉导管未闭
介入治疗 Amplatzer 蘑菇伞动脉导管未闭封堵术 禁忌症
先天性心脏病的介入治疗
太和医院心内科
概
述
先天性心脏病系胚胎时期心脏发育异常所致 发病率约为7-8‰。我国每年约有15万新生 儿患有先天性心脏病 由于患者血流学异常，严重影响其生活质量 和生命健康
分 类
左向右分流型(潜在青紫型) 右向左分流型(青紫型) 无分流型(无青紫型)
治
疗
内科保守治疗 外科手术治疗
介入治疗（PBPV） 绝对适应症
典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时跨肺动 脉瓣压差≥ 50mmHg。各年龄均可进行。
肺动脉瓣狭窄
相对适应症
1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉瓣压差 ≥35mmHg，但<50mmHg 2.重症新生儿肺动脉瓣狭窄 3.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流 4.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄