第六章 糖代谢

CH 2OH
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
葡萄糖
ATP ADP
己糖激酶; 葡萄糖激酶(肝)
CH 2O
P
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
6-磷酸葡萄糖
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
CH 2O
P
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
6-磷酸葡萄糖
CH 2OH
H
OH
H
磷酸葡萄糖变位酶
OH HO
H H
O H
OH HO
H OH
H OH
6-磷酸葡萄糖
2-磷酸甘油酸
P O CH 2
CH2OH
O
Mg2+
H HO
己糖异构酶 H
OH
OH H
6-磷酸果糖
(fructose-6-phosphate, F-6-P)
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
Glu
ATP
ADP
G-6-P
3. 6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖
葡萄糖
CH 2OH
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
CH 2OH
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
酶
CH 2OH
H H
OH
CH 2OH
H H
OH
OH HO
？H
H
O
OH
α-1,4-糖苷键
OH
H
H OH
OH
糖原合成特点：
1、葡萄糖活化 2、需要糖原引物
(二)糖原合成过程
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
H H
OH
H H
OH
H H
OH
OH H HO
O
OH H
O
OH H
H OH CH 2OH
H
OH
H
OH H
HO
OP
H OH
H OH
H OH
CH 2OH
H H
OH HO
OH H
H OH
CH 2OH
H H
OH
O
OH H
H OH
2. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖
Glu
ATP
ADP
G-6-P
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
5. 磷酸丙糖的同分异构化
CH2O P
CO 磷酸丙糖异构酶
CH2OH
磷酸二羟丙酮
2. 6-磷酸葡萄糖可激活糖原合酶b，使之转变为 活性的糖原合酶a，加速糖原合成。
3. AMP浓度升高时，可使糖原磷酸化酶b变构而 易形成有活性的糖原磷酸化酶a，加速糖原分解。
4. ATP是糖原磷酸化酶a的变构抑制剂，抑制糖 原分解。
糖代谢的概况
糖原
糖原合成 糖原分解
磷酸戊
磷酸戊糖 糖途径 OH H
HO
O P P 尿苷
H OH
1- 磷酸葡萄糖
尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG )
UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡 萄糖供体。
4. 糖原分子的延长
糖原n + UDPG
糖原合酶
糖原n+1 + UDP
糖原n 糖原n
4.糖原分枝的形成 当糖链长度达到12~18个葡萄糖基时
HO CH
2
H H
O H
ATP
P
ADP Mg2+
O CH
2
HH
OH
OH H
OH HO
H OH
己糖激酶
HO
OH
H OH
(hexokinase)
H OH
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate, G-6-P)
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
乳 糖 (lactose)
淀 粉 (starch) (三)多糖 (polysacchride) 糖 原 (glycogen)
纤维素 (cellulose)
淀粉 纤维素 糖原
糖原与支链淀粉结构相似
糖的消化吸收（小肠）
第一节 概 述
一、糖的功能
(一)氧化供能 糖提供人体所需50％～70％的能 量，1mol葡萄糖可氧化产生2840 kJ的能量。 (二) 维持血糖 糖原储存能量，维持血糖恒定。
可分为二个阶段：
第一阶段:由葡萄糖分解成丙酮酸。 第二阶段:由丙酮酸转变成乳酸。
Glu
ATP
ADP
G-6-P
(一)反应过程
第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+ NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
1.葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖
(二) 因肝、肾有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分 解为葡萄糖，释放入血，维持血糖浓度。
(三)肌肉组织无葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化 供能。
四、糖原合成与分解的调节
糖原合成：糖原合酶 对关键酶调节 糖原分解：糖原磷酸化酶
(一) 共价修饰调节
1.两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反； 2.此调节为酶促反应，调节速度快； 3.调节有级联放大作用，效率高； 4.受激素调节。
F-6-P
ATP
ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+
P O CH 2
CH2OH
P O CH 2
CH2 O P
O
O
ATP
ADP
H HO
Mg2+
H HO
H
OH6-磷酸果糖激酶-1 H
OH
OH H
OH H
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
6-磷酸果糖
1,6-二磷酸果糖
己糖激酶有Ⅰ至Ⅳ型同工酶，肝中为 Ⅳ型，称葡萄糖激酶(glucokinase)。
Glu
ATP
ADP
G-6-P
2. 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+ NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
P O CH 2
OOOO
分支酶 转移6~7个葡萄糖基
α-1,4-糖苷键
O
O
O
O
O
O OO O OOO
O
O
O
O
O
α-1,6-糖苷键
O OOOOOOO OOOOOO
(三)糖原合成反应的特点
1. UDPG为葡萄糖的直接供体
2. 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为 糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接 受体。
CH 2OH
H H
OH HO
OH
H OH
H OH
α-D-葡萄糖
CH 2OH
H H
OH HO
O OH
H H
H OH
β-D-葡萄糖
二、糖的分类
(一)单糖 (monosacchride)
葡萄糖(glucose) 果糖(fructose) 半乳糖(galactose) 核糖(ribose)
麦芽糖 (maltose) (二)双糖(oligosacchride) 蔗 糖 (sucrose)
肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖。
糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖残基以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖残基处形成分枝，分枝处
葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加， 溶解度增加。
一、糖原合成
(一)合成部位
1. 组织定位 主要在肝、肌肉 2. 细胞定位 胞浆
(二)糖原合成过程
3. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖
（肝，肾）
4. 脱枝酶的作用
①转移葡萄糖残基 ②水解-1,6-糖苷键
脱枝酶 (dabranching enzyme)
OO
O
OO
O
磷酸化酶
转移酶活性
OO
O
OO
O
OO O
α-1,6糖苷 酶活性
在几个酶的共同作用下，最终产物中的85％为 1-磷酸葡萄糖，15％为游离葡萄糖。
丙 乙酰CoA
酮
酸
乳酸 少量ATP
H2O及CO2
大量ATP
消化吸收
糖异生
无氧氧化
食物 乳酸、氨基酸、甘油
第二节 糖原的合成与分解
(Glycogenesis and Glycogenolysis)
糖原 (glycogen)是体内糖的储存形式之一，是 机体能迅速动用的能量储备。
肌糖原，250 ~ 400g，氧化供能。 糖原储存
第六章 糖代谢
一、（1）糖酵解和糖有氧氧化的主 要过程、关键酶和生理意义；
（2）磷酸戊糖途径的生理意义 二、糖原的概念及生理意义
三、糖异生的概念、关键酶及生理意义
四、血糖的来源与去路以及血糖的调 节以及高血糖与低血糖概念
一、什么是糖
糖是一大类有机化合物，其化学
本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物
或多聚物。
NAD+
NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
CH OH 3-磷酸甘油醛脱氢酶
CH2O P
CH OH
CH2O P
3-磷酸甘油醛
1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油醛脱氢酶 (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase)
※在这个反应中，底物分子内部能量重新 分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP
的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。
葡萄糖 氧化分解
有氧氧化
丙 乙酰CoA
酮
酸
乳酸 少量ATP
H2O及CO2
大量ATP
消化吸收
糖异生
无氧氧化
食物 乳酸、氨基酸、甘油
第三节 糖的分解代谢
(Catabolism of Carbohydrates)
一、糖的无氧氧化 (Glycolysis)
在不需氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate) 的过程称之为糖的无氧氧化，又称为糖酵解。 其反应部位在胞浆。
CHO CH OH
CH2O P 3-磷酸甘油醛
磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)
Glu
ATP
ADP
G-6-P
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
6. 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸
CHO
Pi、NAD+ NADH+H+ O C O P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
3. 糖原合酶(glycogen synthase)是糖原合成过程的 关键酶。
4.糖原合成是消耗能量的过程 需要消耗2个高能 磷酸键的能量。
二、糖原分解
(一) 反应过程 1. 糖原分解为1-磷酸葡萄糖
糖原n+1 磷酸化酶+Pi 糖原n + 1-磷酸葡萄糖
磷酸化酶+Pi
CH 2OH
CH 2OH
CH 2OH
H O
P
H OH
1-磷酸葡萄糖
由于糖原分子延长需形成α-1,4-糖苷键，故
葡萄糖分子C1上的羟基须活化，有利于与糖原 末端葡萄糖残基的游离C4羟基缩合。
3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
CH2OH
H
OH
P
P P 尿苷
（UTP） PPi
H
OH H
HO
OP
H OH
UDPG焦磷酸化酶
CH2OH
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)
糖酵解途径中最重要的限速酶
Glu
ATP
ADP
G-6-P
4. 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖
F-6-P
ATP ADP
F-1,6-2P
磷酸二 3-磷酸 羟丙酮 甘油醛
NAD+
NADH+H+
激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体
PKA：蛋白激酶A
腺苷环化酶
腺苷环化酶（有活性）
（无活性） ATP
cAMP
PKA
(无活性)
PKA
(有活性)
磷酸化酶b激酶
Pi
磷酸化酶b激酶-P
糖原合酶
糖原合酶-P
磷酸化酶b 磷酸化酶a-P
抑制糖原合成
增强糖原分解
(二)变构调节
1. 糖原合酶与糖原磷酸化酶都是变构酶，可受 代谢物的变构调节。
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸
磷酸烯醇式丙酮酸
ADP
ATP
丙酮酸
CH2O P
CH2O P
C O 磷酸二羟丙酮
CO
CH2OH
HO C H H C OH H C OH
+
醛缩酶 (aldolase) CHO
CH2O P 1,6-二磷酸果糖
CH OH 3-磷酸甘油醛 CH2O P
(三) 提供合成原料 可提供合成某些氨基酸、脂 肪、胆固醇、核苷等物质的原料。
(四) 构成组织细胞 糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等 是组织细胞的重要成分。
(五)其他功能 构成免疫球蛋白、血型物质、凝 血因子等。
二、糖代谢的概况
糖原
糖原合成 糖原分解
磷酸戊
磷酸戊糖 糖途径 NADPH
葡萄糖 氧化分解
有氧氧化
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n+1
糖原n 糖原合酶
UDPG
磷酸化酶
PPi UDPG焦磷酸化酶
Pi 糖原n
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）