急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病康复

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5.再发型 数月至十余年可有多次再发,轻重如 上述症状,应加倍注意,往往比首发重,症状可 由轻型直到重型。 6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病 缓慢起病, 经久不愈,四肢肌肉萎缩明显,而颅神经受损少, 脑脊液蛋白持续增高。 7.变异型 包括纯运动型GBS;感觉型GBS;多 颅神经型GBS;纯全自主神经功能不全GBS; 其他还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥 体束征和GBS伴小脑共济失调等。
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痪多见,其次为动眼、滑 吸困难,咳嗽反射几乎消失,频率 潴留。部分患者可出现 比正常增快一倍以上,安静时即有 车、展神经受累。 相对心动过速、高血压 矛盾呼吸。 Company name
二、康复评定 (一)全身功能状态评定 (二)运动功能评定 (三)感觉功能评定 (四)反射检查 (五)自主神经检查 (六)日常生活活动能力的评定 (七)电诊断检查
恢复等级
0级(M0) 1级(M1) 2级(M2) 3级(M3) 4级(M4)
评定标准
肌肉无收缩 近端肌肉可见收缩 近、远端肌肉可见收缩 所有重要肌肉功能抗阻力收缩 能进行所有运动,包括独立性的或协同 的运动 5级(M5) 完全正常
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感觉功能评定
恢复等级 评定标注
0级(S0) 1级(S1) 2级(S2) 3级(S3) 4级(S4) 5级 (S5)
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第三节
GBS的康复评定
一 、常见康复问题 1.运动功能障碍 起病时就表现为手足无力 2.感觉障碍 感觉障碍远较运动障碍为 、或无力行走、易跌倒, 呼吸肌麻痹可分为三度:I度:语音 轻是本病特点之一,可分 3.呼吸机麻痹 握持及臂困难。左右呈对 减弱,咳嗽力弱,无语音困难,呼 为主观和客观性感觉障碍 吸频率加快,胸廓上部运动有代偿 称性、弛缓性瘫痪,上肢 4.颅神经障碍 。主观性感觉障碍常表现 性增强,哭闹或深呼吸时有矛盾呼 较下肢重,远端重于近端 约半数患者出现颅神经损 吸。X线透视下肋间肌或膈肌运动稍 为麻木、疼痛、烧灼感等 ,可出现足下垂,手指半 5.自主神经功能障碍。客观性感觉障碍则为受 减弱。II度:语音及咳嗽力弱,有呼 肢体血管舒缩功能障碍 害,多为双侧,以舌咽、 屈曲。腱反射减弱或消失 吸困难,频率更快,上胸廓运动有 累肢体远端疼痛及对称性 6.步行障碍及日常生活活动低下 较常见,表现为出汗过 ,以后逐渐出现肌萎缩。 明显代偿性增强,说话时有矛盾呼 迷走和面神经的周围性瘫 手套、袜套型感觉障碍。 吸。X多、皮肤潮红或发凉等 线透视下膈肌明显力弱,上下 7.关节挛缩 幅度少于 1/2个肋间。III度:明显呼 。少数患者初期可有尿
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感觉无恢复 支配区皮肤深感觉恢复 支配区浅感觉和触觉部分恢复 皮肤痛觉和触觉恢复、且感觉过敏消失 感觉达到S3水平外,两点分辨觉部分恢复 完全恢复
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电诊断检查 对周围神经病损,电诊断检查具有重要意义, 具有诊断和功能评定的价值。 1.直流感应电测定 2.强度-时间曲线 是一种神经肌肉兴奋性的电诊断方法。 通过时值测定和曲线描记判断肌肉为完全 失神经支配、部分失神经支配及正常神经 支配,并可反映神经有否再生。
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康复治疗 目的:是维持和扩大关节活动范围,预 防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形等并发症的 发生,增强肌力和耐力,改善和提高日常 生活自理能力,解除心理障碍,促进患者 回归家庭和机会。
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四、康复治疗内容 1.维持和扩大关节活动范围 2.增强肌力的训练 3.综合基本动作和日常生活活动能力训练 4.夹板与支具的应用 5.作业治疗 6.温热疗法及其他物理治疗 7.并发症及有关问题处理:如疼痛和感觉障碍;
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病康复
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Contents
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概述 AIDP的临床表现 AIDP的康复评定 AIDP的康复治疗 AIDP的康复结局
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第一节概述
定义
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute i nflammatory demyelinating polyneuropathy,AI DP)或称吉兰—巴雷综合征(Guillain-Barre sy ndrome,GBS),多认为是病毒感染、自身免疫 等多种致病因素所引起的一种迟发性变态反应所 致的急性(或亚急性)多发性周围神经、神经根 炎症性脱髓鞘疾病,是目前导致全身性瘫痪较常 见的原因。该病以多发性对称性周围性瘫痪、轻 微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离为特征,严重 者有呼吸肌麻痹和颅神经受损。
痪较少见。
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5.自主神经功能紊乱症状较明显,表现为皮 肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、 体位性低血压、手足肿胀及营养障碍、尿 便障碍等。 6.GBS多为单项病程,病程中可有短暂波动。
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除上述典型临床病列外,尚有一些表现 不典型的GBS变异型。
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病因
1.GBS确切病因未明。
2.临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌CJ感染
有关。以腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%, 常引起急性运动轴索型神经病。 3.GBS还可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型 肝炎病毒、HIV感染有关。 4.较多报告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑 制剂或患者有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免
物治疗效果不佳或有用药禁忌症的情况下 可以试用环磷酰胺或硫唑嘌呤,使用时应 密切注意细胞毒性。
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二、辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。重症
患者应在重症监护病房治疗,观察呼吸情
况,当患者出现气促、肺活量降至1L以下
或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助 呼吸。
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疫病常合并GBS。
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发病机制
分子模拟是目前认为可能导致GBS发病的最 主要的机制之一。此学说认为病原体某些组分与 周围神经组分的结构相同,机制免疫系统发生识
别错误,自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周
围伸经组分进行免疫攻击,致周围神经脱髓鞘。
不同类型GBS可识别不同部位的神经组织靶位,
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3.皮质类固醇 近20年临床研究认为应用皮质类固醇治 疗GBS无效,且产生很多不良反应。但无 条件行IVIG和PE治疗的患者可试用甲泼 尼松龙500mg/d,静脉滴注,连用5日或地 塞米松10mg/d,静脉滴注,7~10天为一个 疗程。
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4.抗生素 考虑有胃肠道CJ感染者,可用大 环内酯类抗生素治疗。 5.免疫抑制剂 重症GBS及GBS在其他药
肢腱反射常减低。
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3.发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、
刺痛和不适感等,可先于或与运动症状同时出现。
感觉缺失相对轻,呈手套-袜子样分布。少数患
者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症
状。
4.脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见,其次为
舌咽、迷走神经,动眼、展、舌下、三叉神经瘫
而不用徒手肌力测定方法来评估恢复程度。
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残疾评定6分功能量表
分值
0 1 2 3 4 5 6
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功能
功能
健康 有轻微症状和体征 不需辅助可步行5M 需辅助步行5M 轮椅或卧床生活,需束缚保护 白天或夜间部分时间需呼吸机辅助呼吸 死亡
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运动功能恢复等级评定
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全身功能状态评定
包括心肺功能状况,是否使用呼吸机,有无
各种并发症,有无复发等。残疾评定用6分功能
量表,此量表评估GBS 6~12个月病程的患者,
但GBS的恢复至少可为18个月,故此表具有一
定局限性。
GBS的肌肉麻痹为一组肌群,很少为单个肌
肉,故康复结局评定多用ADL及残疾评估的方法
三、对症治疗和预防并发症
1.重症病列应持续ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ电监护。 2.高血压可用小剂量β受体阻滞剂,低血压 可扩容或调整患者体位。 3.穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,小剂量 肝素有助于预防肺栓塞。 4.应用长谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和 脓毒血症。
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康复治疗 据估计,GBS住院治疗患者中,40% 需住院康复,其中需要呼吸机辅助呼吸者, 住院康复时间会更长,如果伴发自主神经 功能障碍,脑神经损害以及其他临床并发 症均会影响康复进程和预后。因此GBS的 康复过程是长期、复杂而艰巨的。
失用综合征;呼吸系统并发症;自主神经功能障 碍;心理障碍;其他。
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GBS的康复结局 本病为自限性,呈单相病程,多于发 病4周时症状和体征停止进展,经数周或 数月恢复,恢复中可有短暂波动,极少复 发。 大约10%~20%的患者死于呼吸肌麻 痹,幸存者中,大约95%在6个月~2年 内完全恢复。 有前期CJ感染证据者预后较差;病理 以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完 全。
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3.脑神经型
少见,主要累及脑运动神经。
双侧面神经最多见,其次为舌咽、迷走神 经,动眼、滑车、展神经,舌下神经也可 受累,可为单侧或双侧。脑脊液示蛋白细胞分离,电生理检查可见运动神经传导 速度减慢。
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临床分型 临床上按照病情轻重分为以下几型: 1.轻型 四肢肌力3级以上,可独立行走。 2.中型 四肢肌力3级以下,不能行走。 3.重型 IX、X和其他脑神经麻痹,不能 吞咽,同时四肢无力至瘫痪,活动时轻度 呼吸困难。 4.极重型 在数小时至2天内发展到四肢 瘫,吞咽不能,呼吸困难,必须立即行气 管插管或气管切开,人工辅助呼吸。
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3.肌电图检查 对GBS有重要的评定价值,可判断失神 经的范围与程度以及神经再生的状况。 4.神经传导速度的测定 对GBS最为有用,可以确定传导速度、 动作电位幅度和末梢潜伏时。
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GBS的康复治疗 一、病因治疗 1、血浆交换PE 可以缩短疗程和减轻疾病 的严重程度。主要禁忌症是严重感染,心 律失常、心功能不全及凝血机制障碍等。 常见的副作用为输血浆后肝炎。 2.免疫球蛋白静脉滴注 应在出现呼吸肌 麻痹前尽早使用,大剂量短疗程静脉滴注 免疫球蛋白治疗GBS效果不错。禁忌症为 先天性IgA缺乏症。常见副作用为发热和 面红。
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辅助检查
1.脑脊液检查 特征性表现为蛋白-细胞分离即蛋白含量增高 而细胞数目正常。 2.肌电图
神经传导速度(NCV)检查早期可仅有F波或H
反射延迟或消失,F波异常示神经近端或神经根
损害,对GBS诊断有重要意义;晚期可见NCV
减慢,运动潜伏期延长,波幅正常或轻度异常,
提示脱髓鞘改变,轴索受损波幅明显减低。
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4.腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 提示GBS,但腓肠神经是感觉神经,GBS 以运动神经损害为主,因此活检结果仅作 诊断的参考。
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临床诊断 诊断根据病前1~4周前有感染史,急性 或亚急性起病,四肢对称性下肢运动神经 元瘫痪,末梢型感觉障碍及脑神经受累, 脑脊液蛋白细胞分离,早期F波或H反射延 迟等。
临床表现也不尽相同。
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临床表现
1.急性或亚急性起病,病前1~3周常有呼吸道或
胃肠道感染症状或疫苗接种史。
2.首发症状多为肢体对称性无力,自远端渐向近
端发展或自近端向远端加重,常由双下肢开始逐
渐累及躯干肌、脑神经。多由数日至两周达高峰。
严重病列可累及肋间肌和膈肌致呼吸肌麻痹。四
1.MiLLer-Fisher综合征(MFS)或称为Fisher综 合征 表现为i眼外肌麻痹、共济失调及腱
反射消失三联征,伴脑脊液蛋白-细胞分 离。几乎所有Fisher患者均可检出抗GQ1 b抗体。MFS呈良性病程,预后较好,病 后2~3周或数月内可完全恢复。
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2.急性运动轴索性神经病(AMAN)病前常 有腹泻史,血清学检查可发现CJ感染证据。 急性起病,24~48小时内迅速出现四肢瘫, 多累及呼吸肌,肌肉萎缩出现早,病残率 高,预后差。一般无感觉症状,病理及电 生理表现主要为运动神经轴索损害。
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