急性淋巴细胞白血病(ALL)亚型和预后因素 中文版

急性淋巴细胞白血病（ALL）亚型和预后因素对于大多数类型的癌症，确定癌症的阶段（程度）非常重要。

该阶段基于肿瘤的大小和癌症扩散的程度。

这有助于预测一个人的面貌并决定治疗方法。

另一方面，急性淋巴细胞白血病（ALL）通常不形成肿瘤。

它通常会影响人体的所有骨髓，并且在发现时已经扩散到其他器官，例如肝脏，脾脏和淋巴结。

因此，ALL不能像大多数其他癌症一样分期进行。

ALL患者的前瞻性取决于其他信息，例如ALL的亚型（由实验室检查确定），患者的年龄以及其他实验室检查结果。

急性淋巴细胞白血病（ALL）的亚型
已使用不同的系统将ALL分类为子类型。

1970年代，一组法国，美国和英国（FAB）白血病专家根据常规染色后在显微镜下观察白血病细胞的方式将ALL分为3个亚型（L1，L2和
L3）。

该系统被称为FAB分类，已被很大程度上取代，因为新的实验室测试现在使医生能够更准确地对ALL进行分类。

医生发现，细胞遗传学检查，流式细胞术和其他实验室检查可提供有关ALL亚型和患者预后的更详细信息。

这些测试有助于根据白血病细胞中的基因和染色体变化将ALL分为几类。

在世界卫生组织（WHO）的系统，最近一次是在2016年更新，包括一些因素，试图更好地分类ALL。

WHO系统将ALL分为几类：
B细胞全部
具有某些遗传异常（基因或染色体改变）的B细胞ALL
•具有二倍体的B细胞ALL（白血病细胞少于44条染色体[正常细胞有46条]）
•具有超二倍体的B细胞ALL（白血病细胞具有超过50条染色体）•在9号和22号染色体[t（9; 22）]之间转移的B细胞ALL（费城染色体，产生BCR-ABL1融合基因）
•在11号染色体和另一条染色体之间易位的B细胞ALL
•在12号和21号染色体之间易位的B细胞ALL [t（12; 21）] •在1号和19号染色体之间易位的B细胞ALL [t（1; 19]
•在5号和14号染色体之间易位的B细胞ALL [t（5; 14）]
•带有21号染色体（iAMP21）的一部分的扩增（拷贝过多）的B 细胞ALL *
•具有某些酪氨酸激酶或细胞因子受体易位的B细胞ALL（也称为“ BCR-ABL1样ALL”）*
B细胞ALL，未另行指定
T细胞全部
•早期T细胞前体淋巴细胞白血病*
*尚不清楚是否有足够的证据表明它是一个唯一的组（意味着它仍然是“临时实体”）
混合谱系急性白血病
少数急性白血病同时具有淋巴细胞和髓样特征。

有时白血病细胞在同一细胞中具有髓样和淋巴细胞性状。

在其他情况下，一个人可能患有一些具有髓样特征的白血病细胞，而另一些则具有淋巴细胞特征。

这些类型的白血病可称为混合谱系白血病，急性未分化白血病或混合表型急性白血病（MPAL）。

大多数研究表明，这些白血病的前景往往比ALL或AML的标准亚型差。

并非所有的医生都同意最好的治疗方法。

如果可能的话，通常会使用强化治疗（例如干细胞移植），因为治疗后复发的风险很高。

ALL的预后因素
多年来，随着白血病治疗方法的改进，研究集中在为何某些人比其他人有更好的治愈机会上。

影响一个人的预后（外观）的不同因素称为预后因素。

它们可以帮助医生确定患有某种白血病的人应该接受更多还是更少的治疗。

年龄
在成年人中，年轻患者的预后往往比老年患者好。

没有固定的门槛，但通常50岁以下的人比50多岁的人做得更好，而50岁以上的人比60岁以上的人做得更好。

其中一些原因可能是因为年龄较大的患者更有可能患有不利的染色体
异常（请参见下文）。

年龄较大的患者也更有可能患有其他医学疾病，这可能会使更难接受更强烈的化学疗法治疗。

初始白细胞（WBC）计数
初诊时具有较低WBC计数（B细胞ALL少于30,000，T细胞ALL少于100,000）的人往往预后较好。

基因或染色体异常
白血病细胞的基因或染色体是否有某些变化会影响预后。

例如，如果白血病细胞具有以下特征，则患者的预后往往较差：
疗药物改善了这种前景
•4号和11号染色体之间的易位
•涉及染色体14的易位
•21号染色体部分的扩增（拷贝过多）
•少于44条染色体（二倍体）
•5个或更多染色体变化（复杂的核型）
另一方面，如果白血病细胞具有以下特征，则人们的视野往往会更好：•12号和21号染色体之间的易位
•超过50条染色体（超二倍体）
对化学疗法的反应
在开始治疗后4至5周内完全缓解（骨髓无可见白血病-见下文）的患者比需要更长治疗时间的患者预后更好。

完全无法完全缓解的患者的视野较差。

尽管仍在研究中，但初始治疗后是否存在最小残留疾病（如下所述）似乎也会影响预后。

治疗期间和治疗后ALL的状态
白血病对治疗的反应如何会影响患者的长期康复机会。

缓解
甲缓解（完全缓解）通常被定义为具有治疗后无白血病的证据。

这意味着骨髓中胚细胞的含量少于5％，血细胞计数在正常范围之内，并且没有疾病迹象或症状。

甲完全分子缓解意味着没有白血病细胞在骨髓中的证据，使用非常灵敏的实验室测试中，如聚合酶链反应（PCR）时也是如此。

即使白血病得到缓解，也不总是意味着已经治愈。

最小残留病
最小残留疾病（MRD）是治疗后使用的术语，当使用标准实验室测试（例如在显微镜下观察细胞）无法在骨髓中找到白血病细胞时，但仍可以通过更敏感的测试来检测它们（例如流式细胞仪或PCR）。

与达到完全缓解的患者相比，接受治疗后的MRD患者更容易发生白血病复发（治疗后复发），而且总体前景较差。

医生正在研究这些患者是否可以从进一步或更深入的治疗中受益。

活动性疾病
活动性疾病意味着要么有证据表明在治疗过程中仍然存在白血病，要么是疾病在治疗后已经复发（复发）。

对于要复发的患者，骨髓中必须有超过5％的原始细胞组成。

参考文献
世界卫生组织2016年对髓样肿瘤和急性白血病分类的修订。

血液学：基本原理与实践。

NCCN肿瘤学实践指南：急性淋巴细胞白血病。

血液癌杂志。