心肌致密化不全-一种并不少见的超声心动图发现
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栓塞并发症
胸痛
心悸
貳
壹
叁
肆
伍
陆
患者，男，21岁 左图：心脏标本，左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌，内见深的隐窩，并观察到左室内显著的纤维组织增生. 右图:透壁的组织学切片，显示致密的心外膜层和致密化不全的心内膜层
Fig 1.
Fig 1.
心脏的核磁共振显像：显示左室腔内丰富肌小梁与左室腔相通
复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所
心肌致密化不全--- 一种并不少见的超声心动图发现
潘翠珍
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准，归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。
心肌致密化不全可发生在任何年龄段
01
发病率：男性>女性
02
具体发病率目前数值不一（各种文献中的发病率分别是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）
03
一些患者可以无任何症状，而一些患者可以在儿童时出现症状，一些患者在意外的体检中发现患有此病
04
临床表现
左室收缩功能减退
体征和症状
心律失常
实时三维超声心动图
宋圣乐 男 12岁，胸闷气急
临床诊断：先心，三尖瓣关闭不全
超声心动图诊断：
左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室明显增大、左室相对较小，且左右室整体收缩活动普遍减弱
重度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流（PASP=106mmHg）
Case 4
心尖四腔心切面 心尖水平短轴切面
血管透视图：显示左室心腔内丰富的海面状心肌 European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625.
患者，男性，63岁
超声心动图诊断
左房左室增大，左室腔内见丰富的假腱索交织成网状，左室壁整体收缩活动普遍减弱，考虑左室致密化不全
Case 1
患者，女性，18岁
超声心动图诊断
先心：肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及中重度肺动脉瓣反流
右室增大，右室内见丰富的海绵窦，考虑右室致密化不全
Case 2
左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状，彩色多普勒示其内血流穿梭
3
1
2
4
患者,男性,26岁
心电图：示广泛T波倒置
超声心动图诊断
Case 3
THANK YOU!!!
点击此处添加正文，请言简意赅的阐述观点。
胸痛
心悸
貳
壹
叁
肆
伍
陆
患者，男，21岁 左图：心脏标本，左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌，内见深的隐窩，并观察到左室内显著的纤维组织增生. 右图:透壁的组织学切片，显示致密的心外膜层和致密化不全的心内膜层
Fig 1.
Fig 1.
心脏的核磁共振显像：显示左室腔内丰富肌小梁与左室腔相通
复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所
心肌致密化不全--- 一种并不少见的超声心动图发现
潘翠珍
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM), 又称海绵状心肌(Spongy Myocardium)或心肌窦状隙持续状态(Persisting Sinusiods)。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ ISFC) 的分类标准，归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。本病均累及左心室, 右心室也可受累。
心肌致密化不全可发生在任何年龄段
01
发病率：男性>女性
02
具体发病率目前数值不一（各种文献中的发病率分别是0.014%，0.14%，0.05%，0.24%）
03
一些患者可以无任何症状，而一些患者可以在儿童时出现症状，一些患者在意外的体检中发现患有此病
04
临床表现
左室收缩功能减退
体征和症状
心律失常
实时三维超声心动图
宋圣乐 男 12岁，胸闷气急
临床诊断：先心，三尖瓣关闭不全
超声心动图诊断：
左右室腔内见丰富海面状心肌呈蜂窝状伴右室明显增大、左室相对较小，且左右室整体收缩活动普遍减弱
重度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流（PASP=106mmHg）
Case 4
心尖四腔心切面 心尖水平短轴切面
血管透视图：显示左室心腔内丰富的海面状心肌 European Journal of Cardiology,doi:10.1093/eurheart/ehm625.
患者，男性，63岁
超声心动图诊断
左房左室增大，左室腔内见丰富的假腱索交织成网状，左室壁整体收缩活动普遍减弱，考虑左室致密化不全
Case 1
患者，女性，18岁
超声心动图诊断
先心：肺动脉瘤样增宽伴轻度肺动脉瓣狭窄及中重度肺动脉瓣反流
右室增大，右室内见丰富的海绵窦，考虑右室致密化不全
Case 2
左室心尖部见丰富海面状心肌呈蜂窝状，彩色多普勒示其内血流穿梭
3
1
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患者,男性,26岁
心电图：示广泛T波倒置
超声心动图诊断
Case 3
THANK YOU!!!
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