Double-hit淋巴瘤诊治新进展

Double-hit淋巴瘤诊治新进展
吕慧娟;董玲;贾晓辉;孔令喆;王先火;孟斌;付凯;张会来
【期刊名称】《中国肿瘤临床》
【年(卷),期】2016(043)014
【摘要】Double-hit lymphoma (DHL) refers to a group of mature B-cell lymphoma with Myc and Bcl-2 or Bcl-6 genomic rearrange-ments. DHL mainly occurs in patients with diffused large B-cell lymphoma (DLBCL) and B-cell lymphoma unclassifiable (BCLU). Fluores-cence in situ hybridization (FISH) is the gold standard for diagnosis and is used as the basis for changing regimen. Double-expression lymphoma (DEL) is more common than cytogenetically defined double-hit cases. Unlike true DHL, which are mostly of GCB type,~2/3 DEL cases are non-GCB type. The cut-off value for immunohistochemistry of C-myc and Bcl-2 should be defined to detect the presence of concurrent gene rearrangements by FISH. DHL is characterized by relatively special clinical characteristics and unfavorable progno-sis. A number of studies have shown that Bcl-6 DHL are more aggressive than Bcl-2 DHL. Other studies indicated that Bcl-6 DHL is simi-lar to Bcl-2 DHL in terms of poor prognosis. Compared with CHOP-like regiment, R-EPOCH/HyperCVAD regimen has good performance on progression free survival (PFS) and even on overall survival (OS). Despite this development, current chemotherapy regimens often have poor efficacy. Novel and specific molecular targeted agents, rather than chemotherapy drugs, may
overcome poor prognosis and provide insights into future treatment strategies. On the basis of the above characteristics, DHL is defined as"high grade B-cell lympho-ma with Bcl-2/Myc or Bcl-6/Myc double-hit"in the 2016 WHO classification. In this review, we will issue the definition, pathogenesis, and key points of their argument to examine the diagnosis/treatment of the progress of DHL.%荧光原位杂交技术（FISH）是诊断“二次打击”淋巴瘤（double-hit lymphoma，DHL）的金标准，并能够指导治疗。

C-myc/Bcl-2和C-myc/Bcl-6双表达淋巴瘤（double-expression lymphoma，DEL）的发病率高于DHL，约2/3的DEL为non-GCB亚型，而DHL大部分是GCB亚型。

对于免疫组织化学检验结果，C-myc/Bcl-2或Bcl-6高表达的患者需作FISH检查确诊DHL，但是目前对于界定C-myc/Bcl-2或Bcl-6高表达的临界值仍存在争议。

DHL具有相对独特的临床特征和不良预后，关于Myc/Bcl-6 DHL和Myc/Bcl-2 DHL之间的预后差异目前还未达成共识。

尽管高强度的化疗如R-EPOCH/HyperCVAD可以延长DHL患者的无进展生存期（progression-free survival，PFS）和总生存期（overall survival，OS），但总体来说现有治疗方案对DHL疗效不佳。

特异性的靶向药物有望取代传统化疗的主导地位，改善其不良预后，并为其制定个体化治疗提供依据和方向。

根据以上特征，2016年新版WHO淋巴瘤分类将其定义为高级别B细胞淋巴瘤伴Bcl-2或/和Bcl-6与Myc基因重排的独立亚型。

本文就DHL的定义、发病机理、争论的焦点及最新的诊治进展作一综述。

【总页数】4页(P594-597)
【作者】吕慧娟;董玲;贾晓辉;孔令喆;王先火;孟斌;付凯;张会来
【作者单位】天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060;天津医科大学肿瘤医院病理科，国家肿瘤临床医学研究中心，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，天津市肿瘤防治重点实验室;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060; 美国内布拉斯加大学医学中心;天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科，中美淋巴血液肿瘤诊治中心，国家肿瘤临床医学研究中心，天津市肿瘤防治重点实验室天津市300060
【正文语种】中文
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