医学专题心肌病的分类及诊治剖析29589
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疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制(kòngzhì)感染、 严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。
第三十页，共七十九页。
扩张性心肌病治疗(zhìliáo)
二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积
极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、ACEI），
减少心肌损伤和延缓(yánhuǎn)病变发展。
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左 束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药 物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。
外科治疗：
左室辅助装置
心脏移植
第三十三页，共七十九页。
肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy
（HCM）
第三十四页，共七十九页。
维化等
第二十一页，共七十九页。
扩张性心肌病化验(huàyàn)检查
1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：
升高 2、部分患者心肌酶↑
3、血常规、肝肾(ɡān shèn)功能、电解质、血糖等
第二十二页，共七十九页。
扩张性心肌病诊断(zhěnduàn)
临床上主要以超声心动图作为诊断(zhěnduàn)依 据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高 血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病 、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包 疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾 病等
（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因(jīyīn)筛查发现已知基因(jīyīn)突变，或新的突
变位点，与HCM连锁。
第四十五页，共七十九页。
(5)酒精性心肌病
第五页，共七十九页。
第六页，共七十九页。
一、扩 张 型 心 肌 病
特征 解剖学 心室 扩大 (xīnshì)
血动学 收缩功能障碍
二、肥 厚 型 心 肌 病
特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍
三、心 肌 炎
第七页，共七十九页。内 容来自一、病因二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别(jiànbié)诊断 七、治疗
发病率：13-84/10万（19/10万 我国）
5年存活率15-50%。 扩张型心肌病：男性(nánxìng)>女性
第十页，共七十九页。
扩张性心肌病病因(bìngyīn)
散发性
– 持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病 毒、流感病毒等.
家族性：
– 遗传因素(yīn sù)：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背 景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22 个致病基因
2.当左室非对称性肥厚 流出道压差≥30mmHg时 -- 左室射血受阻 -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征)
3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍
第四十页，共七十九页。
症状(zhèngzhuàng)
部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%)
原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O 特点:(1)时间长而不重
第二十五页，共七十九页。
扩张性心肌病鉴别(jiànbié)诊断
冠心病 糖尿病性心肌病 风湿性瓣膜病
第二十六页，共七十九页。
扩张性心肌病 急性心肌梗塞
心电图动态演变
无
有
心肌酶动态变化
无
有
超声心动图示室壁节 无 断性运动障碍
冠脉造影
正常
有 动脉狭窄
第二十七页，共七十九页。
糖尿病病史 糖尿病视网 糖尿病肾病 膜病变
第十一页，共七十九页。
扩张性心肌病病理(bìnglǐ)
1.肉眼:
(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常
2.镜下:(无特异性)
心肌肥大,变性,纤维化混合(hùnhé)出现
第十二页，共七十九页。
这是一个巨大、扩 张的左心室，整个 心脏又大又软。 是 扩张型心肌病的典 型特征。
很多病例无明显病 因(bìngyīn)（因此被称 为“扩张型心肌病”
）
第十三页，共七十九页。
心脏很大呈球 状，各房室(fánɡ shì)都已扩张。 摸上去非常软 ，心肌收缩能 力下降。
心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张.
第十四页，共七十九页。
•显微镜下可见 (kějiàn)有心肌纤维
肥大 (hypertrophy）
第三页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng) 2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病
（2）限制性心肌病
第四页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng)
(美国2006年)
3.获得性心肌病
(1)炎症性心肌病 (2)应激性心肌病（心脏(xīnzàng)气球样变） (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病
(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度 >15mm，或与后壁厚度之比≥1.3
（2）组织多普勒、磁共振发现(fāxiàn)心尖、近心尖 室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。
第四十四页，共七十九页。
肥厚性心肌病的次要诊断(zhěnduàn)标准
（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。
扩张性心肌病的治疗(zhìliáo)
栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期
口服华法令治疗(zhìliáo)（使INR维持在2.0-2.5之间）
改善心肌代谢：
①辅酶Q
②曲美他嗪
第三十二页，共七十九页。
扩张性心肌病的治疗(zhìliáo)
三.非药物治疗(zhìliáo) 再同步化治疗（CRT）
概 况 general condition
遗传性疾病，心室非对称性肥厚为特征
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病
常为青年猝死的原因
后期(hòuqī)可出现心力衰竭
第三十五页，共七十九页。
HCM流行病学(liú xínɡ bìnɡ xué)
HCM 的患病率为 180/10万人群
已发现和报道 15个突变基因 自然病程可以(kěyǐ)很长，呈良性进展
荷时，如服用硝酸甘油、强心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，
如β受体阻滞剂或下蹲位。
第四十二页，共七十九页。
肥厚型心肌病-检查(jiǎnchá)
胸部X线：
心影增大不明显
合并(hébìng)有心力衰竭可心影增大
第四十三页，共七十九页。
肥厚型心肌病主要诊断(zhěnduàn)标准
(2)含硝酸甘油无效 3.心律失常：房颤最常见(chánɡ jiàn) 4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关 5.猝死：10年存活率80% 多为猝死
第四十一页，共七十九页。
体征
1.心界扩大(轻度) 2.S S P逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音. 杂音增强：增加心肌收缩(shōu suō)或减轻心脏后负
糖尿病性心 >5年
有
有
肌病
扩张性心肌 无或<5年 无
无
病
第二十八页，共七十九页。
反复风湿活动 瓣膜狭窄、增厚 瓣膜关闭不全 室壁运动减弱
扩张性心肌病 风湿性瓣膜病
无
有
无
有
有（相对性） 有（活动僵硬 或相对性）
弥漫性减低 无
第二十九页，共七十九页。
扩张性心肌病治疗(zhìliáo)
一.病因治疗： 对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌
室壁运动(yùndòng) 普遍减弱
伴有心包积液
第二十页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张
末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数 降低
心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压
增高，心搏量、心脏指数(zhǐshù)降低
冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤
死亡高峰年龄在儿童和青少年，主要死亡
原因是心原性猝死 51% ，心力衰竭36%，卒中 13% 。
第三十六页，共七十九页。
病 理 pathology
大体解剖： 特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚，亦
有心肌均匀(jūnyún)肥厚或心尖部肥厚
组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异 常
第三十七页，共七十九页。
第二页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng)
——当代心肌病分类
1.遗传性：
（1）肥厚性心肌病（HCM）
（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）心肌致密化不全
（4）糖原贮积(zhù 病 jī) （5）传导系统疾病
（6）线粒体疾病
（7）离子通道病：长、短QT间期综合征， Brugada综合征
心肌病的诊断 与治疗 (zhěnduàn)
北京积水潭医院 心内科
第一页，共七十九页。
心肌病的定义(dìngyì)
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病 因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或） 心电功能障碍，常表现为心室(xīnshì)肥厚或扩张。 其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心 力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。
第二十三页，共七十九页。
扩张性心肌病诊断(zhěnduàn)标准
① 左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm （女性）和5.5 cm（男性）。
② LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率(sùlǜ)（ FS）＜25％。
③ LVEDd>2.7 ／m2，体表面积（m2）＝ 0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg ）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大 于年龄和体表面积预测值的117％，即预测 值的2倍SD＋5％）
•同时可见明显的 黑色的细胞核
•伴有心肌间质性 纤维化
第十五页，共七十九页。
扩张性心病病理(bìnglǐ)生理
1.血液动力学改变:
(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP 体循环淤血
二尖瓣返流 LAP 肺循环淤血 (2)心肌(xīnjī)收缩无力 EF CO CI
组织器官灌注不足
2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞
第十七页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。
(2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液
2.ECG: (1)各种心律失常(xīn lǜ shī chánɡ)
(2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20% 注意与心梗鉴别
第十八页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
3.超声心动图（UCG）
– 早期：
心腔轻度扩大 左室收缩功能保留
– 后期：
各心腔均扩大 室壁运动(yùndòng)普遍减弱
二、三尖瓣返流 左室收缩功能降低（LVEF↓）
第十九页，共七十九页。
超声心动图echocardiogram
各心腔均扩大
第八页，共七十九页。
定义(dìngyì) 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型
心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩 功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、 进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、 传导系统异常、血栓栓塞和猝死
第九页，共七十九页。
流行病学(liú xínɡ bìnɡ xué) epidemiology
体循环栓塞
第十六页，共七十九页。
扩张性心肌病临床表现
1.进行性心力衰竭
(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚
期顽固性低血压。
(2)体征: --心脏(xīnzàng)扩大的体征: --相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 --S3 ,S4 (75%)
2.各种心律失常： 症状,体征 3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞
•左心室明显肥厚， 同时可见巨大(jùdà) 室间隔有非对称隆 起伸入左心室腔内 。 •有大约一半的病例 是家族性的。
•也可能引发猝死 。
第三十八页，共七十九页。
室间隔心肌 明显 非 (míngxiǎn) 对称性肥厚
第三十九页，共七十九页。
病理(bìnglǐ)生理
1.由于心室肥厚 心肌(xīnjī)收缩力 SV EF
第二十四页，共七十九页。
扩张性心肌病排除(páichú)标准
高血压（>160／100mmHg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%） 长期(chángqī)过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮酒
5年以上）
持续性快速室上性心律失常
系统性疾病
心包疾病 先天性心脏
肺心病
中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。 根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂； 所有无禁忌证者积极使用 ACEI（ARB）；所有心功能
稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮
晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使用正 性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等）
第三十一页，共七十九页。
第三十页，共七十九页。
扩张性心肌病治疗(zhìliáo)
二.药物治疗： 早期阶段 有心脏结构改变无心力衰竭的临床表现。积
极进行早期药物干预（包括B 受体阻滞剂、ACEI），
减少心肌损伤和延缓(yánhuǎn)病变发展。
适应症：LVEF≤35%,左束支阻滞QRS波≥120ms,非左 束支阻滞QRS波≥150ms，预期寿命1年以上，充分药 物治疗，心功能Ⅲ-Ⅳ级。
外科治疗：
左室辅助装置
心脏移植
第三十三页，共七十九页。
肥厚型心肌病 Hypertrophic Cardiomyopathy
（HCM）
第三十四页，共七十九页。
维化等
第二十一页，共七十九页。
扩张性心肌病化验(huàyàn)检查
1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：
升高 2、部分患者心肌酶↑
3、血常规、肝肾(ɡān shèn)功能、电解质、血糖等
第二十二页，共七十九页。
扩张性心肌病诊断(zhěnduàn)
临床上主要以超声心动图作为诊断(zhěnduàn)依 据，需排除引起心肌损害的其他疾病，如高 血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病 、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包 疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾 病等
（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14 mm。 （3）基因(jīyīn)筛查发现已知基因(jīyīn)突变，或新的突
变位点，与HCM连锁。
第四十五页，共七十九页。
(5)酒精性心肌病
第五页，共七十九页。
第六页，共七十九页。
一、扩 张 型 心 肌 病
特征 解剖学 心室 扩大 (xīnshì)
血动学 收缩功能障碍
二、肥 厚 型 心 肌 病
特征 解剖学 室壁肥厚 血动学 舒张功能障碍
三、心 肌 炎
第七页，共七十九页。内 容来自一、病因二、病理 三、病理生理 四、临床表现 五、检查 六、诊断和鉴别(jiànbié)诊断 七、治疗
发病率：13-84/10万（19/10万 我国）
5年存活率15-50%。 扩张型心肌病：男性(nánxìng)>女性
第十页，共七十九页。
扩张性心肌病病因(bìngyīn)
散发性
– 持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病毒、ECHO病 毒、流感病毒等.
家族性：
– 遗传因素(yīn sù)：25-50%的DCM有基因突变或家族遗传背 景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22 个致病基因
2.当左室非对称性肥厚 流出道压差≥30mmHg时 -- 左室射血受阻 -- 二尖瓣前叶前向运动(SAM征)
3.心室肥厚 心室顺应性 舒张功能障碍
第四十页，共七十九页。
症状(zhèngzhuàng)
部分患者可无症状,由体检或猝死后尸检发现 1.劳累性呼吸困难(90%) 2.胸痛(75%)
原因:心肌肥厚+高动力性收缩 耗O 特点:(1)时间长而不重
第二十五页，共七十九页。
扩张性心肌病鉴别(jiànbié)诊断
冠心病 糖尿病性心肌病 风湿性瓣膜病
第二十六页，共七十九页。
扩张性心肌病 急性心肌梗塞
心电图动态演变
无
有
心肌酶动态变化
无
有
超声心动图示室壁节 无 断性运动障碍
冠脉造影
正常
有 动脉狭窄
第二十七页，共七十九页。
糖尿病病史 糖尿病视网 糖尿病肾病 膜病变
第十一页，共七十九页。
扩张性心肌病病理(bìnglǐ)
1.肉眼:
(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠状动脉及瓣膜正常
2.镜下:(无特异性)
心肌肥大,变性,纤维化混合(hùnhé)出现
第十二页，共七十九页。
这是一个巨大、扩 张的左心室，整个 心脏又大又软。 是 扩张型心肌病的典 型特征。
很多病例无明显病 因(bìngyīn)（因此被称 为“扩张型心肌病”
）
第十三页，共七十九页。
心脏很大呈球 状，各房室(fánɡ shì)都已扩张。 摸上去非常软 ，心肌收缩能 力下降。
心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张.
第十四页，共七十九页。
•显微镜下可见 (kějiàn)有心肌纤维
肥大 (hypertrophy）
第三页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng) 2、混合型心肌病 （1）扩张性心肌病
（2）限制性心肌病
第四页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng)
(美国2006年)
3.获得性心肌病
(1)炎症性心肌病 (2)应激性心肌病（心脏(xīnzàng)气球样变） (3)围生期心肌病 (4)心动过速性心肌病
(1)超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度 >15mm，或与后壁厚度之比≥1.3
（2）组织多普勒、磁共振发现(fāxiàn)心尖、近心尖 室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。
第四十四页，共七十九页。
肥厚性心肌病的次要诊断(zhěnduàn)标准
（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、 V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。
扩张性心肌病的治疗(zhìliáo)
栓塞的预防：对于合并附壁血栓及房颤患者，推荐长期
口服华法令治疗(zhìliáo)（使INR维持在2.0-2.5之间）
改善心肌代谢：
①辅酶Q
②曲美他嗪
第三十二页，共七十九页。
扩张性心肌病的治疗(zhìliáo)
三.非药物治疗(zhìliáo) 再同步化治疗（CRT）
概 况 general condition
遗传性疾病，心室非对称性肥厚为特征
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病
常为青年猝死的原因
后期(hòuqī)可出现心力衰竭
第三十五页，共七十九页。
HCM流行病学(liú xínɡ bìnɡ xué)
HCM 的患病率为 180/10万人群
已发现和报道 15个突变基因 自然病程可以(kěyǐ)很长，呈良性进展
荷时，如服用硝酸甘油、强心药、站立位。 杂音减弱：心肌收缩力减弱或心脏后负荷增加，
如β受体阻滞剂或下蹲位。
第四十二页，共七十九页。
肥厚型心肌病-检查(jiǎnchá)
胸部X线：
心影增大不明显
合并(hébìng)有心力衰竭可心影增大
第四十三页，共七十九页。
肥厚型心肌病主要诊断(zhěnduàn)标准
(2)含硝酸甘油无效 3.心律失常：房颤最常见(chánɡ jiàn) 4.头晕,晕厥(30%)：与室性心律失常有关 5.猝死：10年存活率80% 多为猝死
第四十一页，共七十九页。
体征
1.心界扩大(轻度) 2.S S P逆分裂 3.有流出道梗阻时:胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音. 杂音增强：增加心肌收缩(shōu suō)或减轻心脏后负
糖尿病性心 >5年
有
有
肌病
扩张性心肌 无或<5年 无
无
病
第二十八页，共七十九页。
反复风湿活动 瓣膜狭窄、增厚 瓣膜关闭不全 室壁运动减弱
扩张性心肌病 风湿性瓣膜病
无
有
无
有
有（相对性） 有（活动僵硬 或相对性）
弥漫性减低 无
第二十九页，共七十九页。
扩张性心肌病治疗(zhìliáo)
一.病因治疗： 对于不明原因的 DCM要积极寻找病因，排除任何引起心肌
室壁运动(yùndòng) 普遍减弱
伴有心包积液
第二十页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张
末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数 降低
心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压
增高，心搏量、心脏指数(zhǐshù)降低
冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤
死亡高峰年龄在儿童和青少年，主要死亡
原因是心原性猝死 51% ，心力衰竭36%，卒中 13% 。
第三十六页，共七十九页。
病 理 pathology
大体解剖： 特征表现是：室间隔、心肌非对称性肥厚，亦
有心肌均匀(jūnyún)肥厚或心尖部肥厚
组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异 常
第三十七页，共七十九页。
第二页，共七十九页。
心肌疾病( 的分类 jíbìng)
——当代心肌病分类
1.遗传性：
（1）肥厚性心肌病（HCM）
（2）致心律失常性右室发育不良性心肌病 （3）心肌致密化不全
（4）糖原贮积(zhù 病 jī) （5）传导系统疾病
（6）线粒体疾病
（7）离子通道病：长、短QT间期综合征， Brugada综合征
心肌病的诊断 与治疗 (zhěnduàn)
北京积水潭医院 心内科
第一页，共七十九页。
心肌病的定义(dìngyì)
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病 因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或） 心电功能障碍，常表现为心室(xīnshì)肥厚或扩张。 其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心 力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。
第二十三页，共七十九页。
扩张性心肌病诊断(zhěnduàn)标准
① 左心室舒张期末内径（LVEDd）＞5.0 cm （女性）和5.5 cm（男性）。
② LVEF＜45％和（或）左心室缩短速率(sùlǜ)（ FS）＜25％。
③ LVEDd>2.7 ／m2，体表面积（m2）＝ 0.0061×身高（cm）＋0.0128×体重（kg ）－0.1529。（更为保守的评价LVEDd大 于年龄和体表面积预测值的117％，即预测 值的2倍SD＋5％）
•同时可见明显的 黑色的细胞核
•伴有心肌间质性 纤维化
第十五页，共七十九页。
扩张性心病病理(bìnglǐ)生理
1.血液动力学改变:
(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全 三尖瓣返流 RAP 体循环淤血
二尖瓣返流 LAP 肺循环淤血 (2)心肌(xīnjī)收缩无力 EF CO CI
组织器官灌注不足
2.附壁血栓 ：脱落 肺栓塞
第十七页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。
(2)心脏搏动减弱 (3)肺淤血或间质性肺水肿 （4）肺动脉高压、胸腔积液
2.ECG: (1)各种心律失常(xīn lǜ shī chánɡ)
(2)广泛导联的ST-T改变 (3)病理性Q波 发生率20% 注意与心梗鉴别
第十八页，共七十九页。
扩张性心肌病检查(jiǎnchá)方法
3.超声心动图（UCG）
– 早期：
心腔轻度扩大 左室收缩功能保留
– 后期：
各心腔均扩大 室壁运动(yùndòng)普遍减弱
二、三尖瓣返流 左室收缩功能降低（LVEF↓）
第十九页，共七十九页。
超声心动图echocardiogram
各心腔均扩大
第八页，共七十九页。
定义(dìngyì) 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型
心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩 功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、 进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、 传导系统异常、血栓栓塞和猝死
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流行病学(liú xínɡ bìnɡ xué) epidemiology
体循环栓塞
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扩张性心肌病临床表现
1.进行性心力衰竭
(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚
期顽固性低血压。
(2)体征: --心脏(xīnzàng)扩大的体征: --相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音 --S3 ,S4 (75%)
2.各种心律失常： 症状,体征 3.栓塞: 相应的症状,体征 4.猝死：心衰 室颤 栓塞
•左心室明显肥厚， 同时可见巨大(jùdà) 室间隔有非对称隆 起伸入左心室腔内 。 •有大约一半的病例 是家族性的。
•也可能引发猝死 。
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室间隔心肌 明显 非 (míngxiǎn) 对称性肥厚
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病理(bìnglǐ)生理
1.由于心室肥厚 心肌(xīnjī)收缩力 SV EF
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扩张性心肌病排除(páichú)标准
高血压（>160／100mmHg ） 冠心病（冠脉主要分支管腔狭窄>50%） 长期(chángqī)过量饮酒史（女性>40g/d）,男性>80g/d,饮酒
5年以上）
持续性快速室上性心律失常
系统性疾病
心包疾病 先天性心脏
肺心病
中期阶段 心脏结构改变伴心力衰竭的临床表现。 根据我国慢性心衰治疗指南，包括合理使用利尿剂； 所有无禁忌证者积极使用 ACEI（ARB）；所有心功能
稳定者使用B阻滞剂；螺内酯；胺碘酮
晚期阶段 顽固性或终末期心衰 上述药物基础上使用正 性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农、洋地黄类药物等）
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