多发性硬化中枢神经系统ppt课件

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进展为继发进展型特点
• • • • • 第一次发作时已大于35岁； 第一次发作时已有多处的神经系统受损； 第一年就有二次以上的复发； 复发症状以运动、消化道排泄功能； 复发后缓解不完全；
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辅助检查
• 脑脊液检查
– 细胞数正常或轻度增高 – IgG指数：[CSF-IgG/S（血清）-IgG]/[CSFAlb（白蛋白）/S-Alb]。>ห้องสมุดไป่ตู้.7提示有CNS内 的IgG合成及MS可能。 – CSF寡克隆IgG带(oligoclonal bands, OB)
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植物神经功能障碍
• • • • • 体位性低血压 出汗障碍 不随意呼吸控制的改变 手足发绀，皮肤毛细血管的血流缓慢 低体温
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按病变部位一般分为以下五型
• • • • • 脊髓型 视神经脊髓型 脑干小脑型 大脑型 混合型
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Devic病（视神经脊髓炎） *病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和 横贯性脊髓损害)。 *眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一 眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重 ，有中心暗点。 *脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之； 首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分 性或完全性脊髓横贯性损害的表现。
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定义
• 一种常见的以中枢神经系统（CNS）白 质脱髓鞘病变为特征，遗传易感个体与 环境作用发生的自身免疫性疾病。 • 临床特征是病灶部位的多发性以及时间 上的多发性。
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发病率
发病率因区域不同而有明显差别： • 北欧的北纬45-65度之间，于北美洲(美国北部、 加拿大南部)、澳大利亚南部和新西兰为多发 性硬化高发病区，为30-80/10万或100/10万； 美国南部和南欧为6-14/10万； • 亚洲为低发病区，为<5/10万； • 热带，则仅为<1/10万； • 非洲的Bantu则根本没听说过有多发性硬化
多发性硬化
multiple sclerosis
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化 （MG）
视神经脊髓炎 (ONM)
进行播散性 脑脊髓炎
弥漫性硬化
脑白质 营养不良
脑桥中央髓鞘 溶解症
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简史
• 19世纪初Ollivier和Cruveilhier分别描述了 多发性硬化的临床和病理学特点 • 1868年Charcot首先提出这是一种临床和 病理之间联系
• 病程中复发-缓解是本病的重要特点
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• 首发症状多为
– – – – 一个或多个肢体无力或/和麻木 单眼或双眼视力减退或失明 痉挛性或共济失调性下肢轻瘫 Lhermitte 征
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伦敦1000例多发性硬化病人首发 症状
项 目 % 项 目 急性运动障碍 面部感觉障碍 % 7 5 脊髓性感觉障碍 43 球后视神经炎 17
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临床表现--发作性症状
• 病人常把Lhermitte综合征描述如下：象一种电 流顺脊柱而下，有时可达下肢，臂(一侧罕见)， 偶可上升达背和颈部。典型的是当低头时引起， 反复多次则减轻。 • 某些病例过度换气可促发痛性痉挛和其它发作。 体育锻炼、情绪波动和发热可使原有症状加重 或引起一次新的短暂发作。于此种情况下短暂 的视觉丧失称之为Uhthoff症状。
步态
运动缓慢 复视
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疼痛
肢体共济失调 膀胱 眩晕 横惯性脊髓炎
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4 3 3 2
Lhermitte氏综合 9 征 平衡失调 9
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• 体征多于症状
– – – – – – – – – 肢体瘫痪 视力障碍 眼球震颤和眼肌麻痹 其它颅神经受累 共济失调，Charcot 三主征（眼球震颤、意 向性震颤、吟诗样断续言语） 感觉障碍 发作性症状 精神症状（欣快、抑郁等） 植物神经功能障碍
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MS与治疗决策有关的病程分类
• • • • • 复发-缓解（R-R）型 继发进展 (SP)型 原发进展型 进展复发型 良性型
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复发的诱发因素
• • • • • • • 感冒发烧 感染 外伤 手术 妊娠 过度劳累 药物过敏
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复发症状特征
• 常是单独症状 • 症状的发生常在几小时至几天才完全 • 症状持续24到48小时；如果是阵发性症 状，必須持续数星期才合乎诊断标准。 • 96%患者在第一次发作常完全缓解，其中 25%一年內会复发；40%五年內会复发。
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病因和发病机制
• 遗传因素
– MS有明显家族倾向。一级亲属患病风险较 一般人群大12-15倍 – 遗传因素在易感性方面起作用 – MS患者与第6对染色体的组织相容性抗原 HLA-DR位点相关，表达最强的是HLA-DR2， 其次为-DR3、-B7和-A3
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病因和发病机制
• 环境因素
– 患病率随所处纬度而增加。 – 15岁以前与某种外界环境因素接触可能在 MS发病中起重要作用。
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病理
• 中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑 块。 • 侧脑室周围、视神经、脊髓白质、小脑 和脑干等处。
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临床表现
• 发病年龄：20-40岁之间
– 起病的高峰年龄：女为22-23岁，男为25岁。 平均年龄为29-30岁。
• 性别
– 男女之比为1:1.9。
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• 急性或亚急性起病
– 急性发作，其临床症状和体征常由局部开始 而后加重，于几小时或几天内达高峰。
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病因和发病机制
• 病毒感染与自身免疫反应
– 麻疹病毒？ – 人类嗜T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）？
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病因和发病机制
• 经典实验
– 髓鞘素碱性蛋白（MBP） – 实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）
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病因和发病机制
• 自身免疫攻击的靶
– 髓鞘碱性蛋白(Myelin Basic Protein, MBP) – 蛋白脂蛋白(Proteolipid Protein, PLP) – 髓鞘相伴糖蛋白(Myelin Associated Glycoprotein, MAG ) – 髓鞘少树突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein-MOG)
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临床表现--发作性症状
• 其它发作性症状包括单眼闪光幻觉(photopsia)， 这可能是一种与Lhermitte氏综合征相似的视觉 症状。感觉异常、构音不良、无力、复视、共 济失调，这些可单独或合并存在，很象暂时性 大脑或脑干缺血发作。有时短暂的强直痉挛可 累及臂或一侧肢体而被误诊为Jackson氏癫痫发 作。