内科学_各论_疾病：幼年型粒-单核细胞白血病_课件模板

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治疗：
（0.3～112个月），10年生存期可能是 39%;非移植组72例，10年生存可能是6%， BMT组明显优于非BMT组。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防：
幼年型粒-单核细胞白血病预防_幼年型粒 -单核细胞白血病怎么调理
病因：
系白血病的危险，包括粒单核白血病，急 性髓系白血病。NF1基因位于17q21.2， 1990年被克隆，编码信号蛋白神经纤维素 （neurofibromin），约15%的JMML的患儿 伴有NF1，有15%无NF1证据而有NF1基因突 变。NF1基因的丢失使细胞内的Ras信号传 导途径激活，从
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病因：
增加所致，而是由于祖细胞对GM-CSF的敏 感性增加所致。这种自发克隆生长很少见 于其他MPD和Ph CML及正常人，因此，细 胞培养粒单核克隆自发生长对JMML诊断起 重要作用。JMML细胞经长期培养保持单克 隆性质，而Ph CML细胞在相同的培养体系 中形成多克隆。
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诊断： 肤等组织中发现S-100 的郎格罕细胞。
4.成人型CML 鉴别见表1。
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并发症： 幼年型粒-单核细胞白血病并发症_幼年型 粒-单核细胞白血病有哪些并发症
并发支气管炎、肺部感染；肝、脾、 淋巴结肿大；湿疹样皮疹、化脓性皮疹； 由于血小板减少而发生出血。
症状及病史：
染常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表 现，肝、脾、淋巴结肿大。皮肤损害是常 见且重要的特征，见于半数以上的患儿， 表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚 至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑， 由于血小板减少而继发出血亦非罕见。对 激素治疗无反应。
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检查项目：
血清白细胞介素3、血常规、骨髓浆细胞 系统、血清白细胞介素3、血常规、骨髓 浆细胞系统、骨髓单核细胞系统、骨髓淋 巴细胞系统、骨髓红细胞系统、骨髓巨核 细胞数和分类、骨髓有核细胞计数、骨髓 象分析、骨髓细胞增生程度。
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症状及病史：
幼年型粒-单核细胞白血病症状_幼年型粒 -单核细胞白血病有什么症状
95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其 中60%发生在2岁以前。男性多于女性， 男∶女为1.4～2.5∶1。
起病可急或缓，常以呼吸道症状为主 诉。最常见的表现是发热、不适、咳嗽、 腹胀。扁桃体炎、支气管炎、肺部感
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诊断：
肝脾淋巴结肿大，白细胞增多血小板减少， 但骨髓常呈增生低下，巨核细胞不减少， 无明显单核细胞增高及HbF明显升高。病 毒学检查为阳性。
3.郎格罕组织细胞增生症 可表现为 白细胞增多，单核细胞增多，肝脾肿大， 皮肤损害。与JMML特征性的鉴别是绝大多 数患儿有骨骼的损伤并在骨髓、脾、皮
诊断：
幼年型粒-单核细胞白血病鉴别诊断_如何 诊断幼年型粒-单核细胞白血病
诊断 1997年国际JMML协作组制定标准：此 标准目前得到广泛认可。 1.临床特征 ①肝脾肿大； ②淋巴结肿大； ③苍白； ④发热；
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诊断：
部3个条件） （1）Ph-或bcr/abl-。 （2）外周血单核细胞计数>1×109/L。 （3）骨髓原始细胞<20%。 3.为明确诊断要求的标准 （1）HbF随年龄增加。 （2）外周血涂片可见髓系幼稚细胞。 （3）白细胞>10×109/L。 （4
病因：
常，个别可见-7， 8（8三体）或 21（21 三体）。6%～20%有单体7，个别有t （1;13），t（7;11），t（7;20）， 13 （13三体）。JMML与多发性神经纤维瘤Ⅰ 型（NF1）关系密切，而后被人们关注， NF1是一种常染色体显性遗传病，NF1儿童 明显增加发展成为恶性髓
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病因：
而导致NF1患儿发展成白血病。 JMML的病因不清，20%以上的患者有7
号染色体异常，如单体7。其他的染色体 异常包括t（1;13）、t（7;12）、t （7;20）、 13、 21、 8等，但染色体异 常与JMML发病机制的相关性尚不清楚。
（二）发病机制 在分子生物学水
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治疗：
扰素（IFN-α）难于确定疗效。 目前骨髓移植（BMT）是惟一明确能
改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配 的家族供者骨髓，患儿预计生存期明显好 于接受无关供者或不匹配供者骨髓移植患 儿。
Niemeyer等报道110例JMML，38例行 异基因骨髓移植，中位生存期8.5个月
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均 应避免接触有害化学物质、电离辐射等引 起白血病的因素，接触毒物或放射性物质 时，应加强各种防护措施；避免环境污染， 尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎 用细胞毒药物等。
2.大力
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预防：
开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感 染性疾病。做好预防接种。
病因：
平上，JMML中有15%～30%的患者发现有 Ras基因的点突变。Ras基因是一种原癌基 因，Ras基因的突变使Ras信号传导途径激 活，是肿瘤发生的机制之一。另外，JMML 的患儿中约15%伴有多发性神经纤维瘤Ⅰ 型（NF1），有15%无NF1证据而有NF1基因 突变。NF1是一种常染色体
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科室： 放疗、化疗科 血液科。
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简介：
幼年型粒-单核细胞白血病（juvenile myelomonocytic leukemia，JMML） 是一 种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾 病，多发生在幼年期。
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病因：
幼年型粒-单核细胞白血病原因_由什么原 因引起幼年型粒-单核细胞白血病
（一）发病原因 JMML起源于多能造血干细胞，故可造 成红系增生障碍，血小板数与量异常，以 及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其 异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培 养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正
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病因：
/Ras通路异常，这些患者的发病机制以及 与Ras通路的关系尚不能确定。p53基因是 抑癌基因，有报道发现在JMML诊断时NF1 基因第31外显子有种系突变，在疾病进展 时有野生型p53等位基因第6外显子的丢失， 而未发现NF1等位基因丢失，说明在JMML 肿瘤形成和进展中，NF1和p53有
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病因：
显性遗传病，发生恶性髓系疾病的危险增 加，包括粒单核细胞白血病和急性髓系白 血病等。NF1基因位于17q11.2，编码RasGPT酶活性蛋白，在GM-CSF信号途径中起 作用。NF1基因在不成熟髓细胞中作为肿 瘤抑制基因，通过影响Ras-GPT负性调节 造血生长。
NF1基因的丢失使
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病因：
细胞内的Ras信号传导途径激活，从而导 致NF1患儿发展成白血病。异常克隆的形 成和Ras途径的失调是白血病形成的两个 不同阶段，Ras途径激活是JMML形成的前 提条件。约50%的JMML有通过Ras或NF1突 变激活Ras信号途径的证据。尽管如此， 仍有50%的JMML患者未观察到NF1
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3.做好优生工作，防止某些先天性疾 病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体 育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅， 劳逸结合，增强机体抵抗力。
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有关症状：
脾肿大、肝肿大、咳嗽、脾肿大、肝肿大、 咳嗽、丘疹、发热、淋巴结肿大、嗜酸性 粒细胞增多、胸骨压痛、皮肤浸润、骨髓 抑制。
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诊断：
）克隆性异常（包括单体7）。 （5）体外培养髓系细胞对GM-CSF高
度敏感。 鉴别 1.婴幼儿期类白血病反应 可有肝脾
大，血小板减少，末梢血象中偶见中晚幼 粒及有核红细胞，但往往存在慢性感染灶， 无单核细胞增高及HbF明显升高。
2.巨细胞病毒及EB病毒感染 可有发 热
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别名： 慢性粒单核细胞白血病,婴幼儿单体7综合 征,幼年型粒单核细胞白血病,幼年型粒单核细胞型白血病。
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身体部位： 全身 皮肤 胸部。
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治疗：
幼年型粒-单核细胞白血病治疗方法_如何 治疗幼年型粒-单核细胞白血病
西医治疗 强化疗（似AML）方案，巯嘌呤（6MP） 泼尼松，巯嘌呤（6-MP） 皮下注射 阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解 （CR）生存期平均8个月，强化疗组与非 化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干
相关疾病： 小儿传染性单核细胞增多症、先天性白血 病、中枢神经系统白血病、急性早幼粒细 胞白血病、小儿丙型病毒性肝炎。
谢谢！
病因：
关联。 JMML也为来自多能造血干细胞的疾病，
但其分子生物学异常与成人MPD有明显区 别。体外培养JMML细胞对GM-CSF高度敏感， 但对其他生长因子如IL-3，未观察到此现 象。不加人外源性造血因子，JMML患者的 粒单系祖细胞可大量自发生长，这种自发 生长不是由于GM-CSF浓度
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