内科学_各论_疾病：运动神经元疾病_课件模板
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内科学各论疾病部分 运动神经元疾病 内容课件模板
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
身体部位： 全身。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
科室： 中医科 神经内科。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
简介：
运动神经元疾病(MND)为一组原因不明， 选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核， 以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临 床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共 存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑 功能为特征。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床 特征：上、下运动神经元同时损害。
2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限 于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。 此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年 男性，由上肢远端开始，自手向近端发展， 有明显的肌萎缩和
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带 和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四 肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损 害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和 植物神经功能相对完好。
3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁 以后，病变早期出现延髓损害的症状，病 人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮 质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无 力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位 的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则 以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主. 肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以 后.这些疾病通常在进展若干年以
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质 脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现， 如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进 和病理反射阳性。
4. 原发性侧索硬化症：中年男性发 病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动 神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反 射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩， 不影响
本病为一进行性疾病，但不同类型的 病人病程有所不同，即使同一类型病人其 进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平 均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1 年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10 年以上。
成人型脊肌萎缩症一般发展较慢
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
并发症：
病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临 床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球 麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身 衰竭所致。??。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩， 有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易 起来。
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾 病，在母体内或出生一年后内发病。临床 表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因 此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减 少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、 明显紫绀、全身弛
实际上，临床运动神经元病主要是肌 萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是 疾病发展的不同时期，运动系统损害的不 同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发 性侧索硬化症最终
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
预防：
发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害 的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓 损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少 于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者 报道10-15年存活的病例。不同部位损害 的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异， 延髓损害的病人功能完全残缺早（约数月 即发生），而脊髓损害
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
病因：
运动神经元疾病原因_由什么原因引起运 动神经元疾病
病因和发病机制不清。5%～10%的病 者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。 近年来，在这组有家族史的运动神经元疾 病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异 常，并认为可能是该组疾病的发病原因。 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生 实验性
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
治疗：
； ③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺
200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量34g为1疗程，部分运动神经元疾病有效；
④神经生长因子亦有应用，但疗效不 肯定。
凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和 人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗 菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥 雷素5
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可 以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。 极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年 或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐 性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢 近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇 摆不稳，站立时腹部前凸，进而
1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常 见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。 起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首 发于上肢远端，表现为手
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症状及病史：
部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和 肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动; 此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为 肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。 症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称 性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、 桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤 颤、吞咽困难和言语含糊;晚
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病因：
运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率 增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来， 自身免疫机制的理论倍受人们注意。
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症状及病史：
运动神经元疾病症状_运动神经元疾病有 什么症状
根据受损最严重的神经系统部位而定, 临床症状也根据病变部位不同而各异，具 体分型如下：
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
治疗：
-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛 时可以口服卡马西平或苯妥英钠。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
预防：
运动神经元疾病预防_运动神经元疾病怎 么调理
由于对本病的病因和发病机制尚无确 切了解，因而目前尚无有效的预防措施。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
诊断：
空洞。 3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的
传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎 管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内 占位性病变。
4.重症肌无力：同样重症肌无力易影 响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波 动性等易疾病部分：运动神经元疾病>>>
相关疾病： 胸椎黄韧带骨化症、前庭神经元炎、重症 肌无力危象、重症肌无力、重症肌无力样 综合征。
谢谢！
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
预防： 者慢，可达4年。少年型进行性脊肌萎缩 症可以存活20-40年。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
有关症状： 瘫痪、惊跳、跨阈步态、瘫痪、惊跳、跨 阈步态、肌肉萎缩、感觉障碍。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
检查项目： 肌电图、骨关节及软组织CT检查。
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治疗：
运动神经元疾病治疗方法_如何治疗运动 神经元疾病
尚无特效治疗。针灸、中药均可运用， 有一定疗效。近年来适用于临床的有：
①力如大，50mg，每12小时口服1次； ②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增 至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状、 延缓发展，但不能改变转归
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
诊断：
似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示 神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性 点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗 GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时 间随访，才能做出鉴别。
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并发症：
运动神经元疾病并发症_运动神经元疾病 有哪些并发症
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史： 后才造成病人活动能力的全部丧失.。
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诊断：
运动神经元疾病鉴别诊断_如何诊断运动 神经元疾病
1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶 节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像 学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予 以鉴别。
2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、 分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感 觉障碍、颈脊髓磁共振（MRI）可见
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身体部位： 全身。
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科室： 中医科 神经内科。
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简介：
运动神经元疾病(MND)为一组原因不明， 选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核， 以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临 床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共 存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑 功能为特征。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床 特征：上、下运动神经元同时损害。
2. 进行性延髓麻痹：病变仅仅局限 于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。 此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：
(1)成年型(远端型)：多发生在中年 男性，由上肢远端开始，自手向近端发展， 有明显的肌萎缩和
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带 和下肢近端开始，向肩胛带、颈项部和四 肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损 害。但临床少见肌束颤动。智力、感觉和 植物神经功能相对完好。
3. 进行性肌萎缩症：多发病于40岁 以后，病变早期出现延髓损害的症状，病 人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮 质延髓束，表现为假性延髓麻痹。
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无 力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位 的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则 以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主. 肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以 后.这些疾病通常在进展若干年以
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质 脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现， 如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进 和病理反射阳性。
4. 原发性侧索硬化症：中年男性发 病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动 神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反 射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩， 不影响
本病为一进行性疾病，但不同类型的 病人病程有所不同，即使同一类型病人其 进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平 均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1 年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10 年以上。
成人型脊肌萎缩症一般发展较慢
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
并发症：
病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临 床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球 麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身 衰竭所致。??。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史：
肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩， 有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易 起来。
(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾 病，在母体内或出生一年后内发病。临床 表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因 此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减 少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、 明显紫绀、全身弛
实际上，临床运动神经元病主要是肌 萎缩侧束硬化症的表现，其他类型多数是 疾病发展的不同时期，运动系统损害的不 同程度的表现，进行性肌脊萎缩症和原发 性侧索硬化症最终
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
预防：
发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害 的运动神经元病一般存活3-5年，而延髓 损害（单纯或伴脊髓损害）的病人存活少 于2年半，疾病大多进展缓慢的，有作者 报道10-15年存活的病例。不同部位损害 的病人功能障碍发展的快慢有明显的差异， 延髓损害的病人功能完全残缺早（约数月 即发生），而脊髓损害
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病因：
运动神经元疾病原因_由什么原因引起运 动神经元疾病
病因和发病机制不清。5%～10%的病 者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。 近年来，在这组有家族史的运动神经元疾 病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异 常，并认为可能是该组疾病的发病原因。 随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生 实验性
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
治疗：
； ③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺
200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量34g为1疗程，部分运动神经元疾病有效；
④神经生长因子亦有应用，但疗效不 肯定。
凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和 人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗 菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥 雷素5
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症状及病史：
肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可 以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。 极少数可以从远端向近端发展。
(2)少年型(近端型)：多数在青少年 或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐 性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢 近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇 摆不稳，站立时腹部前凸，进而
1. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常 见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。 起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首 发于上肢远端，表现为手
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症状及病史：
部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和 肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动; 此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为 肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。 症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称 性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、 桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤 颤、吞咽困难和言语含糊;晚
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病因：
运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液 中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率 增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来， 自身免疫机制的理论倍受人们注意。
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症状及病史：
运动神经元疾病症状_运动神经元疾病有 什么症状
根据受损最严重的神经系统部位而定, 临床症状也根据病变部位不同而各异，具 体分型如下：
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治疗：
-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛 时可以口服卡马西平或苯妥英钠。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防：
运动神经元疾病预防_运动神经元疾病怎 么调理
由于对本病的病因和发病机制尚无确 切了解，因而目前尚无有效的预防措施。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
诊断：
空洞。 3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的
传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎 管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内 占位性病变。
4.重症肌无力：同样重症肌无力易影 响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波 动性等易疾病部分：运动神经元疾病>>>
相关疾病： 胸椎黄韧带骨化症、前庭神经元炎、重症 肌无力危象、重症肌无力、重症肌无力样 综合征。
谢谢！
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预防： 者慢，可达4年。少年型进行性脊肌萎缩 症可以存活20-40年。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
有关症状： 瘫痪、惊跳、跨阈步态、瘫痪、惊跳、跨 阈步态、肌肉萎缩、感觉障碍。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
检查项目： 肌电图、骨关节及软组织CT检查。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
治疗：
运动神经元疾病治疗方法_如何治疗运动 神经元疾病
尚无特效治疗。针灸、中药均可运用， 有一定疗效。近年来适用于临床的有：
①力如大，50mg，每12小时口服1次； ②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增 至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状、 延缓发展，但不能改变转归
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
诊断：
似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示 神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性 点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗 GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时 间随访，才能做出鉴别。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
并发症：
运动神经元疾病并发症_运动神经元疾病 有哪些并发症
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
症状及病史： 后才造成病人活动能力的全部丧失.。
内科学疾病部分：运动神经元疾病>>>
诊断：
运动神经元疾病鉴别诊断_如何诊断运动 神经元疾病
1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶 节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像 学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予 以鉴别。
2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、 分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感 觉障碍、颈脊髓磁共振（MRI）可见