肝内周围型胆管细胞癌的影像特征及研究进展
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• 病灶呈多发融合状，边缘呈分叶样改变(多源起 源？）
患者，男，60岁 2019.3.30 手术证实
患者，女，63岁 2019.3.20
临床证实
恶性病程，无肝硬化，AFP-
IHPCC的影像表现——CT三
边缘凹陷征（肝包膜回缩征，占10-20%）
• 因①胆管癌含大量的纤维组织， 病灶位于肝边 缘，纤维牵拉→肝被膜内收。②胆汁淤积→胆 汁性肝硬化→局部肝体积缩小、内收。③胆汁 淤积→肝血管受压→肝组织血供↓→肝萎缩。
• MRCP：有利于显示扩张胆管的近端截断性或
圆锥形改变（早期诊断？）。
• MRI的优势：显示肿瘤包埋血管、肿块中心的 瘢痕、病灶周围的卫星灶及瘤内的扩张胆管具 有较大优势。
CT如何
IHPCC的影像表现——CT一
“多囊征”(约占70%-80%)
• 单发或多发的融合状低密度占位性病变，中心 见多发囊性更低密度区。>80%有无强化囊性 区，为含有大量粘液的存活癌组织、凝固坏死、 囊变、扩张胆管等；平扫边缘模糊（占90%， 因无包膜且呈浸润性生长）。
IHPCC的大体病理
• 日本肝癌研究会认为的IHPCC大体病理为孤立或多 发的融合性肿块; 肿块无包膜; 质地坚硬，切面发
白，坏死、出血少见，囊变罕见，可有卫星病灶。
分为: 肿块型（最多见） 管周浸润型（浸润狭窄型, 易误诊） 管内型（腔内生长型，易漏诊， 手术效果好）。
• 亦有学者将其分为: 乳头状型：最常见，呈乳头状灰白色或粉红色易碎组织。向周围组织延 伸，伴胆管壁硬化。 结 节 型：结节基底与胆管壁相连续，呈突向胆管远方的结节。 硬 化 型：灰白色的胆管壁广泛增厚，部分胆管发生闭塞、溃疡、炎症， 与硬化性胆管炎鉴别困难。
• IHPCC的病因不明。中山医（1963）流 行病学调查认为与11种肝胆疾病相关， 如：胆管结石（2.36%~10%可发生）、 炎症、寄生虫感染（肝吸虫、肝包虫等， 国内多见）、硬化性胆管炎（国外多 见）、先天性胆道闭锁、Caroli病、接触 二氧化钍等。
• 由于病因不明，其发病机理亦在探讨中。
IHPCC的生物学特性
• 其中病灶近端胆管受阻，远端扩张的胆管行经 病灶处受挤压而外移形成胆管包绕病灶的征象。
• 此征具有诊断特异性。
患者，男，58岁 2019.9.17
活检证实
患者，男，54岁 2000-7-3 手术病理：胆管乳头状腺癌
患者，男，68岁 1993.8.4 活检证实
IHPCC的影像特征——CT五
延迟强化征（占59~80%）
概念
• 肝内周围型胆管细胞癌（IHPCC）系指发生于 肝内二级胆管（肝段）及其以下未稍胆管的胆 管上皮细胞的肿瘤（腺癌）。
• Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma, ICC • (Hepatocellular Carcinoma, HCC) • Intrahepatic Peripheral Cholangiocarcinoma,
• IHPCC的生物学特性为沿胆管周围蔓延， 浸犯神经、包绕血管、较早发生淋巴结 转移。
IHPCC的临床特点
• 60~70岁多发，男多于女（国内），或女多于 男（日本大阪男性占肝癌的5%，女性占12%； 泰国孔敬府男性为90%，女性为94%）。
• IHPCC缺乏典型的临床症状，主要有全身不适、 腹痛、盆血、体重减轻、胆管炎、黄疸等。
IHPCC的镜下所见
• IHPCC镜下病理可分为乳头状腺癌、管 状腺癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞状细胞 癌、平滑肌肉瘤、纤维内瘤等，其中以 管状腺癌最为多见。依据生物学活性可 进一步区分为低分化癌、中分化癌和高 分化癌。
• 特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边 缘, 大量的纤维基质位于肿块的中心区。
IHPCC的病因和发病机理
• 实验室检查：血清白旦白↓，CEA、CA199↑
超 声 能 看 到 什 么
IHPCC的影像表现——超声
• 呈低、等或高回声的均质性肿块，边缘 可以辨认。
MR更精准
IHPCC的影像表现——MRI
• T1W1为混杂性低信号；T2W1为混杂性高信号， 其中的坏死、囊变、粘液湖、扩张的小胆管为 明显的高信号。增强早期为边缘轻度强化，晚 期为进行性同心强化。
• 边缘凹陷征可见于血管内皮肉瘤、纤维板层型 肝细胞癌、转移癌等。
患者，男，77岁 2019.9.04
临床证实
患者，男，51岁 2019.9.22
活检证实
IHPCC的影像特征——CT四
胆管包绕征（占17.1%）
• 癌细胞沿胆管侵犯，导致胆管阻塞或原有胆管 疾病→病灶内、外或远端胆管扩张（30-50%）。
患者，女，53岁
2019-4-21 手术证实
门脉期
延迟8’
延迟15’
IHPCC的影像特征——CT六
血管包绕征
• IHPCC易包绕血管，而较少形成静脉癌栓； • 易发生淋巴道转移。
IHPCC
IHPCC的发生率
• 胆管癌分为肝外胆管癌和肝内胆管癌（肝门型、周围 型），占肝胆系统恶性肿癌的5%~30%，其中IHPCC约 占胆管癌的5%-10%。
• IHPCC占肝内恶性肿瘤的3.25%~10%。 • 国内珠三角地区较为多发。美国、英国IHPCC的发生
率上升较快（美国过去30年IHPCC 的发生率上升幅度 达165%）。 • IHPCC的发生率存在着种族差异（西班牙人IHPCC的 发生率为22/10万人,而黑人IHPCC的发生率为0.3/10万 人）。
• 左叶多发（左叶：右叶=3~6：2）（因左叶胆管 较迂曲，易发生胆汁淤积、结石等）。单发为主 （70%），可见钙化（10-30%）及卫呈灶（1020%）。
患者，男，65岁 1993.7.5 手术证实
患者，男，58岁 2019.9.17 活检证实
IHPCC的影像特征——CT二
边缘分叶征（占30%-Leabharlann Baidu0%）
• 增强早期病灶无强化或边缘轻度强化，延时后 呈向心性延迟强化（因中心区存在大量的纤维 基质及散在的癌组织），分隔可强化。
• 特点：早期边缘轻度强化（ 80% ），延时向
心性强化（59%-80%）。
平扫
动脉期
患者，女，85岁 2009-2-2 专家意见：厚壁型胆管癌
门脉期
平衡期
延迟6’
平扫
动脉期
患者，男，60岁 2019.3.30 手术证实
患者，女，63岁 2019.3.20
临床证实
恶性病程，无肝硬化，AFP-
IHPCC的影像表现——CT三
边缘凹陷征（肝包膜回缩征，占10-20%）
• 因①胆管癌含大量的纤维组织， 病灶位于肝边 缘，纤维牵拉→肝被膜内收。②胆汁淤积→胆 汁性肝硬化→局部肝体积缩小、内收。③胆汁 淤积→肝血管受压→肝组织血供↓→肝萎缩。
• MRCP：有利于显示扩张胆管的近端截断性或
圆锥形改变（早期诊断？）。
• MRI的优势：显示肿瘤包埋血管、肿块中心的 瘢痕、病灶周围的卫星灶及瘤内的扩张胆管具 有较大优势。
CT如何
IHPCC的影像表现——CT一
“多囊征”(约占70%-80%)
• 单发或多发的融合状低密度占位性病变，中心 见多发囊性更低密度区。>80%有无强化囊性 区，为含有大量粘液的存活癌组织、凝固坏死、 囊变、扩张胆管等；平扫边缘模糊（占90%， 因无包膜且呈浸润性生长）。
IHPCC的大体病理
• 日本肝癌研究会认为的IHPCC大体病理为孤立或多 发的融合性肿块; 肿块无包膜; 质地坚硬，切面发
白，坏死、出血少见，囊变罕见，可有卫星病灶。
分为: 肿块型（最多见） 管周浸润型（浸润狭窄型, 易误诊） 管内型（腔内生长型，易漏诊， 手术效果好）。
• 亦有学者将其分为: 乳头状型：最常见，呈乳头状灰白色或粉红色易碎组织。向周围组织延 伸，伴胆管壁硬化。 结 节 型：结节基底与胆管壁相连续，呈突向胆管远方的结节。 硬 化 型：灰白色的胆管壁广泛增厚，部分胆管发生闭塞、溃疡、炎症， 与硬化性胆管炎鉴别困难。
• IHPCC的病因不明。中山医（1963）流 行病学调查认为与11种肝胆疾病相关， 如：胆管结石（2.36%~10%可发生）、 炎症、寄生虫感染（肝吸虫、肝包虫等， 国内多见）、硬化性胆管炎（国外多 见）、先天性胆道闭锁、Caroli病、接触 二氧化钍等。
• 由于病因不明，其发病机理亦在探讨中。
IHPCC的生物学特性
• 其中病灶近端胆管受阻，远端扩张的胆管行经 病灶处受挤压而外移形成胆管包绕病灶的征象。
• 此征具有诊断特异性。
患者，男，58岁 2019.9.17
活检证实
患者，男，54岁 2000-7-3 手术病理：胆管乳头状腺癌
患者，男，68岁 1993.8.4 活检证实
IHPCC的影像特征——CT五
延迟强化征（占59~80%）
概念
• 肝内周围型胆管细胞癌（IHPCC）系指发生于 肝内二级胆管（肝段）及其以下未稍胆管的胆 管上皮细胞的肿瘤（腺癌）。
• Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma, ICC • (Hepatocellular Carcinoma, HCC) • Intrahepatic Peripheral Cholangiocarcinoma,
• IHPCC的生物学特性为沿胆管周围蔓延， 浸犯神经、包绕血管、较早发生淋巴结 转移。
IHPCC的临床特点
• 60~70岁多发，男多于女（国内），或女多于 男（日本大阪男性占肝癌的5%，女性占12%； 泰国孔敬府男性为90%，女性为94%）。
• IHPCC缺乏典型的临床症状，主要有全身不适、 腹痛、盆血、体重减轻、胆管炎、黄疸等。
IHPCC的镜下所见
• IHPCC镜下病理可分为乳头状腺癌、管 状腺癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞状细胞 癌、平滑肌肉瘤、纤维内瘤等，其中以 管状腺癌最为多见。依据生物学活性可 进一步区分为低分化癌、中分化癌和高 分化癌。
• 特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边 缘, 大量的纤维基质位于肿块的中心区。
IHPCC的病因和发病机理
• 实验室检查：血清白旦白↓，CEA、CA199↑
超 声 能 看 到 什 么
IHPCC的影像表现——超声
• 呈低、等或高回声的均质性肿块，边缘 可以辨认。
MR更精准
IHPCC的影像表现——MRI
• T1W1为混杂性低信号；T2W1为混杂性高信号， 其中的坏死、囊变、粘液湖、扩张的小胆管为 明显的高信号。增强早期为边缘轻度强化，晚 期为进行性同心强化。
• 边缘凹陷征可见于血管内皮肉瘤、纤维板层型 肝细胞癌、转移癌等。
患者，男，77岁 2019.9.04
临床证实
患者，男，51岁 2019.9.22
活检证实
IHPCC的影像特征——CT四
胆管包绕征（占17.1%）
• 癌细胞沿胆管侵犯，导致胆管阻塞或原有胆管 疾病→病灶内、外或远端胆管扩张（30-50%）。
患者，女，53岁
2019-4-21 手术证实
门脉期
延迟8’
延迟15’
IHPCC的影像特征——CT六
血管包绕征
• IHPCC易包绕血管，而较少形成静脉癌栓； • 易发生淋巴道转移。
IHPCC
IHPCC的发生率
• 胆管癌分为肝外胆管癌和肝内胆管癌（肝门型、周围 型），占肝胆系统恶性肿癌的5%~30%，其中IHPCC约 占胆管癌的5%-10%。
• IHPCC占肝内恶性肿瘤的3.25%~10%。 • 国内珠三角地区较为多发。美国、英国IHPCC的发生
率上升较快（美国过去30年IHPCC 的发生率上升幅度 达165%）。 • IHPCC的发生率存在着种族差异（西班牙人IHPCC的 发生率为22/10万人,而黑人IHPCC的发生率为0.3/10万 人）。
• 左叶多发（左叶：右叶=3~6：2）（因左叶胆管 较迂曲，易发生胆汁淤积、结石等）。单发为主 （70%），可见钙化（10-30%）及卫呈灶（1020%）。
患者，男，65岁 1993.7.5 手术证实
患者，男，58岁 2019.9.17 活检证实
IHPCC的影像特征——CT二
边缘分叶征（占30%-Leabharlann Baidu0%）
• 增强早期病灶无强化或边缘轻度强化，延时后 呈向心性延迟强化（因中心区存在大量的纤维 基质及散在的癌组织），分隔可强化。
• 特点：早期边缘轻度强化（ 80% ），延时向
心性强化（59%-80%）。
平扫
动脉期
患者，女，85岁 2009-2-2 专家意见：厚壁型胆管癌
门脉期
平衡期
延迟6’
平扫
动脉期