先天性二尖瓣畸形是怎么回事？

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马凡氏综合征心脏瓣膜

马凡氏综合征心脏瓣膜马凡综合征是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是心脏瓣膜异常。

它通常以主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂为主要表现，同时会伴随其他结构的畸形。

本文将详细介绍马凡综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面，以帮助读者更好地了解和认识这一疾病。

一、病因马凡综合征是一种常染色体显性遗传疾病，由于FGFR2基因突变引起。

FGFR2基因编码一种受体酪氨酸激酶，起着控制细胞增殖和分化的重要作用。

突变导致细胞信号传导异常，使得胚胎期间心脏发育受到影响，从而引起心脏瓣膜和其他结构的畸形。

二、发病机制马凡综合征的发病机制尚不完全清楚，但据研究发现，FGFR2基因突变导致信号通路异常，影响细胞增殖和分化，进而干扰胚胎期间的心脏发育。

这一突变使得心脏瓣膜异常发育，主要表现为主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂。

同时，疾病还可引起其他结构的畸形，如面部的畸形、手指的畸形等。

三、临床表现马凡综合征的临床表现多种多样，具体症状和体征在患者之间可能有所不同。

其中主要表现包括：1.心脏瓣膜问题：主要表现为主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂，这两个问题都会导致心脏负荷过重和血液循环不畅。

2.面部特征畸形：患者面部可能出现下颌骨发育不良、上颌突出和鼻子变形等特征。

3.手指特征畸形：患者可能存在手指短小、手指末节憩室、骨骺不正常发育等特征。

4.其他特征：患者还可能伴有听力障碍、智力发育迟缓、骨骼畸形等。

四、诊断马凡综合征的诊断主要依靠临床表现以及基因检测的结果。

在临床上，医生会根据患者的症状和体征进行初步判断，然后通过基因检测来确认诊断。

基因检测主要是检测FGFR2基因是否存在突变。

五、治疗目前，马凡综合征的治疗主要是对症治疗。

针对具体的症状进行干预，以改善患者的生活质量。

对于心脏瓣膜异常，可能需要进行手术修复或替换瓣膜。

面部和手指的畸形则可能需要进行整形手术。

此外，家族遗传咨询和心理辅导也是治疗中重要的一部分。

对于患者及其家族成员，了解和应对遗传性疾病的影响和风险非常重要。

常见先天性疾病

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为就是遗传病,虽然先天性疾病与遗传得关系十分密切,但不能认为完全就是一类病、先天性疾病就是指个体在未出生之前或生下来时即存在得疾病、其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常,常与遗传有关,可以就是遗传病,如:脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致得胎儿疾病,如:怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起得胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然就是先天得,但就是就是由于环境因素所造成得,这类疾病不会传给后代,所以不就是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素与遗传因素,而遗传病仅涉及遗传因素,两者相关又有区别: 先天性疾病有先天性与终生性得特点,遗传病通常具有先天性、终生性、家族性得特点。

以下就是常见得理论上已明确得先天性疾病,供参考一、循环系统1、心室间隔缺损:分隔左右心室得心室间隔,在出生后仍残留一孔道。

就是最为常见得先天性心脏病、2、心房间隔缺损:分隔左右心房得心房间隔,在出生后仍残留一孔道。

就是种常见得先天性心脏病,女性多见。

3、法乐四联症:就是常见得先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位、4、动脉导管未闭:胎儿出生后,连接肺动脉与主动脉得动脉导管无法关闭。

就是一种较常见得先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损:又称主-肺动脉窗。

典型得主－肺动脉隔缺损,解剖上恰位于主动脉瓣上方,形成主动脉根部与总肺动脉相通、就是一种较少见得大血管畸形、6、主动脉缩窄:就是一种较多见得先天性主动脉畸形,其主要危害就是产生阻塞近段高血压,及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形:先天性主动脉弓及其分支发育异常构成得血循环可以压迫食管与气管产生临床症状、8、三房心:左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

就是种少见得先天性血管畸形。

9、房室管畸形:曾被称为心内膜垫缺损,房室共道,或又称房室隔缺损、就是第1隔与心内膜垫发育不全形成得一系列先天性心脏畸形。

二尖瓣闭锁不全(二尖瓣闭合不全,二尖瓣关闭不全)

二尖瓣闭锁不全（二尖瓣闭合不全，二尖瓣关闭不全）【病因】(一)发病原因二尖瓣闭合不全是由于风湿热反复发作导致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣叶挛缩，以及腱索粘连、断裂和乳头肌瘢痕形成和缩短，使瓣膜运动受限影响其闭合。

通常无瓣膜钙化沉积或仅有轻度钙质沉积。

(二)发病机制1.发病机制二尖瓣结构包括瓣叶、瓣环、腱索与乳头肌。

二尖瓣的功能尤其是关闭功能有赖于上述各部分的结构完整与功能协调。

当上述中任何一部分的器质性损害或功能失调，均可引起关闭不全，导致左心室收缩期血液反流，形成二尖瓣关闭不全，或称二尖瓣反流。

正常柔软的二尖瓣前、后叶有约1/3的瓣叶在收缩期贴合，由乳头肌收缩及腱索拉紧而维持良好的关闭状态。

风湿性二尖瓣关闭不全有以下病理改变：①瓣叶、乳头肌和腱索缩短;②瓣叶和乳头肌、腱索粘连;③瓣叶间粘连。

以上变化造成瓣膜不能正常关闭，病程较久者病变处常有钙质沉着。

2.病理生理根据二尖瓣关闭不全程度所出现相应血流动力学变化，可分为3期。

(1)左心室代偿期：单纯二尖瓣关闭不全于左心室收缩期，除大部分血液进入主动脉外，尚有部分血液反流到左心房，使左心房在舒张期同时接受来自肺静脉回流血和左心室逆流血，故左心房充盈量和压力可增高。

如果系单纯二尖瓣关闭不全，未合并二尖瓣狭窄，在左心室舒张期，尽管左心房流入左心室血量较正常时增多，但增多血液仍可迅速充盈左心室，故左心房压力可迅速降至正常水平，使左心房及肺静脉压力有一个缓冲间隙，加之左心室有较完善的代偿机制及较长的代偿间期，故单纯二尖瓣关闭不全与单纯二尖瓣狭窄不同，可在较长时期内无明显左心房扩大和肺淤血的临床表现。

在长期舒张期容量负荷过重情况下，左心室逐渐产生离心性肥厚及扩大。

在代偿期，超声心动图发现左室收缩末期容积指数增高和左室周径缩短速率减小，反映左心室收缩功能减退。

对风湿性二尖瓣关闭不全患者，其病理进展取决于风湿活动程度及有无并发感染性心内膜炎引起的瓣叶破溃、腱索断裂等所致关闭不全的严重程度。

心脏瓣膜发育不良的病因与治疗研究

心脏瓣膜发育不良的病因与治疗研究心脏瓣膜发育不良，也称为先天性心脏瓣膜畸形，是指心脏的瓣膜在胚胎发育过程中出现异常，导致瓣膜的形态、位置、大小或数量等方面异常。

研究表明，心脏瓣膜发育不良是婴幼儿时期最常见的心脏疾病之一，每1000名新生儿中有2-3名出现该病症。

本文将深度探讨心脏瓣膜发育不良的病因及治疗研究。

一、病因分析1.遗传因素许多学者认为，心脏瓣膜发育不良与遗传因素有关。

根据统计数据，存在病史的家族成员患病的风险大于普通人群。

另外，一些基因突变与该病有一定的联系。

2.环境因素多种环境因素会对胚胎期心脏发育产生潜在的危害，例如孕妇受到辐射影响、感染等，都可能导致胚胎发育时出现异常。

3.遗传环境交互作用研究表明，心脏瓣膜发育不良的发生可能受遗传与环境交互作用的影响。

一项研究发现，如果孕妇在怀孕前及孕期多摄入叶酸，可以降低胚胎期心脏瓣膜发育不良的风险，而缺乏叶酸则会增加风险。

二、治疗方法目前，治疗心脏瓣膜发育不良的方法主要包括手术治疗、药物治疗、根治性治疗等。

下面就这些方法分别进行阐述。

1.手术治疗手术治疗是治疗心脏瓣膜发育不良的主要方法之一。

根据病情不同，可采用开放手术（如换瓣或修补瓣膜）、介入手术等方法进行治疗。

2.药物治疗药物治疗是治疗心脏瓣膜发育不良的保守治疗方法，主要用于缓解患者症状。

目前常用的药物包括利尿剂、抗心律失常药物、β受体拮抗药等。

3.根治性治疗根治性治疗主要针对特定的病因进行治疗，例如某些家族遗传疾病的基因治疗、消除毒物、神经管缺陷的辅助治疗等。

三、新型治疗研究近年来，随着生命科学的发展，一些新型治疗方法被引入临床实践并取得了良好的效果。

下面介绍其中几种新型治疗方法。

1.干细胞治疗干细胞治疗是采集人体自身的干细胞对患者进行治疗的一种方法。

对于心脏疾病患者而言，干细胞可以通过培养增殖，成为心肌细胞，从而修复心脏损伤。

2.基因治疗基因治疗是一种利用人工合成的基因来矫正、更正人体某些基因缺陷或缺失的方法。

心脏瓣膜病的病征

2
周围血管征
动脉枪击音（pistol shot sound):于肱动脉和股动脉处，听到“Ta-Ta-”的声音
周围血管征
杜氏二重音（Duroziez征）：股动脉近端加压时闻及收缩期杂音，远端加压时闻及舒张期杂音．
周围血管征
枪击音、Duroziez双重杂音，微血管搏动征和水冲脉，通常合成为周围血管征
扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加，左心房和左心室舒张末压未明显增高，肺淤血不出现
持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭
病理生理（慢性）
左室舒张末压急剧上升，左房压急剧上升，导致肺淤血，甚至肺水肿。之后肺动脉高压和右心衰
01
由于左心室扩张程度有限，即使左心室收缩正常或增加，不足以代偿向左心房反流，心搏量和心排血量明显减少
主动脉瓣狭窄的病因
03
02
01
正常人瓣口面积大于3CM2。瓣口面积小于1CM2，左室收缩压明显增高，左室-主动脉跨瓣压差显著增高，大于正50mmHg，可出现临床症状。
左心室后负荷明显增加，致室壁向心性肥厚，左房扩大、左房压增高，导致肺动脉高压，最终导致左心室功能衰竭
心排血量减少引起心脑等重要脏器供血不足
1
2
血流动力学及病理生理变化狭窄－－病变近端心腔压力负荷过重心肌代偿性肥厚、腔扩大，容量增加。病变远端心腔灌注不足 "废用性"发育不良. 关闭不全－－病变两端心腔容量负荷过重（尤以近端为主)心腔扩大、心肌肥厚。狭窄并关闭不全－－综合变化，以病变重者为主。
二尖瓣狭窄
mitral stenosis
水冲脉（water hammer pulse,又称Corrigan脉）：脉搏骤起骤降，急促而有力．
主动脉瓣关闭不全的体征

分析四腔心切面在产前超声中对先天性心脏畸形的胎儿心脏二尖瓣评估

分析四腔心切面在产前超声中对先天性心脏畸形的胎儿心脏二尖瓣评估在产前超声中，四腔心切面是一种常用的技术，用于对胎儿心脏进行评估，特别是对于先天性心脏畸形中的胎儿心脏二尖瓣进行评估。

本文将对四腔心切面在产前超声中的应用进行分析。

胎儿先天性心脏畸形是婴儿发育过程中出现的一种异常情况。

而在妊娠期间，透过超声技术可以对胎儿的心脏进行评估，包括对二尖瓣的评估。

四腔心切面是一种常用的产前超声技术，用于评估胎儿心脏结构和功能。

通过四腔心切面，医生可以观察到胎儿心脏的四个腔室，即左心房、右心房、左心室和右心室。

同时，该技术也可以显示出胎儿心脏的二尖瓣。

胎儿心脏二尖瓣是两个位于左心房和左心室之间的瓣膜，起到了控制血液流动的重要作用。

通过产前超声评估胎儿心脏二尖瓣，可以检测是否存在二尖瓣狭窄、反流或其他异常情况。

在进行四腔心切面评估时，医生需要注意以下几个方面：首先，确定观察角度。

医生需要通过调整超声探头的角度，使得四腔心切面能够清晰地显示出胎儿心脏的结构。

这需要一定的经验和技术。

其次，评估二尖瓣的形态和功能。

医生需要观察二尖瓣的开闭情况、瓣膜厚度、瓣膜运动等指标，以评估二尖瓣的正常与否。

当发现异常情况时，医生可以进一步进行其他检查，如彩色多普勒超声。

此外，通过四腔心切面还可以评估胎儿心脏的其他结构，如心室间隔、室间隔、动脉导管等，以全面了解胎儿心脏的情况。

需要注意的是，尽管四腔心切面是一种较为常用的产前超声技术，但它也有一定的局限性。

在一些情况下，由于胎儿体位、胎盘位置、母体体型等因素的影响，可能无法实施四腔心切面评估。

总之，四腔心切面在产前超声中对先天性心脏畸形的胎儿心脏二尖瓣评估具有重要作用。

通过准确评估胎儿心脏二尖瓣的形态和功能，可以帮助医生及时发现和诊断胎儿心脏畸形，为胎儿的治疗和管理提供指导。

然而，值得注意的是，四腔心切面评估也存在一定的局限性，需要结合其他超声技术进行综合评估。

随着技术的不断发展，相信产前超声在胎儿心脏评估中的应用将越来越准确和全面。

胎儿先天畸形有哪些症状？

胎儿先天畸形有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍胎儿先天畸形症状，尤其是胎儿先天畸形的早期症状，胎儿先天畸形有什么表现？得了胎儿先天畸形会怎样？以及胎儿先天畸形有哪些并发病症，胎儿先天畸形还会引起哪些疾病等方面内容。

……*胎儿先天畸形常见症状：*以上是对于胎儿先天畸形的症状方面内容的相关叙述，下面再看下胎儿先天畸形并发症，胎儿先天畸形还会引起哪些疾病呢？*胎儿先天畸形常见并发症：脑动静脉畸形、先天性跖骨内收畸形、多指畸形、肘外翻畸形、肘内翻、小儿巨脑畸形综合征、小儿脑血管畸形、颅脑先天畸形、脊髓血管畸形、脊柱裂和有关畸形、颅骨裂和有关畸形、男假两性畸形、真两性畸形、第Ⅱ、Ⅲ型脊髓血管畸形、第Ⅰ型脊髓血管畸形、第3腰椎横突过长畸形、三尖瓣畸形、先天性囊状腺样畸形、胸壁软组织畸形、血管畸形引起的吞咽困难、肠道血管畸形、结肠血管畸形、畸形性吞咽困难、肾血管畸形与压迫、小脑扁桃体下疝畸形、脑静脉畸形、硬脑膜动静脉畸形、半椎体畸形、短腰畸形、颈椎半椎体畸形、寰椎沟环畸形、颈肋畸形、颈椎先天融合畸形、小儿神经管畸形、小儿先天性直肠肛门畸形、小儿错畸形、小儿小颌畸形综合征、小儿颅面骨畸形综合征、小儿手-心畸形综合征、小儿两性畸形、新生儿肛门和直肠畸形、男性生殖器畸形、先天性静脉畸形肢体肥大综合征、小肠血管畸形、小肠重复畸形、十二指肠重复畸形、食管重复畸形、非肾上腺素增生性假两性畸形、附睾畸形、多肾盏畸形、小颌畸形综合征、第Ⅳ型脊髓血管畸形、先天性直肠肛门畸形、消化道重复畸形、直肠重复畸形、咽血管畸形、先天性椎体畸形、先天性主动脉弓畸形、先天性颈椎齿状突畸形、先天性二尖瓣畸形、肾及输尿管重复畸形、三尖瓣下移畸形、脊椎结核后突畸形、畸形性骨炎、房室管畸形、短颈畸形、齿状突发育畸形*一、并发病症1、引产后出血：胎儿娩出后出血量达400毫升以上，称之为中期引产后出血。

如果短时间内大量出血，病人会发生休克而危及生命。

出血的原因: 分娩后子宫收缩无力，这是引产后出血最常见的原因。

胎儿宝宝超声检查发现心脏二尖瓣、三尖瓣返流,需要担心吗？

胎儿宝宝超声检查发现心脏二尖瓣、三尖瓣返流，需要担心吗？精华：5%以上的胎儿在中孕的时候可以看到二尖瓣、三尖瓣反流。

孤立的轻度反流完全没有临床意义。

要是担心可以找专家进一步确诊，或者四到六周以后复查明确诊断。

一个正常的心脏。

心房与心室之间有个心瓣膜。

在左手边的叫做二尖瓣，在右手边的叫做三尖瓣。

这两个心瓣的作用是只允许血液单向的流动。

当心房收缩的时候，心瓣张开血液流进心室。

当心室收缩的时候，心瓣膜关闭，血液只能从主动脉和肺动脉流出心室。

图一为胎儿心脏四个心腔，LA：左房，RA:右房，LV：左室，RV：右室在二维超声或者黑白超声里面，我们只能看到心瓣的活动。

但不能看到血液的流动。

但是用彩超的时候就可以看到血液的流动，彩色即代表血液的流动。

图二：心房收缩时，二尖瓣，三尖瓣开放，血流从左、右心房流入左、右心室，呈两股红色血流束图三当心瓣关闭不完全的时候，当心室收缩时就有一部分血流反流到心房。

就叫做二尖瓣或者三尖瓣反流。

图二红色的部分就代表心房进入心室的血流。

当心室收缩的时候，可以看见一点点蓝色的血流往后流出去，这就是三尖瓣反流（图三）。

轻度的二、三尖瓣反流非常常见。

特别是三尖瓣反流。

正常的成人去做心脏超声可以有多达60%~80%的看到轻微~轻度的三尖瓣反流。

正常的胎儿在中孕的时候，也有大约5%的机会可以见到轻度的三尖瓣反流。

所以当医生告诉你的孩子有轻度的三尖瓣反流时不需要担心。

而严重的二尖瓣、三尖瓣反流。

可能会是由背后的其他疾病所引起的。

比如说心室由于某种原因扩张，心瓣膜无法关闭完整；或者心瓣膜本身有问题；或者心脏有其他类型的畸形，比如有主动脉、肺动脉缩窄。

心室收缩时压力增大，就可能出现二尖瓣、三尖瓣的反流。

当医生告诉你胎儿有轻度的二尖瓣，三尖瓣反流不需要担心。

主要是检查有没有其他的畸形。

有没有其他导致二尖瓣、三尖瓣异常反流的畸形出现？孤立的、轻度反流是没有什么临床意义的，因为正常的人它的发生率很高。

如果你还是担心，那可以找另外的超声专家检查。

先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查？

先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查，常用的先天性二尖瓣畸形检查项目有哪些。

以及先天性二尖瓣畸形如何诊断鉴别，先天性二尖瓣畸形易混淆疾病等方面内容。

*先天性二尖瓣畸形常见检查：常见检查：胸透、多普勒超声心动图、M型超声心动图（ME）、二维超声心动图、经食管超声心动图(TEE)*一、检查：1、胸部X线检查：心脏阴影增大，左心房扩大异常显著，肺动脉圆锥突出，肺郁血引致肺血管影纹增粗，病情严重者可呈现肺水肿征象。

心电图检查：典型征象为P波增宽，有切迹。

右胸导联呈现增大的双相P波表示左心房肥大，二尖瓣狭窄病例显示右心室肥大，电轴右偏。

二尖瓣关闭不全病例则显示左心室肥大和劳损或左右心室肥大。

心房颤动很少见。

心导管检查和选择性左心造影检查：心导管和选择性左心造影检查可显示病变的部位、形态和轻重程度，查明肺循环压力和肺血管阻力，并可判断并有的其它先天性心脏血管疾病。

2、超声心动图检查：切面超声心动图检查可直接显示瓣叶形态、活动及对合情况，测定瓣口大小，有无瓣上环和瓣下结构的形态。

超声脉冲多普勒检查尚可判定二尖瓣有无返流及其程度。

超声心动图亦可检查并存的其它心脏血管病变。

*以上是对于先天性二尖瓣畸形应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看先天性二尖瓣畸形应该如何鉴别诊断，先天性二尖瓣畸形易混淆疾病。

*先天性二尖瓣畸形如何鉴别？：*一、鉴别本病需与其它儿童二尖瓣病变进行鉴别，如小儿风湿性二尖瓣狭窄。

小儿风湿性二尖瓣狭窄，轻度可不出现症状，中度以上狭窄患儿可出现疲乏、心悸、气短、活动后呼吸困难，并伴有口周轻度青紫，面颊潮红，所谓"二尖瓣面容"，严重者可出现咯血或血性泡沫痰，端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难。

患儿体征表现为心前区饱满，心尖部可闻低调隆隆样舒张期杂音，杂音范围较局限，常伴有舒张期震颤。

心尖部第一心音亢进，肺动脉第二音亢进且分裂。

胸骨左缘3～4肋间或心尖部内上方可闻响亮的二尖瓣开放拍击音(二尖瓣开瓣音)。

先天性二叶式主动脉瓣

先天性二叶式主动脉瓣
张素华;刘金香;李铁生
【期刊名称】《河北联合大学学报（医学版）》
【年(卷),期】1999(001)001
【摘要】先天性二叶式主动脉瓣畸形(以下简称二叶瓣)，在国内仅见5例报道。

最近我们遇到1例两叶等大型二叶瓣并发动脉内膜裂口形成，等大型二叶瓣很罕见，此并发症也未见报道。

本文结合文献，对该疾病做一简要概述。

【总页数】2页(P24-25)
【作者】张素华;刘金香;李铁生
【作者单位】华北煤炭医学院基础部病理解剖教研室，唐山063000;华北煤炭医学院唐山市眼科医院，唐山063000
【正文语种】中文
【中图分类】R542.52
【相关文献】
1.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形的诊断价值 [J], 罗开琴
2.先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗100例分析 [J], 桂龙;林敏;葛建军;周正春;孔祥;王海涛;赵智伟
3.先天性二叶式主动脉瓣的发展规律及超声心动图诊断 [J], 洪丹丹;颜如玉;王清木;吴文海;刘慧兰
4.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形及其合并主动脉缩窄的诊断 [J], 裴晓黎;许宇辰;宋飞艳;张楚婕;舒先红;程蕾蕾
5.先天性二叶式主动脉瓣畸形致青年脑卒中一例 [J], 伍瑶佳;周娟;李秋利;祝伟宏;李海鹏
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二尖瓣病变分型标准

二尖瓣病变分型标准
二尖瓣病变是一种常见的心脏疾病，其分型标准主要包括以下几个方面：1.瓣膜狭窄程度：二尖瓣狭窄程度是二尖瓣病变分型的重要指标之一。

根据
狭窄程度的不同，可以分为轻度、中度和重度狭窄。

一般来说，狭窄程度越重，病情越严重。

2.瓣膜关闭不全程度：二尖瓣关闭不全是指二尖瓣在收缩中晚期脱入左房，
瓣叶突然紧张或其腱索的突然拉长以致瓣叶突然变短，使瓣膜关闭即刻出现一个较大的心腔射血间隙。

根据关闭不全程度的不同，可以分为轻度、中度和重度关闭不全。

3.是否有风湿性改变：风湿性改变是二尖瓣病变的常见原因之一。

因此，在
分型时需要考虑是否有风湿性改变。

4.是否有钙化或纤维化：钙化或纤维化是二尖瓣病变的另一种常见原因。

在
分型时需要考虑是否有钙化或纤维化的存在。

5.是否存在先天性畸形：先天性畸形是导致二尖瓣病变的另一种原因。

需要
考虑是否存在先天性畸形。

6.是否合并其他心脏疾病：二尖瓣病变常常合并其他心脏疾病，如冠心病、
心肌病等。

在分型时需要考虑是否合并其他心脏疾病。

7.心脏功能状态：心脏功能状态是评估二尖瓣病变的重要指标之一。

需要考
虑心脏的收缩和舒张功能状态。

8.临床症状严重程度：临床症状严重程度是评估二尖瓣病变的重要指标之一。

需要考虑患者的症状是否严重，是否需要及时手术治疗等。

综合以上几个方面的因素，可以对二尖瓣病变进行准确的分型。

不同类型的二尖瓣病变需要采用不同的治疗方案和手术方式。

因此，正确的分型对于治疗二尖瓣病变至关重要。

二尖瓣关闭不全(风湿性心脏病,风心)

(二)体征
1.心脏听诊心尖区会收缩期吹风样杂音，响度在3/6级以上，多向左腋传播，吸气时减弱，返流量小时音调高，瓣膜增厚者杂音粗糙。前叶损害为主时，杂音向左腋下或左肩胛下传导;后叶损害为主者，杂音向心底部传导。可伴有收缩期震颤。心尖区第一心音减弱，或被杂音掩盖。由于左心室射血期缩短，主动脉瓣关闭提前，导致第二心音分裂。严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音。闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄，但不能除外二尖瓣关闭不全。严重的二尖瓣关闭不全患者，由于舒张期大量血液通过，导致相对性二尖瓣狭窄，故心尖区可闻及低调，短促的舒张中期杂音。肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进。
(一)相对性二尖瓣关闭不全可发生于高血压性心脏病，各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎，扩张型心肌病，贫血性心脏病等。由于左心室或二尖瓣环明显扩大，造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音。
(二)功能性心尖区收缩期杂音半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音，响度在1～2/6级，短促，性质柔和，不掩盖第一心音，无心房和心室的扩大。亦可见于发热，贫血，甲状腺功能亢进等高动力循环状态，原因消除后杂音即消失。
(四)放射性核素检查放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积增加。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。
(五)右心导管检查右心室，肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，左心导管检查左心房压力增高，压力曲线v波显著，而心排血量减低。
【鉴别】
二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：
急性二尖瓣关闭不全时，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺静脉压力急剧上升，引起急性肺水肿。
慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3，且多见于男性。病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，粘连融合，腱索融合，缩短。约有50%患者合并二尖瓣狭窄。二尖瓣关闭不全还可见于：①冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)：心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌，引起乳头肌纤维化伴功能障碍。②先天性畸形：二尖瓣裂缺，最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位;心内膜弹力纤维增生症;降落伞型二尖瓣畸形。③二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变，多见于老年女性患者。此外，高血压病，马凡综合征，慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者，亦易发生二尖瓣环钙化。④左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大，均可使二尖瓣环扩张，和乳头肌侧移，影响瓣叶的闭合，从而导致二尖瓣关闭不全。⑤二尖瓣脱垂综合征(参见下文)。⑥其他少见病因：结缔组织病如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎等;肥厚梗阻型心肌病;强直硬化性脊椎炎。

二尖瓣面容的名词解释

二尖瓣面容的名词解释二尖瓣面容是指心脏二尖瓣疾病患者的一种特殊面容特征，主要表现为面色苍白、皮肤潮红、唇部青紫等症状。

下面对二尖瓣面容进行详细解释。

二尖瓣面容是由于心脏二尖瓣疾病引起的一种面容改变。

二尖瓣位于左心房与左心室之间，它由两个瓣膜叶片组成，控制心室收缩时血液从左心房流入左心室，并防止血液返回心房。

当二尖瓣受到损伤或退变时，会导致二尖瓣关闭不完全，出现血液从心室回流到心房的现象，称为二尖瓣关闭不全。

二尖瓣关闭不全会导致心脏负担加重，心脏无法正常地将血液泵出身体各个部位，从而引起一系列症状。

二尖瓣面容主要包括面色苍白、皮肤潮红和唇部青紫等症状。

面色苍白是由于心脏泵血不足导致全身缺氧，使皮肤血液供应不足所致。

皮肤潮红是因为心脏收缩时血液回流至面部，使面部血管扩张，引起潮红现象。

唇部青紫是由于心脏泵血不足，导致全身组织氧供不足，使唇部和口腔黏膜出现暗紫色，甚至出现青紫色。

除了面容改变，二尖瓣疾病还可引起其他症状，如乏力、气短、心悸、胸闷等。

这些症状主要是由于心脏泵血力量减弱，无法满足身体的需要而引起的。

此外，二尖瓣面容还会伴随心脏杂音的出现，心脏杂音是由于血液从心室回流至心房造成的，可在听诊时听到咳嗽样的噪音。

二尖瓣面容的出现说明患者已经出现心脏功能受损的症状，需要及时就医进行诊断和治疗。

治疗二尖瓣疾病的方法主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗可以通过药物来改善心脏功能，减轻症状。

手术治疗则可以通过修补或替换受损的二尖瓣，恢复心脏正常的功能。

选择治疗方法需要根据患者的具体情况和症状来确定。

在进行治疗的同时，患者还需要注意生活习惯的调整，如合理饮食、适当锻炼、调节心理状态等，以帮助心脏更好地恢复功能。

此外，定期复查和遵医嘱也是非常重要的。

总之，二尖瓣面容是心脏二尖瓣疾病患者常见的一种面容改变，表现为面色苍白、皮肤潮红、唇部青紫等症状。

及早发现并进行治疗是保证心脏健康的关键。

二尖瓣型心脏名词解释

二尖瓣型心脏名词解释
嘿，你知道二尖瓣型心脏吗？这可不是什么随随便便的概念哦！二
尖瓣型心脏啊，就好像是心脏这个大机器里的一个特别部件出了状况。

想象一下，心脏就像一个超级重要的泵，不停地把血液输送到身体
各个地方。

而二尖瓣呢，就是这个泵里的一个关键“小阀门”。

当这个“小阀门”出了问题，比如说变得狭窄啦，或者关闭不全啦，那心脏的
形状就会发生变化，变得像二尖瓣型啦！
就好比一辆汽车，发动机里某个关键零件出了毛病，那整个汽车的
运行都会受到影响，对吧？二尖瓣型心脏也是这样。

我之前遇到过一个病人，他老是觉得心慌、气短。

去检查才发现，
原来是他的二尖瓣出了问题，导致心脏变成了二尖瓣型。

哎呀，那可
把他给难受坏了。

他说：“我这心里老是觉得不得劲，没想到是心脏的
二尖瓣在捣乱啊！”医生就给他详细解释，告诉他这个二尖瓣型心脏是
怎么回事。

其实，二尖瓣型心脏的形成原因有很多呢。

可能是先天性的问题，
也可能是后天得的一些疾病导致的。

这可不是开玩笑的呀！
那怎么才能知道自己是不是二尖瓣型心脏呢？这就得靠专业的检查啦，像心电图、心脏超声这些。

要是发现得早，还能及时治疗，避免
更严重的后果呢。

所以啊，大家一定要重视自己的心脏健康，别等到出了问题才后悔莫及。

二尖瓣型心脏可不是小事，一定要认真对待！总之，二尖瓣型心脏可不是个可以忽视的问题，大家一定要多留意呀！。

主动脉瓣二叶畸形type分型

主动脉瓣二叶畸形type分型主动脉瓣二叶畸形是一种生物学上有重要意义的病理性疾病，它可以影响人的心脏及血液系统的正常功能，从而导致严重的健康后果。

主动脉瓣二叶畸形的类型非常复杂，主要包括单元畸形、叶片不对称畸形、孔口狭窄畸形和超声诊断畸形。

本文将介绍主动脉瓣二叶畸形的类型分型及其影响因素。

一、单元畸形单元畸形是主动脉瓣二叶畸形中最常见的类型，它是指主动脉瓣两个叶片之间出现了缺口或裂口，这种缺口可能是由于上下叶片的形状不同，也可能是由于其结构的某一部分受损而导致的。

通常情况下，单元畸形会引起叶片的缺失，因此会阻碍血液流动以及增加回流压力。

二、叶片不对称畸形叶片不对称畸形是指主动脉瓣两个叶片的形状出现不对称，两个叶片的形状可能稍有凹凸，也可能形成缺口，在严重情况下甚至会形成刺口。

叶片不对称畸形会使血流入动脉瓣不能正常通过，从而导致血流阻塞，引起血液流动减少，从而影响血液的循环。

三、孔口狭窄畸形孔口狭窄畸形是指主动脉瓣孔口之间出现狭窄，狭窄的口狭窄多由先天因素或者受损的部分导致。

孔口狭窄畸形可以引起血流受限，使血液循环受到影响，从而导致患者出现心力衰竭等症状。

四、超声诊断畸形超声诊断畸形是采用超声技术来检测主动脉瓣的一种诊断方法，通过超声波的阵列探测技术，可以准确地检测到主动脉瓣的形式及其缺陷，从而确定是否存在主动脉瓣畸形。

五、影响因素影响主动脉瓣二叶畸形的因素主要有遗传因素、环境因素和免疫因素等。

其中，遗传因素是最常见的影响因素，主动脉瓣二叶畸形往往与家族有关；环境因素包括多种物质和能量的作用；而免疫因素则是指过敏或特异性抗体的影响。

六、结论主动脉瓣二叶畸形是一种生物学上有重要意义的病理性疾病，其类型主要包括单元畸形、叶片不对称畸形、孔口狭窄畸形和超声诊断畸形等，其影响因素主要包括遗传因素、环境因素和免疫因素等，人们应该加强对主动脉瓣二叶畸形的研究，以更好的治疗患者，减少不良后果的发生。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图表现

先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图表现吴名凤1,瞿铃谦2,纽红音2,郭海建2(1.南通市肿瘤医院,江苏南通226361;2.南通大学附属医院,江苏南通226001)[摘　要]目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图表现及各年龄段瓣膜病变程度。

方法:重点通过大动脉短轴及主动脉长轴等切面观察二叶式主动脉瓣的形态、回声、启闭及血流动力学情况。

结果:随着年龄的增长,瓣膜增厚、钙化、血液动力学、心脏形态学改变逐渐加重。

结论:彩超对先天性二叶式主动脉瓣畸形及病变的诊断具有重要意义。

[关键词]二叶式主动脉瓣;彩色多普勒;超声表现[中图分类号]R542.5+2　[文献标识码]B　[文章编号]167125098(2008)0520547202D i a gnost ic Va lue of the Tran sthorac ic Echoca rd igraphy i n C ongen ita l B icusp id Aor t ic Va lveWU Ming2feng1,QU Ling2qian2,N IU Hong2yin2,G UO H ai2jian2(1.N antong Tu mor Hospita l,N antong,J iangsu226361,China;2.The Affilia ted H o spita l of N a nto ng U niv ersit y,N antong,J iangsu226001,China)Ab stra ct:O b j e c tive T o study the cha rac t e ristics of the transthorac ic echocardi ography of the bi cus p id aorti c valve and the diagn ostic value.M e thod s morphol ogy,o pening,cl osing and hemody nam i con sh o rt axes secti on of la rge a rt e ries and on l ong axess ec ti on of aorta were obse rved.R e sults Thickening,ca lcificati on,hemodynam ic,morphologi c changes of the aorti c wall were exace rated with inc reased ag e of pa tients.C onc l us i on CDF I is of grea t valve in diagn osing bicus pid aortic va lve.key wor ds:B icus pid aortic va lv e;Col or Dopp ler;Ultra s onography. 先天性二叶式主动脉瓣是很常见的畸形,占先天性心脏病的第二位,仅次于二尖瓣脱垂,发病率为0.9%～2.0%[1],依靠临床听诊难以确诊,常容易误诊为其他类型的主动脉瓣病变,而超声对心脏瓣膜病变能做到迅速准确诊断,它不仅可观察房室径线及动脉管径的大小,而且可直接观察病变瓣膜形态、活动情况、有无赘生物及瓣膜脱垂等,而CDF I又能对瓣上血流速度及返流情况做进一步分析,从而达到确诊目的。

常见先天性疾病

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。

先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。

其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。

以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考一、循环系统1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。

是最为常见的先天性心脏病。

2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。

是种常见的先天性心脏病，女性多见。

3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。

是一种较常见的先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。

是一种较少见的大血管畸形。

6、主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段高血压，及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压迫食管和气管产生临床症状。

8、三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

是种少见的先天性血管畸形。

9、房室管畸形：曾被称为心内膜垫缺损，房室共道，或又称房室隔缺损。