自身免疫性肝病PPT课件
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医院内科课件 自身免疫性肝病
80及儿童≥1 : 20 ; ⑤ 肝组织学见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
《自身免疫性肝病》PPT课件ppt课件
自身免疫性肝炎
• 临床表现
– 女性多见（>70%） – 隐袭起病，慢性迁延性病程 – 类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、
右上腹隐痛等） – PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，
后期门脉高压体征 – 有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
自身免疫性肝炎
• 实验室检查
– 肝酶：ALT、AST升高明显 – 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 – 自身抗体：
• 病理
– 淋巴细胞性碎屑样坏死 – 门管区周围肝炎 – 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
• 诊断：（诊断AIH的积分系统）
1. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
2. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 3. 血转氨酶升高 4. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 5. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及
争议
原发性胆汁性肝硬化
• 治疗：
– 对症：消胆胺，维生素 – 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX – 肝移植
原发性胆汁性肝硬化
• UDCA UDCA不仅对控制血清胆红素、碱性磷酸酶
及－谷氨酰转移酶升高有效，而且可以显著 改善患者预后，尤其是对于胆红素尚未升高的 患者更为明显。
– 肝移植
自身免疫性肝炎
• 预后
– 疾病活动情况：
• AST>正常值5-10倍以上 • Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 • 急性病程 • 肝硬化迅速进展
– 病理：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis)
自身免疫性肝病ppt ppt课件
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
2020/11/13
19
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
2020/11/13
2020/11/13
22
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
2020/11/13
23
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
2020/11/13
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……” “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
自身免疫性肝病
2020/11/13
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
2020/11/13
2
精品资料
你怎么称呼老师？
如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？ 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ 教师的教鞭
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
自免肝病PPT课件
自免肝病PPT课件
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
目录
• 什么是自免肝病 • 自免肝病的临床表现 • 自免肝病的诊断与鉴别诊断 • 自免肝病的治疗与预防 • 自免肝病的康复与护理
01
什么是自免肝病
定义与分类
定义
自免肝病是一种由自身免疫反应 引起的肝脏疾病，导致肝脏功能 受损。
分类
自免肝病主要分为两大类，包括自 身免疫性肝炎（AIH）和自身免疫 性胆管炎（AI-PBC）。
避免诱因
某些药物、化学物质和环境因素可能诱发自免肝 病。尽量避免或减少暴露于这些诱因，有助于预 防自免肝病的发生。
05
自免肝病的康复与护理
康复指导
合理饮食
提供高蛋白、低脂肪、高维生 素的食物，避免过度油腻和刺
激性食物。
适量运动
根据患者的身体状况，制定适 合的运动计划，如散步、太极 拳等，以增强体质。
预防感染
注意个人卫生，保持室内空气流通，预防感 冒等疾病。
心理支持
情绪管理
学会调节情绪，保持乐观的心态，避 免情绪波动过大。
社交支持
与家人和朋友保持联系，分享自己的 感受，获得情感支持。
认知行为疗法
通过认知行为疗法，纠正不良的思维 模式和行为习惯，提高应对压力的能 力。
寻求专业帮助
如感到无法自我调节心理状态，可寻 求心理咨询师或心理医生的帮助。
影像学检查
B超、CT和MRI等影像学检查有助于 了解肝脏形态、大小及病变范围，对 诊断和鉴别诊断有一定帮助。
04
自免肝病的治疗与预防
药物治疗
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统的过度反应， 减轻对肝脏的损伤。常见的免疫 抑制剂包括糖皮质激素和环孢素
等。
保肝药物
用于保护肝脏，促进肝细胞再生 和修复。常见的保肝药物包括多 烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽
自身免疫性肝病-PPT
肝功能：ALT、AST早期可升高，一般不会达 上千，胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1和/或LC1阳性 III型：抗SLA和/或抗LP阳性
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
诊断标准
1. 排除病毒性肝炎，酒精，药物和化学物质，遗传代 谢疾病所致肝脏损伤
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸有一定价值 肝移植
自身免疫性胆管炎（AIC）
总的特点 慢性迁延疾病. 女性多见。 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA （+）。 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄疸，
肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻 证据需考虑本病 美国肝病研究会标准： 1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大 于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型 阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细 胞损害为主。可重叠。
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差， 多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎，汇管区炎症，慢 性胆汁淤积，肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病，细胞免疫及体液 免疫均参与其发病
机制尚不清楚
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
自身免疫性肝病PPT课件
2020/7/20
12
表1 自身抗体在各种肝炎中的阳性率（%）
2020/7/20
13
抗核抗体（ANA）
• 抗核抗体（ANA）
• 采用HEp-2细胞为基质的间接免疫荧 光试验分析，AIH患者为阳性，其荧光 模式多为均质性，成人患者滴度一般 >1：80，而小儿患者的滴度只要>1： 20即可认作阳性。尚未鉴定出AIH特异 性的ANA靶抗原。出现多核点（MND ）型或核周型的荧光模式则为PBC的特 征。Sm抗体和抗SS-B抗体等抗ENA抗 体也会在某些1型AIH患者中出现。
18
抗肝肾微粒(LKM)抗体
• 抗肝肾微粒(LKM)抗体 • 可分为针对不同靶抗原（LKM-1
、LKM-2和LKM-3等）的亚型， 这些靶抗原为一组细胞色素P450 分子，抗LKM-1抗体的靶抗原为 细胞色素p450 db1（ⅡD6）， 抗LKM-1抗体与Ⅱ型AIH有关。
2020/7/20
19
抗平滑肌抗体（SMA）
2020/7/20
14
ANA：核均质型
2020/7/20
EUROIMMUN
15
ANA：核周型
2020/7/20
copyright (your organization) 2003
Байду номын сангаас16
ANA：核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
2020/7/20
EUROIMMUN
17
ANA：核点型
2020/7/20
2020/7/20
8
原发性硬化性胆管炎
(PSC)
• 也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特 异性炎症。
• 肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。病 因不很明确。
自身免疫性肝病(ALD)课件
心理支持
接受心理疏导和支持，减 轻焦虑和抑郁情绪，有助 于提高治疗效果和生活质 量。
肝移植
适应症
对于严重自身免疫性肝病、肝功 能衰竭等终末期肝病患者，肝移
植是一种有效的治疗手段。
手术风险
肝移植手术风险较高，需严格评 估患者的病情和身体状况，以及 供肝来源和手术团队的技术水平。
术后管理
肝移植术后需长期服用免疫抑制 剂和抗排异药物，定期进行复查 和监测，以确保移植肝脏的功能
流行病学
总结词
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布 ，女性发病率高于男性，且多发于中年 人群。
VS
详细描述
自身免疫性肝病在全球范围内均有分布， 但发病率存在地域差异。一般来说，女性 发病率高于男性，且多发于中年人群。自 身免疫性肝病的发病率随着年龄的增长而 增加，但在不同地区和种族的发病率存在 差异。某些地区或族群的发病率较高，可 能与遗传、环境、生活方式等多种因素有 关。
饮食与运动建议
饮食建议
多吃富含维生素、矿物质和膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、 水果、全谷类食物等；控制脂肪摄入，尤其是饱和脂肪和反 式脂肪；限制盐和糖的摄入。
运动建议
选择适合自己的有氧运动，如快走、慢跑、游泳等；运动时 应避免过度疲劳和受伤；运动时应保持良好的姿势和呼吸练 习。
05
自身免疫性肝病(ALD)的 最新研究进展
需排除病毒性肝炎、药物性肝病等其 他肝病。
自身抗体阳性
患者体内存在针对肝脏细胞的自身抗 体。
实验室检查
01
02
03
肝功能检查
检测谷丙转氨酶（ALT）、 谷草转氨酶（AST）、总 胆红素等指标。
自身抗体检测
检测抗核抗体（ANA）、 抗平滑肌抗体（SMA）、 抗肝肾微粒体抗体（LKM） 等。
自身免疫性肝病 ppt课件
2020/11/13
16
自身免疫性肝炎的实验室检查
肝功能试验：
血清胆红素轻度或中度增高 血清ALT、AST、GGT、球蛋白常常明显增高
血清免疫学检查：
可检测出多种自身抗体。这是AIH 的特征性临床表现， 亦是诊断AIH的 重要依据。
2020/11/13
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AIH 相关的自身抗体
抗核抗体
Anti-nuclear antibodies, ANA
性别和年龄：
多见于青少年女性，男女之比 1：4－6 大约 50% 患者的发病年龄在20岁左右，部分患者可发 病于绝经期时。
主要症状和体征：
与病毒性肝炎相似。 常见症状：乏力、食欲减退、恶心、腹胀等。有时有 低热、肝区疼痛、月经不调或闭经。 常见体征：黄疸见于70%左右的患者，多为轻、中度。 肝脾增大、蜘蛛痣。晚期时发展至肝硬化，可出现腹水。
5
自身免疫性肝病的特点
肝脏非化脓性炎症性病变 血清中含有多种自身抗体
血清中丙种球蛋白含量明 显增高
ห้องสมุดไป่ตู้
2020/11/13
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自身免疫性肝病的基本临床特点
肝脏组织出现炎症性病理改变 血清中含有多种自身抗体 血清 g 球蛋白水平增高 各种肝炎病毒指标阴性
2020/11/13
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自身免疫性肝炎
Autoimmune hepatitis (AIH)
抗平滑肌抗体
Anti-smooth muscle antibodies, SMA
抗肝肾微粒体抗体
Anti-liver and kidney microsome antibodies, LKM
抗肝细胞胞质抗体
Antibodies to liver cytosolic protein, LC
自身免疫性肝病(ALD)课件
ASCA
– 无麦胶饮食6-9月后抗体可消失
组织转氨酶抗体（TTG)
• 代替肌内膜抗体作为麦胶性肠病筛查.
ASCA
• Crohn’s 病
• Saccharomyces cerevisiae stained sequentially with the red fluorescent Rhodamine B hexyl ester, which selectively labels yeast mitochondria and the green fluorescent yeast vacuole membrane marker
AIH评分 +2
+2 0 -2 +3 +2 +1 0 +3 +2 +1 0 -4 -3/+3 -4/+1 +2/-2 +2 +2 +2/+3
AIH抗体谱
Antibody (prevalence)
ANA (60% to 80%) SMA (60% to 80%) LKM-1 (−4%) pANCA (−90%) SLA/LP (10% to 30%)
自身免疫性肝病 • 自身免疫性肝炎（AIH) • 原发性胆汁性肝硬化（PBC) • 原发性硬化性胆管炎（PSC)
AIH
AIH 临床表现
• 无症状－－－－暴发性肝衰竭 • 非特异 小关节痛 • CLUE: 伴其他自身免疫病：甲状腺炎，UC
• •
•
•
• • • • • • • •
Female sex ALP:AST ratio – <1.5 – 1.5-3.0 – >3.0 Serum globulins or IgG above normal – >2.0 – 1.5-2.0 – 1.0-1.5 – <1.0 ANA, SMA, LKM-1 – >1:80 – 1:80 – 1:40 – <1:40 AMA positivity Hepatitis viral markers (+/-) Drug history (+/-) Average ETOH intake (<25/>60g/day) Liver histology Other autoimmune diseases Other autoantibodies Response to therapy (complete/relapse)
自身免疫性肝病护理查房PPT课件
人交谈, 了解其心理状态, 2. 及时向病人解释病情经过及治疗方案, 减少病人对疾
病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, 3. 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。
4 健康宣教 (Health education)
1. 向病人及家属介绍自身免疫性肝病的诱因及保 健知识，帮助病人养成良好的生活习惯。
自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗
传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导 致的肝脏疾病。
1.1 概述 (Introduction)
自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎
(AIH)
(PBC)
(PSC)
是一种以肝脏慢性 坏死性炎症为特点 的疾病。
是一种慢性肝内胆汁淤积 是肝内外胆管慢性进行性
过高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指导患者修剪指甲， 告知不要搔抓皮肤。 ② 关注患者血常规复查结果，及时发现感染，配合医生治疗。 ③ 严格执行无菌原则，预防感染
3.1 护理问题：自我形象受损
护理措施： ① 鼓励患者以各种方式表达形体改变所致的心理感受，使
患者在表达感受的同时获得情感上的支持。 ② 指导患者改善身体改观的方法，如衣着合体和恰当的装
自身免疫性肝炎 (AIH)
症状类似于慢性肝炎，晚期 可出现肝硬化和门脉高压。
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗 线粒体阳性；
原发性硬化性胆管炎 (PSC)
起病缓慢，表现为进行性 黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力， 消瘦、脓血便等。
1.5 室验实及临床检查
(Laboratory inspection and clinical examination)
或便血量，积极处理消化道出血，必要时给 予输血；积极寻找诱因，解除诱因 ② 肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况， 积极寻找诱因，解除诱因；积极治疗肝病
病产生的紧张、焦虑、疑虑和恐惧感, 3. 鼓励其循序渐进的活动, 树立战胜疾病的信心。
4 健康宣教 (Health education)
1. 向病人及家属介绍自身免疫性肝病的诱因及保 健知识，帮助病人养成良好的生活习惯。
自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗
传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导 致的肝脏疾病。
1.1 概述 (Introduction)
自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎
(AIH)
(PBC)
(PSC)
是一种以肝脏慢性 坏死性炎症为特点 的疾病。
是一种慢性肝内胆汁淤积 是肝内外胆管慢性进行性
过高，不可使用刺激性肥皂及沐浴液，指导患者修剪指甲， 告知不要搔抓皮肤。 ② 关注患者血常规复查结果，及时发现感染，配合医生治疗。 ③ 严格执行无菌原则，预防感染
3.1 护理问题：自我形象受损
护理措施： ① 鼓励患者以各种方式表达形体改变所致的心理感受，使
患者在表达感受的同时获得情感上的支持。 ② 指导患者改善身体改观的方法，如衣着合体和恰当的装
自身免疫性肝炎 (AIH)
症状类似于慢性肝炎，晚期 可出现肝硬化和门脉高压。
原发性胆汁性肝硬化 (PBC)
早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗 线粒体阳性；
原发性硬化性胆管炎 (PSC)
起病缓慢，表现为进行性 黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力， 消瘦、脓血便等。
1.5 室验实及临床检查
(Laboratory inspection and clinical examination)
或便血量，积极处理消化道出血，必要时给 予输血；积极寻找诱因，解除诱因 ② 肝性脑病：密切观察及评估患者神志情况， 积极寻找诱因，解除诱因；积极治疗肝病
自身免疫性肝病的诊断PPT
自身抗体是自身免疫性肝病（AiLD） 的关键诊断指标，有助于疾病的分型 和鉴别诊断。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
03.
自身抗体在AiLD监测中的应用
部分自身抗体如ASMA、AMA可在 AiLD患者出现典型临床症状前被检测 到，具有疾病预测价值。
发病率和危害
自身抗体与自身免疫性肝病的
诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，其特点 是血清中存在一种或多种自身抗 体。
自身免疫性肝病的诊断
诊断标准和方法
自身免疫性肝病的诊断
自身免疫性肝病是由异常免疫反 应攻击自身肝脏引起的，以肝脏 组织损害和功能异常为主要表现 的一类自身免疫性疾病。
自身免疫性肝病的种类
主要包括自身免疫性肝炎、原发 性胆汁性胆管炎、原发性硬化性 胆管炎以及任何两种自身免疫性 肝病同时存在或任一种自身免疫 性肝病重叠其它疾病的重叠综合 征。
自身抗体的临床意义
01
02
03
AiLD相关自身抗体的诊断价值
自身免疫性肝病（AiLD）相关 自身抗体对疾病的诊断、分型和 鉴别诊断等均具有非常重要的作 用。
自身抗体在疾病预测中的作用
AiLD患者可出现典型临床症状前 被检测到自身抗体，对相关疾病 具有预测价值。
自身抗体检测结果的临床解读
AiLD相关自身抗体阳性不仅存在 于AiLD患者中，还可能出现在 AiLD无症状者的临床前期以及其 他肝脏疾病等患者中，因此需要 加以鉴别。
自身抗体的重要性
自身抗体的作用
自身抗体对自身免疫性肝病的诊断、 分型和鉴别诊断等均具有非常重要的 作用。
自身抗体与AiLD的诊断
自身抗体在AiLD中的预测价值
自身抗体还可在自身免疫性肝病患者 出现典型临床症状前被检测到，对相 关疾病具有预测价值。
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自身免疫性肝病
CHENLI
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
CHENLI
2
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
CHENLI
4
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
CHENLI
5
自身免疫性肝炎
诊断：
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史
2. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4. 血转氨酶升高 5. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
CHENLI
22
对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
CHENLI
6
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
CHENLI
7
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA
肝移植
CHENLI
8
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
CHENLI
15
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任
何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
CHENLI
18
原发性硬化性胆管炎
诊断：
1. 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适 3. 特征性影像学改变 4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、
药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5. 肝穿价值有限
CHENLI
16
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
CHENLI
17
原发性硬化性胆管炎
CHENLI
11
原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
CHENLI
12
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型 阳性。
肝穿并非必要
CHENLI
19
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
CHENLI
20
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
CHENLI
21
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
CHENLI
26
痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
CHENLI
3
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
CHENLI
23
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见
对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA
CHENLI
24
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别
CHENLI
25
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
CHENLI
9
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、
桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP
CHENLI
10
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
CHENLI
13
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
CHENLI
14
原发性胆汁性肝硬化
CHENLI
1
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
CHENLI
2
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹 PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛
CHENLI
4
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
CHENLI
5
自身免疫性肝炎
诊断：
1. 无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及 服用致肝损药物史
2. 血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度 1：80以上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上 4. 血转氨酶升高 5. 病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 6. 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
CHENLI
22
对SS合并胆汁淤积症的探讨
PBC合并SS发生率极高 三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如 何诊断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例 ACA：阳性情况与AMA不平行 伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
CHENLI
6
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
CHENLI
7
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 硫唑嘌呤50-100mg/d CysA
肝移植
CHENLI
8
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗：
目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX 肝移植
CHENLI
15
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任
何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变
性、消失） 晚期肝硬化
CHENLI
18
原发性硬化性胆管炎
诊断：
1. 有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 2. 波动性黄疸伴发热和肝区不适 3. 特征性影像学改变 4. 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、
药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积症 5. 肝穿价值有限
CHENLI
16
原发性硬化性胆管炎
实验室检查：
肝酶：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆 管念珠样改变。
CHENLI
17
原发性硬化性胆管炎
CHENLI
11
原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
CHENLI
12
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄 疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、 GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型 阳性。
肝穿并非必要
CHENLI
19
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
CHENLI
20
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期 12年；有症状者生存期7年
CHENLI
21
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯 AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
CHENLI
26
痣，肝大，后期门脉高压体征 有时伴SLE、SS或UC
CHENLI
3
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性 II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
CHENLI
23
对SS合并胆汁淤积症的探讨
结论：我国应以原发SS的肝损害情况多 见
对于SS+胆汁淤积+AMA（-），应行胆 管造影并查ANCA
CHENLI
24
抗核包膜蛋白抗体
核包膜结构：核板（板层素）、核孔复 合物、核膜 荧光下典型环状染色，应与核膜型区别
CHENLI
25
抗核包膜蛋白抗体
抗板层素抗体：A（60KD）,B（68KD）,C （74KD） 其中A/C与AIH相关，B与APS相关 抗核孔复合物抗体：抗gp120是PBC特异抗体 抗核膜抗体：LAPs、LBR，无特异性
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
CHENLI
9
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状 胆汁淤积表现 中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、
桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、 ITP
CHENLI
10
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
CHENLI
13
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升 高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男 性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样 改变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
CHENLI
14
原发性胆汁性肝硬化