内科学_各论_疾病：小儿干燥综合征_课件模板

内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故 不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直 接病因。
（3）丙型肝炎病毒：美国文献报道 丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义， 除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾 病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现 在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感 染
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能， 表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细 胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾 液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期 抗原（EA）和DNA，说明在干燥综合征患 者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断 激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续； 另有一些学者从正常
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
的MHC也称人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA），与干燥综合 征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关 性可因种族的不同而不同。据报道在西欧 白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52 相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本 则与HL
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
（hy5RNA）相连的60kD和52kD的蛋白质成 分。这两种蛋白都属于核糖核蛋白复合物。 对52kD起作用的抗体80%来自干燥综合征 血清，对60kD起作用的抗体往往来自SLE。 约85%干燥综合征同时具有对52kD和60kD 起反应的抗体。抗SSB抗体识别的为47kD 蛋白，它和60kD
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管 及淋巴结，最终导致局部导管和腺体的上 皮细胞增生，继之退化、萎缩、破坏，以 纤维组织代之，丧失其应有的功能。有人 把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋 巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤（图1，2）。
（2）血管炎：由冷球蛋白血症、高 球蛋白血症或免疫复合物
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的 DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是 值得怀疑的。
（2）逆转录病毒：属于逆转录病毒 的人免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染者 可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症 状，且30%的干燥综合征患者
②类风湿因
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
子（rheumatoid factor，RF）：RF是具 有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体，它 出现在干燥综合征、类风湿关节炎、系统 性红斑狼疮等多种自身免疫病。在干燥综 合征中IgM-RF阳性率约占50%，低于RA （70%），高于SLE（30%）。在我们的干 燥综合征病例中RF阳性
科室： 小儿科。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
简介：
干燥综合征（Sjgrens syndrome，SS）是 一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾 病。它可同时累及其他器官，造成多种多 样的临床表现，但以眼干燥 （xerophthalmia or keratoconjunctivitis sicca）和口腔干 燥（xerostomia）为主要症状。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
（2）家族史：干燥综合征患者中有姐妹、 母女同时患病者，这也提示了本病的病因 中有遗传因素。
2.病毒 认为有多种病毒与干燥综合 征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、 疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒 等。
（1）Epstein-Barr（EB）病毒：它 是一种常见的感染人的疱
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
A-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8 相关。男性患者则与DRW52相关。
研究发现HLA基因与干燥综合征自身 抗体的产生和临床表现也有相关性，如具 有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有 高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重， 且都有血管炎的表现。这些均说
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺， 从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征 的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病 毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作 用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态 与原发性干燥综合征不同。
3.性激素 干燥综合征患者体内雌激 素水平升高，且干燥综合征患者大多
2.眼干 由于泪腺分泌减少所致眼
内科学疾病部分：小儿干燥综合征> 2.体液免疫 干燥综合征患者突出表
现是高球蛋白血症和多种自身抗体，反映 了其B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞 抑制功能的低下。
（1）高球蛋白血症 （hyperglobulinemia）：95%患者的γ球 蛋白都有不同程度的增高，大部分呈多克 隆状。免
1.口干 由于唾液减少所致。儿童患 者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重 者常频频饮水，进固体食
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
症状及病史：
物时必须用水送下。约50%患者牙齿逐渐 发黑，呈粉末状或小片脱落，只留残根称 为猖獗龋，是口干燥症的特点之一。舌面 干，有皲裂。舌乳头萎缩，使舌面光滑。 舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、 双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此 种表现儿童较成人多见。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因： 沉积所致。是本病并发肾小球肾炎、周围 和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺现象的 病理基础。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
症状及病史：
小儿干燥综合征症状_小儿干燥综合征有 什么症状
干燥综合征多起病缓慢，开始症状不 明显。很多患者不是由于口干或眼干等症 状而来就医，而常常是由于其他症状如关 节痛、皮疹或发热等来就诊。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
明显的分化、成熟及功能异常。 ②唇腺中：在唇小涎腺组织间质内可
以见到大量淋巴细胞聚集成灶，其中以T 细胞为主，T细胞中又以具有活化标记的 4B4 /CD45RO 的T辅助细胞占优势。4B4 细胞是一种被活化后有辅助记忆功能的T 细胞。唇腺中大部分的细胞和导管上皮细 胞都表达了HLA-
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
胞分泌的细胞因子（IL-1β、IL-6、TNFα、IFN-γ）和血清内各个细胞因子水平 均无明显异常。另有学者报道了血清中 IL-2和TNF-α的水平下降。唇腺上皮细胞 及单个核细胞内有IL-1β、IL-6、TNF-α、 IFN-γ的mR-NA表达。提示细胞因子参与 了干燥综合征局部、唇
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
DR分子，进一步说明在干燥综合征唇腺组 织内T、B细胞和导管上皮细胞均被活化。 在干燥综合征的眼结膜的小泪腺组织中看 到了完全相同的变化。
（2）自然杀伤细胞：自然杀伤细胞 是一组体积极大的淋巴细胞。在干燥综合 征外周血中自然杀伤细胞数目正常，但功 能下降，在其外分泌腺体（唇腺）的单核 细
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易 感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、 临床表现与疾病持续中都起了重要作用。 然而在非干燥综合征的健康人群中有相当 一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗 传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需 同时有其他因素参与方能造成干燥综合征 的发病。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些肿 瘤、感染等非风湿病。在此它只代表了人 体免疫失调，而无特异性。
③其他：抗心磷脂抗体（ACA） （25%），抗线粒体抗体（20%），低滴度 的抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体） （10%），抗RNP抗体等。
④抗器官抗体：干燥综合征
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
患者还可出现抗腮腺导管抗体、抗甲状腺 抗体、抗胃体细胞抗体等。
（3）免疫复合物：大约80%的干燥综 合征有循环免疫复合物，它们是有大量自 身抗体和抗原结合形成并因网状内皮系统 清除功能障碍所致。血清冷球蛋白出现， 往往代表着有腺体外的损害。
（4）细胞因子：干燥综合征周围血 淋巴细
内科学各论疾病部分 小儿干燥综合征 内容课件模板
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
别名： 小儿Sjogren综合征,小儿干燥综合症,小 儿古-豪二氏综合征,小儿古-米-斯三氏综 合征,小儿舍格伦综合征。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
身体部位： 其他 眼 口。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
腺炎的发病过程。 （5）免疫功能异常，周围血中的T、
B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功 能的异常。干燥综合征的动物模型有胸腺 的过早衰退，抑制性T淋巴细胞功能下降， 而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体， 产生免疫损害。人的干燥综合征可能有类 似发病机制。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
也具有合成大量免疫球蛋白的功能。 （2）自身抗体：由于B淋巴细胞多克
隆的增殖，因此本病可产生多种自身抗体。 ①抗SSA（Ro）抗体和抗SSB（La）抗
体：它们与干燥综合征密切相关，也可出 现在部分系统性红斑狼疮的患者，均属 IgG型。抗SSA抗体识别的抗原为细胞浆内 的小RNA
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
小儿干燥综合征原因_由什么原因引起小 儿干燥综合征
（一）发病原因 1.遗传因素 （1）组织相容性抗原：近年来通过 免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性 复合体（major histocompatibility complex，MHC）基因的频率在干燥综合征 患者中增高。人
3.病理 本病的唾液腺
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
泪腺以及体内任何器官都可以受累。有两 种主要病理改变。
（1）外分泌腺炎：在柱状上皮细胞 组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括 浆细胞及单核细胞的浸润，这种聚集的淋 巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改 变。它出现在唾液腺（包括唇、腭部的小 涎腺）、泪腺（包括眼结膜的小泪腺）、 肾间质、
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗 体；在HTLV-1（人T淋巴细胞白血病病毒， 为另一种逆转录病毒）感染者亦出现干燥 综合征样症状，因此有人认为HIV感染可 能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽 有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、 SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量 增殖。CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合 征中增高达30%～40%（正常人仅为15%～ 25%），这种细胞属分化不良或不完全成 熟的细胞，它们自发分泌IgM-RF和抗单链 DNA抗体（抗SS-DNA抗体）。因此干燥综 合征周围血中的T、B淋巴细胞存在着
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
52kD蛋白是不同的细胞内成分。凡有抗 SSB抗体者都同时有抗SSA抗体。这是因为 SSB分子和SSA连接在一起。SSB的RNA可能 和多种蛋白相连，包括70kD、SnRNP的A和 B/B蛋白、SSA的60kD蛋白。抗SSA、SSB抗 体对干燥综合征的诊断起了极大的作用。
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
数为女性，推测与雌激素升高相关。 （二）发病机制 1.细胞免疫 （1）淋巴细胞： ①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细
胞CD4 和CD8 亚群的数目、比值在70%～ 80%的干燥综合征患者是正常，但它们的 功能可能存在着异常。也有人报道显示 CD8 是减低的。CD8 中有抑
内科学疾病部分：小儿干燥综合征>>>
病因：
疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增高，其中 以IgG增高最多见，IgM或IgA也不少见。 也可呈单克隆性增高。少数患者尿中可以 出现κ或λ链片段。干燥综 合征的高球蛋白血症较其他结缔组织病如 系统性红斑狼疮和类风湿关节炎更为突出。 同时在唇腺的局部组织中B淋巴细胞