出血性疾病概述幻灯片课件
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疾病、骨髓增生异常综合征的克隆性血小 板增多症
46
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
22
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
23
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
10
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
启动内源性凝血途径
11
19
4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
20
5．血小板促凝活性
血小板第3因子（ PF3）提供凝血因 子催化表面
21
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
PK Ⅺa
Ⅸ Ⅸa
Ⅹ因子激活物
Ⅸa － Ⅷa － Ca2+
PF3
Ⅹ
Ⅹa
28
(二)外源性凝血途径
外源性凝血途径是指从FⅢ释放至FⅢ-ⅦaCa2+(外源性Ⅹ因子激活物)的形成 。
29
•外源性凝血途径
组织损伤 Ⅲ Ca2+ Ⅻa Ⅶa Ⅱa Ⅶ
Ⅲ－Ⅶa－ Ca2+
Ⅹ因子 激活物
Ⅹ
Ⅹa
30
(三)共同凝血途径
Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
9
当血管壁受损后
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢
出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
X、Y、D、E D’、E’
Bβ15-42 A、B、C、H
D二聚体、多聚体
X’、Y’、D’、E’ X’、Y’、
被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP
41
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
42
出血性性疾病的发病机制及分类
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中抗凝物质增加 ⑥ 复合因素
24
目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个， 尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)
大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于 Vitk，称Vitk依赖因子
正常情况下，所有因子都处于无活性状态
凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活， 以瀑布效应形成纤维蛋白的过程
49
50
51
出血性疾病的实验检查
52
一、毛细血管抵抗力试验
(capillary resistance Test, CRT)
又称毛细血管脆性试验或束臂试验
[原 理]
毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 异常 血小板质与量
脆性 通透性
压力
易出血
53
[方 法]
血压计袖带
(收缩压+舒张压)÷2
上臂加压8min
-颗粒、致密颗粒、溶酶体
15
（二）血小板功能
1.粘附功能（adhesion function）
指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力
需要物质
GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）
16
2.聚集功能（aggregation function）
指活化后的血小板与血小板之间相互连接
43
44
数量减少 ①生成减少：指各种原因导致巨核细胞(血小板)生
成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病、肿瘤 骨髓浸润等。 ②消耗过多：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血 小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(Hus)等。 ③破坏过多：如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
45
血小板增多症 常伴有血小板功能下降 见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性
包括三个阶段： (1)凝血活酶的生成 (2) 凝血酶的形成 (3)纤维蛋白的形成
31•共同凝血途径源自ⅩⅩaⅩa,Ca2+,Ⅴa PF3
凝血活酶
Ⅱ(凝血酶原)
Ⅱa (凝血酶)
Ⅰ(纤维蛋白原)
纤维蛋白单体(FM)
Ca2+
可溶性纤维蛋白
Ca2+ ⅩⅢa
不溶性纤维蛋白 (交联纤维蛋白) 32
内源凝血系统 外源凝血系统
25
二、凝血机制(瀑布学说)
➢ 内源性凝血途径 ➢ 外源性凝血途径 ➢ 共同途径
26
(一)内源性凝血途径
内源性凝血途径是指从FⅫ激活至 FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3的形成（内源性Ⅹ因子 激活物Ⅹa）。
27
•内源性凝血途径
固相激活 Ⅻ
液相激活
表面接触 (胶原纤维、白陶 土、玻璃表面) Ⅻa
Ⅺ
KK HMWK
病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、异常蛋白血 症及抗血小板抗体等。
47
获得性：多见， 主要包括：①重症肝病：缺乏纤维蛋白原、凝血 酶原、因子V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ、)皿等； ②维生素K依赖性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏，见于 胆道疾病、长期应用广谱抗生素、口服抗凝剂等。
遗传性：最多见的是血友病甲(因子Ⅷ缺乏)；其 次为血友病乙(因子Ⅸ缺乏)
13
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞
（一）静态下血小板形态
蛋白质 glycoprotein GP
① 包膜
磷脂
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
(TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3）
14
②膜下：微管与微丝框架 变形 活化 ③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固 三种特殊颗粒：
蛋白C系统抗凝机制
血栓 APCI 凝血酶 调节素
蛋白C
血管内皮细胞
蛋白Ca
血管内皮细胞
蛋白S
灭活Va、Ⅷa 激活纤溶系统
38
4．其它
① 肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）
抗凝谱同AT-Ⅲ 活性仅AT-Ⅲ的1/3 在肝素协同下作用可扩大1000倍
② 肝素（heparin）
生理状态下血液中含量甚微 最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和 HC-Ⅱ效应
[参考值] 100-300109/L <100109/L为减少
>400109/L为增加
61
[意 义]
1．血小板减少
① 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 ② 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 ③ 消耗过多：DIC、TTP
血小板（platelet）
凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
5
一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性
➢ 是防止出血的重要保证 ➢ 血管内皮细胞之间及内皮下胶原
与Vit c有关 ➢ 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
12
创伤、炎症 中毒、缺氧
管壁抗凝作用 病理性血栓形成
6
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢 出血
7
2. 血管内皮下层
良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
8
3. 血管内皮细胞产生
58
[意 义]
2. BT延长
血小板明显 <50109/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物
影响（如阿斯匹林、潘生丁） 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC
59
[意 义]
3．BT缩短
① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期
60
三、血小板计数（Platelet count）
单核-巨噬细胞 吞 噬 凝血过程有关 清 除 物质和产物
34
（二）体液抗凝机制
血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III）
AT-III 肝素 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶
35
2. 组织因子途径抑制物
(tissue factor pathway inhibitor TFPI)
的特性
参加因素
GPIIb/IIIa
纤维蛋白原
钙离子
IIb
IIb
聚集诱导剂：
ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
17
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
18
3．释放功能 ：(release reaction)
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
TFTF TFPI Ⅹa
Ⅶa
灭活Ⅶa、TF、Ⅹa
36
3. 蛋白C系统
蛋白C（Protein C, PC） 蛋白S（Protein S, PS) 血栓调节素（thrombomodulin, TM） 活化蛋白C抑制物(activated protein C
inhibitor, APCI )
37
在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点
54
[参考值]
男性0-5个
女性0-10个
>10个为异常
[意 义]
本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用
1.异常提示：毛细血管脆性、通透性 2. 常见于：① 血管壁结构与功能异常
② 血小板质与量异常
55
二、出血时间（bleeding time,BT）
[原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需
48
原发性：组织型纤溶酶原激活物(t—PA)或尿激酶 型纤溶酶原激活物(u—PA)释放人血(前列腺、甲 状腺、胰腺手术过度挤压)或抗纤溶酶活性降低 (肝病、肿瘤)所致的纤溶亢进；
继发性：凝血反应启动后因子Ⅻa激活激肽释放酶 原生成激肽释放酶，后者激活纤溶系统，见于DIC 及各种血栓性疾病。
先天性少见
特点： ①自发性或轻微外伤出血难止； ②出血常发生于多部位或非寻常部位，呈广泛性或局部
性； ③病情反复发作，且持续时问较长； ④不能解释的手术或创伤时出血严重； ⑤一般止血药物效果差，血液制品效果佳； ⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。
1
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
2
概述：
止凝血与抗凝血的平衡
止凝血
抗凝血
血栓
出血
止血、凝血
抗凝、纤溶
3
作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果
首先应弄清正常的凝血与抗凝机制
4
两个方面 四个因素
正常止血机能
凝血与抗凝机制的病理生理基础
凝血机制
抗凝机制 血管壁（vessel wall）
时间主要反映血管壁和血小板相互作用
56
[方 法]
用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm
深，观察出血自然停止的时间
[参考值]
Duke法
1-3 min
>4min为延长
Ivy 法
2-6min
>7min为延长
BT测定器法 6.9±2.1min >9min为延长
57
[意 义]
1. BT长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响
血管损伤 TF
FVII(a) TF-VIIa-Ca++
凝血机制图
表面接触
FXIIa
HMWK
FXII
FXIa Ca++ FXI
FIXa
FVIIIa
Ca++ PL
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca++
PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca++
Fg
Fb
33
四 、正常抗凝及纤溶系统
（一）细胞抗凝机制
39
（三）纤维蛋白溶解系
（fibrinolysis，纤溶系统） 最重要的生理性抗凝系统
主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅
XIIa PK
纤溶酶原
＋
纤溶酶
＋
u-PA t-PA
40
纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
纤溶酶
纤溶酶
Bβ1-42 A、B、C、H
46
血小板功能缺陷 先天性： ①粘附异常(巨大血小板综合征、血管性血友病 等)； ②分泌异常(灰色血小板综合征、贮存池病等)； ③活化异常(环氧化酶缺乏症、TxA：合成酶缺乏症等)； ④聚集异常(血小板无力症等)； ⑤促凝功能缺陷(PR缺乏症)。 获得性：如药物、尿毒症、免疫性疾病、肝病、白血
血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓
22
三、凝血因子与凝血过程
血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程
23
分为三个阶段，两个途径 （内源性、外源性）
第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成
Ⅲ.释放FIII
启动外源性凝血途径
Ⅳ.暴露内皮下胶原
促进血小板粘附 启动内源性凝血途径
10
当血管壁受损后的一系列变化
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 促进血小板粘附
启动内源性凝血途径
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4．血块收缩功能
血小板
纤维蛋白网
血凝块
血栓收缩蛋白
收缩
血清被挤出 血块缩小加固
20
5．血小板促凝活性
血小板第3因子（ PF3）提供凝血因 子催化表面
21
血小板止血功能（小结）
① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强
PK Ⅺa
Ⅸ Ⅸa
Ⅹ因子激活物
Ⅸa － Ⅷa － Ca2+
PF3
Ⅹ
Ⅹa
28
(二)外源性凝血途径
外源性凝血途径是指从FⅢ释放至FⅢ-ⅦaCa2+(外源性Ⅹ因子激活物)的形成 。
29
•外源性凝血途径
组织损伤 Ⅲ Ca2+ Ⅻa Ⅶa Ⅱa Ⅶ
Ⅲ－Ⅶa－ Ca2+
Ⅹ因子 激活物
Ⅹ
Ⅹa
30
(三)共同凝血途径
Von Willebrand Factor vWF (vW 因子) Fibronectin Fn (纤维结合蛋白) Tissue Factor TF (组织因子 FIII) Endouthelin ET (内皮素)
9
当血管壁受损后
Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢
出血/停止
Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附
X、Y、D、E D’、E’
Bβ15-42 A、B、C、H
D二聚体、多聚体
X’、Y’、D’、E’ X’、Y’、
被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP
41
凝血因子 纤溶系统 血小板 抗凝系统
血管内皮细胞
42
出血性性疾病的发病机制及分类
① 血管壁结构与功能异常 ② 血小板质与量异常 ③ 凝血因子质与量异常 ④ 抗凝及纤溶系统异常 ⑤ 循环中抗凝物质增加 ⑥ 复合因素
24
目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个， 尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)
大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于 Vitk，称Vitk依赖因子
正常情况下，所有因子都处于无活性状态
凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活， 以瀑布效应形成纤维蛋白的过程
49
50
51
出血性疾病的实验检查
52
一、毛细血管抵抗力试验
(capillary resistance Test, CRT)
又称毛细血管脆性试验或束臂试验
[原 理]
毛细血管壁完整性 内皮结构与功能 异常 血小板质与量
脆性 通透性
压力
易出血
53
[方 法]
血压计袖带
(收缩压+舒张压)÷2
上臂加压8min
-颗粒、致密颗粒、溶酶体
15
（二）血小板功能
1.粘附功能（adhesion function）
指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他 异物表面的能力
需要物质
GPIb-Ⅸ vWF III型胶原 纤维结合蛋白（Fn）
16
2.聚集功能（aggregation function）
指活化后的血小板与血小板之间相互连接
43
44
数量减少 ①生成减少：指各种原因导致巨核细胞(血小板)生
成障碍，如再生障碍性贫血、急性白血病、肿瘤 骨髓浸润等。 ②消耗过多：如弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血 小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(Hus)等。 ③破坏过多：如免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。
45
血小板增多症 常伴有血小板功能下降 见于反应性血小板增多症、骨髓增殖性
包括三个阶段： (1)凝血活酶的生成 (2) 凝血酶的形成 (3)纤维蛋白的形成
31•共同凝血途径源自ⅩⅩaⅩa,Ca2+,Ⅴa PF3
凝血活酶
Ⅱ(凝血酶原)
Ⅱa (凝血酶)
Ⅰ(纤维蛋白原)
纤维蛋白单体(FM)
Ca2+
可溶性纤维蛋白
Ca2+ ⅩⅢa
不溶性纤维蛋白 (交联纤维蛋白) 32
内源凝血系统 外源凝血系统
25
二、凝血机制(瀑布学说)
➢ 内源性凝血途径 ➢ 外源性凝血途径 ➢ 共同途径
26
(一)内源性凝血途径
内源性凝血途径是指从FⅫ激活至 FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3的形成（内源性Ⅹ因子 激活物Ⅹa）。
27
•内源性凝血途径
固相激活 Ⅻ
液相激活
表面接触 (胶原纤维、白陶 土、玻璃表面) Ⅻa
Ⅺ
KK HMWK
病、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、异常蛋白血 症及抗血小板抗体等。
47
获得性：多见， 主要包括：①重症肝病：缺乏纤维蛋白原、凝血 酶原、因子V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ、)皿等； ②维生素K依赖性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏，见于 胆道疾病、长期应用广谱抗生素、口服抗凝剂等。
遗传性：最多见的是血友病甲(因子Ⅷ缺乏)；其 次为血友病乙(因子Ⅸ缺乏)
13
二、血小板在止血机能中的作用
血小板来自骨髓成熟的巨核细胞
（一）静态下血小板形态
蛋白质 glycoprotein GP
① 包膜
磷脂
如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2
(TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3）
14
②膜下：微管与微丝框架 变形 活化 ③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固 三种特殊颗粒：
蛋白C系统抗凝机制
血栓 APCI 凝血酶 调节素
蛋白C
血管内皮细胞
蛋白Ca
血管内皮细胞
蛋白S
灭活Va、Ⅷa 激活纤溶系统
38
4．其它
① 肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）
抗凝谱同AT-Ⅲ 活性仅AT-Ⅲ的1/3 在肝素协同下作用可扩大1000倍
② 肝素（heparin）
生理状态下血液中含量甚微 最重要的抗凝作用是增强AT-Ⅲ和 HC-Ⅱ效应
[参考值] 100-300109/L <100109/L为减少
>400109/L为增加
61
[意 义]
1．血小板减少
① 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 ② 破坏过多：ITP、SLE、脾亢 ③ 消耗过多：DIC、TTP
血小板（platelet）
凝血系统（coagulation system） 抗凝及纤溶系统（anticoagulation
and fibrinolytic）
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一、血管壁的止血与抗凝作用
（一）血管壁的止血作用
1.血管壁的完整性
➢ 是防止出血的重要保证 ➢ 血管内皮细胞之间及内皮下胶原
与Vit c有关 ➢ 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性
（二）正常血管壁抗血栓形成能力
血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA)
激活纤溶酶、清除小凝块 血栓调节素(thrombomodulin TM)
参与蛋白C系统的抗凝作用 肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性
12
创伤、炎症 中毒、缺氧
管壁抗凝作用 病理性血栓形成
6
血管壁完整性破坏的出血机制
当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降
内皮细胞间隙增大 脆性、通透性增加
RBC及血液成分外溢 出血
7
2. 血管内皮下层
良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性 健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性 带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程
8
3. 血管内皮细胞产生
58
[意 义]
2. BT延长
血小板明显 <50109/L 血小板功能异常：血小板无力症或药物
影响（如阿斯匹林、潘生丁） 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症 综合：血管性假性血友病（VWD）、DIC
59
[意 义]
3．BT缩短
① 某些严重高凝状态或血栓性疾病 ② 心梗、脑梗、DIC高凝期
60
三、血小板计数（Platelet count）
单核-巨噬细胞 吞 噬 凝血过程有关 清 除 物质和产物
34
（二）体液抗凝机制
血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III）
AT-III 肝素 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶
35
2. 组织因子途径抑制物
(tissue factor pathway inhibitor TFPI)
的特性
参加因素
GPIIb/IIIa
纤维蛋白原
钙离子
IIb
IIb
聚集诱导剂：
ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸
17
粘附与聚集的结果
血小板大量聚集、 粘附于血管破损处
形成白色血栓
暂时止血
18
3．释放功能 ：(release reaction)
指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊 颗粒中的内含物释放出血小板的反应 -颗粒 · 致密颗粒 · 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复 动脉粥样硬化等作用有关
TFTF TFPI Ⅹa
Ⅶa
灭活Ⅶa、TF、Ⅹa
36
3. 蛋白C系统
蛋白C（Protein C, PC） 蛋白S（Protein S, PS) 血栓调节素（thrombomodulin, TM） 活化蛋白C抑制物(activated protein C
inhibitor, APCI )
37
在前臂直径5cm 圆圈内计数出血点
54
[参考值]
男性0-5个
女性0-10个
>10个为异常
[意 义]
本实验观察血管壁、血小板的综合止血作用
1.异常提示：毛细血管脆性、通透性 2. 常见于：① 血管壁结构与功能异常
② 血小板质与量异常
55
二、出血时间（bleeding time,BT）
[原 理] 测定毛细血管被刺破后至自然止血所需
48
原发性：组织型纤溶酶原激活物(t—PA)或尿激酶 型纤溶酶原激活物(u—PA)释放人血(前列腺、甲 状腺、胰腺手术过度挤压)或抗纤溶酶活性降低 (肝病、肿瘤)所致的纤溶亢进；
继发性：凝血反应启动后因子Ⅻa激活激肽释放酶 原生成激肽释放酶，后者激活纤溶系统，见于DIC 及各种血栓性疾病。
先天性少见
特点： ①自发性或轻微外伤出血难止； ②出血常发生于多部位或非寻常部位，呈广泛性或局部
性； ③病情反复发作，且持续时问较长； ④不能解释的手术或创伤时出血严重； ⑤一般止血药物效果差，血液制品效果佳； ⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。
1
生理状态下
血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血
机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统
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概述：
止凝血与抗凝血的平衡
止凝血
抗凝血
血栓
出血
止血、凝血
抗凝、纤溶
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作为一个临床医生
如何正确选择实验室检查项目 如何正确判断检验结果
首先应弄清正常的凝血与抗凝机制
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两个方面 四个因素
正常止血机能
凝血与抗凝机制的病理生理基础
凝血机制
抗凝机制 血管壁（vessel wall）
时间主要反映血管壁和血小板相互作用
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[方 法]
用标准弹簧针或刀片刺破皮肤2--3mm
深，观察出血自然停止的时间
[参考值]
Duke法
1-3 min
>4min为延长
Ivy 法
2-6min
>7min为延长
BT测定器法 6.9±2.1min >9min为延长
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[意 义]
1. BT长短主要受血小板因素和血管壁 因素的影响
血管损伤 TF
FVII(a) TF-VIIa-Ca++
凝血机制图
表面接触
FXIIa
HMWK
FXII
FXIa Ca++ FXI
FIXa
FVIIIa
Ca++ PL
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca++
PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca++
Fg
Fb
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四 、正常抗凝及纤溶系统
（一）细胞抗凝机制
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（三）纤维蛋白溶解系
（fibrinolysis，纤溶系统） 最重要的生理性抗凝系统
主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅
XIIa PK
纤溶酶原
＋
纤溶酶
＋
u-PA t-PA
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纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白
纤溶酶
纤溶酶
纤溶酶
Bβ1-42 A、B、C、H