伯基特淋巴瘤临床路径

伯基特淋巴瘤临床路径
2016年版
一、伯基特淋巴瘤BL临床路径标准住院流程
一适用对象
第一诊断为伯基特淋巴瘤ICD-10：C83.701;M9687/3..
二诊断依据
根据
WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHae matopoieticandLymphoidTissue.2008;血液病诊断及疗效标准张之南;沈悌主编;第三版;科学出版
社;NCCNClinicalPracticeGuidilinesinOncology:Non-HodgkinLymphomaversion1;2011..
1.临床表现：地方性BL非洲高发;常以颌面骨肿块为首发症状;散发性BL多以腹部肿块为首发表现;结外受累及中枢神经系统CNS在BL多见;注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统CNS侵犯表现;患者可伴有发热、乏力、出血等症状..
2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶LDH、EBV血清学..
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小;形态相对单一;弥漫浸润生长;“星空现象”和高增殖指数ki-67>95%是其特征..病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45LCA、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT..组织荧光原位杂交FISH检查明确是否存在c-MYC 异位..
4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化;有骨髓侵犯者行染色体核型检查;组织病理FISH结果不理想时;可行骨髓细胞FISH检测MYC异位..
5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查;包括常规、生化;有条件时行流式免疫分型检测..
6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT;明确肿瘤侵犯范围..有条件者可直接行PET-CT 检查..必要时行MRI检查..
7.分期及预后分层：
1.Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
低危组：LDH正常;腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm；
高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危..
三选择治疗方案的依据
根据淋巴瘤石远凯主编;北京大学医学出版社;2007年;第一版、恶性淋巴瘤沈志祥、朱雄增主编;人民卫生出版社;2011年;第二版、肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤
NCCN2015..
1.治疗选择：
1)低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；身
体状态不佳或老年患者;可采用EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗..
2)高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环含4-6疗程或Hyper-CVAD/MA
交替方案共2-3个循环含4-6疗程；身体状态不佳或老年患者;可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗..
3)肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇;充分水化;化疗期间严密
监测电解质和肾功能;高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗
CTX200mg/d×3-5天;Pred1mg/kg×3-5天..
4)中枢神经系统CNS侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射;确诊CNS
侵犯退出本路径..
2.化疗方案及剂量：
1)CODOX-M/IVAC±RAB方案：
A方案改良的CODOX-M±R
R375mg·m-2·d-1第0天;为预防肿瘤溶解;第1疗程时可推迟
应用
CTX800mg·m-2·d-1第1天;200mg·m-2·d-1第2-5天
ADM40mg·m-2·d-1第1天
VCR1.5mg·m-2·d-1;最大2mg第1;8天
MTX3g·m-2·d-1第10天第1h输入总量1/3;剩余2/3持续输注
23h;输毕12h开始亚叶酸钙解救
鞘注Ara-C50~70mg第1;3天;MTX10~12mg第15天
B方案IVAC±R
R375mg·m-2·d-1第0天
IFO1.5g·m-2·d-1第1-5天;
美司那360mg·m-2·次q3h第1-5天
VP-1660mg·m-2·d-1第1-5天
Ara-C2g·m-2·次q12h第1-2天
鞘注MTX10~12mg第5天
2)HyperCVAD/MA±RAB方案
A方案HyperCVAD±R
R375mg·m-2·d-1第0天;为预防肿瘤溶解;第1疗程时可推迟至第5天应用CTX300mg·m-2·次q12h每组输注3h;第1-3天
美司那600mg·m-2·d-1CTX前2h开始;维持24h;至末次CTX后
6h结束第1-3天
VCR1.4mg·m-2·d-1;最大2mg第4;11天
ADM50mg·m-2·d-1维持24h;第4天
DXM30~40mg·d-1第1-4;11-14天
鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化疗间歇期;每疗程2次
B方案MA±R
R375mg·m-2·d-1第0天
MTX1g·m-2·d-1第1天第1h输入总量1/3;剩余2/3持续输
注23h;输毕12h开始亚叶酸钙解救
Ara-C2g·m-2·次q12h第1-2天
鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg第1天
3)EPOCH±R
R375mg·m-2·d-1第0天;为预防肿瘤溶解;第1疗程时可推迟至第6天应用
VP-1650mg·m-2·d-1维持24h;第1-4天
VCR0.4mg·m-2·d-1维持24h;第1-4天
ADM10mg·m-2·d-1维持24h;第1-4天
VP-16、VCR、ADM混合配置在一组500~1000mlNS中输注
CTX750mg·m-2·d-1第5天后续美司那解救3-4次
Pred60mg·m-2·次p.o.第1-5天
鞘注MTX10mg+Ara-C50mg+DXM10mg化疗间歇期;每疗程2次4大剂量MTX后亚叶酸钙解救方法：
a.MTX使用后监测用药后24h、48h、72h浓度；
b.若MTX代谢正常;24h浓度≤20μmol/L;48h浓度≤1μmol/L;72h浓度
≤0.1μmol/L；
c.MTX停药后12h开始亚叶酸钙解救；
d.若24h浓度≤20μmol/L;首剂50mgiv然后15mgq6h共8次;直到MTX浓度
小于0.1μmol/L；若24h≥20μmol/;则50~100mgq4~6h直到MTX浓度小
于0.05μmol/L；
四根据患者的疾病状态选择路径
初治Burkitt淋巴瘤临床路径和治疗有效的Burkitt淋巴瘤临床路径附后..
初治Burkitt淋巴瘤临床路径
2016年版
一、初治Burkitt淋巴瘤临床路径标准住院流程
一标准住院日为30天内..
二进入路径标准..
1.第一诊断必须符合Burkitt淋巴瘤疾病编码ICD-10：C83.701;M9687/3..
2.当患者同时具有其他疾病诊断时;但在住院期间不需要特殊处理;也不影响第一诊断的临床路径流程实施时;可以进入路径..
三明确诊断及入院常规检查需3-5天指工作日..
1.必需的检查项目：
1血常规、尿常规、大便常规；
2肝肾功能、LDH、电解质、凝血功能、病毒学HBV;HCV;EBV;HIV血型、输血前检查；
3颈胸腹盆CT、心电图、腹部B超、心脏超声拟采用蒽环类药物化疗者..
4组织病理检查
5骨髓检查
2.根据患者情况可选择的检查项目：
1MRI、PET-CT检查；
2脑脊液检查可疑CNS侵犯者
3发热或疑有某系统感染者应行病原微生物检查；
4荧光原位杂交如EBER、BCL-2、BCL-6
3.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书有条件时..
四化疗前准备..
1.发热患者需鉴别肿瘤热或感染性发热;有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物..
2.对于Hb﹤70g/L;PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者;分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板..
3.化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇;适当水化、碱化;预防肿瘤溶解综合征发生..
五化疗开始于诊断明确并完善检查后第1天..
六化疗方案
可选用下列方案之一进行治疗;高肿瘤负荷的患者给予预治疗..
预治疗：CTX200mg/d×3-5天;Pred1mg/kg×3-5天
可选择的化疗方案：CODOX-M±R;HyperCVAD±R;EPOCH±R
七治疗后必须复查的检查项目..
治疗后1-7天内需频繁监测的项目：
血常规、肝肾功能、电解质
治疗后21天内必须复查的项目：
1.血常规、肝肾功能
2.脏器功能评估..
3.骨髓检查必要时
4.微小残留病变检测必要时及有条件时..
八化疗中及化疗后治疗..
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物;可选用头孢类或青霉素类抗炎治疗；3天后发热不缓解者;可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者;应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物..
2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病别嘌呤醇、抑酸剂等..
3.成分输血:适用于Hb﹤80g/L;PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者;分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板;有心脏基础疾病患者可放宽输红细胞指征..
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值ANC≤1.5×109/L;可使用粒细胞集落刺激因子G-CSF5μg·kg-1·d-1..
九出院标准..
1.一般情况良好..
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症..
十变异及原因分析..
1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者;需进行相关的诊断和治疗;可能延长住院时间并致费用增加..
2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯;退出此路径;进入相关路径..
3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径;进入相关路径..
二、初治Burkitt淋巴瘤临床路径表单
适用对象：第一诊断为初治Burkitt淋巴瘤ICD-10：C83.701;M9687/3拟行诱导化疗
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日30天内
有效
的
Burk
itt
淋巴
瘤临
床路
径
2016
年版
一
、治
疗有
效的
Burk
itt
淋巴
瘤临
床路
径标
准住
院流
程
一标准住院日为21天内..
二进入路径标准..
1.第一诊断必须符合Burkitt淋巴瘤疾病编码ICD-10：C83.701;M9687/3..
2.前期化疗有效..
3.当患者同时具有其他疾病诊断时;但在住院期间不需要特殊处理;也不影响第一诊断的临床路径流程实施时;可以进入路径..
三完善入院常规检查需2天指工作日..
1.必需的检查项目：
1血常规、尿常规、大便常规；
2肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；
3心电图、腹部B超、全身CT每2疗程、心脏超声采用蒽环类药物化疗患者需定期复查..
2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查..
3.骨髓涂片检查或/及活检必要时、微小残留病检测..
4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书..
四化疗开始于入院第3天内..
五化疗方案
1.低危组患者可继续原方案化疗;可选择的方案：CODOX-M±R;EPOCH±R；
2.高危组患者可采用A/B交替的方案化疗;可选择的方案：
IVAC±R;CODOX-M±R;MA±R;HyperCVAD±R;EPOCH±R
3.中枢神经系统侵犯的防治：
采用CODOX-M/IVAC±R方案的患者;按照方案设计给予腰穿鞘注..
采用HyperCVAD/MA±R;EPOCH±R方案的患者;每疗程行鞘注1~2次..
六化疗后恢复期复查的检查项目..
1.血常规、肝肾功能、电解质..
2.脏器功能评估..
七化疗中及化疗后治疗..
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物;可选用头孢类或青霉素类抗炎治疗；3天后发热不缓解者;可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者;应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物..
2.防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、抑酸等..
3.成分输血:适用于Hb﹤70g/L;PLT﹤20×109/L或有活动性出血的患者;分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板;有心脏基础疾病患者可放宽输红细胞指征..
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值ANC≤1.5×109/L;可使用粒细胞集落刺激因子G-CSF5μg·kg-1·d-1..
八出院标准..
1.一般情况良好..
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症..
九变异及原因分析..
1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者;需进行相关的诊断和治疗;可能延长住院时间并致费用增加..
2.若腰穿后脑脊液检查示存在CNS侵犯;退出此路径;进入相关路径..
3.治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径;进入相关路
径..
二、治疗有效的Burkitt淋巴瘤临床路径表单
适用对象：第一诊断为治疗有效的Burkitt淋巴瘤ICD-10：C83.701;M9687/3拟行巩固化疗
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日21天内。