狼疮肾的治疗 ppt课件
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临床上可出现肾衰
LN病理活动判断标准
一、活动性指数（AI）计分方法 1、肾小球增殖性改变 2、纤维素样坏死/核碎裂 3、细胞性新月体 4、透明血栓/白金耳 5、白细胞浸润 6、间质单核细胞浸润
每项按无、轻、中、重损害，分别计：0、1、2、3分， 其中第2、3两项再乘以2 AI最高积分24分 AI积分≥12分为发展到中末期肾衰的危险因素
系统性红斑狼疮可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。约80%的 SLE患者可出现肾脏受累的临床表现，如做 肾活检则几乎100%的患者均有不同程度的 肾脏病理变化。SLE患者发生蛋白尿或/和 血尿，可诊断为狼疮肾炎。肾脏病变的严 重程度是直接影响SLE愈后的重要因素，肾 损害和进行性肾功能衰竭是SLE的主要死亡 原因之一。
少、、血栓栓塞、抗磷脂抗体阳性（要求间隔六 个月两次检查均阳性方可诊断）】 4、小血管炎 5、狼疮危象（脑、血液、心脏、肺）
活动狼疮化验
• 1、抗ds—DNA滴度↑ 血C3↓ • 2、ESR ↑ • 3、尿蛋白↑ 、RBC ↑ 、WBC ↑ • 4、Scr ↑ 、Ccr↓
LN肾活检的意义
SLE活检适应症： 1、急性肾炎综合症 2、急进性肾炎综合症 3、ARF SLE肾活检的意义： 1、明确诊断 2、分型 3、判断活动性或慢性病变，有助制定治疗方案（无肾脏病
• 2、无肾累及的临床表现者 临床上仅表现
为肾外症状或肾活检为Ⅰ或Ⅱ型者，可做 症状性治疗，如，非类固醇抗炎药、阿司
匹林等或加用小剂量强的松隔日顿服。对
肾外症状明显，需用大剂量激素才能控制 者，可加用CTX等细胞毒药物。
3、轻中度肾损害者
临床上表现为血尿或/蛋白尿，或肾病理是 Ⅲ型，轻者可隔日口服强的松30-40mg/d， 较重者可用标准激素疗法，必要时加用 CTX。对此型患者应密切追踪
SLE的诊断和病情判断
• 美国风湿病协会（ACR）1982年修订的系统性红斑
狼疮诊断标准 颧、盘、光、口、关、浆、肾、神、血、免、抗 11项中符合4项即可诊断。
敏感性95%，特异性85%，其中第十条免疫学异常 中增加一条：抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体阳性或 者狼疮抗凝物阳性，或至少持续六个月梅毒血清学实 验假阳性，三项具备一项阳性）
重症活动性狼疮肾包括
• 肾临床活动（尿、肾功能、化验、免疫） • 肾病理活动（肾穿） • 伴发脑、心、肺、胃肠等活动的表现 • 免疫指标活动 抗ds—DNA 抗磷脂抗体
活动狼疮临床表现
肾表现： 1、NS/急性肾炎综合症 2、RPGN综合症 3、急性肾功能损害 肾外表现： 1、HUS/TTP 2、恶性高血压 3、抗磷脂综合症【习惯性流产、死胎、血小板减
• 7、病情呈慢性过程肾病理改变也以慢性病
变为主者，不要盲目长期大剂量使用激素 和细胞毒药物治疗，否则有可能出现严重 的药物毒副作用。
8、LN出现肾功能衰竭的治疗 LN患者出现肾功能衰竭，并不一定是由于肾小球 硬化、肾单位废用等解剖学病变所致，而可能是 由于LN发作时的活动性炎症，如，急性肾小管间 质性炎症，肾小管细胞坏死，以及炎症引起的肾 内血管收缩等因素，导致肾组织血供减少，因而 引起肾功能恶化，并不一定是单纯因为解剖组织 学硬化性病变引起，故经妥善治疗后，促使肾组 织炎症消退，其功能性异常可恢复，肾功能会好 转而停止透析。
• 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。 • 最新的2003年WHO将狼疮性肾炎分为六型：
1、轻微病变型 2、系膜病变型 3、局灶增殖型 4、弥漫增殖型 5、膜型 6、硬化型
狼疮性肾炎的病理特点
－多样性： 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
－多变性： 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型
病理类型的改变。
肾小管间质病变
• 肾间质炎症、纤维化和肾小管上皮改变在
LN中并不少见，Ⅳ型和Ⅲ型病例发生严重 的活动性间质性肾炎最常见。
血管损害
• 在LN中，血管损害普遍存在，包括血管内
血栓形成、动脉和小动脉硬化以及坏死性 动脉炎等。特别重要的是，肾小球毛细血 管血栓形成预示着血管内凝血异常。因此 称之为狼疮性血管炎。这是一种免疫原性 微血管病，并无血管炎症反应。
1、严重的中枢神经系统损害（癫痫大发作、精神 病等）
2、严重溶贫、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症 3、严重心脏损害 4、严重狼疮肺炎 5、严重狼疮肝炎 6、严重血管炎
临床表现
（一）肾外表现 1、全身表现 （1）发热、（2）疲乏 2、皮肤与粘膜 3、关节和肌肉表现 4、血液系统表现 5、浆膜炎 6、肺部表现 7、心脏表现 8、消化系统表现 9、神经系统表现 10、眼睛 11、继发性干燥综合症
• （二）肾脏病变表现
1、肾病综合征型 2、无症状蛋白尿或/血尿型 3、急进性肾炎综合征型 4、慢性肾炎综合征型 5、肾小管综合征 6、抗磷脂抗体型
免疫学检查
（一）与SLE相关的主要自身抗体 1、ANA 2、抗双链DNA抗体（dsDNA） 3、抗Sm抗体 4、其他自身抗体 :SSA、SSB
（二）血清补体C3、C4、CH50
• 可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，受体
阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平，柳氮磺 胺吡啶 ，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。
• 其它：、干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。
药物性狼疮的临床表现
• 发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病 • 肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿 • 血清学检查抗DNA抗体高和低补体血症较少见 • 诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善 • 治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激素对
治疗
（一）免疫抑制治疗 1、皮质激素 2、细胞毒药物 环磷酰胺、环孢A、骁悉、雷公藤制剂等。 （二）静脉注射大剂量免疫球蛋白 剂量：400mg/㎏，每天一次，连续3-5天。
• （三）血浆置换（PP）与免疫吸附法
（IAT）
• （四）其他治疗
LN患者，尤其是膜型患者，可配合使用双嘧 达莫、阿司匹林等抗凝药物。
特征性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-)
• 出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾
外表现及自身抗体阳性
• 多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低
亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关
药物性狼疮的肾损害
• 能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青霉胺，
异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。
• 可使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮质激素，妊娠
最后1－3月及产后8周加大激素用量可减少复发
• CTX在孕妇中禁用 • SLE胎儿死亡率为20－30％，有肾脏损害时死亡率会更高
可达50％，另外抗磷脂抗体也是胎儿死亡的一个危险因素。
狼疮肾的诊断：
• 在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，
如持续性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞ +++） 或管型（可为红细胞，血红蛋白，颗粒、 管状或混合型），同时除外原发或其他继 发性肾损害后，则可诊断为LN。
SLEDAI（疾病的活动性或有急性发 作评分法）
总积分105分、绝大多数≤45分；≥20分为 明显活动
0-4分：无活动 5-9分：轻度活动 10-14分：中度活动 ≥15分：重度活动 根据患者前十天内是否出现上述症状而定分
几种特殊类型的狼疮性肾损害
(一)、亚临床型狼疮性肾炎 (二)、隐匿性红斑狼疮 (三)、药物性狼疮的肾损害 (四)、妊娠与狼疮性肾损害
蝶形红斑 掌部红斑
网状青斑 雷诺现象
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严
重的临床表现之一。
• 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%，
－年龄 －性别 －种族 －病程
• 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。 • 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝
（A）：节段增殖性；G（A）：球性增殖性； S（A/C）：节段增殖和硬化性； G（A/C）： 球性增殖和硬化性； S（C）：节段硬化性； G（C）：球性硬化性。
Ⅴ型：膜性LN，可以合并发生Ⅲ型或 Ⅳ型， 也可伴有终末性硬化性LN。
• Ⅵ型：终末性硬化性LN，≥90%肾小球呈球
性硬化。
• LN自身病变的进展或经适当治疗后可发生
4、膜型狼疮肾炎 临床上呈肾综表现，一般无高血压，肾功 能较为稳定。患者病情多呈良性改变，不 应过分积极治疗。但对有狼疮活动，或病 理改变增生明显者，或者发生病理类型转 变时，应进行积极的治疗，可选用标准激 素疗法加CTX冲击治疗。值得注意的是， 本型经治疗后尿蛋白难于完全消除，因此 应防止追求尿蛋白完全消失而过度治疗， 从而增加药物发生毒副作用的危险性。此 外，本型易致肾静脉血栓形成，必要时可 视情况给予肝素等抗凝剂。
（五）本病的个体化治疗方案
狼疮肾炎的病理、临床表现多种多样，因 此治疗时要注意区分不同情况，实行治疗 的个体化，其中肾活检在判断疾病活动性、 制定治疗方案中有着非常重要的作用。 1、仅有血清血检查异常，无SLE临床表现， 尿常规无异常，肾活检为Ⅰ或Ⅱ型改变者， 可暂不用激素等免疫抑制剂，应密切追踪 病情发展。
小管及间质活动病变
• 小管间质病变约占60%-70%，常见于Ⅳ
型，也见于Ⅲ型，少见于Ⅴ型，很少见于 Ⅱ型。
• 可单独表现为间质小管病变，间质水肿，
单核细胞浸润，小管损害，临床可称急性 肾衰综合症。
小血管活动病变
• 1、高血压引起的血管病变 • 2、免疫介导的微血管病变（HUS、TTP） • 3、与抗磷脂抗体有关的血管病变 • 4、ANCA引起的坏死性小血管炎（少见）
·Ⅰ型：系膜轻微病变型
•
光镜下基本正常，免疫荧光可见系
膜区免疫复合物沉积。
• Ⅱ型：系膜增生型
•
系膜细胞增生伴系膜区免疫复合
物沉积。
• Ⅲ型：局灶型狼疮性肾炎（累及＜50﹪肾
小球）
Ⅲ（A）型 活动性病变：局灶增殖性
• Ⅲ（A/C）型 活动性伴慢性病变：局灶增
殖硬化性
• Ⅲ（C）型 局灶硬化性 • Ⅳ型 弥漫性LN（累及≥50﹪肾小球）。S
大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
病因和发病机制
SLE病因及发病机制尚不甚明了。大多 数患者的发病可能是由于在某些环境因素 （病毒感染、紫外线照射、药物等）或/性 激素（主要为雌激素）作用下，具有一定 遗传素质的人群发生了异常的免疫应答， 持续产生致病性自身抗体和免疫复合物， 最终导致本病的发生。
病理
的实验室证据，有可能根据活检来确诊LN） 4、判断活动性或慢性病变 是否活动？活动和硬化或主要为硬化？ 活动性和慢性病变积分 LN可以转型、判断转型
意义概括为：协助诊断、明确分型、判断愈后（慢性指 标）、指导治疗（活动指标）
肾小球活动病变
• 1、肾小球内弥漫性细胞增生（内皮、系膜） • 2、细胞性新月体 • 3、节段性毛细血管袢坏死、核碎 • 4、白金耳、透明血栓 • 5、白细胞浸润
• 二、慢性指数（CI）计分标准：
1、肾小球硬化 2、纤维素新月体 3、小管萎缩 4、间质纤维化 每项按无、轻、中、重度分别计：0、1、2、3分，
最高积分12分 CI＜1分，很少发生肾不全 CI为2分、3分，相当大的比例发生慢性肾衰 象
• 急性危及生命的重型狼疮：
亚临床型狼疮性肾炎
• 亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验
室异常
• 占全部狼疮性肾炎的27%左右 • 亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如
ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期
• 发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学
损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常
隐匿性红斑狼疮
• 无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 • 无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的
5.弥漫增生性肾小球肾炎型
• 临床上多表现为肾病综合征、慢性肾炎综
合征、急性甚至急进性肾炎综合征伴肾功 能损害，应予积极治疗。多采用激素标准 疗法加CTX冲击治疗。
• 冲击治疗指征：脑、心、血液危象、病理：
纤维素坏死、新月体形成
• 6、本病伴血栓性血小板减少、溶血性尿毒
症综合征或血清抗磷脂抗体阳性血栓性微 血管病史时，应加用小剂量阿司匹林等抗 凝药物。
缓解症状及抑制血清学反应有一定作用
妊娠与狼疮性肾损害
• 系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见，常合
并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发展，影响 到胎儿的成活
• 肾脏受累多于妊娠3个月和产后8周内发生 • 能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定至少6
个月以上有人甚至认为至少一年以上
妊娠与狼疮性肾损害
LN病理活动判断标准
一、活动性指数（AI）计分方法 1、肾小球增殖性改变 2、纤维素样坏死/核碎裂 3、细胞性新月体 4、透明血栓/白金耳 5、白细胞浸润 6、间质单核细胞浸润
每项按无、轻、中、重损害，分别计：0、1、2、3分， 其中第2、3两项再乘以2 AI最高积分24分 AI积分≥12分为发展到中末期肾衰的危险因素
系统性红斑狼疮可累及全身各组织器 官，其中以肾脏受累最为常见。约80%的 SLE患者可出现肾脏受累的临床表现，如做 肾活检则几乎100%的患者均有不同程度的 肾脏病理变化。SLE患者发生蛋白尿或/和 血尿，可诊断为狼疮肾炎。肾脏病变的严 重程度是直接影响SLE愈后的重要因素，肾 损害和进行性肾功能衰竭是SLE的主要死亡 原因之一。
少、、血栓栓塞、抗磷脂抗体阳性（要求间隔六 个月两次检查均阳性方可诊断）】 4、小血管炎 5、狼疮危象（脑、血液、心脏、肺）
活动狼疮化验
• 1、抗ds—DNA滴度↑ 血C3↓ • 2、ESR ↑ • 3、尿蛋白↑ 、RBC ↑ 、WBC ↑ • 4、Scr ↑ 、Ccr↓
LN肾活检的意义
SLE活检适应症： 1、急性肾炎综合症 2、急进性肾炎综合症 3、ARF SLE肾活检的意义： 1、明确诊断 2、分型 3、判断活动性或慢性病变，有助制定治疗方案（无肾脏病
• 2、无肾累及的临床表现者 临床上仅表现
为肾外症状或肾活检为Ⅰ或Ⅱ型者，可做 症状性治疗，如，非类固醇抗炎药、阿司
匹林等或加用小剂量强的松隔日顿服。对
肾外症状明显，需用大剂量激素才能控制 者，可加用CTX等细胞毒药物。
3、轻中度肾损害者
临床上表现为血尿或/蛋白尿，或肾病理是 Ⅲ型，轻者可隔日口服强的松30-40mg/d， 较重者可用标准激素疗法，必要时加用 CTX。对此型患者应密切追踪
SLE的诊断和病情判断
• 美国风湿病协会（ACR）1982年修订的系统性红斑
狼疮诊断标准 颧、盘、光、口、关、浆、肾、神、血、免、抗 11项中符合4项即可诊断。
敏感性95%，特异性85%，其中第十条免疫学异常 中增加一条：抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体阳性或 者狼疮抗凝物阳性，或至少持续六个月梅毒血清学实 验假阳性，三项具备一项阳性）
重症活动性狼疮肾包括
• 肾临床活动（尿、肾功能、化验、免疫） • 肾病理活动（肾穿） • 伴发脑、心、肺、胃肠等活动的表现 • 免疫指标活动 抗ds—DNA 抗磷脂抗体
活动狼疮临床表现
肾表现： 1、NS/急性肾炎综合症 2、RPGN综合症 3、急性肾功能损害 肾外表现： 1、HUS/TTP 2、恶性高血压 3、抗磷脂综合症【习惯性流产、死胎、血小板减
• 7、病情呈慢性过程肾病理改变也以慢性病
变为主者，不要盲目长期大剂量使用激素 和细胞毒药物治疗，否则有可能出现严重 的药物毒副作用。
8、LN出现肾功能衰竭的治疗 LN患者出现肾功能衰竭，并不一定是由于肾小球 硬化、肾单位废用等解剖学病变所致，而可能是 由于LN发作时的活动性炎症，如，急性肾小管间 质性炎症，肾小管细胞坏死，以及炎症引起的肾 内血管收缩等因素，导致肾组织血供减少，因而 引起肾功能恶化，并不一定是单纯因为解剖组织 学硬化性病变引起，故经妥善治疗后，促使肾组 织炎症消退，其功能性异常可恢复，肾功能会好 转而停止透析。
• 本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。 • 最新的2003年WHO将狼疮性肾炎分为六型：
1、轻微病变型 2、系膜病变型 3、局灶增殖型 4、弥漫增殖型 5、膜型 6、硬化型
狼疮性肾炎的病理特点
－多样性： 不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同
－多变性： 肾脏病理在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型
病理类型的改变。
肾小管间质病变
• 肾间质炎症、纤维化和肾小管上皮改变在
LN中并不少见，Ⅳ型和Ⅲ型病例发生严重 的活动性间质性肾炎最常见。
血管损害
• 在LN中，血管损害普遍存在，包括血管内
血栓形成、动脉和小动脉硬化以及坏死性 动脉炎等。特别重要的是，肾小球毛细血 管血栓形成预示着血管内凝血异常。因此 称之为狼疮性血管炎。这是一种免疫原性 微血管病，并无血管炎症反应。
1、严重的中枢神经系统损害（癫痫大发作、精神 病等）
2、严重溶贫、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症 3、严重心脏损害 4、严重狼疮肺炎 5、严重狼疮肝炎 6、严重血管炎
临床表现
（一）肾外表现 1、全身表现 （1）发热、（2）疲乏 2、皮肤与粘膜 3、关节和肌肉表现 4、血液系统表现 5、浆膜炎 6、肺部表现 7、心脏表现 8、消化系统表现 9、神经系统表现 10、眼睛 11、继发性干燥综合症
• （二）肾脏病变表现
1、肾病综合征型 2、无症状蛋白尿或/血尿型 3、急进性肾炎综合征型 4、慢性肾炎综合征型 5、肾小管综合征 6、抗磷脂抗体型
免疫学检查
（一）与SLE相关的主要自身抗体 1、ANA 2、抗双链DNA抗体（dsDNA） 3、抗Sm抗体 4、其他自身抗体 :SSA、SSB
（二）血清补体C3、C4、CH50
• 可能相关的药物：苯妥因，喹尼叮，抗甲状腺药，受体
阻滞剂，呋喃坦叮，开博通，优降糖，卡马西平，柳氮磺 胺吡啶 ，磺胺类，锂胺类，锂制剂和利福平。
• 其它：、干扰素，抗肿瘤坏死因子和单克隆抗体等。
药物性狼疮的临床表现
• 发热，皮疹，乏力，肌痛，关节痛和关节炎及血清病 • 肾脏受累时可表现为血尿，蛋白尿 • 血清学检查抗DNA抗体高和低补体血症较少见 • 诊断基于服用相关药物史以及停药后临床症状的改善 • 治疗方面：停止使用相关性药物，同时肾上腺皮质激素对
治疗
（一）免疫抑制治疗 1、皮质激素 2、细胞毒药物 环磷酰胺、环孢A、骁悉、雷公藤制剂等。 （二）静脉注射大剂量免疫球蛋白 剂量：400mg/㎏，每天一次，连续3-5天。
• （三）血浆置换（PP）与免疫吸附法
（IAT）
• （四）其他治疗
LN患者，尤其是膜型患者，可配合使用双嘧 达莫、阿司匹林等抗凝药物。
特征性表现,ANA(-)及抗dsDNA(-)
• 出现肾脏病临床表现后数月到数年才出现SLE的肾
外表现及自身抗体阳性
• 多为膜性狼疮性肾病，不出现肾外表现可能与低
亲和力、低滴度的抗DNA抗体有关
药物性狼疮的肾损害
• 能引起的药物：硫氨唑酮，米氮唑酮，米诺环素，青霉胺，
异烟肼，甲基多巴，氯丙嗪，醋氨心胺。
• 可使用肾上腺皮质激素甚至大剂量肾上腺皮质激素，妊娠
最后1－3月及产后8周加大激素用量可减少复发
• CTX在孕妇中禁用 • SLE胎儿死亡率为20－30％，有肾脏损害时死亡率会更高
可达50％，另外抗磷脂抗体也是胎儿死亡的一个危险因素。
狼疮肾的诊断：
• 在确诊为SLE的基础上，有肾脏损害表现，
如持续性蛋白尿（＞0.5g/d，或＞ +++） 或管型（可为红细胞，血红蛋白，颗粒、 管状或混合型），同时除外原发或其他继 发性肾损害后，则可诊断为LN。
SLEDAI（疾病的活动性或有急性发 作评分法）
总积分105分、绝大多数≤45分；≥20分为 明显活动
0-4分：无活动 5-9分：轻度活动 10-14分：中度活动 ≥15分：重度活动 根据患者前十天内是否出现上述症状而定分
几种特殊类型的狼疮性肾损害
(一)、亚临床型狼疮性肾炎 (二)、隐匿性红斑狼疮 (三)、药物性狼疮的肾损害 (四)、妊娠与狼疮性肾损害
蝶形红斑 掌部红斑
网状青斑 雷诺现象
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严
重的临床表现之一。
• 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%，
－年龄 －性别 －种族 －病程
• 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 • 确诊SLE时，临床LN为24.24%； • 半年后为42.42%； • 一年为61.29%； • 二年时为72.4%； • 四年时高达92.31%。 • 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝
（A）：节段增殖性；G（A）：球性增殖性； S（A/C）：节段增殖和硬化性； G（A/C）： 球性增殖和硬化性； S（C）：节段硬化性； G（C）：球性硬化性。
Ⅴ型：膜性LN，可以合并发生Ⅲ型或 Ⅳ型， 也可伴有终末性硬化性LN。
• Ⅵ型：终末性硬化性LN，≥90%肾小球呈球
性硬化。
• LN自身病变的进展或经适当治疗后可发生
4、膜型狼疮肾炎 临床上呈肾综表现，一般无高血压，肾功 能较为稳定。患者病情多呈良性改变，不 应过分积极治疗。但对有狼疮活动，或病 理改变增生明显者，或者发生病理类型转 变时，应进行积极的治疗，可选用标准激 素疗法加CTX冲击治疗。值得注意的是， 本型经治疗后尿蛋白难于完全消除，因此 应防止追求尿蛋白完全消失而过度治疗， 从而增加药物发生毒副作用的危险性。此 外，本型易致肾静脉血栓形成，必要时可 视情况给予肝素等抗凝剂。
（五）本病的个体化治疗方案
狼疮肾炎的病理、临床表现多种多样，因 此治疗时要注意区分不同情况，实行治疗 的个体化，其中肾活检在判断疾病活动性、 制定治疗方案中有着非常重要的作用。 1、仅有血清血检查异常，无SLE临床表现， 尿常规无异常，肾活检为Ⅰ或Ⅱ型改变者， 可暂不用激素等免疫抑制剂，应密切追踪 病情发展。
小管及间质活动病变
• 小管间质病变约占60%-70%，常见于Ⅳ
型，也见于Ⅲ型，少见于Ⅴ型，很少见于 Ⅱ型。
• 可单独表现为间质小管病变，间质水肿，
单核细胞浸润，小管损害，临床可称急性 肾衰综合症。
小血管活动病变
• 1、高血压引起的血管病变 • 2、免疫介导的微血管病变（HUS、TTP） • 3、与抗磷脂抗体有关的血管病变 • 4、ANCA引起的坏死性小血管炎（少见）
·Ⅰ型：系膜轻微病变型
•
光镜下基本正常，免疫荧光可见系
膜区免疫复合物沉积。
• Ⅱ型：系膜增生型
•
系膜细胞增生伴系膜区免疫复合
物沉积。
• Ⅲ型：局灶型狼疮性肾炎（累及＜50﹪肾
小球）
Ⅲ（A）型 活动性病变：局灶增殖性
• Ⅲ（A/C）型 活动性伴慢性病变：局灶增
殖硬化性
• Ⅲ（C）型 局灶硬化性 • Ⅳ型 弥漫性LN（累及≥50﹪肾小球）。S
大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎
病因和发病机制
SLE病因及发病机制尚不甚明了。大多 数患者的发病可能是由于在某些环境因素 （病毒感染、紫外线照射、药物等）或/性 激素（主要为雌激素）作用下，具有一定 遗传素质的人群发生了异常的免疫应答， 持续产生致病性自身抗体和免疫复合物， 最终导致本病的发生。
病理
的实验室证据，有可能根据活检来确诊LN） 4、判断活动性或慢性病变 是否活动？活动和硬化或主要为硬化？ 活动性和慢性病变积分 LN可以转型、判断转型
意义概括为：协助诊断、明确分型、判断愈后（慢性指 标）、指导治疗（活动指标）
肾小球活动病变
• 1、肾小球内弥漫性细胞增生（内皮、系膜） • 2、细胞性新月体 • 3、节段性毛细血管袢坏死、核碎 • 4、白金耳、透明血栓 • 5、白细胞浸润
• 二、慢性指数（CI）计分标准：
1、肾小球硬化 2、纤维素新月体 3、小管萎缩 4、间质纤维化 每项按无、轻、中、重度分别计：0、1、2、3分，
最高积分12分 CI＜1分，很少发生肾不全 CI为2分、3分，相当大的比例发生慢性肾衰 象
• 急性危及生命的重型狼疮：
亚临床型狼疮性肾炎
• 亚临床型狼疮性肾炎为无肾病的临床表现及实验
室异常
• 占全部狼疮性肾炎的27%左右 • 亚临床型狼疮性肾炎多为组织学损伤轻微者，如
ⅡA，ⅡB及Ⅲ型，少数Ⅳ型的早期
• 发生于SLE病程的早期，随病程延长，肾脏组织学
损害加重，则逐渐出现临床表现及实验室异常
隐匿性红斑狼疮
• 无症状性蛋白尿或肾病综合征为首发症状 • 无SLE的其它全身表现，血清学检查也缺乏SLE的
5.弥漫增生性肾小球肾炎型
• 临床上多表现为肾病综合征、慢性肾炎综
合征、急性甚至急进性肾炎综合征伴肾功 能损害，应予积极治疗。多采用激素标准 疗法加CTX冲击治疗。
• 冲击治疗指征：脑、心、血液危象、病理：
纤维素坏死、新月体形成
• 6、本病伴血栓性血小板减少、溶血性尿毒
症综合征或血清抗磷脂抗体阳性血栓性微 血管病史时，应加用小剂量阿司匹林等抗 凝药物。
缓解症状及抑制血清学反应有一定作用
妊娠与狼疮性肾损害
• 系统性红斑狼疮在育龄妇女中发病较常见，常合
并妊娠。妊娠诱发加重狼疮性肾炎的发展，影响 到胎儿的成活
• 肾脏受累多于妊娠3个月和产后8周内发生 • 能否妊娠应视患者当时病情而定，病情稳定至少6
个月以上有人甚至认为至少一年以上
妊娠与狼疮性肾损害