溶酶体及过氧化物酶体
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26
(一)先天性溶酶体病
溶酶体内缺乏某些酶，造成吞噬溶酶 体内作用底物不被消化分解，从而积 累于溶酶体内，致代谢障碍。也称溶 酶体贮积症。
27
大约有40多种， • 糖原贮积病 糖原贮积病Ⅱ型 • 脂质沉积病 泰-萨氏病 • 粘多糖沉积病
多为常染色体遗传病。
28
糖原贮积症Ⅱ型
患者缺少α葡萄糖苷酶，糖原贮积在溶酶 体内，溶酶体增大破裂 →酶放出→破坏 组织、细胞。患者肌无力，易患吸入性肺 炎，往往2岁左右死于心力-呼吸衰竭。
水解的产物。 膜蛋白高度糖基化，糖链朝向内表面，保护膜
结构不被溶酶体内蛋白酶消化。 溶酶体的膜含有能促进膜稳定性的胆固醇。
10
二、溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶 多为酸性水解酶；包括蛋白酶、核酸酶、 脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。 酸性磷酸酶（AcP酶) 标志酶 三偏磷酸酶(TMP酶)
21
自噬作用
消化分解破损或衰老的细胞器，并降解为可利用的小 分子，构建新的细胞结构。还可以调节细胞器数量及 功能动态平衡。
✓ 溶噬：溶酶体融合溶酶体，调节溶酶体数量相对稳定。 ✓ 分泌自噬：初级溶酶体吞噬细胞内分泌颗粒进行消化
的过程。比如乳汁颗粒的粒溶作用。 细胞饥饿状态下通过自噬作用消化自身物质，0%降解
+ 抗原 初级溶酶体
异溶酶体
10%不被降解 抗原加工免疫原性复合物
抗原提呈
免疫应答
4、溶酶体对激素分泌的调节作用
T淋巴细胞识别
粒溶（分泌自噬）：当细胞内存在过多的激 素时，溶酶体与多余激素颗粒结合并消化分 解细胞内过多的激素的过程。
五、溶酶体与医学
• 先天性溶酶体病 • 溶酶体与矽肺 • 溶酶体与类风湿关节炎 • 溶酶体与肿瘤的关系
狗肝细胞的次级溶酶体 60,000
15
残质体(residue body) ：由于酶活性下降，吞 噬性溶酶体内残存一些未分解或分解不完全 的物质，色深，电子密度高，这种溶酶体称 为残质体。
常见的残质体有脂褐质、含铁小体、多泡体 和髓样结构。
16
人心肌细胞的残体 40,000
人肝细胞的脂褐质 39,000
32
溶酶体与肿瘤的关系
有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究 发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直 接损伤核膜及DNA，参与细胞癌变的过程。
33
溶酶体与疾病
溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着病、痛风-------。
溶 酶
先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病------。
体
与 溶酶体与癌的关系：致癌物质进入细胞后，在与染色体整合之前
17
人肺泡吞噬细胞的 髓样结构 38,000
18
四、溶酶体的功能
功能：参与细胞内的各种消化活动，并与免 疫活动及激素分泌的调节有一定的关系。 1、溶酶体的消化作用 异噬作用：对细胞内吞物的消化。
自噬作用：对自身物质的消化。
胞外消化：对细胞外物质的消化。
19
吞噬体 吞饮体
异溶酶体
次
异溶酶体 级
体增多。 • 毒物（如安妥明）可引起过氧化物酶体结
构和形态改变，如：出现带状或尾状突起， 变成长形或双叶形等。
41
脑-肝-肾综合征
• 头面部畸形:前额突出,大囟门,枕平坦；白内 障,眼周水肿；肌无力,紧抱反射消失,抽搐， 生长发育不良。肝大,黄胆;出血,蛋白尿。
• 该病的一种类型是由于编码膜整合蛋白(组装 因子-1)的基因突变引起。使蛋白质不能进入 过氧化物酶体,致过氧化物酶体缺少酶, 成为 “空”过氧化物酶体。患者出生后3－6个月 死亡。
11
可水解核酸、蛋白质、多糖及脂类及相 应的物质（最适pH为5.0）。所以如果 溶酶体的破裂将导致严重后果。（少量 溶酶体酶泄露到细胞质中不会引起细胞 损伤）
12
三、溶酶体的类型
溶 初级溶酶体（非活动性溶酶体）：只含酶不含底物 酶 体 次级溶酶体（活动性溶酶体）：初级溶酶体+底物
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬
8
一、溶酶体的形态结构与膜的特性
直径通常在0.2~0.8μm, 最小的为0.05μm，最 大的可达几个μm。
光镜下，细胞经Gomori酸性磷酸酶法显示为 颗粒状小体。
电镜下，溶酶体是由一层单位膜包围，内含 多种酸性水解酶的泡状结构。
9
溶酶体膜的特点 膜上有质子泵，将H+泵入其中，保持酸性环境。 膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化
46
绿色荧光示溶酶体 红色示线粒体
47
顶体素
48
49
初级溶酶体 异噬作用
溶
内体 胞外消化
自噬作用
酶
自噬体
自溶酶体 体
分泌颗粒
分泌溶酶体
残质体
20
异噬作用
细胞吞噬物的消化→异噬性溶酶体： ✓对吞噬体的消化 (如细菌，起防御作用） ✓对吞饮体的消化（细胞中胆固醇的来源) 作用：消化分解外源性物质获取营养物质
的同时，可消灭病原体或异物保护细胞， 起到防御作用。
42
第五节 内膜系统与细胞整体性
43
高尔基复合体与膜的转变
流
内质网
运输小泡
高尔基复合体
大囊泡
细胞膜
溶酶体膜 膜流membrane flow：细胞的各种膜性结构之间相互 联系和转移的现象称膜流。
44
45
复习题
初级溶酶体、次级溶酶体的概念。 溶酶体的类型及膜的特性。 过氧化物酶体的结构和功能。 溶酶体与矽肺。
疾 先储存在溶酶体内
病
休克后缺血缺氧降低溶酶体膜的稳定性。 溶酶体与休克： 休克后缺血缺氧影响细胞的氧化磷酸化过程。
休克后缺血缺氧引起细胞内PH下降促进酶的激活。
34
Section4 peroxisome
过氧化物酶体
35
Rhodin, 1954
36
一、过氧化物酶体的形态特征
• 电镜：由一层单位膜包围、高电子密度、 圆形或卵圆形的细胞器，亦见半月形或 长方形，最小0.1um，最大1.5um。
标志酶：过氧化氢酶。
39
三、过氧化物酶体的功能
对有毒物质的解毒作用：
RH2+O2—R+ H2O2
RH2+H2O2 — R+ 2H2O
功
能
对细胞氧张力的调节作用： RH2+O2—R+ H2O2
参与β氧化，并参与乙酰辅酶A的再生作用
参与核酸、脂肪和糖的代谢
40
四、过氧化物酶体与医学
• 肝肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少。 • 炎症或酒精中毒患者的细胞中过氧化物酶
细胞生存。 衰老或病理状态下，细胞发生自噬作用加速细胞自我
消耗。
22
胞外消化
溶酶体酶通过胞吐作用释放到细胞外，参
与机体的生理作用。
• 例：如受精过程和骨质更新过程
• 精子顶体(特化溶酶体)酶→消化卵丘
细胞→精子到达卵膜→受精
•
破骨细胞的溶酶体酶 ---释→放 细胞外 ---
-→分解陈旧骨细胞----→ 骨更新
• 3、3-二氨基联苯胺染色，可见内含棕 褐色颗粒的小膜性囊。
37
• 类核体(nucleoid)：有的过氧化物酶体中 央含有电子密度高、呈规则形的结晶状 结构，称类核体，实质是尿酸氧化酶的 结晶。人和鸟类无此酶，也无类核体。
38
二、过氧化物酶体所含的酶
氧化酶：约50%，特征：氧化底物的同时， 将氧还原成过氧化氢。 过氧化氢酶：约40%, 作用：对氧化酶作用 底物后形成的过氧化氢还原成水。 过氧化物酶：仅在几种细胞内存在，作用同 过氧化氢酶。
次 级
过程
溶
酶 自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质（自噬体、 体 分泌颗粒、带有溶酶体靶信号的蛋白质）——自体
吞噬（自噬过程） 13
吞噬体 吞饮体
次 级 吞饮溶酶体 溶 酶 体
内体 胞外消化
吞噬溶酶体 异噬作用 初级溶酶体
自噬作用
自噬体
自噬溶酶体
分泌颗粒
分泌溶酶体
残质体
14
人肾细胞的初级溶酶体 65,000
23
2、溶酶体的自溶作用与器官发育
自溶作用：细胞体内的溶酶体膜破裂，内含的 水解酶释放到细胞质中，导致细胞本身被消化 的现象。
✓ 两栖类蝌蚪变态发育时，尾部的退化与溶酶体 的自溶作用有关。
✓ 蝌蚪的尾巴细胞含丰富的溶酶体，机体溶酶体 内的组织蛋白酶释放，细胞自溶，死亡，尾部 消失。
✓ 细胞凋亡也参与了蝌蚪变态发育。
高尔基体的形态结构特点。 高尔基体的蛋白质加工修饰。 高尔基体的蛋白质分选运输(以溶酶
体为例)。
1
2
3
溶酶体的发生
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P
ATP
ADP+Pi
H+ 内吞体 PH=5
去 除 磷
酸
溶酶体酶 前溶酶体
顺面管网 rER
反面管网
成熟溶酶体
高尔基复合体
4
Section3 lysosome 溶酶体
5
Christian de Duve, 1955
6
溶酶体的定义
溶酶体：是单层膜包围的，内含多 种酸性水解酶的囊泡状细胞器。主 要功能是分解内源性和外源性物质， 称细胞内消化装置。
7
学习内容
• 一、溶酶体的形态结构与膜的特性 • 二、溶酶体的酶 • 三、溶酶体的类型 • 四、溶酶体的功能 • 五、溶酶体与医学
被巨噬细 胞吞入
吞噬小体
吞噬溶酶体
刺激成纤维细胞 分泌大量的胶原
矽肺
硅酸
大量巨噬细 胞死亡
释放的硅酸颗粒又被 其它的巨噬细胞吞噬
巨噬细胞 死亡
溶酶体膜 破裂
31
溶酶体与类风湿性关节炎
•致病原因不清， •但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆 性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀 软骨细胞。 •消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体 膜，故有治疗作用。
29
黑朦性先天愚病(Tay-Sachs disease)
神经节苷脂贮积症，患者溶酶体内缺乏氨 基己糖苷脂酶，不能分解神经节苷脂，在 脑细胞内大量贮存（超正常100-300倍）， 患儿3-6个月出现症状,智能呈进行性减退， 运动障碍，视力损伤，３岁左右死于肺部 感染。
30
溶酶体与矽肺
溶酶体
SiO2
(一)先天性溶酶体病
溶酶体内缺乏某些酶，造成吞噬溶酶 体内作用底物不被消化分解，从而积 累于溶酶体内，致代谢障碍。也称溶 酶体贮积症。
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大约有40多种， • 糖原贮积病 糖原贮积病Ⅱ型 • 脂质沉积病 泰-萨氏病 • 粘多糖沉积病
多为常染色体遗传病。
28
糖原贮积症Ⅱ型
患者缺少α葡萄糖苷酶，糖原贮积在溶酶 体内，溶酶体增大破裂 →酶放出→破坏 组织、细胞。患者肌无力，易患吸入性肺 炎，往往2岁左右死于心力-呼吸衰竭。
水解的产物。 膜蛋白高度糖基化，糖链朝向内表面，保护膜
结构不被溶酶体内蛋白酶消化。 溶酶体的膜含有能促进膜稳定性的胆固醇。
10
二、溶酶体的酶
溶酶体含有60多种水解酶，这些水解酶 多为酸性水解酶；包括蛋白酶、核酸酶、 脂酶、糖苷酶、磷酸酶、硫酸酯酶等。 酸性磷酸酶（AcP酶) 标志酶 三偏磷酸酶(TMP酶)
21
自噬作用
消化分解破损或衰老的细胞器，并降解为可利用的小 分子，构建新的细胞结构。还可以调节细胞器数量及 功能动态平衡。
✓ 溶噬：溶酶体融合溶酶体，调节溶酶体数量相对稳定。 ✓ 分泌自噬：初级溶酶体吞噬细胞内分泌颗粒进行消化
的过程。比如乳汁颗粒的粒溶作用。 细胞饥饿状态下通过自噬作用消化自身物质，0%降解
+ 抗原 初级溶酶体
异溶酶体
10%不被降解 抗原加工免疫原性复合物
抗原提呈
免疫应答
4、溶酶体对激素分泌的调节作用
T淋巴细胞识别
粒溶（分泌自噬）：当细胞内存在过多的激 素时，溶酶体与多余激素颗粒结合并消化分 解细胞内过多的激素的过程。
五、溶酶体与医学
• 先天性溶酶体病 • 溶酶体与矽肺 • 溶酶体与类风湿关节炎 • 溶酶体与肿瘤的关系
狗肝细胞的次级溶酶体 60,000
15
残质体(residue body) ：由于酶活性下降，吞 噬性溶酶体内残存一些未分解或分解不完全 的物质，色深，电子密度高，这种溶酶体称 为残质体。
常见的残质体有脂褐质、含铁小体、多泡体 和髓样结构。
16
人心肌细胞的残体 40,000
人肝细胞的脂褐质 39,000
32
溶酶体与肿瘤的关系
有人提出溶酶体与肿瘤的发生有关，研究 发现某些致癌物质可以诱导溶酶释放，直 接损伤核膜及DNA，参与细胞癌变的过程。
33
溶酶体与疾病
溶酶体膜失常与疾病: 矽肺 、石棉沉着病、痛风-------。
溶 酶
先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病------。
体
与 溶酶体与癌的关系：致癌物质进入细胞后，在与染色体整合之前
17
人肺泡吞噬细胞的 髓样结构 38,000
18
四、溶酶体的功能
功能：参与细胞内的各种消化活动，并与免 疫活动及激素分泌的调节有一定的关系。 1、溶酶体的消化作用 异噬作用：对细胞内吞物的消化。
自噬作用：对自身物质的消化。
胞外消化：对细胞外物质的消化。
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吞噬体 吞饮体
异溶酶体
次
异溶酶体 级
体增多。 • 毒物（如安妥明）可引起过氧化物酶体结
构和形态改变，如：出现带状或尾状突起， 变成长形或双叶形等。
41
脑-肝-肾综合征
• 头面部畸形:前额突出,大囟门,枕平坦；白内 障,眼周水肿；肌无力,紧抱反射消失,抽搐， 生长发育不良。肝大,黄胆;出血,蛋白尿。
• 该病的一种类型是由于编码膜整合蛋白(组装 因子-1)的基因突变引起。使蛋白质不能进入 过氧化物酶体,致过氧化物酶体缺少酶, 成为 “空”过氧化物酶体。患者出生后3－6个月 死亡。
11
可水解核酸、蛋白质、多糖及脂类及相 应的物质（最适pH为5.0）。所以如果 溶酶体的破裂将导致严重后果。（少量 溶酶体酶泄露到细胞质中不会引起细胞 损伤）
12
三、溶酶体的类型
溶 初级溶酶体（非活动性溶酶体）：只含酶不含底物 酶 体 次级溶酶体（活动性溶酶体）：初级溶酶体+底物
异噬性溶酶体：初级溶酶体+外源性物质——异噬
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一、溶酶体的形态结构与膜的特性
直径通常在0.2~0.8μm, 最小的为0.05μm，最 大的可达几个μm。
光镜下，细胞经Gomori酸性磷酸酶法显示为 颗粒状小体。
电镜下，溶酶体是由一层单位膜包围，内含 多种酸性水解酶的泡状结构。
9
溶酶体膜的特点 膜上有质子泵，将H+泵入其中，保持酸性环境。 膜内存在特殊的转运蛋白：可运输溶酶体消化
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绿色荧光示溶酶体 红色示线粒体
47
顶体素
48
49
初级溶酶体 异噬作用
溶
内体 胞外消化
自噬作用
酶
自噬体
自溶酶体 体
分泌颗粒
分泌溶酶体
残质体
20
异噬作用
细胞吞噬物的消化→异噬性溶酶体： ✓对吞噬体的消化 (如细菌，起防御作用） ✓对吞饮体的消化（细胞中胆固醇的来源) 作用：消化分解外源性物质获取营养物质
的同时，可消灭病原体或异物保护细胞， 起到防御作用。
42
第五节 内膜系统与细胞整体性
43
高尔基复合体与膜的转变
流
内质网
运输小泡
高尔基复合体
大囊泡
细胞膜
溶酶体膜 膜流membrane flow：细胞的各种膜性结构之间相互 联系和转移的现象称膜流。
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45
复习题
初级溶酶体、次级溶酶体的概念。 溶酶体的类型及膜的特性。 过氧化物酶体的结构和功能。 溶酶体与矽肺。
疾 先储存在溶酶体内
病
休克后缺血缺氧降低溶酶体膜的稳定性。 溶酶体与休克： 休克后缺血缺氧影响细胞的氧化磷酸化过程。
休克后缺血缺氧引起细胞内PH下降促进酶的激活。
34
Section4 peroxisome
过氧化物酶体
35
Rhodin, 1954
36
一、过氧化物酶体的形态特征
• 电镜：由一层单位膜包围、高电子密度、 圆形或卵圆形的细胞器，亦见半月形或 长方形，最小0.1um，最大1.5um。
标志酶：过氧化氢酶。
39
三、过氧化物酶体的功能
对有毒物质的解毒作用：
RH2+O2—R+ H2O2
RH2+H2O2 — R+ 2H2O
功
能
对细胞氧张力的调节作用： RH2+O2—R+ H2O2
参与β氧化，并参与乙酰辅酶A的再生作用
参与核酸、脂肪和糖的代谢
40
四、过氧化物酶体与医学
• 肝肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少。 • 炎症或酒精中毒患者的细胞中过氧化物酶
细胞生存。 衰老或病理状态下，细胞发生自噬作用加速细胞自我
消耗。
22
胞外消化
溶酶体酶通过胞吐作用释放到细胞外，参
与机体的生理作用。
• 例：如受精过程和骨质更新过程
• 精子顶体(特化溶酶体)酶→消化卵丘
细胞→精子到达卵膜→受精
•
破骨细胞的溶酶体酶 ---释→放 细胞外 ---
-→分解陈旧骨细胞----→ 骨更新
• 3、3-二氨基联苯胺染色，可见内含棕 褐色颗粒的小膜性囊。
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• 类核体(nucleoid)：有的过氧化物酶体中 央含有电子密度高、呈规则形的结晶状 结构，称类核体，实质是尿酸氧化酶的 结晶。人和鸟类无此酶，也无类核体。
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二、过氧化物酶体所含的酶
氧化酶：约50%，特征：氧化底物的同时， 将氧还原成过氧化氢。 过氧化氢酶：约40%, 作用：对氧化酶作用 底物后形成的过氧化氢还原成水。 过氧化物酶：仅在几种细胞内存在，作用同 过氧化氢酶。
次 级
过程
溶
酶 自噬性溶酶体：初级溶酶体+内源性物质（自噬体、 体 分泌颗粒、带有溶酶体靶信号的蛋白质）——自体
吞噬（自噬过程） 13
吞噬体 吞饮体
次 级 吞饮溶酶体 溶 酶 体
内体 胞外消化
吞噬溶酶体 异噬作用 初级溶酶体
自噬作用
自噬体
自噬溶酶体
分泌颗粒
分泌溶酶体
残质体
14
人肾细胞的初级溶酶体 65,000
23
2、溶酶体的自溶作用与器官发育
自溶作用：细胞体内的溶酶体膜破裂，内含的 水解酶释放到细胞质中，导致细胞本身被消化 的现象。
✓ 两栖类蝌蚪变态发育时，尾部的退化与溶酶体 的自溶作用有关。
✓ 蝌蚪的尾巴细胞含丰富的溶酶体，机体溶酶体 内的组织蛋白酶释放，细胞自溶，死亡，尾部 消失。
✓ 细胞凋亡也参与了蝌蚪变态发育。
高尔基体的形态结构特点。 高尔基体的蛋白质加工修饰。 高尔基体的蛋白质分选运输(以溶酶
体为例)。
1
2
3
溶酶体的发生
溶酶体水解酶前体 加入磷酸基团 M-6-P
ATP
ADP+Pi
H+ 内吞体 PH=5
去 除 磷
酸
溶酶体酶 前溶酶体
顺面管网 rER
反面管网
成熟溶酶体
高尔基复合体
4
Section3 lysosome 溶酶体
5
Christian de Duve, 1955
6
溶酶体的定义
溶酶体：是单层膜包围的，内含多 种酸性水解酶的囊泡状细胞器。主 要功能是分解内源性和外源性物质， 称细胞内消化装置。
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学习内容
• 一、溶酶体的形态结构与膜的特性 • 二、溶酶体的酶 • 三、溶酶体的类型 • 四、溶酶体的功能 • 五、溶酶体与医学
被巨噬细 胞吞入
吞噬小体
吞噬溶酶体
刺激成纤维细胞 分泌大量的胶原
矽肺
硅酸
大量巨噬细 胞死亡
释放的硅酸颗粒又被 其它的巨噬细胞吞噬
巨噬细胞 死亡
溶酶体膜 破裂
31
溶酶体与类风湿性关节炎
•致病原因不清， •但患者关节骨的损伤是由于溶酶体膜脆 性增大，酶局部释放，其中的胶原酶侵蚀 软骨细胞。 •消炎痛和肾上腺皮质激素可稳定溶酶体 膜，故有治疗作用。
29
黑朦性先天愚病(Tay-Sachs disease)
神经节苷脂贮积症，患者溶酶体内缺乏氨 基己糖苷脂酶，不能分解神经节苷脂，在 脑细胞内大量贮存（超正常100-300倍）， 患儿3-6个月出现症状,智能呈进行性减退， 运动障碍，视力损伤，３岁左右死于肺部 感染。
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溶酶体与矽肺
溶酶体
SiO2