肺部恶性血管球瘤1例临床病理分析
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为左肺上叶肺癌可能性大 （ １ ；Ｅ Ｃ 图 ） Ｐ Ｔ Ｔ检查示左上肺 近肺
门处一不规则软组织 影 ， 谢轻 度不均匀 增高 ， 虑为 良性 代 考
血管 球 瘤 （ ｌｍ ｓｔｍ ｒＧ ） 一种 罕 见 的 软组 织 肿 ｇｏ ｕ ｕ ｏ， Ｔ 是 病变 （ 慢性 炎症性 ） 不除外低度恶性肿瘤 的可能 。 ， ２２ 眼观 ． 左肺上 叶切 除加纵 隔淋 巴结 清 扫术标 本 ， 近肺 门处肿瘤组织 １个 ， 节状 ， 缘欠 整 齐 ， 包 膜 ， 结 边 无 大小 ４ ０ ． ｃ ３ ５ｃ ． ｍ， 面灰 白， 中稍脆 ， ｍ ｘ ． ｍ ｘ ０ｃ 切 ３ 质 散在多灶暗褐 色 坏死 及出血。另送 各组淋 巴结共 １ ５枚 ， 直径 ０ ５～１０ ｃ ． ． ｍ，
提示左上肺 叶 占位 ， 肺癌 可能性 大 ； 维支气 管镜 活检 考虑 纤 为肺细胞瘤 ， 电子发射计算机断层显像 （ Ｅ Ｃ ） 正 Ｐ Ｔ Ｔ 检查考虑
为低度恶性肿瘤 ， 不除外炎症性病变可能 。入 院后 在胸腔镜 下行左肺 上叶切除加纵隔淋 巴结清扫术 ， 术中见肿瘤位于左
肺 上 叶 ， 开 口处 １０ｃ 大 小 ４０ｃ ３ ５ｃ × ． ｍ， 距 ． ｍ， ． ｍ ｘ ． ｍ ３ ０ｃ 质
ｍ ｌ １ ｏ， Ｔ 的临床病理 学特征及 其鉴别 诊断 。方 法 ｉ ｌ ｒＭＧ ） ｓ［ｍ 应用影像学及组织病理 学技 术对 １例肺部原发性 ＭＧ Ｔ进行 研究 ， 观察其影像学特征 、 病理组织学形态及免疫组化 表型 。
结果 光镜示 肿瘤组织 围绕在分 支状小 血管 腔隙周 围呈 弥 漫性 生长 ， 部分 区域瘤 组织侵 及邻 近支气 管黏膜 或软 骨膜 ，
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７４２ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （ ０２ ０ ０ ９ １０ — ３９ ２ １ ） １— ０ ０—０ ３
１２ 方法 （ ） ． １ 影像学 成像 包括 ｘ线 、 Ｔ及 Ｐ Ｔ Ｔ检查 。 Ｃ ＥＣ
（） ２ 组织病理学分析。标本采用 １％ 中性福尔 马林 固定 、 蜡 ０ 石 包埋 、 常规制片行 Ｈ Ｅ和免疫组化 Ｅ Ｖｓ ｎ两步法染色， ｎ ｉｏ ｉ 所用抗
血 管 球 瘤 （ ｔｐｃｌｇ ｍ ｓｔｍ ｒ Ａ Ｔ 或 者 恶 性 血 管 球 瘤 ａｙｉ ｌ ｕ ｕ ｏ ， Ｇ ） ａ ｏ
（ ａ ｇａｔ ｌｍ ｓｕ ｏ， Ｔ ｍ ｌ ｎｎ ｇ ｕ ｍ ｒＭＧ ） ｉ ｏ ｔ
。Ｆｌｅ ｏｐ 等 对 ＭＧ Ｔ的诊
２ ３ 镜检 ．
肿瘤组织 弥漫性 围绕在 小血管 周 围生长 ， 周 与
体为 ｖ ｅｔ 、一ＭＡ、 Ａ等标记物， ｉ ｎｉ ０Ｓ ＭＳ ｍ ｎ【 均购 自上海太阳公司。
２ 结 果
２１ 影像 学资料 ．
Ｘ 线 显 示 左 肺 上 叶 一 ４ ０ ｃ ． ｍ ． ｍ ｘ３ ５ｃ
大小模糊影 ， 密度均 匀 ， 边缘毛糙 ， 围未 见卫 星病灶 ， 肺 周 余 野未见实质及间质性病变 ， 双肺 门无肿大淋 巴结影 ； Ｔ提示 Ｃ
稍硬 ， 冷冻切 片检查考 虑为低 度恶性 问 叶性肿瘤 ， 后病 理 术
诊断为 ＭＧ Ｔ并常规化疗 ， 者术后 ２个 月死 于双肺 广泛 转 患 移 。既往无 Ｇ Ｔ疾病史 。
可见 脉管 内瘤栓伴多灶 性坏死 及 出血 ； 细胞境 界清 楚 ， 瘤 紧
密排 列 ， 圆形或 多边形 ， 胞质丰富 ， 透明或嗜酸性 ， 核居 中， 呈 圆形或不规则形 ， 核膜增 厚 ， 色质 粗颗粒 状 ， 染 可见 １～３个 明显的核仁 ， 核分 裂象约 ４ ０个／ ０ＨＰ ， １ Ｆ 可见病理性核分 裂 ； 瘤组织 内散在少量异型 明显 的单 核或多核 巨细胞 ， 分区域 部 瘤细胞呈梭形束状排列 。结论 肺 内原发性 ＭＧ Ｔ是 一种非 常罕见且 具有高度侵袭 性 的软 组织肿 瘤 ， 预后较 差 ， 影像 学 无特征性 的表现 ， 组织学 形态 表现独 特 ， 免疫组 化标记 有 助 于该病 的诊断 。 关键 词 ： 肺肿瘤 ； 恶性血管球瘤 ； 鉴别诊 断
切 面灰黄色。
瘤 ， 源于神经肌动 脉球 或血 管球 体 ， 起 多数 Ｇ Ｔ出现 在 真皮
及皮下组织 ， 尤其是手指 的甲下部位 ， 皮肤 外 Ｇ Ｔ较为 罕见 ， 尤其是无 或罕有血管 球体 的内脏 器官 。少 数 Ｇ Ｔ具 有 侵袭 性 的生物 学特征包 括局部 复发 、 浸润 及转移 ， 视为 非典 型 被
断标 准作 出了如下规 定 ： １ 肿 瘤位 于深 部且 直径 ＞２ ｃ （） ｍ； （） ２ 具有非典型性核分 裂象 ；３ 具 有高 级别核 且核 分裂 象 （） ≥５个／０ Ｈ Ｆ ５ Ｐ 。满足以上任 何标 准之 一 即可 诊断 为 Ｍ Ｔ Ｇ 。
围肺组织分界不 清 ， 及邻 近 的支气 管 黏膜 （ ２ 或软 骨 侵 图 ） 膜， 可见脉管 内瘤栓伴 多灶性 坏死 、 出血及囊性变 ； 肿瘤 问质 稀少 ， 灶性疏松水肿 ， 黏液 样变性 ； 瘤组 织血 管丰 富 ， 裂 肿 呈
如果严 格按 照上述 标准 ， 么 Ｍ Ｔ的总体转 移率 为 ３ ％ 。 那 Ｇ ８ 肺部的原发性 ＭＧ Ｔ非 常罕见 ， 据统计 目前仅有 ７例 （ 包括本 文提供 的病例 ） 报道 ， 内尚无 此病例 的报道 。现本 文报道 国
１ 例肺部 原发性 ＭＧ ， 观察其影像学 及病理组织学特点 。 Ｔ并 １ 材 料与方法 １ １ 临床 资料 ． 患 者男性 ，６岁 ， ４ 因无诱 因情 况 下 出现咳
・
９ ・ ０
临床 与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ ｘ ａｈｌ ２ １ ａ ；８ １ ｌ ＥｐＰ ｔｏ ０ ２Ｊｎ２ （ ） ｎ
肺 部 恶性 血 管球 瘤 １ 临 床 病理 分 析 例
毛 荣军 ， 李启 明 ， 惠琼 房
摘要 ： 目的 探讨 肺部 原 发性 恶性 血管 球瘤 （ ａ ｇａｔｇ — ｍ ｌ ｎｎ ｌ ｉ ｏ
门处一不规则软组织 影 ， 谢轻 度不均匀 增高 ， 虑为 良性 代 考
血管 球 瘤 （ ｌｍ ｓｔｍ ｒＧ ） 一种 罕 见 的 软组 织 肿 ｇｏ ｕ ｕ ｏ， Ｔ 是 病变 （ 慢性 炎症性 ） 不除外低度恶性肿瘤 的可能 。 ， ２２ 眼观 ． 左肺上 叶切 除加纵 隔淋 巴结 清 扫术标 本 ， 近肺 门处肿瘤组织 １个 ， 节状 ， 缘欠 整 齐 ， 包 膜 ， 结 边 无 大小 ４ ０ ． ｃ ３ ５ｃ ． ｍ， 面灰 白， 中稍脆 ， ｍ ｘ ． ｍ ｘ ０ｃ 切 ３ 质 散在多灶暗褐 色 坏死 及出血。另送 各组淋 巴结共 １ ５枚 ， 直径 ０ ５～１０ ｃ ． ． ｍ，
提示左上肺 叶 占位 ， 肺癌 可能性 大 ； 维支气 管镜 活检 考虑 纤 为肺细胞瘤 ， 电子发射计算机断层显像 （ Ｅ Ｃ ） 正 Ｐ Ｔ Ｔ 检查考虑
为低度恶性肿瘤 ， 不除外炎症性病变可能 。入 院后 在胸腔镜 下行左肺 上叶切除加纵隔淋 巴结清扫术 ， 术中见肿瘤位于左
肺 上 叶 ， 开 口处 １０ｃ 大 小 ４０ｃ ３ ５ｃ × ． ｍ， 距 ． ｍ， ． ｍ ｘ ． ｍ ３ ０ｃ 质
ｍ ｌ １ ｏ， Ｔ 的临床病理 学特征及 其鉴别 诊断 。方 法 ｉ ｌ ｒＭＧ ） ｓ［ｍ 应用影像学及组织病理 学技 术对 １例肺部原发性 ＭＧ Ｔ进行 研究 ， 观察其影像学特征 、 病理组织学形态及免疫组化 表型 。
结果 光镜示 肿瘤组织 围绕在分 支状小 血管 腔隙周 围呈 弥 漫性 生长 ， 部分 区域瘤 组织侵 及邻 近支气 管黏膜 或软 骨膜 ，
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７４２ 文 献 标 识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （ ０２ ０ ０ ９ １０ — ３９ ２ １ ） １— ０ ０—０ ３
１２ 方法 （ ） ． １ 影像学 成像 包括 ｘ线 、 Ｔ及 Ｐ Ｔ Ｔ检查 。 Ｃ ＥＣ
（） ２ 组织病理学分析。标本采用 １％ 中性福尔 马林 固定 、 蜡 ０ 石 包埋 、 常规制片行 Ｈ Ｅ和免疫组化 Ｅ Ｖｓ ｎ两步法染色， ｎ ｉｏ ｉ 所用抗
血 管 球 瘤 （ ｔｐｃｌｇ ｍ ｓｔｍ ｒ Ａ Ｔ 或 者 恶 性 血 管 球 瘤 ａｙｉ ｌ ｕ ｕ ｏ ， Ｇ ） ａ ｏ
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肿瘤组织 弥漫性 围绕在 小血管 周 围生长 ， 周 与
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２ 结 果
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Ｘ 线 显 示 左 肺 上 叶 一 ４ ０ ｃ ． ｍ ． ｍ ｘ３ ５ｃ
大小模糊影 ， 密度均 匀 ， 边缘毛糙 ， 围未 见卫 星病灶 ， 肺 周 余 野未见实质及间质性病变 ， 双肺 门无肿大淋 巴结影 ； Ｔ提示 Ｃ
稍硬 ， 冷冻切 片检查考 虑为低 度恶性 问 叶性肿瘤 ， 后病 理 术
诊断为 ＭＧ Ｔ并常规化疗 ， 者术后 ２个 月死 于双肺 广泛 转 患 移 。既往无 Ｇ Ｔ疾病史 。
可见 脉管 内瘤栓伴多灶 性坏死 及 出血 ； 细胞境 界清 楚 ， 瘤 紧
密排 列 ， 圆形或 多边形 ， 胞质丰富 ， 透明或嗜酸性 ， 核居 中， 呈 圆形或不规则形 ， 核膜增 厚 ， 色质 粗颗粒 状 ， 染 可见 １～３个 明显的核仁 ， 核分 裂象约 ４ ０个／ ０ＨＰ ， １ Ｆ 可见病理性核分 裂 ； 瘤组织 内散在少量异型 明显 的单 核或多核 巨细胞 ， 分区域 部 瘤细胞呈梭形束状排列 。结论 肺 内原发性 ＭＧ Ｔ是 一种非 常罕见且 具有高度侵袭 性 的软 组织肿 瘤 ， 预后较 差 ， 影像 学 无特征性 的表现 ， 组织学 形态 表现独 特 ， 免疫组 化标记 有 助 于该病 的诊断 。 关键 词 ： 肺肿瘤 ； 恶性血管球瘤 ； 鉴别诊 断
切 面灰黄色。
瘤 ， 源于神经肌动 脉球 或血 管球 体 ， 起 多数 Ｇ Ｔ出现 在 真皮
及皮下组织 ， 尤其是手指 的甲下部位 ， 皮肤 外 Ｇ Ｔ较为 罕见 ， 尤其是无 或罕有血管 球体 的内脏 器官 。少 数 Ｇ Ｔ具 有 侵袭 性 的生物 学特征包 括局部 复发 、 浸润 及转移 ， 视为 非典 型 被
断标 准作 出了如下规 定 ： １ 肿 瘤位 于深 部且 直径 ＞２ ｃ （） ｍ； （） ２ 具有非典型性核分 裂象 ；３ 具 有高 级别核 且核 分裂 象 （） ≥５个／０ Ｈ Ｆ ５ Ｐ 。满足以上任 何标 准之 一 即可 诊断 为 Ｍ Ｔ Ｇ 。
围肺组织分界不 清 ， 及邻 近 的支气 管 黏膜 （ ２ 或软 骨 侵 图 ） 膜， 可见脉管 内瘤栓伴 多灶性 坏死 、 出血及囊性变 ； 肿瘤 问质 稀少 ， 灶性疏松水肿 ， 黏液 样变性 ； 瘤组 织血 管丰 富 ， 裂 肿 呈
如果严 格按 照上述 标准 ， 么 Ｍ Ｔ的总体转 移率 为 ３ ％ 。 那 Ｇ ８ 肺部的原发性 ＭＧ Ｔ非 常罕见 ， 据统计 目前仅有 ７例 （ 包括本 文提供 的病例 ） 报道 ， 内尚无 此病例 的报道 。现本 文报道 国
１ 例肺部 原发性 ＭＧ ， 观察其影像学 及病理组织学特点 。 Ｔ并 １ 材 料与方法 １ １ 临床 资料 ． 患 者男性 ，６岁 ， ４ 因无诱 因情 况 下 出现咳
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临床 与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ ｘ ａｈｌ ２ １ ａ ；８ １ ｌ ＥｐＰ ｔｏ ０ ２Ｊｎ２ （ ） ｎ
肺 部 恶性 血 管球 瘤 １ 临 床 病理 分 析 例
毛 荣军 ， 李启 明 ， 惠琼 房
摘要 ： 目的 探讨 肺部 原 发性 恶性 血管 球瘤 （ ａ ｇａｔｇ — ｍ ｌ ｎｎ ｌ ｉ ｏ