小儿颅底横纹肌肉瘤临床分析
儿童横纹肌肉瘤尸检1例
个视野 中 可 见
， ，
各种 不 同分 化 时期 的 细 胞
大小
一
。
部 分 瘤 细 胞 排 列 紧密 呈 束 状 由
、
致 的 小 细 胞 组 成 形 态 结 构 像 平 滑 肌 肉瘤 淋 巴 瘤 或
，
神经 母 细 胞 瘤
。
少数细胞胞 质粉染 肿瘤排列呈 实性 片状
，
，
可 见 部 分呈 腺 泡 状 结 构 ( 图
1
)
。
病 理 诊 断 ：鼻 咽 部 胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 周 围 扩散 及 右 颈 部
双 腋下 双 侧腹股 沟多处 转移
、
。
免 疫 组 化 ：瘤 细 胞
3
v
im
e n
tin
、
SMA
(图
。
2
)和
m
y o glo b in
(图
)
、
de
s m
in
( 图 4 ) 阳性
—
。
C D9 9
、
NS E
阴性
3 收 稿 1 期 ：2 0 0 8
，
13
c m
×
11
的 融合灶 上 唇 隆 起 增 厚
c m
2
，
．
5
c m
，
右 侧 前 鼻孔 闭 锁 眉 间
，
4
x
3 5
．
c m
×
1
c m
的 隆起 质 硬 右 睑 裂 受 下 方 肿 物 挤 压
， ， ， 。
封闭
。
右外耳 道前壁后 移 后 壁 前移 导 致 外耳 道 狭 窄
。 ，
11例小儿横纹肌肉瘤临床分析论文
11例小儿横纹肌肉瘤临床分析【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤性别、年龄、发病情况、临床特点、病理、治疗措施、预后。
方法：对我院2005年1月至2010年1月收治的11例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。
结果：其中男6例，女5例；年龄5月至10岁；所有病例都以原发部位的肿块为首发表现；根据美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例；所有患儿均经病理活检确诊，其中8例行免疫组化标记检查，其中胚胎型9例，腺泡型1例，具有横纹肌样特点的横纹肌肉瘤1例；其中只有1例单纯手术，其余10例均给予手术加化疗，化疗方案均采取“上海儿童医学中心rs-99方案”；治疗后存活5例，死亡5例，失访1例。
结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主，恶性程度高。
治疗主要采取手术加化疗为主，但死亡率仍然较高。
【关键词】横纹肌肉瘤；化疗；儿童【中图分类号】r738 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）04-0456-03横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，rms）是一种间质性肿瘤，占儿童肿瘤的15% ～20% ，同时也是最常见的软组织肿瘤[1]。
可发生于人体的任何部位，即使无横纹肌的部位也可发生[2]。
病理类型以胚胎型为主。
因其生长迅速，局部浸润明显，转移早而广泛，恶性程度很高，给早期诊断和有效治疗带来很大难度。
本文总结2005年1月至2010年1月在我院治疗的横纹肌肉瘤患儿11例，报告如下。
1 资料和方法1.1 一般资料1.2 肿瘤原发部位及临床表现本组11例，原发右眶2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
原发于右眶主要表现为右眶部肿胀，原发于左肾主要表现左腹部巨大包块，原发于右中耳主要表现右侧口眼歪斜、右耳疼痛、右侧外耳道流水，其余原发于颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后的主要表现都为原发部位的肿胀。
儿童横纹肌样脑膜瘤1例报告
・
７ ・ ９
・
病例报告 ・
儿 童 横 纹 肌样 脑 膜 瘤 １ 报 告 例
蔡春 泉 张庆 江 王春祥 马 骁 孙 宁
儿 童脑 膜 瘤 是 一 种 相 对 常 见 的颅 内 肿 瘤 ， ９ ９年 ＷＨＯ １９
断 为胶 质 瘤行 手 术 切 除 。术 中见 左 额顶 部 硬 膜 张力 较高 ， 查 探
布氏征 阴性。 头颅 Ｃ Ｔ检查提示左额 占位性病变 ， 考虑为 ： ①胶 质瘤； ②海绵状血管瘤（ １２ 。 图 、） 脑血管造影未见异常。 临床诊
图 １ Ｔ平 扫 见 左 额 叶 一 高 密 度 占位 影 ， ２ ｍ ×２５ ｍ ×２ｃ 图 ２ 增 强 Ｃ Ｃ 约 ｃ ，ｃ ｍ； Ｔ片 见 肿 物 明显 均 匀 强 化 ； 图 ３ 术 后 ２ｄ复 查 Ｃ Ｔ见 肿 物 影 消 失 ；图 ４ 病 理 学 检 查 见 横 纹 肌 样 瘤 细 胞 大 小 不 一， 浆 丰 富 ，嗜 酸 胞
性 脑 膜 瘤 （ Ｏ 分级 为 Ⅲ级 ） 有 文献 报 道 １ 横 纹 肌样 脑膜 瘤 ＷＨ 。 ３ １ ，
的平 均 发 病 年 龄 为 ４ ． （ ２～７ ５６岁 １ ３岁 ） 以 １ ， ９岁 以 上 多 发 ，
无 明显 性 别 差 异 ． 瘤 部 位 以矢 状 窦 旁 居 多 ， 次 是 后 颅 窝 肿 其
坏颅底骨质 、 颅神 经及 容 易 复发 等 恶性 生 物 学 行 为 。 诊 断 时
需病 理学 检 查 并 结 合 免 疫 组 化 染 色 ， 疗 、 疗 效 果 欠 佳 。文 放 化
献 报 道 ［ ５例 具 有 横 纹 肌 样 特 征 的 脑 膜 瘤 中 （ 括 ６例 脑 膜 ２ １ １ 包
定 其 来 源 于蛛 网膜 上 皮 细 胞 。我 院 于 ２ ０ ０ ５年 ２月 收 治儿 童 横 纹 肌 样 脑 膜 瘤 １ ， 结 合 文 献 将 其 临床 及 病 理 特 点 报 告 例 现
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范(2019版)》要点
《儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗规范（2019版）》要点一、概述横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的6.5%左右。
其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。
原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。
RMS对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。
二、适用范围病理诊断明确为RMS，未经治疗的、<18岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
三、诊断（一）临床表现RMS可发生于全身任何部位，临床表现取决于肿瘤的原发部位。
RMS最好发的部位为头颈部（占40%），泌尿生殖道（占25%），以及四肢（占20%）。
头颈部的RMS可分为三个区域，分别为脑膜旁，眼眶及非眼眶、非脑膜旁区域。
RMS诊断时约25%发生远处转移，其中肺是最常见的转移部位，约占40%～45%；其次是骨髓转移，约占20%～30%，骨转移占10%。
（二）病理分型1. 胚胎型(ERMS)：2. 腺泡型（ARMS）：3. 多形型或间变型：（三）辅助检查1. 血常规、尿常规、血生化、凝血检查（1）血常规检查：患儿可表现为贫血；有骨髓浸润者可出现全血细胞减少。
（2）尿常规检查：泌尿生殖道肿瘤可有血尿表现。
（3）血生化检查：肝肾功能、LDH、电解质是必查项目。
肿瘤负荷大的患者可出现血尿酸及乳酸脱氢酶增高。
（4）凝血功能：包括PT、APTT、TT、FIB、D-二聚体、FDP。
有骨髓浸润、高肿瘤负荷、巨大瘤灶合并肿瘤破裂出血者可出现FIB下降，D-二聚体升高等。
2. 影像学检查（1）X线平片检查：原发部位的X线检查可以发现肿瘤钙化、骨侵犯等。
可以辅助诊断肿瘤肺部转移。
（2）CT扫描：肿瘤原发部位通常行增强CT扫描来辅助诊断瘤灶大小及局部软组织、骨骼侵犯情况，以及用来评估治疗反应。
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析作者：池欣欣[摘要] 目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。
方法回顾分析我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。
结果 20例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄2～13岁，平均岁；临床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。
原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例，头颈部者4例，泌尿生殖系统者5例。
首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9例，PR 5例，SD 4例，PD 2例。
对所有患者连续随访2～4年，1年生存率为%，2年生存率为%，3年生存率为%。
结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。
[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略[中图分类号] [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（20XX）10（c）-0047-03横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌细胞组成，为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。
横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。
因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。
本文笔者将我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析，现报道如下：1 资料与方法一般资料经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；发病年龄2～13岁，平均岁；从出现症状到确诊时间1～6个月，平均3个月。
首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。
患儿的一般资料见表1。
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析
作者单位 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 上海,3; 复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海,3通讯作者 王纾宜,2y@·论著·文章编号:167325501(2008)0520350206儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析林 岚1 王纾宜1 王 坚2 摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。
方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。
收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。
结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。
临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。
依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ～Ⅱ期7例,Ⅲ～Ⅳ期11例。
CT或MR I显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。
术前有5例临床诊断为良性病变。
组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。
行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。
随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。
结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床较易漏诊或误诊,早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。
关键词 胚胎性横纹肌肉瘤; 病理学; 免疫组织化学; 儿童C lin ico p a th o lo g ica l c h a ra c te ris tic s an d p ro g n o s is o f e m b ry o n a l rh a b d om yo s a rcom a o f th e h ea d in c h ild renL I N L an1,WAN G Shu2yi1,WANG J ian2(1D epa rt m ent of Pa thol ogy,EEN T Hospita l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200031, China;2D epa rt ment o f Pa thology,Tumor Hospit a l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200032,China)Co r res p ond ing A u th o r:WANG Shu2yi,E2m ail:wangshuyi@eent.sh m A b s tra c t O b jec ti ve E mbry onal rhabdo m y osarco m a(ERMS)is probably the most co mmon sarco ma a risi ng in the head and neck in children.The c linical behavi or of this pa rticular rhabdo m y osarco m a is kno wn to be highly aggressive,and its event ual outco m e is dis m al.Our pu r pose wa s t o study the clinicopa thol ogical characteristic s and t o discuss the co rrela ti on of c linicopathol ogical feature s of ERMS and progn osis.M e tho ds We conducted a re tros pective study of children diagn osed for embry onal rhabd omyos a rco ma of the head and neck a t EE NT Hos p ital of Fudan University bet ween the yea rs2004and2007in accordance wit h the diagn ostic crite ria of Internati onal Academy of Pathol og y(I A P2002)and botryoid rhabdo m y osarco m a(BERM S) was included in ERMS.The tu mours were st aged according t o the I ntergrou p R habdo m y osarco m a Study.The cli n i ca l,pathol ogical and i m mun ohist ochem ica l fea tures of18ca s e s of em bry onal rhabdomy o s a rcoma we re eva l uated.Re s u lts There were12b oys and6 girls,aged fr om5months t o18yea rs,among them,12ca ses we re y ounge r t han10years.C linica lly,most pati ents presented with a ma ss in t he mouth,nose or ea r regi ons and sy mp t o m s were re l a ted t o tu mor inva si on,such as na s a l obstruc tion,trachy phonia and fac ial para lysis.Seven case s belong ed to stageⅠ-Ⅱ,while11case s we re in stageⅢ-Ⅳ.CT scan or MR I usua lly sho wed a s oft tissue tu mor w ith ex pansi ve gr owth,assoc iated wit h bone e rosi on or de struction.Before surgery,5cases we re m is diagnosed as benign l e si ons.They were poly p s,inflamm ati on m ass,nas opharyngea l angi ofibr oma,cholest ea t oma and t y mpanic paragangli oma re s pecti ve ly.Hist ol ogica lly,the tumo rs consisted of a variable ad m ixture of undiffe rentia t ed and diffe rentiated ce lls (rhabdo m y obla sts).Among them,4cases belonged t o t he botry oid variant which ty p i ca lly had a cambiu m layer.The tu mor was t otally or subtotally removed in5case s,partia lly removed in2cases,and bi op sied only in11cases.Foll o w2up i nfor ma ti on of10 fⅢ,6y120001220002E ma il:w angshu i e pa tien ts sho w ed4ca ses d ied o d isease s belonged to stage an d ca ses a lived w ithou t d isea se ad op t ed mu lti moda l th erap w ithcombina tion of s urgery,che mothe rapy and radi a tion.C on c lus ions E mbry onal rhabdomy osa rcoma of t he head in children is a highly ma lignant tumor which gro ws quickly.In ea rly stage,it m ay be m isdi agnosed.Early and p rec ise diagnosis and co m bined manag em en t is crucia l t o i m p rove t he survival rate.Ke y w o rds Embryonal rhabdomy osa rcoma; Pa thol ogy; I mmun ohist oche m istry; Children 横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型,占所有软组织肿瘤的60%[1],其发病率在儿童颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤及W il m′s瘤之后,居第3位。
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的病理及预后分析
［ 摘要 ］ 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤 的临床病理特征及其预后分析。 方法 本研究选取 ２ ０ ０ ８ 年 １ 月 ～２ ０ １ ５年 １ ２ 月诊断为横纹肌 肉瘤的病理切片 ， 并请福建省肿瘤医院病理科软组织病理学专家重新阅 片， 对发生于儿童头面部 的横纹肌 肉瘤进行临床病理学分析。 结果 本组 １ ７ 例组织 病理学 均确诊为横纹 肌肉瘤。胚胎型横 纹肌 肉瘤 占 ８ ２ ． ４ ％（ １ ４ ／ １ ７） ； 腺泡型横纹肌 肉瘤 占 １ ７ ． ６ ％（ ３ ／ １ ７ ｏ所有标本以 Ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ ， Ｍ ｙ ｏ ｌ ｏ ｂ ｉ ｎ 标记行免疫组化 ， 阳性标记率 ： Ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ ： ５ ８ ． ８ ％（ １ ０ ／ １ ７ ） ， Ｍ ｙ ｏ ｌ ｏ ｂ ｉ ｎ ： ７ ０ ． ６ ％（ １ ２ ／ １ ７ ｏ本组病例中联 合手术 、 化疗 、 放疗的综合治疗 占 ７ ６ ． ５ ％， 临床分期 为 Ｉ～Ⅱ期的 ７例患儿 ， 随访 １ 、 ３ 年生存率为 １ ０ ０ ％（ ７ ／ ７ ） 和５ ７ ． １ ％（ ４ ／ ７） ； Ⅲ ～Ⅳ期 １ ０ 例患儿 ， 随访 １ 、 ３年生存率为 ８ ０ ． ０ ％（ ８ ／ １ ０） 和４ ０ ％（ ４ ／ １ ０ ｏ单纯手术和化 疗的三年存活率为 ３ ３ ． ３ ％和０ 低于综合治疗方式。 结论 儿童头面部胚胎性横纹肌 肉瘤为恶性软组织肿瘤 ， 临床较易漏诊或误诊 ， 早期确诊 和综合治疗能提高生存率。
Ｚ Ｈ Ｕ ｎ ｃ ｕ ｎ ＣＨＥＮＧ 日
１ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｆ ｕ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ’ Ｓ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｆ ｕ ｚ ｈ ｏ ｕ ３ ５ ０ ０ ０ ５ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ； ２ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｆ ｕ ｊ ｉ ａ ｎ
儿童横纹肌肉瘤48例临床诊治分析
儿 童 横 纹 肌 肉瘤 ４８例 临床 诊 治 分 析
邱 艳 丽 ，赵 强 ，闫杰 ，曹嫣 娜 ，医院 ·国 家肿 瘤 临床 医学研 究 中心 ·天 津市肿 瘤 防治
重点 实验 室 ·天津 市 恶性 肿 瘤 临床 医学研 究 中心 ，天津 ３０００６０）
关键词 ：横纹肌 肉瘤 ；儿童 ；预后 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２—２６６Ｘ．２０１８．０５．０２６ 中 图分 类 号 ：Ｒ７３０ 文献 标 志 码 ：Ｂ 文 章 编 号 ：１００２—２６６Ｘ（２０１８）０５－００７６－０３
横 纹肌 肉瘤 （ＲＭＳ）是 问 叶组 织 来 源 的 恶性 肿 瘤 ，在儿童颅外实体肿瘤 中仅次于肾母细胞瘤和神 经母 细 胞瘤 位居 第 ３位 ，与儿 童神经 母 细胞瘤 、淋 巴 瘤 、原 始 神 经 外 胚 层 瘤 同 属 于 小 蓝 、圆 细 胞 肿 瘤 组 。在 中国儿童 肿瘤 中 ，ＲＭＳ约 占 ６．５％ 【 ，男 性 发病 率 略高 于女 性 ，约 １．５：１ ，ＲＭＳ最 常见 的组 织 学 类 型 为 胚 胎 型 ＲＭＳ（ＥＲＭＳ）、腺 泡 型 ＲＭＳ （ＡＲＭＳ） Ｊ。原 发部 位 以头 颈部 居 多 ，其 次 为 躯 干 、 四肢及 泌尿 生殖 系统 。其 临床 表现 多样 ，异 质性 强 ， 预后 与 肿瘤 原发 部 位 、大 小 、压 迫 及 侵 犯 周 围组 织 、 器 官程 度 、年 龄 、病 理类 型 有 关 Ｊ。本 研 究 拟 回顾 性 分 析 ＲＭＳ患 儿 的 临 床 诊 治 特 点 ，以 提 高 临 床 疗效 。 １ 资料 与方 法 １．１ 临床 资料 选取 ２００７年 １月 ～２０１３年 １２月 本 院收 治 的 ＲＭＳ病 例 ４８例 ，男 ３０例 、女 １８例 ，男 女 之 比为 １．７：１；发病 年 龄 ４．６～１５８．２个 月 ，中位 年 龄 ５５．５个 月 ；发 现 异 常 症 状 至 就 诊 ２ ｄ～２０个 月 ；均 无 家族 史 。纳人 标 准 ：临 床 资料 完 整 ；经 病 理 检 查诊 断 为 ＥＲＭＳ或 ＡＲＭＳ；随访 记 录完 整可 靠 ；死 亡 病例 死亡 原 因与肿 瘤有 关 。 １．２ 诊 断方 法 收集 患儿 的病 历资 料 ，分 析 诊断 方
儿童胚胎性横纹肌肉瘤13例临床及病理分析
ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ａ ｇ ｅ ｒ ａ ｎ ｇ ｉ ｎ ｇ ｒｏ ｆ ｍ １ ５ ｍｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ｔ ｏ １ ３ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ．Ｔ ｈ ｅ ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｓ ｉ ｔ ｅ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｆ ｏ ｕ ｎ ｄ ７ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｎ
Ｗ Ａ Ｎ Ｈ ｕ ｉ — ｉｎ ｒ ｇ ， ＸＵ Ｍｉ ｎ — ｙ ａ ｈ ， Ｘ Ｉ Ａ Ｔ ｉ ａ ｎ （ １ ． Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ Ａ ｃ ａ ｄ ｅ ｍ ｙ ｆ ｏ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｓ ｃ ｉ ｅ ｎ ｃ ｅ＆ Ｓ ｉ ｃ ｈ ｕ ａ ｎ Ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｉ ａ ｌ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｌ ｅ ’ Ｓ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ １ ．Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ６ １ ０ ０ ３ １ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ； ２ ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆＰ ｉ ｔ ａ ｌ ，Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ ６ １ ０ ０ ２ １ ，Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ） ［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ： Ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｉ ｍｍ ｕ ｍ ｏ ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｃ ｈ ｅ ｍｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ － ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ｏ ｆ ｅ ｍ ｂ ｒ ｙ ｏ ｎ ａ ｌ ｒ ｈ ａ ｂ ｄ ｏ ｍ ｙ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ （ Ｅ Ｒ ＭＳ ）ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ：Ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｈ ｉ ｓ —
３ １ ２
儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估
doi:10.3969/j.issn.1000-3606.2018.08.004基金项目：国家自然科学基金项目（No.8140016）；南京市青年人才工程基金项目（No.QRX 11012）通信作者：何璐璐 电子信箱：mengnmg@儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估周 莉 方拥军 芮耀耀 吴 鹏 何璐璐南京医科大学附属儿童医院（江苏南京 210008）摘要： 目的 分析评价横纹肌肉瘤（RMS ）的临床治疗及预后。
方法 回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS 患儿的临床资料。
结果 31例患儿中男19例、女12例，发病中位年龄42.2（7.2~109.9）个月；Ⅰ期2例，Ⅱ期6例，Ⅲ期16例，Ⅳ期7例。
均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗，随访至2017年5月1日。
2例患儿治疗疗程中失访，1例停药复发后失访，中位随访时间39.3个月。
Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活；Ⅱ期复发2例；Ⅲ期复发4例；Ⅳ期复发继而死亡3例，治疗无效进展死亡1例。
Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率（EFS ）（61.8±12.9）%，3年总生存率（OS ）100%；Ⅳ期3年EFS 和OS 均为（42.9±18.7）%。
未放疗组3年EFS （37.7±14.2）%，正规放疗组（82.1±11.7）%。
结论 RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS 疗效尚可，但对Ⅳ期尚需进一步优化；放疗可以显著提高EFS 。
关键词： 横纹肌肉瘤； 化疗； 放疗； 儿童An evaluation of clinical treatment in children with rhabdomyosarcoma ZHOU Li, F ANG Yongjun, RUI Yaoyao, WU Peng ，HE Lulu (Department of Pediatric Hematology and Oncology, Children's Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008, Jiangsu, China)Abstract : Objectives To investigate and evaluate clinical treatment and prognosis of children with rhabdomyosarcoma (RMS). Methods A total of 31 cases of children (19 males and 12 females) diagnosed as RMS in Children's Hospital of Nanjing Medical University from December 2009 to December 2016 were followed up, with a median age of onset at 42.2 months (7.2～109.9 months). Prognosis of patients with RMS was clinically investigated. Result Among the 31 cases, there were 2 cases with stage Ⅰ, 6 cases with stage Ⅱ, 16 cases with stage III and 7 cases with stage IV. Protocol RS-2009 of Shanghai Children’s Medical Center was used to treat these patients until May 1, 2017. Two cases were lost to follow up during the treatment course, one case lost after replase. Median of the follow-up time is 39.3 months. After high intensive treatment, two cases with stage Ⅰachieved complete remission and long-term survival, two cases with stage Ⅱ and four cases with stage Ⅲ recurred, three cases with stage Ⅳ recurred and died soon, one with stage Ⅳ did not response to treatment and progressed to death. The 3-year event free survival (EFS) of the cases in stage Ⅰ, Ⅱ and Ⅲ was (61.8%±12.9%), the 3-year overall survival (OS) of them was 100%, while the 3-year EFS and OS both were (42.9±18.7%) for the cases with stage Ⅳ. The 3-year EFS of the cases with no radiotherapy was 37.7%±14.2%, while it was 82.1%±11.7% for those with regular radiotherapy. Conclusions The protocol RS-2009 of SCMC in the treatment of RMS in stage Ⅰ, Ⅱ and Ⅲ can get a curative effect, but it need to be improved and optimized to the cases with stage Ⅳ. Radiotherapy can highly increase EFS.Key words : rhabdomyosarcoma; chemotherapy; radiotherapy; child横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma ，RMS ）是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是最常见的儿童软组织肉瘤，具有恶性度高、侵袭性强、进展快的特点。
儿童颞骨横纹肌肉瘤临床误诊一例分析
临床医药文献电子杂志Electronic Journal of Clinical Medical Literature2019 年 第 6 卷第 102 期2019 Vol.6 No.102182・病例报告・儿童颞骨横纹肌肉瘤临床误诊一例分析江国昌（江苏省镇江市第一人民医院耳鼻咽喉科，江苏 镇江 212002）【摘要】目的 探讨儿童颞骨横纹肌肉瘤临床误诊原因。
方法 对我科收治的一名儿童患者诊治过程中的临床资料进行回顾性分析，复习疾病的历史文献。
结果 患者以右耳突发性反复出血来诊治，手术中以中耳乳突根治进行，术后病理免疫组化得以确诊，术后1月给予放疗和化疗。
结论 颞骨横纹肌肉瘤临床少见，临床诊治中诊断思维局限及临床诊治经验不足，CT 、MRI 检查中无典型表现，是导致误诊的主要原因。
【关键词】横纹肌肉瘤；颞骨；儿童；误诊。
【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-8242.2019.102.182.02Clinical misdiagnosis of rhabdomyosarcoma of temporal bone in children: a case reportJIANG Guo-chang(Department of otolaryngology , zhenjiang first people's hospital , jiangsu province 212002)【Abstract 】Objective To investigate the causes of misdiagnosis of temporal bone rhabdomyosarcoma in children. Methods : The clinical data of a child patient admitted to our department were retrospectively analyzed and the historical literature of the disease was reviewed. Results : The patient was diagnosed and treated with sudden and repeated bleeding in the right ear.and radical resection of the mastoid process was performed in the middle ear. The postoperative pathological immunohistochemistry was confirmed. and radiotherapy and chemotherapy were given one month after the operation. Conclusion : Rhabdomyosarcoma of temporal bone is a rare clinical disease with limited diagnostic thinking and inexperience in clinical diagnosis and treatment ， and no typical manifestations in CT and MRI.【key words 】 rhabdomyosarcoma ， temporal bone ， children ， misdiagnosis.横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma RMS ）属于一种恶性肿瘤，由于间叶细胞逐渐向横纹肌细胞分化而导致的，多发生于儿童，且可见任何部位，头颈部发病率占35%-45%，每年的发病率为4.5/100万儿童[1]，一般按照病理特征可以分为三种类型：1）胚胎型，患儿一般年龄0-8岁，平均（6.15±0.45）岁；2）腺泡型，男患儿要明显多于女患儿，且多为青春期少年，年龄8-12岁，平均（12.05±0.43）岁；3）多发型，这种一般以成年患者较为常见，儿童发病率较低[2]。
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌肉组织。
它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能在成年人中发现。
横纹肌肉瘤通常发生在头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等部位，病情严重且容易转移。
本文将介绍一个横纹肌肉瘤的案例，以帮助读者更好地了解这种疾病。
患者为一名13岁男孩，他在就诊时出现了头颈部肿块、呼吸困难和吞咽困难
的症状。
经过详细的检查和病史询问，医生最终确诊为横纹肌肉瘤。
患者接受了手术切除肿瘤和放疗治疗，病情得到了控制。
在随访期间，患者的症状得到了缓解，生活质量得到了改善。
横纹肌肉瘤的临床表现多样，常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状和全身
症状等。
诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查，如CT、MRI和PET-CT等。
治疗方案通常包括手术切除肿瘤、放疗和化疗等综合治疗。
对于横纹肌肉瘤患者来说，精神和心理支持同样重要。
患者及家属需要积极面
对疾病，保持乐观的态度，合理安排生活和工作，积极配合医生的治疗方案，提高治疗的效果和生活质量。
总之，横纹肌肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对患者的生活和健康造成了
严重威胁。
早期发现、早期治疗对患者的生存率和生活质量至关重要。
因此，对于患者和家属来说，及时就医、积极配合治疗是非常重要的。
同时，医生和社会各界也需要加强对横纹肌肉瘤的认识和关注，提高对患者的治疗效果和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增加对横纹肌肉瘤的了解，提高对患者的关爱和支持。
小儿横纹肌肉瘤误诊1例
小儿横纹肌肉瘤误诊1例病历资料患儿，男，5岁。
因左腮部肿痛、左耳流脓、头痛20天，左侧面瘫13天入院。
20天前发现左腮腺区肿痛，继之左耳道流脓血性分泌物，时诉头痛。
13天前又出现左侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。
体检：神志清，左眼闭合不全，口角右歪，伸舌偏右，左鼻唇沟变浅，鼓腮、吹口哨不能。
左耳道有脓血性分泌物，左腮腺区明显肿胀，压痛（+），左耳听力减退。
鼻通气畅，左颌下触及1.5cm×1.5cm 肿大淋巴结，活动，有压痛。
颈软，心肺腹部无异常。
辅助检查：血、尿、粪常规，肝功能、电解质均正常。
心电图、胸部X透视，左下颌骨X线拍片均未见异常。
诊断为腮腺炎、中耳炎、左侧面神经麻痹。
经用青霉素、肾上腺皮质激素、能量合剂、维生素B1、维生素B12、炎琥宁、病毒唑治疗10天，无效，病情加重，声音嘶哑、呛咳、张口受限Ⅱ度，左咽侧壁及软腭明显隆起肿物，约3cm×4.5cm×4.5cm，质中等，压痛（+），无溃烂及出血。
B超探查报告：左腮腺炎性包块，不除外腮腺瘤。
鼻咽部CT扫描示：左侧咽旁间隙、翼腭窝有一形态不规则的软组织肿物，约3cm×4.8cm×6cm，密度欠均匀，边界不清，左侧颅底骨质有破坏，中、内耳结构不清。
随请五官科会诊；考虑为翼腭窝恶性肿瘤，后转五官科在插管全麻下行肿物活检术。
病理诊断为：左翼腭窝胚胎性横纹肌瘤。
确诊后因家庭经济困难自动出院，随访2个月后因全身衰竭死亡。
讨论横纹肌肉瘤（RMB）起源于横纹肌母细胞，是儿童常见的软组织恶性肿瘤，约占儿童软组织肿瘤的50%，占儿童实体瘤的10%左右［1］。
若发生在头颈、鼻及副鼻窦时，几乎所有患儿都以腫块就诊。
其症状可有突眼、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、呛咳及耳流脓。
若侵及神经则发生疼痛。
由于肿瘤的膨胀及侵润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。
晚期转移则出现相应的症状［2］。
误诊的主要原因有：①RMB虽常见，但该例发生在翼腭窝，在儿童中属罕见。
儿童横纹肌肉瘤的病理学研究_管雯斌 (1)
管雯斌， 许恪淳， 许艳春， 王立峰， 姚晓虹， 祝明洁
（ 上海交通大学 医学院附属新华医院病理科，上海 200092）
［摘要］ 目的 探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法 复习和分析 30 例儿童横纹结果 30 例横纹肌肉瘤患儿中，男性 22 例，女性 8 例。组织学类型包括胚胎性（ 20 /30，66. 67% ） 、腺泡状（ 8 /30，26. 67% ）
［关键词］ 软组织肿瘤； 横纹肌肉瘤； 病理学； 免疫组织化学
［DOI］ 10． 3969 / j． issn． 1674-8115． 2014． 01． 015
［中图分类号］ Ｒ730． 262
［文献标志码］ A
Pathological study of childhood rhabdomyosarcoma
·72·
上海交通大学学报（ 医学版）
Vol． 34
化性 2 例。23 例 SMA 阳性，其中胚胎性 16 例，腺泡 状 5 例，硬化性 2 例。28 例 MyoD1 阳性，其中胚胎性
和梭形 / 硬化性（ 2 /30，6. 67% ） 横纹肌肉瘤 3 种。发生部位依次为躯干 （ 15 /30，50. 00% ） 、头颈（ 7 /30，23. 33% ） 、四肢（ 6 /30，
20. 00% ） 和泌尿生殖系统（ 2 /30，6. 67% ） 。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白 （ MSA） 、平滑肌肌动蛋白（ SMA） 、结蛋白
横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细 胞分化的间叶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的 一种恶性肿瘤，占儿童所有恶性肿瘤的 4% ～ 8%［1］，占 儿童所有实体性恶性肿瘤的 10% ～ 12%［2，3］。本研究 对 30 例横纹肌肉瘤的形态学、免疫组织化学染色和鉴 别诊断进行分析，现报道如下。
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析林岚;王纾宜;王坚【摘要】目的探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系.方法按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型.收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析.结果2004～2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例.临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征.依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ～Ⅱ期7例,Ⅲ～Ⅳ期11例.CT或MRI显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏.术前有5例临床诊断为良性病变.组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例.行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检.随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访.结论儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床较易漏诊或误诊,早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键.【期刊名称】《中国循证儿科杂志》【年(卷),期】2008(003)005【总页数】6页(P350-355)【关键词】胚胎性横纹肌肉瘤;病理学;免疫组织化学;儿童【作者】林岚;王纾宜;王坚【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科,上海,200031;复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科,上海,200031;复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海,200032【正文语种】中文【中图分类】R73横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型，占所有软组织肿瘤的60%[1]，其发病率在儿童颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤及Wilm′s瘤之后，居第3位。
横纹肌肉瘤疾病研究报告
横纹肌肉瘤疾病研究报告疾病别名：横纹肌肉瘤所属部位：全身就诊科室：肿瘤科,骨科病症体征：鼻塞，肌肉撕裂，息肉，感觉障碍，淋巴结肿大，眼球突出，剧痛，嗅觉障碍疾病介绍：横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童，青年多见胚胎型，腺泡型，中年以上多见多形细胞型，男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见症状体征：胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。
腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。
肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。
多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。
好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20CM以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。
累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。
个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。
化验检查：X线检查可见软组织阴影，有或无钙化点及骨质破坏。
活体组织检查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查，可帮助诊断。
鉴别诊断：胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、EWING氏肉瘤鉴别。
多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。
并发症：后期发生淋巴结和血行转移。
治疗用药：手术治疗的原则是施行广泛切除术，争取保留肢体，由于边缘切除复发率可高达80%以上，故在四肢做不到广泛切除的病人，截肢仍属必要。
对于不能做广泛切除的部位，又不在四肢无法行截肢术的肿瘤，术后辅以放疗有减少复发的作用。
化疗药物可供使用的有ADM、CTX、VCR、顺铂等，但疗效不肯定。
颅底横纹肌肉瘤一例
颅底横纹肌肉瘤一例1 临床资料患儿，女性，14 岁，入院前一个月开始出现反复头晕、右侧眼睑闭合不全，起初未予重视，逐渐病情加重，随后出现右耳听力下降，遂于2013年4月25日来我院就诊。
专科检查：右侧角膜反射迟钝、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、听力下降，右侧外耳道可见黄色肿物。
头颅MRI 示（图1）：右侧中颅窝、右耳、乳突见长T1长T2信号填充，增强后见片状明显强化，右侧中颅窝及右侧乳突见骨质吸收破坏，右中颅窝底见一长约3.5cm*2.3cm*1.5cm不规则团块，T1WI为低信号，T2WI为高信号。
右侧中颅窝底骨质吸收破坏，增强明显强化，考虑肉芽肿性病变可能性大，待病理验证。
临床诊断为中颅窝底占位性病变。
入院后完善术前相关检查于全麻下行右侧中颅窝底、右耳、乳突占位性病变切除术，术中见一肿物质地软，呈鱼肉样，血供丰富，位于右侧中颅窝、右耳、乳突内，向内侧压迫颞叶，岩锥上部肿瘤破坏鼓室盖进入鼓室内并向外耳道生长，肿物基本切除。
肉眼观察肿物大小约3.2*2.0*1.1cm ，呈灰白色、质软、鱼肉状，术后标本送病检示（图2、3）：光镜下肿瘤细胞呈小圆形，浸润性生长，部分略呈梭形，似有胞浆内横纹。
免疫组织化学染色结果示：Desmin（+）Myogenin（+）Desmin （+）SyN（+/- ）CgA （-）GFAP（- ）CD99（- ）LCA（- ）PLAP（- ）EMA（- ）CK（- ）CD117（- ）Ki-67 约50%。
病理诊断为：中颅窝底胚胎性横纹肌肉瘤，2013年5月11日复查MRI （图4）。
术后转至我院肿瘤科行放疗，术后随访至今，患儿一般情况良好，未见肿瘤复发。
2讨论横纹肌肉瘤是儿童最常见软组织肉瘤，约占儿童实体恶性肿瘤的6%，[1] 头颈部是常见的好发部位。
根据美国国家癌症研究所横纹肌肉瘤主要分为：胚胎型、腺泡状型、多形型和其他，其中胚胎型最常见。
[2] 横纹肌肉瘤根据分化的横纹肌母细胞不同，瘤细胞可表现为圆形、短梭形和较成熟的梭形、带状细胞等。
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析 [摘要] 目的对 20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。
方法回顾分析我院 2008 年 2 月～2019 年 2 月收治的 20 例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。
结果 20 例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄 2～13 岁，平均 7.5 岁；临床分期中Ⅰ 期 2 例，Ⅱ 期 8 例，Ⅲ期 5 例，Ⅳ期 5 例；其中胚胎型 11 例、腺泡型 7 例、多形型 2 例。
原发灶部位在躯干者 3 例、四肢者 8 例，头颈部者 4 例，泌尿生殖系统者 5例。
首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9 例， PR 5 例， SD 4 例， PD 2 例。
对所有患者连续随访 2～4 年， 1 年生存率为 90. 0%， 2 年生存率为 75. 0%，3 年生存率为 65. 0%。
结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。
[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不1 / 8同分化程度的横纹肌细胞组成，为 15 岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2] 。
横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。
因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。
小儿横纹肌肉瘤8例报告
小儿横纹肌肉瘤8例报告
刘维希
【期刊名称】《皖南医学院学报》
【年(卷),期】1998(17)3
【摘要】儿童横纹肌肉瘤自出生至12岁均可发生,其发病率占儿童恶性肿瘤的5％～8％,本病恶性程度高,易复发和转移。
现将我院1983～1993年共收治8例儿童横纹肌肉瘤报道如下。
1 一般资料本组男5例,女3例,其中～6岁2例,～9岁3例,～12岁3例.临床分期:Ⅰ期3例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。
病理类型:胚胎型5例,腺泡型3例.部位:头颈部3例,泌尿生殖部位3例,躯干部位2例。
大小:10cml例。
2 临床表现横纹肌肉瘤因其发生部位不同,临床表现各异。
常表现为身体浅表和深部的肿块。
本组5例为表浅部肉瘤,其中2例合并感染误以脓肿切开长期不愈,后经病检确诊。
3例泌尿生殖部位肉瘤表现为无痛性出血。
【总页数】1页(P279)
【作者】刘维希
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R738.7
【相关文献】
1.小儿大腿巨大横纹肌肉瘤一例报告 [J], 罗冬英
2.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤1例报告 [J], 程凯
3.1例小儿眼眶横纹肌肉瘤患儿围手术期护理报告 [J], 郑丽娜;张秀丽
4.小儿中耳横纹肌肉瘤(附3例报告) [J], 金绍萍;刘绍庭;李玉茹
5.小儿肛旁胚胎性横纹肌肉瘤1例报告 [J], 靳明林;姜军
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
呈 圆形 ，椭 圆 形 ， 小 而 浓 染 ， 列 较 致 密 ，核 分 裂 并 不 多 核 排
见 】 成 熟 者 ， 形 ，带 状 或 大 而 不 规 则 的 细 胞 ，胞 浆 强 。。较 梭 嗜伊 红性 ， 有 清 晰 横 纹 ，胞 浆 内 横 纹 特 征 常 不 易 发 现 ， 可 均 含有 不成 熟 的 间 叶 细 胞 。 肿 瘤 组 织 为 一 种 小 的 圆形 或 梭 形 细 胞 ， 色 质 丰 富 ， 浆 内含 清 晰 的 嗜 酸 颗 粒 ， 质 中偶 可 见 染 胞 基 排 列 疏 松 的小 梭 形 及 星 状 细 胞 ［ 。发 生 于 颅 底 的横 纹 肌 肉 ６ ］ 瘤临床上较为罕见 ， 见于儿童及 ２ 多 Ｏ岁 以下 者 ， 别 差 异 不 性 大 ， 有 发 生 于 颅 底 部 的 报 道 。颅 底 部 横 纹 肌 肉瘤 由 于 发 病 少
部 位 、 界 和 侵 犯 范 围 ， 助 于 早 期 诊 断 和 为 手 术 治 疗 提 供 边 有 参 考 ， 价 术 后 有 无 肿 瘤 残 留 、 发 及 转 移 等 。本 组 颅 底 横 评 复 纹 肌 肉瘤 数 月 内 即相 继 出现 多 发 颅 神 经 损 害 的 临 床 表 现 ， 部
分 肿瘤 侵 犯 至 海 绵 窦 及 颅 底 、 坡 、 骨 尖 骨 质 ， 内有 碎 斜 岩 瘤
不 同 分化 程度 的 横 纹 肌 细 胞 组 成 。根 据 分 化 程 度 可 分 为 三 个 亚 型 ，即 胚 胎 型 横 纹 肌 肉瘤 、 泡 状 横 纹 肌 肉瘤 和 多形 性 腺 横 纹 肌 肉 瘤 。 其 中胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 是 最 常 见 的 亚 型 ， 占所
ＡＪ Ａｍ ｅ ｇ ｎ ｌ２ ０ １ ６ ６ ： ６ ５ ９ Ｒ Ｊ Ｒｏ ｎｔｅ ｏ ， ０ １， （ ） １５ ３ １ ６ ． ７
向分 化 的 潜 能 。新 的观 点 已 明 确 提 出 此 肿 瘤 来 源 于 异 位 的 原 始 间 质 细 胞 ，或 原 始 神 经 嵴 形 成 一 部 分 中 胚 层 细 胞 的 异 常 发 育 。肉 眼 观 察 肿 瘤 多 界 限 清 楚 ，但 无 包 膜 ，略 硬 ， ］ 血
骨 ， 强 效 应 明显 ， 明其 高 度 恶 性 与破 坏 性 ， 供 丰 富 。本 增 表 血
病 对放疗敏 感 ， 放疗后易 复发 ， 纯手术 切除 ， 果不佳 ， 但 单 效 复发或转移快 ， 因此 多 主 张 手 术 切 除 加 放 化 疗 ， 延 长 患 者 可 生 存 时 间 。本 组 患 者 在 手 术 切 除 病 变 后 ， 分 术 后 及 时 放 化 部 疗 ， 期 随 访 观 察 相 关 颅 神 经 损 害 无 加 重 ， 再 出 现 新 的 神 短 未 经 功 能 障碍 ， 分 至 今 尚 未 见 复 发 和 转 移 。但 颅 底 横 纹 肌 肉 部 瘤 ５ａ内 存活 率低 ， 短 期 内 死 亡 。预 后 多 取 决 于 肿 瘤 的 组 多 织 学 类 型 、 期 、 龄 及 生 长 部 位 等 ［ 年 龄 小 者 预 后 相 对 分 年 ９ ， “
率 低 ， 病 部 位 隐 匿 以及 缺 乏 早 期 特 征 表 现 ， 易 与 颅 底 脑苏敏 ．临 床 病 理 学 ［ ．北 京 ： 民 卫 生 出版 社 ， Ｍ］ 人
２ ０ ６ １ ０ ９： ６ ．
［ ］ 钱 银 锋 ， 永 强 ． ０ ７年 Ｗ ＨＯ 中枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 及 影 像 ３ 余 ２０ 学 ［］ Ｊ ．实 用 肿 瘤 学杂 志 ，０ ８ ２ （ ） １６１ ９ ２ ０ ，２ ２ ：６ —６ ． ［］ Ｎｅ ｔｎＷ Ａ Ｊ． ｈ ｎＥ Ｗｅ ｂ ｒ Ｉ，ｔ １ ｌｓｉｃｔ ｎｏ ４ ｗ ｏ ｒＧｅ ａ Ａ， ｂ ｅ ｅ ．Ｃａｓ ｉ ｉ ｆ Ｂ ａ ｆａｏ
有横 纹 肌 肉瘤 的 ４ ～ ７ ， 发 于 头 颈 部 、 肠 道 和 泌 ９ ０ 好 胃 尿 道 ， 泡 型 多 见 于 肢 体 ， 形 性 横 纹 肌 肉 瘤 好 发 于 中耳 和 腺 多
鼻 咽 部 ， 次 是 鼻 窦 和 咽 部 。胚 胎 型 和 腺 泡 型 还 可 发 生 于 没 其 有 横 纹 肌 的 部 位 。 胚 胎 型 横 纹 肌 肉瘤 是 成 横 纹 肌 细 胞 的 恶 性 肿 瘤 ， 自多能 的胚 胎 细 胞 将 要 分 化 为 肌 纤 维 的未 分 化 中 来 胚 叶 细 胞 或 未 成 熟 的 潜 在 的 肌 组 织 。胚 胎 型 横 纹 肌 肉瘤 主 要 发 生 在 ４ Ｊ ， 小 儿排 第 三 位 恶 性 肿 瘤 ， 次 于 白 血 病 和 ，Ｌ 为 仅 神 经 母 细 胞 瘤 ， 性 程 度 很 高 ，早 期 形 成 蛛 网 膜 下 腔 种 植 性 恶 转 移 ， 有 短 期 内 致 命 的生 物 学 特 性 。 有 关 组 织 起 源 多 认 具 同 血 管 周 围 多 能 源 始 间 叶 细 胞 学 说 ，认 为 这 种 细 胞 有 多 方
较好 。 ４ 参 考文 献
［ ］ Ｍ ｃＣ ｒｉｅＭＢ， ｐ ｎ Ｓ Ｐ ｐ ｏ Ａ ． ｈ ｂ ｏ ｏａｃｍａｉ １ ａｖｌ ｌ Ｓ ｕ ｔ Ｉ， ａｐ Ｓ Ｒ ａ ｄ ｍｙ ｓｒｏ ｎ ｐｄａｒｃ ａｉ ｔ：ｔｅｇ ｏ ，ｔｅｂ ｄ ｎ ｈ ｎ ｓ ａ［ ］ ｅｉｔ ｔ ｎｓ ｈ ｏ ｄ ｈ ａ ，ａ ｄ ｔｅｕ ｕ ｕｌ Ｊ ． ｉｐ ｅ
・
３ ・ 主旦塞旦 丝 ８
盘查
９ 月第 ５ 鲞第 １ 期 Ｃ ｉ ｓ Ｊｕｎｌ ｆ ｒ ｔ ａＮ ｒ ｔ ｉａｅ Ｓｐ．０２Ｖ １ ５Ｎ ．８ ８ ｈ ｅｅ ｏｒａ ｏ Ｐａ ｉ ｌ ｅ Ｏｓ ｓ ｓｓ ｅｔ２１ ， ｏ １ ｏ１ ｎ ｃｃ ｖ ｉＤ ｅ ．