11例小儿横纹肌肉瘤临床分析论文
小儿颅底横纹肌肉瘤临床分析
呈 圆形 ，椭 圆 形 ， 小 而 浓 染 ， 列 较 致 密 ，核 分 裂 并 不 多 核 排
见 】 成 熟 者 ， 形 ，带 状 或 大 而 不 规 则 的 细 胞 ，胞 浆 强 。。较 梭 嗜伊 红性 ， 有 清 晰 横 纹 ，胞 浆 内 横 纹 特 征 常 不 易 发 现 ， 可 均 含有 不成 熟 的 间 叶 细 胞 。 肿 瘤 组 织 为 一 种 小 的 圆形 或 梭 形 细 胞 ， 色 质 丰 富 ， 浆 内含 清 晰 的 嗜 酸 颗 粒 ， 质 中偶 可 见 染 胞 基 排 列 疏 松 的小 梭 形 及 星 状 细 胞 ［ 。发 生 于 颅 底 的横 纹 肌 肉 ６ ］ 瘤临床上较为罕见 ， 见于儿童及 ２ 多 Ｏ岁 以下 者 ， 别 差 异 不 性 大 ， 有 发 生 于 颅 底 部 的 报 道 。颅 底 部 横 纹 肌 肉瘤 由 于 发 病 少
部 位 、 界 和 侵 犯 范 围 ， 助 于 早 期 诊 断 和 为 手 术 治 疗 提 供 边 有 参 考 ， 价 术 后 有 无 肿 瘤 残 留 、 发 及 转 移 等 。本 组 颅 底 横 评 复 纹 肌 肉瘤 数 月 内 即相 继 出现 多 发 颅 神 经 损 害 的 临 床 表 现 ， 部
分 肿瘤 侵 犯 至 海 绵 窦 及 颅 底 、 坡 、 骨 尖 骨 质 ， 内有 碎 斜 岩 瘤
不 同 分化 程度 的 横 纹 肌 细 胞 组 成 。根 据 分 化 程 度 可 分 为 三 个 亚 型 ，即 胚 胎 型 横 纹 肌 肉瘤 、 泡 状 横 纹 肌 肉瘤 和 多形 性 腺 横 纹 肌 肉 瘤 。 其 中胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 是 最 常 见 的 亚 型 ， 占所
小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断
Ｘ ＵＥ Ｌｉａｎ — ｙａｎ，ＺＨ Ｕ Ｍ ｉｎｇ，ＳＨＩ Ｍ ｅｉ— ｈｕａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｕｒｐｏｓｅ： Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ ｐｒｉｍａｒｙ ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｉｎ
全部 病例 均进 行 了手术 切 除 ，病理 ：１３例 为胚胎 型 ＲＭＳ，６例为 腺泡 型 ＲＭＳ。
２．影像 检 查 所有 病人 均先 行 Ｂ超 检查 ，之后 ８例 行 ＣＴ检查 ， ７例 行 ＭＲＩ检 查 ，其 中 ４例 同 时有 ＣＴ 和 ＭＲＩ检 查 。３例行 ＥＣＴ骨 扫描 检查 。 Ｂ超使 用 ＬＯＧＩＣ ５００彩色 多 普勒 超声 诊 断仪 。 ＣＴ采 用 ＧＥ ＬｉｇｈｔＳｐｅｅｄ１６排 螺旋 ＣＴ，扫描 参 数 为 １２０ｋＶ，２００～３００ｍＡ，１．０ｓ，层 厚 和层距 为 ５～７ｍｍ。 平扫后 按 ２ｍｌ／ｋｇ静脉 团 注对 比剂 （碘 海醇或 碘必 乐 ） 行 增强 扫描 。ＭＲＩ使用 ＧＥ ＳＩＧＮＡ ＨＯＲＩＺＯＮ １．５Ｔ ＭＲＩ仪 。先行 常规 横 断面 Ｔ。Ｗ Ｉ，Ｔ２ＷＩ；后 以 ０．２ｍｌ／
材 料和 方法 ＭＡＴＥＲＩＡＬＳ ＡＮＤ ＭＥＴＨＯＤＳ
１．临床 资料 本组 共 １９例 ，男 性 １ｌ例 ，女性 ８例 ，发病 年 龄 １０ 个 月 ～１３岁 ，平 均 ５岁 。临床 表现 为相 应部 位 的肿块 、 变形 、阻塞症 状 ，肿块 生长迅 速 （数 月 即有 肿块 的 明显 肿 大 ，临床 体 检及影 像学 前后 对 比得 出 的结 论 ）。本 组 中患儿发 病 时表现 为鼻 咽部及 鼻翼 肿 块 ８例 ，面部 、眼 眶 、舌下及 下唇 病变 各 １例 ，颈部病 变 ７例 。其 中 ６例
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断
小儿横纹肌肉瘤的影像学诊断高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【期刊名称】《中国临床新医学》【年(卷),期】2013(000)012【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤（ RMS）的CT和磁共振成像（ MRI）表现，提高对该病的认识。
方法收集经该院手术及病理证实的19例小儿横纹肌肉瘤，结合相关文献分析其CT和MRI表现。
结果位于头面部者2例，腹腔内2例，盆腔内11例，四肢2例，脊柱旁2例。
胚胎型17例，腺泡型2例。
RMS影像表现为软组织密度或信号肿块，增强后明显强化，可引起邻近骨质溶骨性破坏。
结论RMS具有软组织恶性肿瘤的一般影像特征，但缺乏特异性，应结合患儿年龄及临床特征作出综合诊断。
【总页数】3页(P1173-1175)【作者】高峰;唐文伟;李小会;韩素芳;赵萌;管红梅【作者单位】210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科;210008 江苏，南京医科大学附属南京儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R738【相关文献】1.儿童膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 林明友;曾巨浪;唐震2.小儿盆腔横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;孙爱敏3.小儿头颈部横纹肌肉瘤的影像学诊断 [J], 薛潋滟;朱铭;施美华4.膀胱横纹肌肉瘤的影像学诊断(文献复习及五例报告) [J], 刘明娟;方昆豪;邓星河5.VEGF及HIF-1α在小儿鼻咽部横纹肌肉瘤中的表达及临床意义 [J], 李颖;姜岚;张可;任红波;僧东杰;陶菁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童横纹肌肉瘤尸检1例
个视野 中 可 见
， ，
各种 不 同分 化 时期 的 细 胞
大小
一
。
部 分 瘤 细 胞 排 列 紧密 呈 束 状 由
、
致 的 小 细 胞 组 成 形 态 结 构 像 平 滑 肌 肉瘤 淋 巴 瘤 或
，
神经 母 细 胞 瘤
。
少数细胞胞 质粉染 肿瘤排列呈 实性 片状
，
，
可 见 部 分呈 腺 泡 状 结 构 ( 图
1
)
。
病 理 诊 断 ：鼻 咽 部 胚 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 周 围 扩散 及 右 颈 部
双 腋下 双 侧腹股 沟多处 转移
、
。
免 疫 组 化 ：瘤 细 胞
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( 图 4 ) 阳性
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阴性
3 收 稿 1 期 ：2 0 0 8
，
13
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11
的 融合灶 上 唇 隆 起 增 厚
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右 侧 前 鼻孔 闭 锁 眉 间
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的 隆起 质 硬 右 睑 裂 受 下 方 肿 物 挤 压
， ， ， 。
封闭
。
右外耳 道前壁后 移 后 壁 前移 导 致 外耳 道 狭 窄
。 ，
鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析
鼻腔、鼻窦横纹肌肉瘤10例临床分析横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，是来源于横纹肌组织或者向横纹肌过渡的间叶组织的恶性肿瘤。
可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见[1,2]。
现将我科1997年5月～2009年10月收治的10例鼻腔、鼻窦RMS的临床资料报告如下。
1临床资料1.1一般资料 10例鼻腔、鼻窦 RMS患者中，男6例，女4例；年龄8～47岁，平均年龄13.7岁，病程 20～180d。
所有患者临床表现为进行性鼻塞，伴血性脓涕，部分伴有头痛、头晕，有时鼻腔检查可见暗红色或粉红色新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血，其中 4例患者伴面部肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼球逐渐突出，伴呕心呕吐。
1例发现有颈部淋巴结肿大。
1.2诊断方法本组病例均行CT 扫描及(或)MRI检查,CT 表现为鼻腔、鼻窦形态不规则，边界不清楚的软组织块影，平扫密度与肌肉相似，其中鼻腔占位性病变4例，肿物侵及筛窦及骨质破坏者2例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦2例，侵及筛窦及眼眶者2例眶纸板破坏1例，另有1例侵及颅底及硬脑膜，颅底骨质有破坏。
MRI表现呈稍长T1稍长T2信号，信号欠均匀，增强扫描呈中度不均匀强化。
2例术前经病理活检确诊为RMS，术前误诊为鼻腔出血性息肉及纤维血管瘤各1例，术后所有病例经常规病理切片+免疫组化确诊。
其中6例为胚胎型RMS，4例为腺泡型 RMS。
1.3治疗方法 8例鼻腔鼻窦RMS患者均在全身麻醉下行经鼻内镜下摘除 (尽量彻底 )鼻腔鼻窦新生物，1例采用鼻侧切开术，全部切除上颌骨及眶内容剜除，另1 例原发病灶采用鼻内窥镜手术加颈淋巴结转移行改良颈清扫术，术后病变组织常规送病理检查。
其中8例术后采用60Co放疗，总剂量45～60 Gy，疗程5～6周。
2例在放疗同时辅以联合化疗，化疗采用VACA方案(长春新碱+放线菌D+环磷酰胺+阿霉素)，疗程1～2年，2例未行放疗和化疗。
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复习
儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复
习
杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2022(29)20
【摘要】胚胎性横纹肌肉瘤是一种罕见的、高度恶性的软组织肉瘤,是横纹肌肉瘤(RMS)中最常见的一个亚型,起源自未分化的中胚层组织,多见于5岁以下儿童,常累及头颈部及泌尿生殖道,发生于鼻旁部位十分罕见[1]。
我科于2019年收治1例胚
胎性横纹肌肉瘤,现报道如下,以期提高大家对该病的认识,避免误诊。
1病历摘要患儿男,3岁,因发现“右侧鼻旁肿块1个月”入院。
患儿1个月前在家中被家长无意
中发现右侧鼻旁肿块,约黄豆大小,表面光滑,无破溃出血,无疼痛不适等,且肿块逐渐
增大,现长至蚕豆大小,性质同前,遂就诊于我院。
【总页数】2页(P43-44)
【作者】杨天明;郑立荣;肖林;黎胜苗;虞义建
【作者单位】浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院耳鼻咽喉头颈外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院小儿外科;浙江省台州医院、台州恩泽医疗中心(集团)恩泽医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习
2.误诊胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
3.睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
4.成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习
5.青少年左侧睾丸胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
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儿童横纹肌肉瘤15例治疗体会
存 ） 例 持 续缓 解 时 间为 ７～ ９ 月 ， 均 ２ ．个 。５ ７个 平 ３８
月 。停 药平均 １．个 月。 ７６
３ 讨 论
在 早 期 ＩＳ 疗 中 ， 大 多数 儿 童横 纹 肌 肉瘤 Ｒ治 决
接 受 总剂 量 ６０ ０ｃ ｖ 放 疗 ， ０ Ｇ 的 肿瘤 局 部控 制 大 约 ８ ％ ９ ％。但 结果 导 致 骨 骼 生长 异 常 ， ５ ０ 内分 泌 失 调 及 继发 肿 瘤 的发生 ， 些后 遗 症严 重影 响儿 童 的 这
Hale Waihona Puke 生机 制研 究 的不 断深 人 及 放化 疗 、 术 综 合 治疗 手 手
段 的运 用 ， 预后 得 到 了不 断提 高 。本 文 总 结 了我 其
院从 ２０ 年 ７ 一 ０９ ７ ０２ 月 ２０ 年 月诊 治 随访 的 ｌ例 横 纹 ５
肌 肉瘤 患儿 的疗 效情 况 ， 现报 告如 下 。 １ 资料 与方 法
分 化 的原始 间叶 组织 的恶 性 肿瘤 ， 儿 童 常 见 的软 是 组织 恶性 肿 瘤 ， 横 纹 肌 的部 位 也 可发 生 口。好 发 无
于 ５ 之前 ， 性 多 于女 性 。近 年 来 由于 对肿 瘤 发 岁 男
方案 具体 如表 １ 。化疗 具 体剂量 见 表 ２ 。
表 １ 三组治疗方案情况列表
表 ２ 化疗具体剂量
高危 组 ： Ⅲ期 Ｒ 腺 泡 型 ， ｓ Ⅳ期 。化 疗 方 案为 我 科 自
定 方案 ， 即结 合 了上 海 儿 童 医 学 中心 横 纹 肌 肉瘤
２０ 方 案 与 美 国 （Ｒ ） 疗 方 案 口， Ｖ Ｃ、 Ｃ ０２ ＩＳ 化 即 Ａ ＶＤ 、
儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析
作者单位 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科 上海,3; 复旦大学附属肿瘤医院病理科 上海,3通讯作者 王纾宜,2y@·论著·文章编号:167325501(2008)0520350206儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特点及预后分析林 岚1 王纾宜1 王 坚2 摘要 目的 探讨儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其与预后的关系。
方法 按2002年国际病理学会的诊断标准收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理诊断确诊的头面部胚胎性横纹肌肉瘤病例,并将葡萄状型归入胚胎性的亚型。
收集病理及免疫组化切片及临床资料,并请复旦大学附属肿瘤医院病理科软组织专家重新阅读病理片,对发生于儿童头面部的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床病理学分析。
结果 2004～2007年共有18例患儿纳入分析,其中男12例,女6例;发病年龄5个月至18岁,<10岁者12例。
临床表现为口、鼻或耳道肿物及鼻塞、声嘶、面瘫等肿瘤占位引起的相应症状和体征。
依据美国横纹肌肉瘤研究组的分期标准,临床Ⅰ～Ⅱ期7例,Ⅲ～Ⅳ期11例。
CT或MR I显示相应部位膨胀性生长的软组织占位,多伴有骨吸收破坏。
术前有5例临床诊断为良性病变。
组织病理学上,以出现不同分化阶段的横纹肌母细胞为特征,其中葡萄状亚型4例。
行肿瘤完整或大部切除5例,部分切除2例,11例仅行手术探查或鼻内镜活检。
随访到10例患儿,其中4例患儿病死,均为临床Ⅲ期,存活的6例均采用了手术结合化疗或放疗的综合治疗;余8例失访。
结论 儿童头面部胚胎性横纹肌肉瘤为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床较易漏诊或误诊,早期正确诊断和综合治疗是提高生存率的关键。
关键词 胚胎性横纹肌肉瘤; 病理学; 免疫组织化学; 儿童C lin ico p a th o lo g ica l c h a ra c te ris tic s an d p ro g n o s is o f e m b ry o n a l rh a b d om yo s a rcom a o f th e h ea d in c h ild renL I N L an1,WAN G Shu2yi1,WANG J ian2(1D epa rt m ent of Pa thol ogy,EEN T Hospita l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200031, China;2D epa rt ment o f Pa thology,Tumor Hospit a l of Fudan U niv ersity,Sha ngha i200032,China)Co r res p ond ing A u th o r:WANG Shu2yi,E2m ail:wangshuyi@eent.sh m A b s tra c t O b jec ti ve E mbry onal rhabdo m y osarco m a(ERMS)is probably the most co mmon sarco ma a risi ng in the head and neck in children.The c linical behavi or of this pa rticular rhabdo m y osarco m a is kno wn to be highly aggressive,and its event ual outco m e is dis m al.Our pu r pose wa s t o study the clinicopa thol ogical characteristic s and t o discuss the co rrela ti on of c linicopathol ogical feature s of ERMS and progn osis.M e tho ds We conducted a re tros pective study of children diagn osed for embry onal rhabd omyos a rco ma of the head and neck a t EE NT Hos p ital of Fudan University bet ween the yea rs2004and2007in accordance wit h the diagn ostic crite ria of Internati onal Academy of Pathol og y(I A P2002)and botryoid rhabdo m y osarco m a(BERM S) was included in ERMS.The tu mours were st aged according t o the I ntergrou p R habdo m y osarco m a Study.The cli n i ca l,pathol ogical and i m mun ohist ochem ica l fea tures of18ca s e s of em bry onal rhabdomy o s a rcoma we re eva l uated.Re s u lts There were12b oys and6 girls,aged fr om5months t o18yea rs,among them,12ca ses we re y ounge r t han10years.C linica lly,most pati ents presented with a ma ss in t he mouth,nose or ea r regi ons and sy mp t o m s were re l a ted t o tu mor inva si on,such as na s a l obstruc tion,trachy phonia and fac ial para lysis.Seven case s belong ed to stageⅠ-Ⅱ,while11case s we re in stageⅢ-Ⅳ.CT scan or MR I usua lly sho wed a s oft tissue tu mor w ith ex pansi ve gr owth,assoc iated wit h bone e rosi on or de struction.Before surgery,5cases we re m is diagnosed as benign l e si ons.They were poly p s,inflamm ati on m ass,nas opharyngea l angi ofibr oma,cholest ea t oma and t y mpanic paragangli oma re s pecti ve ly.Hist ol ogica lly,the tumo rs consisted of a variable ad m ixture of undiffe rentia t ed and diffe rentiated ce lls (rhabdo m y obla sts).Among them,4cases belonged t o t he botry oid variant which ty p i ca lly had a cambiu m layer.The tu mor was t otally or subtotally removed in5case s,partia lly removed in2cases,and bi op sied only in11cases.Foll o w2up i nfor ma ti on of10 fⅢ,6y120001220002E ma il:w angshu i e pa tien ts sho w ed4ca ses d ied o d isease s belonged to stage an d ca ses a lived w ithou t d isea se ad op t ed mu lti moda l th erap w ithcombina tion of s urgery,che mothe rapy and radi a tion.C on c lus ions E mbry onal rhabdomy osa rcoma of t he head in children is a highly ma lignant tumor which gro ws quickly.In ea rly stage,it m ay be m isdi agnosed.Early and p rec ise diagnosis and co m bined manag em en t is crucia l t o i m p rove t he survival rate.Ke y w o rds Embryonal rhabdomy osa rcoma; Pa thol ogy; I mmun ohist oche m istry; Children 横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤最常见的类型,占所有软组织肿瘤的60%[1],其发病率在儿童颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤及W il m′s瘤之后,居第3位。
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略
[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略
[中图分类号] R730.54
[文献标识码] A
[文章编号] 1673-7210（2012）10（c）-0047-03
Clinical analysis of clinical features and treatment strategies of 20 cases of children rhabdomyosarcoma
2012 年 10 月第 9 卷第 30 期
· 临床研究 ·
20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析
池欣欣 辽宁省妇婴医院儿内科，辽宁沈阳 110007
[摘要] 目的 对 20 例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。 方法 回顾分析我院 2008 年 2 月~2010 年 2月
收治的 20 例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特
CHI Xinxin Department of Pediatrics, Women and Children Hospital of Liaoning Province, Shenyang 110007, China [Abstract] Objective To analyze the clinical features and treatment strategies of 20 cases of children rhabdomyosarcoma. Methods Clinical data of 20 children with children rhabdomyosarcoma from February 2008 to February 2010 in our hos pital were retrospectively analyzed, 20 cases of children rhabdomyosarcoma were diagnosed by histopathology. The patho logical type, the characteristics of symptoms and treatment study of all patients were studied. Results Among 20 cases of patients with children rhabdomyosarcoma, age from 2-13 years, the average of 7.5 years. Clinical stage: 2 cases were in stage Ⅰ, 8 cases were stage Ⅱ, 5 cases were in stage Ⅲ, 5 cases were stage Ⅳ; embryonal of 11 cases, 7 cases of alveolar, pleomorphic type of 2 cases. The primary tumor of 3 cases were sited in the trunk, 8 cases in the limbs, and 4 cases in head and neck, 5 cases in thegenitourinary system. The first manifestation of the tumor was different because of the differ ent primary sites. All patients were carried two or more ways of comprehensive treatments. After treatment, the evaluation of the efficacy: CR 9 cases, PR 5 cases, SD 4 cases and PD 2 cases. All patients were followed up for 2 years to 4 years. The results suggested 1-year survival rate was 90.0%, and 2-year survival rate was 75.0%, 3-year survival rate was 65.0%. Conclusion Children rhabdomyosarcoma is an extremely malignant soft tissue tumor. To achieve early diagnosis, we should choose the scientific comprehensive treatment including surgery and radiotherapy and chemotherapy. Combined treatments can avoid multiple metastases of advanced cancer, thereby increase the probability of cure of children with tumors. [Key words] Children rhabdomyosarcoma; Clinical features; Trea的疗效评价为：CR 9 例，PR 5 例，SD 4 例，PD 2 例。 对所有患者连续随访 2~4 年，1 年生存率为 90.0%，2 年生
小儿膀胱横纹肌肉瘤的影像表现和鉴别诊断
／ Ｌ ｂＪ 膀胱 横 纹 肌 肉瘤 的影 像 表现 和鉴别 诊 断
翟健 坤 梁欢庆 张绍 伟 麦 卫 国 ， ， ，
（． １广东省东莞市太平人 民医院放射科 广东 东莞 ５３ ０ ２ 广东省东莞市长安医院放射 科 ２ ９５；． 广东 东莞 ５３４ ） ２８３
ｉ ａ ｅ ，ｍａ ｓ ｅ ｐ ｙｌｉ ｒ ｎ ｅｅ ｔ ｎ ２ ｃ ｓ ｓ ａ ｄ ｒ ｉ ｌｄ ｅ ｎ ２ ｃ ｓ ｓｉ ｔ ｖ ｎ ｕ ｒ ｇａ ｈ ｒ ｃ ｓ ｇ ａ ．Ｂ ｔ ｏｄ ｌ ｎ８ｃ ｓｓ ｓｉ ｈ ｌ ｄ ｆ ｌ ｇ ｄ ｆｃｓ ｉ ａｅ ｉ ｄ ｂ ａ ｄ ｒ ｉ ａ￣ ｎ ｉ ｒ ｅ ｏ ｓ ｕ ｏ ｒｐ ｙ ｏ ｙ ｔ ｒｍ ｖ ｏ ｌ ｉ ｎ ｇ ｎａ ｏ ｏｒ ｉ ａｉ ｙ ｓ
【 关键词】 儿童； 膀胱； 横纹肌肉瘤； 体层摄影术 ； Ｘ线计算机
中图分 类号 ：７７ １ ； ８４ ４ Ｒ ３ ．４ Ｒ １ ．２ 文献标识码 ： Ａ 文章 编号 ：１６ ０ １２０ ）２ ４９ ３ １０ —９ １（０８ １ —１３ —０ ３
Ｔｈ ｅ￣ｌ ｇ ｉｇ ｏ ｉ ｏ ｌｄ ｅ ｈ ｂ ｏ ａ ｅ ｍａ ｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ｌ ｅ ｄ ａ ｎ ｓ ｆｂ ａ ｄ ｒ ｒ ａ ｄ ｓ ｒ ｏ ｃ ｉ ｅ ａ ｓ ｎ ｄ
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婴幼儿肾脏恶性横纹肌样瘤诊治分析
婴幼儿肾脏恶性横纹肌样瘤诊治分析焦丽丽;宋宏程;孙宁;张潍平;伏利兵;田军;谢向辉;李明磊;黄澄如【摘要】目的：探讨儿童肾脏恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney，MRTK）的临床及病理特点。
方法回顾性分析2009年1月至2015年4月本院收治的15例 MRTK 患儿临床、病理及随访资料。
结果15例患儿中，男性7例，女性8例，年龄3～28个月，平均年龄12．6个月。
左侧6例，右侧9例。
血尿10例，腹部包块4例，超声发现1例。
按 NWTS 3进行肿瘤分期：Ⅰ期2例，Ⅱ期5例，Ⅲ期5例，Ⅳ期3例。
术前予化疗1例，肾动脉栓塞1例。
予保留肾单位的肿瘤剜除术1例，瘤肾切除14例。
病理检查结果均提示肾脏恶性横纹肌样瘤。
术后化疗14例，放疗4例。
11例获随访，9例死亡，2例无瘤存活分别2年、6年，4例失访。
结论儿童肾脏恶性横纹肌样瘤好发于婴幼儿，血尿多见，进展迅速，恶性度高，易发生肺脑转移，需要手术＋化疗＋放疗的综合治疗，预后差。
%Objetive To explore the clinicohistological features of malignant rhabdoid tumor of the kid-ney (MRTK). Methods Retrospective reviewsand biological analysis of MRTK were performed. Results Fifteen MRTK children (7 boys,8 girls)with a median age of 12.6 (3 ~28)months were recruited.There were hematuria (n =10),abdominal mass (n =4)and ultrasonic finding (n =1).According to the National Wilms′Tumor Study 3 staging scheme,the stages were Ⅰ (n =2),Ⅱ (n =5),Ⅲ(n =5)and Ⅳ (n=3) .Nephrectomy was performed for affected kidney in 14 patients while one case underwent nephron-sparing sur-gery.Postoperative pathology confirmed MRTK in all 15 cases.They received postoperative chemotherapy and 4 patients had radiotherapy.Follow -ups were available for 11cases.Nine patients died while 2 cases survived for 2 ~6 years. Conclusions MRTK is a rare,highly aggressive and malignant tumor predominantly in in-fants and young children.Hematuria is a common symptom.Most MRTK patients have advanced stage disease so that the outcomes of chemoradiotherapy remain unsatisfactory.【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)004【总页数】3页(P368-370)【关键词】肾脏;恶性横纹肌样瘤;儿童【作者】焦丽丽;宋宏程;孙宁;张潍平;伏利兵;田军;谢向辉;李明磊;黄澄如【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045;首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京市，100045【正文语种】中文肾脏恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney，MRTK）是一种少见的高度恶性肿瘤，约占儿童肾脏恶性肿瘤的2%，好发于婴幼儿，预后差［1］。
横纹肌肉瘤的诊治现状
横纹肌肉瘤的诊治现状【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）01标签：横纹肌肉瘤；诊断；综合治疗横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成的恶性肿瘤，多见于儿童及青少年，占全部软组织肉瘤（soft tissue sarcoma，STS）的2%-5%[1]。
根据2013年WHO软组织肿瘤分类[2]，RMS组织学亚型分型分为四种：胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）（包括葡萄簇状、间变性）、腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS）（包括实性、间变性）、多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma，PRMS）、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma，SRMS）。
1诊断1.1活检及病理组织活检可以明确病灶性质，进行诊断与分级；活检的方式有粗针穿刺或切取活检。
目前认为正确的活检途径及操作不会促进肿瘤播散、转移。
术前评估可完整切除的病灶，不必常规术前进行活检，而对于无法手术完整切除或需要术前辅助治疗的病例，必须进行活检明确诊断。
镜下组织形态学评估仍是肉瘤诊断的金标准。
1.2分化标记物目前识别横纹肌分化最特异性的标志物为myogenin和MyoDl，两者均为核转录因子，阳性染色均定位于细胞核；其中至少一种阳性是诊断RMS必不可少的条件[3-5]。
然而，myogenin和MyoDl的阳性程度可表现为弥漫强阳性，或局灶阳性，有时阳性细胞可以非常少，但只要有肯定的阳性表达，即支持RMS 的诊断。
RMS还可表达如desmin、MSA和α-SMA等肌源性标志物，其中desmin 在PRMS的诊断中具有重要价值。
如desmin在一个多形性肉瘤中的表达为中等阳性或强阳性，在排除多形性平滑肌肉瘤后，则要考虑PRMS的可能性。
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌肉组织。
它通常发生在儿童和青少年身上，但也可能在成年人中发现。
横纹肌肉瘤通常发生在头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等部位，病情严重且容易转移。
本文将介绍一个横纹肌肉瘤的案例，以帮助读者更好地了解这种疾病。
患者为一名13岁男孩，他在就诊时出现了头颈部肿块、呼吸困难和吞咽困难
的症状。
经过详细的检查和病史询问，医生最终确诊为横纹肌肉瘤。
患者接受了手术切除肿瘤和放疗治疗，病情得到了控制。
在随访期间，患者的症状得到了缓解，生活质量得到了改善。
横纹肌肉瘤的临床表现多样，常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状和全身
症状等。
诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查，如CT、MRI和PET-CT等。
治疗方案通常包括手术切除肿瘤、放疗和化疗等综合治疗。
对于横纹肌肉瘤患者来说，精神和心理支持同样重要。
患者及家属需要积极面
对疾病，保持乐观的态度，合理安排生活和工作，积极配合医生的治疗方案，提高治疗的效果和生活质量。
总之，横纹肌肉瘤是一种罕见但危险的恶性肿瘤，对患者的生活和健康造成了
严重威胁。
早期发现、早期治疗对患者的生存率和生活质量至关重要。
因此，对于患者和家属来说，及时就医、积极配合治疗是非常重要的。
同时，医生和社会各界也需要加强对横纹肌肉瘤的认识和关注，提高对患者的治疗效果和生活质量。
希望通过本文的介绍，能够增加对横纹肌肉瘤的了解，提高对患者的关爱和支持。
儿童横纹肌肉瘤的回顾性分析
儿童横纹肌肉瘤的回顾性分析李萍;孙岩峰;袁海莲;苗丽霞;李彦珊;刘秋玲【期刊名称】《武警医学》【年(卷),期】2016(0)7【摘要】目的探讨儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的临床特点、综合治疗方法、疗效和预后.方法回顾性分析武警总医院2003-01至2013-06初治的20例RMS患儿的临床资料,总结儿童RMS的临床特点、综合治疗方法、疗效及预后.结果 20例患儿全部获随访,中位随访时间为38个月;男女比例为2.3∶1;平均发病年龄4.25岁.所有患儿均经病理确诊,依据美国RMS研究组(IRS)的分期标准,Ⅱ期6例,Ⅲ期9例,Ⅳ期5例;依据世界卫生组织(WHO)分类,胚胎型17例,腺泡型2例,多形型l例;低危组0例,中危组15例,高危组5例.原发于头颈部18例,四肢1例,睾丸1例.结合上海儿童医学中心RMS 2002方案与美国(IRS)方案制定的方案,7例接受手术+化疗,13例接受以手术、化疗及放疗为主的综合规范治疗,所有患儿治疗后疗效评价:CR12例,PR2例,PD6例,CR率60％.5例高危患儿死亡,其中规范治疗的3例患儿平均随访时间为39.3个月,另2例平均随访时间为14.4个月;13例复发患儿在随访12个月时复发最多,其中7例接受手术联合化疗治疗.结论胚胎型为儿童RMS多发的病理分型,临床表现缺乏特异性,手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方法对提高RMS的预后有一定的作用.【总页数】4页(P698-701)【作者】李萍;孙岩峰;袁海莲;苗丽霞;李彦珊;刘秋玲【作者单位】100039 北京,武警总医院儿科;100039 北京,武警总医院儿科;100039 北京,武警总医院儿科;100039 北京,武警总医院儿科;100039 北京,武警总医院儿科;100039 北京,武警总医院儿科【正文语种】中文【中图分类】R730【相关文献】1.新型儿童单倍体造血干细胞移植体系治疗儿童血液病结果初探——一个单中心回顾性分析 [J], 罗荣牡;达万明;司英健;张晓妹;杜振兰;王娅;岳燕;陈伟;邢国胜2.北京市儿童医院10年儿童脑卒中疾病谱回顾性分析 [J], 王建军;吕俊兰;邹丽萍;石凯丽;李久伟;蒋丽琼;吴沪生;方方;丁昌红;肖静3.西北妇女儿童医院儿童误服中毒回顾性分析及防范措施 [J], 李思维;宋宵;张珩;焦韵苹4.儿童和成人的黑色素瘤是否有区别:对33例来自单一研究机构儿童黑色素瘤的回顾性分析 [J], Ferrari A.;Bono A.;Baldi M.;唐彦5.儿童和青少年躯干横纹肌肉瘤患者的预后预测因子:圣吉德儿童研究医院的经验[J], Billups C.A.;Pappo A.S.;S.L. Spunt;刘凯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
横纹肌肉瘤病因研究
横纹肌肉瘤病因研究1. 概述2. 病因横纹肌肉瘤的确切病因尚不完全清楚，但大量研究已经揭示了与其相关的一些风险因素和遗传特征。
2.1 遗传因素家族性横纹肌肉瘤与某些遗传突变有关。
约20%的横纹肌肉瘤患者具有遗传倾向，这些患者往往发病年龄较早，且可能存在家族史。
已知的遗传异常包括PAX3、PAX7、MYF5和MYOD1基因的突变。
此外，某些染色体畸变，如11q13和2p13的 amplification，也与横纹肌肉瘤的发生相关。
2.2 环境因素尽管尚未有确凿证据表明特定环境因素与横纹肌肉瘤的直接关联，但一些研究指出，暴露于特定的化学物质（如苯丙胺类药物）可能增加患病的风险。
此外，离子辐射和紫外线暴露也被认为是潜在的风险因素。
2.3 发育因素横纹肌肉瘤多发生于发育中的肌肉组织。
研究表明，在胚胎发育过程中，肌肉组织的异常生长可能导致肿瘤的形成。
此外，某些肌肉发育不良的状况，如韧带样瘤，可能与横纹肌肉瘤的发生有关。
3. 临床表现横纹肌肉瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤发生的位置。
常见的症状包括肿块、疼痛、功能障碍和局部皮肤的异常变化。
例如，眼睑肿瘤可能引起视力问题，而发生在四肢的肿瘤可能导致运动障碍。
4. 诊断与治疗横纹肌肉瘤的诊断通常涉及临床检查、影像学检查（如超声、MRI或CT扫描）和组织活检。
治疗方案取决于患者的年龄、肿瘤的位置、大小和分期，以及是否有遗传家族史。
常见治疗方法包括手术切除、化疗、放疗和靶向治疗。
5. 预后横纹肌肉瘤的预后因患者个体差异而异。
总体而言，早期发现和治疗的患者的生存率较高。
儿童和青少年的预后通常好于成年人。
定期随访和长期的医疗支持对于监测疾病复发和提供适当的治疗至关重要。
6. 研究进展近年来，对横纹肌肉瘤的研究不断深入，基因组学和分子生物学技术的进步有助于揭示疾病的分子机制，并可能带来新的治疗策略。
靶向治疗和免疫治疗的研究正在为横纹肌肉瘤患者提供更多治疗选择。
7. 结论横纹肌肉瘤是一种具有复杂病因的儿童恶性肿瘤。
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11例小儿横纹肌肉瘤临床分析
【摘要】目的：探讨小儿横纹肌肉瘤性别、年龄、发病情况、临床特点、病理、治疗措施、预后。
方法：对我院2005年1月至2010年1月收治的11例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行分析。
结果：其中男6例，女5例；年龄5月至10岁；所有病例都以原发部位的肿块为首发表现；根据美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例；所有患儿均经病理活检确诊，其中8例行免疫组化标记检查，其中胚胎型9例，腺泡型1例，具有横纹肌样特点的横纹肌肉瘤1例；其中只有1例单纯手术，其余10例均给予手术加化疗，化疗方案均采取“上海儿童医学中心rs-99方案”；治疗后存活5例，死亡5例，失访1例。
结论：儿童横纹肌肉瘤病理类型以胚胎型为主，恶性程度高。
治疗主要采取手术加化疗为主，但死亡率仍然较高。
【关键词】横纹肌肉瘤；化疗；儿童
【中图分类号】r738 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）04-0456-03
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，rms）是一种间质性肿瘤，占儿童肿瘤的15% ～20% ，同时也是最常见的软组织肿瘤[1]。
可发生于人体的任何部位，即使无横纹肌的部位也可发生[2]。
病理类型以胚胎型为主。
因其生长迅速，局部浸润明显，转移早而广泛，恶性程度很高，给早期诊断和有效治疗带来很大难度。
本文总结2005年1月至2010年1月在我院治疗的横纹肌肉瘤患儿11例，报
告如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
1.2 肿瘤原发部位及临床表现
本组11例，原发右眶2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
原发于右眶主要表现为右眶部肿胀，原发于左肾主要表现左腹部巨大包块，原发于右中耳主要表现右侧口眼歪斜、右耳疼痛、右侧外耳道流水，其余原发于颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后的主要表现都为原发部位的肿胀。
1.3 临床分期
治疗前对rms进行合理的分期对于判断预后、指导治疗具有十分重要的作用。
目前国际上对rms的分期有两种常用的方法，即美国横纹肌肉瘤研究组（irs）和国际儿童肿瘤协会（siop）分期标准。
本组病例采用美国横纹肌肉瘤研究组（irs）的分期标准（见表2）ⅰ期3例、ⅱ期1例、ⅲ期2例、ⅳ期5例
3 讨论
横纹肌肉瘤是儿童软组织肿瘤中常见的一种恶性肿瘤，约占儿童软组织肿瘤的50%以上，占l5岁以下儿童恶性肿瘤的4% ～8%[3]。
男女比例在美国约为1.3～1.4：1，本组病例男6例，女5例，男女比例为1.2：1。
发病部位多见于头颈部、四肢及腹部，病理类型以胚胎型为主。
本组病例l0例为胚胎型，1例为腺泡型。
原发右眶
2例，原发左肾、右中耳、颈后、右腋窝、右颈部、右腰部、右面颊、左上睑、腹膜后各1例。
横纹肌肉瘤的主要表现是原发部位的肿胀，本组病例11例中有10都有原发部位的肿胀。
肿瘤呈浸润生长，生长迅速，转移较早，有早期局部扩散的倾向，多经淋巴及血行转移，大部分患儿就诊时肿瘤已经有邻近组织甚至远处广泛转移，达到临床分期ⅲ一ⅳ期，本组l1例中7例达ⅲ一ⅳ期，占63.6% 。
由于缺乏生化检查的肿瘤标记物，所以确诊依靠病理活检，影像学及核素扫描等为分期提供帮助。
本组l1例经病理活检及免疫组化确诊为横纹肌肉瘤。
为了对该病早期诊断，早期治疗，对年龄较小，局部出现肿块、生长较快，伴有淋巴结肿大，特别是影像学发现广泛骨质破坏等，应考虑本瘤的可能性。
对临床疑似病例应及早进行病理活检及免疫组化检查以明确诊断，避免延误治疗。
横纹肌肉瘤的治疗最早采用单纯肿块切除术，局部复发率很高。
而采用手术、放疗和化疗的综合治疗则使复发率减少，生存率提高。
rms虽恶性程度高，但对早期化疗很敏感，术前化疗可以消除亚临床转移并使原发瘤体积减小，肿瘤细胞活性减低，减少手术中肿瘤细胞扩散的机会，提高手术成功率，减少复发。
同时强化化疗为保存器官及其功能的手术提供了可行性，化疗的作用越来越重要。
放疗有较肯定的近远期毒副作用，并可影响长期生存者的远期生活质量，因此并非所有对放疗敏感的肿瘤均需接受放疗，只有在明确放疗能改善其预后或利大于弊的条件下才采用放疗。
本组病例中
有1例手术后未行化疗，其余10例手术后均行化疗，本组病例中
没有进行放疗。
rms的确诊主要依靠病理诊断，但在普通光学显微镜下，其通常
表现为分化不良的小圆形细胞，难以找到特征性的横纹肌母细胞[4] 对于一些瘤细胞分化差或未分化，不易与其他肿瘤鉴别的病例，应行免疫组化检查，有助于确定组织来源和明确诊断[4]。
目前临床
上常用肌动蛋白（hhf一35）、结蛋白（desmin）、肌红蛋白（myol0bin）及波形蛋白（vemintin）等免疫组化标记，其中以vemintin、hhf
一35，desmin敏感性较高，而myolobin特异性较高，常需结合判断。
rms起源于横纹肌母细胞，病程进展快，死亡率高。
发达国家经
过近3o年的努力，已大大改善了该病的预后，总的5年生存
率>70%[5] ；但我国距此尚有较大距离，据国内研究统计，rms的5年总生存率为14.7% ～ 50% [6]。
本组病例中2年生存率仅45.5%，估计5年生存率会更低。
影响儿童rms治疗和预后的重要因素是肿瘤的发病年龄、临床分期、病理类型及是否远处转移。
按照世界卫生组织（who）制定的rms病理组织学分型标准，分为胚胎型、腺
泡型和多形型，其中预后相对较好的为胚胎型。
所幸的是儿童rms
多为胚胎型。
本组11例患儿中，10例为胚胎型。
参考文献：
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[4] parham d， ellison d.rhabdomyosarcomas in adults and children：an update[j].arch pathol lab med，2006，130 （10）：1454—1465.
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[6] 李璋林，闫杰，张广超.儿童横纹肌肉瘤术前治疗的探讨（附34例病例分析）[j].中国肿瘤临床，2002，29（6）：407—409.。