周期性瘫痪65例临床分析
进行性肌营养不良、周期性瘫的临床表现、诊断与治疗
肌萎缩表现
萎缩肌肉为
以四肢近端肌萎缩明 脂肪及结缔 显，进行性加重。 组织代替
多伴有假性肥大，以 腓肠肌明显，腱反射 减弱消失。
颅神经支配肌肉始终 不受累。
病程进展
9-12岁左右不能行走，肢体挛缩、骨骼畸 形。
25-30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭 或消耗性疾病。
辅助检查
生化检查：
序列之间的基因异常所引起
肌营养不良的临床分类、遗传 方式及染色体定位
类型 Duchenne型 Becker型 面肩肱型 肢带型Ⅰ型 肢带型Ⅱ型 远端型
眼咽型 先天型
遗传方式 性连锁隐性 性连锁隐性 常染色体显性 常染色体显性 常染色体隐性 常染色体显/ 隐性 常染色体显性 常染色体隐性
染色体定位
Xp21 Xp21 4q35-qter 5q 15q
胛下垂 • 心肌多不受累
血清CK、LDH正常或轻度升高。
肢带型
常染色体隐性遗传。 10-30岁起病多见。 骨盆带肌无力萎缩—腰椎前凸、鸭步、上楼困难 肩胛带肌无力萎缩—翼状肩胛、抬臂无力。 头面肌、心肌多不受累。 血清CK、LDH显著升高。
各型肌营养不良症的比较
鉴别诊断（一）
少年近端型脊髓性肌萎缩症：
概述
一组与钾代谢有关的疾病。 表现为反复发作、弛缓性骨骼肌瘫痪，持
续数小时或数周，发作间期完全正常。 临床分类：
• 按血钾浓度高低分：低钾型、高钾型、正常血 钾型
• 部分患者有遗传史，称为家族性遗传性周期性 麻痹
• 伴有甲状腺功能亢进、肾病、代谢性疾病等发 作性瘫痪，称继发性周期性麻痹。
低钾型周期性麻痹
进行性肌营养不良症
(Progressive muscular dystrophy)
低钾型周期性瘫痪154例回顾性分析
全 部病 例 出院前 症状 消 失 ， 力恢 复 正 常 ， 中 肌 具
１ １例 恢 复 血 钾 ＞ ３ ４ ．５ ｍｍｏ／ ， ２例 恢 复 ３～ ｌＬ １ ３ ４ｍｍｏ／ 心 电 图 正 常 ， 愈 出 院 。平 均 住 院 时 ． ｌＬ， 痊
间 ３ ５ｈ。
３ 讨 论 ３ １ 临床 特 点 本组 ＨＰ ． Ｐ人 院 时血 钾检 查 全 部偏
１ 临 床 资 料
口服补 钾 ４ ２ｇ ． 。平 均 总 静 脉 补 钾 量 ４ ７ｇ 平 均总 ． ，
口 服 丰 钾 量 １ ． 。 １ ３ｇ
２ 结 果
１ １ 一般 情况 本组 １ ４例 患 者 中男 性 １ ４例 ， ． ５ ３ 女 性２ Ｏ例 。本 地居 民 ２例 ， 外地 居 民 １ ２例 。１ ５ 以 ９岁 下 ９例 ， Ｏ ９岁 ８ ２ ～２ ３例 ，Ｏ ９岁 ５ ３ ～３ ２例 ，Ｏ ９岁 ４ ～４
３ ５例 ， Ｑ—Ｔ 问 期 延 长 ２ ７例 ， 窦性 心律 不 齐 ２ ２例 ， 窦 性心 动过 缓 １ 例 ， 度 房室 传导 阻 滞 ４例 ，Ｉ １ Ｉ Ｉ 度房
室 传导 阻滞 １ 。（ 例 患者 均除外 心 脏器 质性病 变 ） 。
１ ４ 治 疗 采 用 口服补 钾 与静 脉 补钾 同时 进 行 ， ． 患
周 期性 瘫痪 为最 常见 ， 病人 常 无诱 因突 然 发 作 ， 在 故 内科 急诊经 常遇 到 ， 根据 临床 表 现及 实 验 室 检查 ， 低 钾 型 瘫痪 在 临床 上 诊 断 难 度 不 大 ， 其 发病 的原 因 但 不太 明 确 ， 床极 易 误 诊 。本 文 对我 院住 院 部 １ ９ 临 ９９ 年 １ 月 ￣２ ０ ２ ０ ５年 １ ２月收 治的 １ ４例低钾 型周 期性 ５
低钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪市儿童医院智胜, 丹)周期性瘫痪又称周期性麻痹( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。
根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3 种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病( ion channel disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代障碍所致。
周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性hypoKPP,并从离子通道病角度更新对hypoKPP 的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪1863 年Cavare 首先描述hypoKPP, 1885 年Goldflam 认为hypoKPP 与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP 为多见。
1. 1. 1 与hypoKPP 相关的突变基因FhypoKPP 呈常染色体显性遗传,男性100%外显,女性外显率下降。
70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌L2型电压门控钙通道α1亚单位( calcium channel α1 subunit, CACNA1S) 基因发生突变, 定位于染色体1q31232 。
CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1 亚单位结构域ⅣS4片段位点1239 上带正电的精氨酸(Arg) 被弱阳性的组氨酸( His) 或不带电荷的甘氨酸( Gly) 替代(Arg1239His/ G1y) , 也可导致钙通道α1亚单位结构域IIS4 片段位点528 上的Arg被His或Gly 替代(Arg528His/ G1y) ; 其中以Arg1239His 和Arg528His 突变常见,Arg1239His 突变较Arg528His 突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。
低血钾性周期性瘫痪
四、临床表现
3、体征 肢体：四肢肌力减弱、肌张力低，腱反射降低或消
失，感觉 心脏：心音低钝、心动过速，心律失常
4、实验室检查： 血钾：血清钾低（<3.5mmol/L，0.51-2.0mmol/L） 心电图：出现高耸U波（低钾波）、T波低平 肌电图：运动电位波幅低，严重时消失、电刺激无
一、病因和发病机制：
常显遗传 离子通道病 女性为不全外显 男性多见、频繁、严重 遗传类型：3个亚型 1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白
低血钾性周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis ）
二、发病机制： 钾离子异常转运——K+进入细胞内：
分类——根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：
国外多属常显遗传，散发占20％ 我国大多数（80％）为散发
高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。
正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
钾代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一
反应 ；膜静息电位低பைடு நூலகம்
五、诊断
1、典型的病史和症状： 周期性发作 持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍
2、血钾低 3、心电图的特征性改变—U波 4、补钾治疗有效
五、诊断
5、葡萄糖胰岛素诱发试验＋肌电图检查： （1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。
发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内 酯20mg，预防复发。
对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因
北总三院痿症科专家解析周期性瘫痪的重要症状表现
北总三院痿症科杜淑云专家解析周期性瘫痪的重要症状表现
周期性瘫痪是一种炎症性的疾病，大多数人对这种病并不是那么的了解，很多患者在得病以后却不知道该怎么办，不知道该如何进行治疗。
针对这一情况专家指出，应多了解一些该疾病的症状表现，才有助于疾病的治疗及康复。
北京总三院中医痿症科坚持“科技兴医，质量建院”的发展之路。
医院根据自身特点，投巨资引进各种高科技治疗设备与检测系统，保证硬件水平与国际接轨。
目前医院已配备Clini MACS细胞分选仪、BD FACSCaliburTM、瑞士SEO治疗仪、超低频电磁导入仪、自动煎药机等价值过亿元的各类诊断与治疗设备，进口率80%以上，能够开展各种痿症疾病的辨证分类，对症治疗。
症状表现有三种：
一、正常血钾型周期性瘫痪二、低血钾型周期性瘫痪三、高血钾型周期性瘫痪
大家对此疾病都有了更多的了解，如果有以上症状出现，应及时去正规的医院进行治疗，依据自己的发病症状，采取适合自己的治疗方法，对症治疗，这样才能得到最好的治疗。
周期性瘫痪108例临床分析
１ 一般资料
本组病 例男 ９ ９例 ， ９例 ， 女 比例 女 男
为１ １ １： 。年 龄 １ ～ ６ 。发 作 次 数 ： ５ ６岁 首次 发 作 ４ ４例 ， 第 ２ 复 发 者 １ 例 ， 以 上 发 病 者 ５ 例 。 诊 时 病 程 最 短 次 Ｏ ３次 ４ 就 ２， 长 １ ｈ最 ６年 。 次 肌无 力 发 作 持 续 时 间平 均 １ ６ ，７ 本 ．ｄ ９ 在 ２５ ．ｄ内恢 复 。 病 诱 因 ： 累 ３ 发 劳 ９例 ， 餐 １ 例 ， 酒 ６ 饱 Ｏ 酗 例 ， 凉 ８例 ， 神 刺 激 ５例 ， 脉 输 注 葡 萄 糖 ７ ， 泻 受 精 静 例 腹 ５例 。 例 有 家 族 史 ， 分 病 例 同 时有 多 种诱 发 因 素 ，９ ４ 部 １ 例 无 明 显诱 因 。 全 面 查 体 及 辅 助 检 查 ，７ 继 发 于 甲亢 ， 经 ４例 ２ 例继发于痛风性肾炎 ， 余 ５ 例 为原发性。 其 ９ ２ 临 床 表 现 全 部 病 例 均 有 不 同 程 度 发 作 性 肌 无
致其应激性增高 。②瘫痪引起的焦虑 、 恐惧使交感神经兴
奋 性 增 高 。 确 切 原 因 尚不 清 楚 。 分 患 者 有 主 观 感觉 不 但 部 适 ， 为 肌 肉酸 痛 和 麻 木 ， 感 觉 减 退 或 消 失 ， 神 经 受 多 无 与 损表现不同 。 １ ５例 患 者 治 疗 前 血 清 钾 低 于 正 常 ， ０ ３例 血 清 钾 正 常 ， 患 者四肢无 力 ， 床特 点符 合周期 性瘫痪 的诊断 ， 但 临 给 予 生 理 需 要 量 的钾 及 其 它 支 持 治 疗 ，ｄ后 临 床 症 状 消 ２ 失 。 组 资 料 有 ８ 行 酶 谱 检 查 ， 中 ３ 血 清 Ｃ Ｋ 不 本 １例 其 ２例 Ｐ 同程 度增 高 ， 高 达 ３ ８ ｕ Ｌ。推 测 低 血 钾影 响 了肌 细 胞 最 ９０ ／ 膜 的通 透 性 ， 胞 结 构 的整 体 性 被 破 坏 ， 浆 酶 Ｃ Ｋ 释 细 肌 Ｐ 放入 血 。 １８例 心 电 图检 查 ， 性 心 动 过 速 ４ ０ 窦 ９例 ， 性 心 窦 动过 缓 ３ 例 ， 度 Ⅱ型 房室 传 导 阻滞 ５例 ， ６ Ｉ Ⅲ度 房 室 传导 阻滞 、 斯 综 合 征 发 作 １ 。６ 出 现低 钾 心 电图 ， 波 阿一 例 ５例 Ｔ 低平 或倒 置 ， 波 增 高 甚 至 大 于 Ｔ 波 ； 次 是 Ｓ Ｕ 其 Ｔ段 压 低
周期性瘫痪论文地塞米松磷酸钠注射液论文：地塞米松磷酸钠注射液导致低钾型周期性瘫痪临床病例分析
周期性瘫痪论文地塞米松磷酸钠注射液论文：地塞米松磷酸钠注射液导致低钾型周期性瘫痪临床病例分析【关键词】地塞米松磷酸钠注射液，低血钾，周期性瘫痪病例资料地塞米松是机体内部分泌细胞产生的一种类固醇激素，也可以经人工化学合成的，这是众所周知的，它具有特异性，高效能，信使等生理作用。
临床应用很广泛，临床作用主要是抗炎，抗过敏，抗休克，抗肿瘤等，疗效显著，但其药物的副作用同时也引起临床医师的日益关注。
长期使用可以引起下列疾病和症状：库欣综合征，诱发或加重感染，诱发或加重消化性溃疡，可发生失眠，个别病人可诱发精神病，癫痫病人可诱发癫痫发作，低血压、低血糖或发生低血糖昏迷，反跳现象等等。
但是引起低钾型周期性瘫痪极为少见，下面我们就其引起低血钾型周期性瘫痪的症状于2011年5月到7月份对本门诊部就诊病人进行临床观察2例报告如下：患者，男性，现年32周岁，因发热，头疼，鼻塞，腰背部及四肢关节酸痛两天于5月15日下午2点35分来我门诊就诊，体温39.5度，门诊确诊：上呼吸道感染，随即给与头孢呋辛钠粉针剂3克，皮试阴性，和地塞米松磷酸钠注射液5毫克加入5%葡萄糖氯化钠500ml，另一瓶则是5%葡萄糖250ml配置利巴韦林注射液0.8g,60滴/min。
当含有头孢呋辛钠和地塞米松磷酸钠注射液的葡萄糖氯化钠剩余约有100ml的时候，病人出现心慌，呼吸困难，四肢乏力，随即立即停止输液，测体温38.8度，血压80/50mmhg, 氧气吸入后60分钟后，病人呼吸平稳，心慌基本消失，生命体征基本正常，3小时后该患者出现双手不能持物，站立困难，四肢活动障碍，病人既往身体健康无任何疾病。
本次就医前无大量饮水，呕吐，腹泻，未进不洁净食物，家族中也无类似病史，体格检查：t 37.5度, p 98次/min，r 25次/min，bp 100/60mmhg . 神志清楚，反应迟钝，全身皮肤无皮疹，甲状腺及甲状旁腺均不大，肺腹部正常，四肢肌张力减弱，肌张力3级，腱反射消失，病例反射未引出。
低钾性周期性瘫痪102例临床分析
１ 临 床 资 料
表 ３ 不 同 补 钾 方 法 治 愈 时 问 及 治 愈 率 例 【％ ）
１．１ 一 般 资 料 本 组 为 １９９１年 １月 ～２００１年 ｌ０月 住 院 及 留观 病 人 １０２例 ，男 ８６例 ，女 ｌ６例 ，年 龄 ｌ５～５９岁 ，平 均 ２９岁 ，其 中 ２０～４０岁 ８０例 ，＜２０岁 ８例 ，４０岁 以 上 ｌ４例 。首 次 发 作 ４２例 ， 反 复 发 作 ６０例 。９４例 为 散 在 发 病 ，８例 有 阳 性 家 族 史 。 １．２ 发 病 诱 因 ９ｏ例 有 明确 发 病 诱 因 ，剧 烈 运 动 或 劳 累 ２６例 ， 上 感 ｌ８例 ，饱 餐 ｌ６例 ，寒 冷 ｌ４例 ，酗 酒 ５例 ，应 用 地 塞 米 松 ２ 例 ，静 滴 葡 萄 糖 ３例 ，腹 泻 和 应 用 利 尿 剂 、情 绪 激 动 各 ２例 。 夜 间 睡 眠 起 病 ４６例 ，晨 睡 ３８例 ，午 睡 ｌ２例 ，休 息 状 态 ６例 。发 病 多 在 夜 间 睡 眠 中或 清 晨 醒 后 。 １．３ 临床 表 现 均 为 急 性 起 病 ，进 行 性 加 重 的 四 肢 无 力 ，以 双 下 肢 为 重 。伴 抬 头 困 难 ４例 ，呼 吸 困 难 ６例 ，肢 体 麻 木 １５例 ，肌 肉 酸 痛 ２０例 ，心 悸 ｌ２例 ，头 晕 ９例 ，恶 心 、呕 吐 ８例 ，声 音 嘶 哑 ６ 例 ，呼 吸 、心 跳 停 止 ２次 ｌ例 。 起 病 至 肌 无 力 达 高 峰 时 间 多 在 ２４ｈ内 。 四肢 肌 力 及 腱 反 射 情 况 分 别 见 表 ｌ、表 ２。
转 、肌 力 提 高 Ｉ ～ Ⅱ级 减 量 为 ２０ｍｌ，每 日 ３次 。 静 滴 补 钾 ３８例 ， １０％ 氯 化 钾 ４５ｍｌ加 人 生 理 盐 水 １５００中 静 滴 ，每 日 １次 。 口服 并
低钾型周期性瘫痪68例临床观察
年 龄 １ ～ ２ ， ６ 例 ， ７ 。其 中 ５ 例 为 首 次发 病 ， 例 为 葡 萄糖 注 射 液等 。有 时可无 明显 诱 因 。 ６６岁 男 １ 女 例 ９ ７
第 ２ 发病 ， 为第 ３次发 病 。 床表 现 ：２例表 现 为 四肢 瘫 ， 次 ２例 临 ５ 低 钾 型周 期 性瘫 痪 发病 特 点 ： 在夜 晚或 晨 醒 时 发 病 ， 现 多 表 ｌ 例 以双 下肢 瘫 入 院 ， 入 院 时 出现 呼 吸 困难 。瘫 痪 特 点 ： ６ ９例 近 为 四肢 软瘫 ， 下 肢 开始 ， 体 瘫痪 近端 重 于远 端 ， 小 时 内症 双 肢 数
体征 及其 他 物理 检 查综 合 分 析 进一 步 诊 断 。早 期 治疗 是 改 善胆
癌合并结石 ， 因癌栓或结石嵌顿胆囊管， 胆囊急性充血、 水肿 、 胆
囊 壁增 厚 ，特别 是 厚 壁 型胆 囊癌 与 慢 性胆 囊 炎 急 性 发 作 而 引起 的病 理 改变 在 临床 上 靠 肉 眼观察 是 很 难 鉴别 的 ，忽 视 了 癌 变或 两 者并 存 的可 能 性 ， 遗漏 了胆囊 癌 的 诊断 。 Ｅ Ｃ Ａ联 合 Ｃ １— 可 Ａ ９９ 提 高 胆囊 癌 早 期诊 断 。 参 考 文 献 【】 志 强． １ 黄 当代 胆道 外 科 学 ［ ． 海 ： 海科 学技 术 文献 出版 Ｍ］ 上 上
笔者通过对 ６ ８例低 钾 型周 期 性 瘫 痪 的 临床 特 点 及 治 疗 方 ４ 讨 论 低 钾 型周 期 性瘫 痪 是 常染 色 体显 性 遗 传 性钙 通 道 病 【】常 １， 变 ， 疗要 及 时 ， 疗 以 口服 补钾 为 主 ， 程 中要 注 意 复查 血 钾 ， 见 于青 壮 年 男性 ， 国 以散发 为 主 。 四肢 对称 性 迟 缓 性瘫 痪 为 治 治 过 我 以 避 免 出现 高血 钾 。现 报 道 如 下 。 主 要表 现 ， 可合 并心 律 失 常 ， 严重 者 可 累及 呼 吸 肌 而 死 亡 。主 要 １ 临床 资料 诱 因包 括 饱 食 （ 尤其 是 摄 人大 量 碳水 化 合 物 ）酗 酒 、 累 、 染 、 、 劳 感 ２０ ０６年 １ 一 ００年 １ 共 收 住 低 钾 型周 期 性 瘫 痪 ６ 月 ２１ 月 ８例 ， 创 伤 、 冷 ， 寒 以及 使 用胰 岛素 、 量合 剂 、 质 内固 醇 和静 脉 输 入 能 皮
第3篇第8章 周期性瘫痪症
第八章周期性瘫痪症病因诊断与鉴别诊断病理治疗临床表现周期性瘫痪（periodic paralysis）又称周期性麻痹，是一组以周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的临床综合征，多伴有血清钾离子代谢异常。
临床上根据肌肉瘫痪发作时的血清钾浓度水平，可将周期性瘫痪分为低血钾、高血钾和钾敏感性三种类型，其中以低钾性周期性瘫痪最为常见。
【病因】目前认为，周期性瘫痪是一种与遗传有关的离子通道性疾病，主要是由于Ca2+通道或Na+通道发生突变所致，呈常染色体显性遗传。
低钾型周期性瘫痪是由于L型Ca2+通道的活化性与灭活性突变或功能障碍所致[1~4]。
控制Ca2+通道α1亚基（calcium channel alpha 1-subunit, CACNA1S）的基因定位于第1号染色体的q31-32。
在CACNA1S基因的突变中以Arg528His最为常见[5,6]。
该突变可导致通道蛋白质穿膜段D2/S4区对电压的敏感性发生改变，从而使兴奋收缩偶联过程受到影响，导致肌无力的发生[6]。
此外，Arg1239His和Arg1239Gly突变也与低钾型周期性瘫痪发病有关[5]。
近来Bulman等发现，钠通道α亚基（sodium channel alpha-subunit, SCN4A）基因的Arg669His 突变亦可引起低钾型周期性瘫痪[7]。
胰岛素可诱发低钾型周期性瘫痪发作，这是因为胰岛素可减少内向性K+的传导，使肌膜处于去极化状态[8]。
此外，尚有部分低钾性周期性瘫痪是继发于某些系统性疾病，如：甲状腺功能亢进症、肾小管性酸中毒、失钾性肾炎等。
甲状腺功能亢进时由于肌细胞膜Na+-K+ 泵兴奋性增加，大量的K+ 离子从细胞外移至细胞内，引起细胞膜去极化和对电刺激的不应性，而导致肌无力或瘫痪发作。
高钾性周期性瘫痪的发病主要是由于编码Na+通道α亚基的基因SCN4A发生突变所致[9~11]。
该基因位于染色体17q35，呈显性遗传。
急诊低钾性周期性麻痹63例临床分析
会 出 现 ｕ 波 ， 右 胸 导 联 ｓ Ｔ段 通 常 正 常 或抬 高 ， 动 过 缓 时 但 ～ 心 会 出 现 Ｕ 波 ， Ｔ 波不 降低 。 血 钾 的心 电图 ｕ 波 增 高 有 较高 但 低
的特 异 性 ， 发 现 、 是 监测 、 断 低 血 钾 症 的重 要 指 标 ］ 当 血钾 诊 。 ＜３５ ． ｍｍｏ ／ ｌＬ时 可 有 心 电 图 表 现 ， 于 ３ ０时 即可 出现 肌 肉 软 低 ．
５ ｍｍｏ／ ５ ｌＬ，６例 低 于 正 常 。 甲状 腺 功 能 检 查 甲亢 为 ６ ， 电 图 例 心 提示低血钾 ６ 例 ， ｌ 主要 表 现 为 Ｔ 波低 平 或 ｕ 波 明显 ，Ｔ 段 下 Ｓ 降，— 问期延长 ，例合并 Ⅱ 房室传导阻滞。 中 ５ ＰＲ ４ 度 其 ４例 血 清
对 病 因 的查 找 。
心 电 图 动 作 电位 ３相 是 反 映钾 离 子 由 细 胞 内 向细 胞 外 流
餐 ６例 ， 酒 ５例 ， 烈 活 动 ３例 ， 量 食 糖 ３ 。 甲亢 患 者 ６ 酗 剧 大 例 例， 肾脏 病 ２ ， 例 肝硬 化 １ 。６ 例 ３例 患 者 均 未询 及家 族 史 。 ２ 临 床 表 现 所 有 病 例 均 有 不 同程 度 的发 作 性 肌 无 力 ， 肌 力减 退 最 重 为 ０ ， 轻 为 ５ 。 力 减 退 的 特 点 ， 端 重 于 级 最 级 肌 近 远端 ． 肢 重 于 上肢 ， 反 射 减 弱 或 者 消 失 ， 侧 肌 力 对 称 ， 下 腱 双 病
钾 ＡＴ Ｐ酶 ， 钠 钾 泵 转 运 加 速 ， 可 引起 体 液 钾 离 子转 移 到 细 使 也
周期性瘫痪有哪些症状？
周期性瘫痪有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍周期性瘫痪症状，尤其是周期性瘫痪的早期症状，周期性瘫痪有什么表现？得了周期性瘫痪会怎样？以及周期性瘫痪有哪些并发病症，周期性瘫痪还会引起哪些疾病等方面内容。
……*周期性瘫痪常见症状：疲劳、四肢对称性软瘫、感觉障碍、轻瘫*一、症状周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类：1、低血钾性周期性麻痹：最多见。
青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性，近端重于远端，在数小时之内达高峰。
极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。
每次发作持续数小时至数天，然后逐步恢复。
发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。
发作时腱反射减退，瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。
感觉正常。
2、高血钾性周期性麻痹：甚少见。
本病常在10岁前的儿童起病，男性较多。
饥饿剧烈运动后静卧休息，湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。
临床表现与低钾性周期性麻痹相似。
每次发作持续数分钟至数十分钟，极少超过1小时。
常伴眼睑强直。
3、正常血钾性周围性麻痹：亦称钠反应性周期性麻痹，罕见。
10岁前起病。
嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。
临床表现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可长达10天以上。
*以上是对于周期性瘫痪的症状方面内容的相关叙述，下面再看下周期性瘫痪并发症，周期性瘫痪还会引起哪些疾病呢？*周期性瘫痪常见并发症：猝死*一、并发病症周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力，甚至肌肉萎缩。
个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。
低血钾性周期性麻少数严重病例除上述症状，还可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳，吞咽困难、讲话不清等。
*温馨提示：以上就是对于周期性瘫痪症状，周期性瘫痪并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“周期性瘫痪”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
低钾型周期性瘫痪62例临床分析
（ 都江堰 市人 民医院神经 内科 ， 四川 成 都 ６ １３ ） １８ ０
【 要】 目的 探 讨低钾 型周期性瘫痪 的临床 特征、 治和预 防。方法 回顾性 分析 ２０ 年 ９月 ～ ０ １ ３月我 摘 诊 ０８ ２１ 年
院收 治的 ６ 例低钾 型周期性瘫痪 患者的临床 资料 。结果 ６ ２ ２例低钾型周期性瘫痪 者均 为散发者 ， ２ ４ 以 ０～ ０岁青壮 年 男
降低 ， 电 图 低 钾 性 改 变 ， 补 钾 治 疗 肌 无 力 迅 速 缓 心 经
ｒｓ ａ ｔ ． ｉ ｋ ｆｃｏｒ
【 ｅ ｏｄ】 ｔ ｐｋ ｅ ｉ ｐｒ ｄ ａ ｌ ｉ ｃｎ ａａａ ｓ ； ｙｏａ ｍａ Ｋ ｙ ｒｓ ｗ ｈ ｈ ｏａ ｍｅ ｅ ｏｉｐ ａ ８ ； ｉｃ ｌ ｉ ｈｐｋｌ ｉ ｅ ｙ ｌ ｉ ｃ ｒ ｙ ｓ ｌｉ ｎ ｙ ｓ ｌ ｅ
周期性瘫痪42例临床分析
ｆ 稿 ２０ １ 一】 收 ０１ ２ ９
周期 性瘫 痪 ４ ２例 临 床 分 析
李风 云 屠德 胜 樊景华
尉氏
张 湘梅
４５０ ７５０ ２ 讨论
周 期 性 瘫 痪 低 钾 血症 型 为常 见 。根 据病 史 、 临床 症 状 ， 体 征 、 清 钾 及 心 电 圈 检查 诊 断 ， 血 并应 注 意 区 分 三 类 周期 性 瘫 痪 ， 高钾 ＿ 常 血 钾 者 极 少 见 。 当血 钾 ＜３５ ｍ ＵＬ时 ， 床 谤 断 珏正 ｍ ｏ 啦 为低钾血症 ， 当血 钾 ≤２ ５ ｍ ｌＬ 为重 度低 钾血症 ：急性 重度 ．ｍ ｏ ， ／
பைடு நூலகம்
肌张 力碱退 ． 肌力 ０ ～Ⅱ级 。腱反射活跃 ２例 ， 正常 ５例 瘫痪 持续时间多数 １ ４ 。与文献 记载（ ～ｄ 多数在 ３ ｄ谯 复 少超 ～５ 很 过 ｌ 相符 ５倒诉肢端麻木。 周） １３ 辅 助 检 查 血 清 钾 １８～３５ｕ ｌＬ 平 均 ２２ ． ｎ￣ ／ ， ｍ ．１± Ｏ ３ａｎＬＬ 、 增高 ， ．６ｕｏｅ： ｎ 例 降低 者 １ Ｏ例。心 电图呈 典型低评 性 改 变 ， ｕ渡 出现 ． 即 ｕ渡 ＞Ｔ谴 波 融 台 ， ０一Ｔ问 期 延 长 ， 伴
心 律 失 常 ９例 。
１４ 治疗方法与结果 去脒诱 因 ， 轻者 口服氯化钾片， 日３ 每 ～ ６ ， 者 立 即心 电监 护 给双 路静 脉通 道 补钾 段 口 服 补 钾 ， 时 行 Ｒ重 同 血钾 监测 ， 使血钾维持在 ４５ ｍ ｌＬ 右。本组 ４ 例痊 愈 ｌ ｍ ｏ 左 ／ Ｉ 倒
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急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析
急诊低钾性周期性瘫痪40例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】低钾性周期性瘫痪；骨骼肌弛缓性瘫痪；急诊我院200708～200906救治40例低钾性周期性瘫痪（HoPP）患者，获得满意效果,现分析如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料本组男28例, 女12例, 年龄16～55岁,40岁以下34例。
既往有类似发作史16例, 有甲状腺功能亢进症6例, 均无家族史。
夜间起病26例, 晨起起病8例, 白天起病6例。
因上呼吸道感染16例, 剧烈运动4例, 饱餐、饮酒8例, 无明显诱因12例。
发作至就诊时间多数为0.5h～1d，少数为1～2d。
1. 2 临床表现全部病例均急性起病,以进行性四肢无力就诊,伴胸闷、心悸18 例, 伴发热2例, 伴肢体麻木、疼痛2例, 伴颈肌无力1 例,伴呼吸困难3例。
本组均有肌力下降, 无感觉障碍。
其中腱反射减弱或消失, 肌张力降低29例。
1. 3 辅助检查血钾＞3.0～3.5mmol/L 8例,2.5～3.0mmol/L 9 例,2.5mmol/L 23例。
6例患者T3 、T4 、FT3 、FT4 、TSH结果支持甲亢。
本组心电图检查心动过缓2例,房颤1例,窦性心动过速5 例,QT 间期延长3例, 出现U 波7例，部分导联ST T 改变15例, 其余7例心电图正常。
1. 4 治疗病情较轻者口服补钾,采用10%氯化钾溶液3～8g/d,分次口服;重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾注射液10～15ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml缓慢静滴，视病情严重程度1d滴入1～2次,并口服氯化钾。
若症状不见好转,加用安体舒通20mg,3～4次/d,口服或加用硫酸镁2～3g静滴。
本组3例呼吸肌受累者均实行心电监护，密切监测血压、心率、血氧饱和度等。
其中1例及时气管插管、人工通气，使呼吸困难和缺氧症状得以纠正。
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天或 限制盐的摄
病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
周期性瘫痪48例临床分析
肌梗死 ， 严重者会危及患者生命 。通过 以上简述 ， 望有助于对 希 心绞痛的诱发因素提高认 识 ， 以便引起 临床工 作者的足够重视 ，
加强冠心病的鉴别与防治 ， 做好健康教育宣传 ， 以防患 于未然。
６ 药 物 型［ ５ １
硝酸甘油虽是一种传统有效的血管扩张药 ，个别患者含服 或静脉滴注该药后可出现较典型的心绞痛发作 ， 并有脉搏 、 血压 及 ｓ Ｔ段降低 ， 文献认 为是 由于静脉大量淤血造成相对性冠状动
ｐｒ ｙｉｗ ｒ ａ ａ ｓｄ Ｒｅ ｕｔ １ ａｅ（５ ｓｏ ｅ ａｔｅ ｄｔ ｌｏ ｊｃ ｄ ｌｃｓ，９ ａｅ（９５ ） ｅｅ ｅｏｄｒ ｒｖｓ ａ ｓ ｅｅ ｎ ｙｅ ． ｓ ｌｓ ２ｃｓｓ２ ％） ｈｗ ｄ ｈｔｈｙ ａ ｏｕｌｒｎ ｔ ｕ ｏｅ１ ｓｓ３ ． ｌ ａ ｓ ｌ ｔ ｈ ｏ ｆ ｉｅ ｅ ｇ ｃ ％ ｗ ｒ ｃｎ ａ ｔ Ｇ ａｅ’ ｓ ｙｏ Ｓｄｓａｅ １ ａｅ（ ３３ ） ｈｗ ｄｈｇ ｖｌ ｅｕ ｐ ２ｃｓｓｅｔ ｒ ｅ ｍ ｃ ｋ ３ ａｅ（ ４６ ） ｈ ｗ ｄａｎ ｒ ａ Ｅ Ｇ Ｃ ｎ ｉ ｓ ，６ｃｓｓ３ ．％ ｓｏ ｅ ｉ ｌ ｅ ｓｒｍ ｃｋｉ ４ ａｅ ｓ ｄｆ ｒ ｐ ， １ｃｓｓ６ ．％ ｓｏ ｅ ｂ ｏｍ Ｃ ． ｏ — ｅ ｅ ｈ ｎ ｔ ｅ ｏｓｕ ｌ
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临床研 究 ・
一
２０ ０ ８年 ３月 第 ４ ６卷 第 ９期
周 瘫痪４例临床 析 期性 ８ 分
卜 晓霞
（ 辽宁省辽阳市第 三人民医院 ， 辽宁辽阳 １ １０ ） １０ ０
Hale Waihona Puke 【 摘要】目的 探讨周期性瘫痪的临床特点。 方法 分析 ４ 例周期性瘫痪病例的临床表现及辅助检查结果。结果 ２％ ８ ５ 有饱餐
以双下肢瘫痪为唯一表现的周期性瘫痪1例
以双下肢瘫痪为唯一表现的周期性瘫痪1例周期性瘫痪是常以四肢瘫痪为主要特征一种神经肌肉疾病，起病急，进展快，对病人生命的威胁很大，需要医生在短期内做出正确的诊断，而临床上常可根据典型临床表现及血液学检查即可确诊，但若仅以双下肢瘫痪为唯一表现的周期性瘫痪则既少见又难确诊，本文报告1例双下肢瘫痪并持续24小时以上不缓解的患者，以期引起临床医生的认识与重视。
1 临床资料患者男性，47岁，因进行性双下肢无力１天入院。
患者于1天前早起床时感双下肢无力，翻身困难，行走吃力，无头痛、头晕、视物旋转、视物模糊，无恶心、呕吐，无发热，无晕厥、四肢麻木，无言语不清、饮水呛咳、吞咽困难，无抽搐、大小便失禁、腹泻、腰痛等不适，自行予拔火罐等治疗，上述症状逐渐加重，行走不能，伴排小便吃力、不尽感，今为进一步诊治，门诊拟“脊髓病变？”收住院。
既往身体健康。
体格检查：T 36.3℃，P 72次/分，R 19次/分，BP 120/80mmHg。
全身皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅、脊柱、四肢无畸形。
心肺腹无明显异常。
专科情况：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼球活动自如，未见眼球震颤，额纹对称，口角无歪斜，吐词清晰，伸舌不偏，无明显浅深感觉异常，四肢肌张力正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力II级。
双下肢腱反射活跃，左侧为甚。
双侧指鼻准确，脑膜刺激征阴性，病理反射阴性(但作Gordon征时，患者诉腓肠肌有轻压痛而无自觉痛)。
急查(上午10点)血常规正常，肝肾功能正常，甲状腺功能检查正常(总三碘甲状腺素原氨酸、总甲状腺素、高灵敏促甲状腺素、游离三碘甲状腺原氨酸、游离甲状腺素、甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物抗体)，钾(K) 2.80 mmol/L(3.30～5.50)，肌酸激酶(CK) 598 U/L(26～140 )，CK-MB15 U/L( 0～20)，肌红蛋白(Mb) 343.64 ng/ml( 0.00～70.00 )。
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山西医药杂志 ２ ０ ０ ８年 ２月第 ３ ７卷第 ２期
社 ， ０ ２ ２０ ．
Ｓ ａｘ Ｍｅ ，ｅｒａｙ２ ０ １ ．！ 垒 ｈｎ ｉ ｄＪＦ ｂｕｒ ０ ８ ！ ：
手术时机的选择 ： 我们认为 ， 肠外瘘发生后 ２周 内腹腔 炎症较严重 ， 不宜手术探查及治疗 ， ３个月后进行 肠瘘根治 性手术较好。术后肠 外瘘 患者 已经历 过一次 手术 ， 患者 的 机体抵抗力 、 心理及 家庭经济情 况一般 都难 以承受第二 次 手术 。采用非手术治疗是治 疗术 后肠 外瘘 的首选 方法 ， 术 中放置腹腔引流管 ， 术后保持 引流通 畅， 理的营养 和控 制 合 感染是治疗关键 。
军 医 出版 社 ．９ ８ １９ ．
（ 收稿 日期 ：０ ７１．０ ２ ０ ，０３ ）
作者简介 ： 王喜 栋 ， ，９９年 ｌ 男 １５ ２月生， 副主任 医师 ， 天津
市 蓟 县 中 医 医院 ，０ ９ ０ ３ １０
周期 性瘫 痪 ６ ５例 临床 分析
朔州市朔城 区人民医院（３ ０ ２ 温亚卿 ０６ ０ ） 周期性瘫痪 为一组与钾离子代谢有关 的代谢性疾病 ， 发病机制不清 ， 表现为反复发作 的骨骼肌弛缓性瘫 痪 ， 每次 １４ 肢体瘫痪和血钾的关系 ．
１ ３ １ 血 钾 ： 钾 正 常 （ ３ ５ｍ ｌＬ ｌ例 ， 度下 降 ．． 血 ≥ ． ｍｏ／ ） 轻 （ ．－ ３５ｍｍｏ／ ）６例 ， ３ ０ ． ｌＬ ｌ 中度下降（ ． ～３ ０ｍｍｏ／ ）７ ２ ５ ． ｌＬ ２ 例 ， 度下降 （ ． ｌＬ ２ 例 。 重 ＜２ ５ｍｍｏ／ ） １
２ 讨 论
７ ２岁 ， 首次发作 ３ ｌ例。其 中 ｌ例有家族史 ， 其余 均为散
．
发病 例 。
１２ 临床特点 ． １２ １ 病 因 ：５例周期性 瘫痪 中伴 甲状腺 功能 亢进症 ｌ ．． ６ ２ 例， 肾小管 酸中毒 ｌ ， 常血钾 性周期 性瘫 痪 ｌ例 ， 例 正 ｌ例 有阳性家族史 。 １２ ２ 诱 因 ： 冒受凉 ｌ ．． 感 ８例 ， 累 ９例 ， 劳 饱餐 ８例 ， 腹泻 、 呕吐 ６ ， 例 输液 不当 ３例 ， 用地塞 米松 ２例 ， 未询 问 出 应 余 确切诱 因。 １２ ３ 临床表现 ： 组患者均急性起 病 ，５例患者 中轻 瘫 ．． 本 ６ （ 肌力 Ⅳ～Ｖ级 ）０例 ， ｌ 中度瘫痪 （ 力 Ⅱ～级 ） ７例 ， 度 肌 ｌ 重 瘫痪（ 肌力 ０ 级 ）８例。６ － ３ ５例均 为下 肢首先 受累 ， 近端 且 重于远端 ， 下肢重于上肢 。肌 肉酸胀麻痛 ２ ０例 ， 心慌 、 心悸 ３ ８例 ， 呼吸困难 ３例 ， 恶心 、 呕吐 ４例 ， 排尿困难 ４例。
１ ３ 辅 助 检 查 ．
２ １ 低钾性周期性瘫痪呈常染色体显性遗传 ： ． 国外报道家 族性 占 ７ ％－８ ％， ５ ０ 国内以散发多见 … 。本 组资料仅 ｌ例 １ 有家族史 ， 男性发病明显多于女性 ， 以青年居 多 占 ７ ％， ３ 与
文献 ［ ］ １ 报道一致。青年男性容易患病 ， 可能与其参 加剧 烈 运动和体力劳动较 多 ， 注意饮食 习惯 ， 不 暴饮 暴食 ， 造成 代 谢加强 ， 糖原合成加速 ， 向细胞 内转移增 多有关 。另 外 Ｋ 是否与雄 性激素水平 有关 尚待进 一步探讨 。 ２ ２ 肢体瘫痪程度与血钾的关系 ： ｌ ． 表 显示肢体瘫痪程度 与血钾 下降程度无 平行关 系 ， 血钾 很低 ， 痪可 以较轻 ， 瘫 而
血钾 浓度正常也可出现严重瘫痪 。这是 因为血清钾与细胞
内缺钾并不一致 ， 血钾正常 并不意味 体 内不 缺钾 。因此 故 若临床高度怀疑低钾性周期 性瘫 痪 ， 尽管血清钾不很低 ， 亦 可予 以补钾作为诊 断性治疗 。另外血钾 尚可 因红细胞破坏 而增高 ， 原本低钾却造成血钾不低的假象。 ２ ３ 血钾与心 电图变化的关系 ： ． 血钾 降低程度与心 电图的 变化平行 ， 低钾多 引起心肌兴奋性增高 ， 心律失常多 为期前
参 考 文 献
１ 武正炎 ． 普通外科 手术并发症预防与处理 ． 北京 ： 民军医出版 人
２ 方升锋 ． 十二指肠 残端瘘诊 治体会 ． 部外科 ，０ ３ １ （ ） 腹 ２０ ，６５ ：
２ －８ ８１ ２ ２．
３ 黎介寿 ． 肠外瘘 ． 北京 ： 民军医出版社 ，９ ５ 人 １９ ． ４ 杨金镛 ， 自介 ． 崔 普通外科诊疗术后 并发症及处理 ． 北京 ： 民 人
１ 临床 资 料
１１ 一般资料 ． 男性 ５ ， ９例 女性 ６例 。青年组 （４ ３ １ － ９岁） ８例 ， ４ 中年
组 （０ ５ ４ － ９岁 ）４例 ， 年 组 （ ６ １ 老 ＞ ｏ岁 ） ３例 。发 病 年 龄 ｌ ４
－
１５ 血 钾 与 心 电 图变 化 的关 系 ．
ｌ 例血钾 ３０ ３ ５ｍ ｌ 心 电图广泛导联 Ｔ波低 ｌ ． － ． ｍｏ／ Ｌ， 平 ；６例血钾 ２ ５ ． ２ ．～３ ０ｍｍｏ／ Ｓ ｌＬ，Ｔ段压低 ＜０ ０ ５ｍＶ， ．０ Ｔ 波低平 ２ ｌ例 ； 血钾 ＜２ ５ｍｍｏ Ｌ Ｔ 段压低 ＜０ ０ ． ｌ 。Ｓ ／ ．５ｍＶ， Ｔ波低平 ， Ｕ波 出现 ， Ｐ—Ｒ问期延长 。
见 表 ｌ 。
表 １ 肢体瘫痪程ຫໍສະໝຸດ 和血钾 的关系 发作迅速 ， 短期 内痊愈是 本病特 点。按 血清钾 的水平 可将
本病分为三种类 型 ： 钾 型、 常 钾型 、 钾 型 ， 低 正 高 以前者 为 多 。若有肯定 病变 或疾病 所伴 发 又称 为继 发性 周期性 瘫 痪 。现将 我院 １９ ９０年 １月至 ２ ０ ０ ３年 ５月收治 的 ６ ５例周 期性瘫痪病例进行 总结 ， 分析如下。