《成人STILL病,》PPT课件
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成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人still病幻灯片课件
37
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
38
DMARDs
7
病因-遗传因素
8
病因-免疫异常
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
27
28
Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
糖皮质激素
➢建议0.5-1mg/Kg/day，或等量的激素。 ➢对单用NSAIDs无效，症状控制不好者。 ➢可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致
的停药计划，病程没有标准，因此需要缓 慢减量超过6-12个月避免复发。 ➢有系统损害，病情较重者应使用中到大剂 量激素，也可用甲泼尼龙冲击。
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DMARDs
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病因-遗传因素
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病因-免疫异常
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组织病理学检查：皮肤、粘膜、肝脏、 淋巴结、滑膜、肌肉 影像学检查：主要是各个大小关节，MRI 有助于早期诊断。
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Yamaguchi标准 主要标准：1.关节痛〉2周
2
概述
成人发病即为成人still病，约12%为儿 童期发病迁延而来。 曾经用过的名称 ➢变应性亚败血症 ➢Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群 ➢成人发病的幼年型类风湿性关节炎 ➢成人急性发热性幼年风湿病性关节炎
3
定义
成人Still病是一种病因未明的以长期间 歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或 关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周 围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受 损等系统受累的临床综合征。
成人still’s病
（Adult onset Still‘s disease，AOSD ）
1
历史回顾
➢1897年病理学家George F.Still首先在幼 年型RA中报道本病（全身型）
➢Wissler（1943）首先报告后，Fanconi （1946）相继描述。
成人still病ppt课件
注意防止GIOP（双磷酸盐+活性VitD3+Ca++）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
25
DMARDS/免疫抑制剂
.
适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿 病等）
DMARDS的选择：
—RF和ANA(-)
断AOSD
18
.
美国CUSH标准
必备条件 —发热≥39℃ —关节痛或关节炎 —RF<1:80 —ANA<1:100
另具备下列任何两项 —血WBC≥15×109/L —皮疹 —胸膜炎或心包炎 —肝 大 或 脾 大 或 淋 巴 结
肿大
本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上
—血清：TNF-、IL-1、IL-2、IL-6，sIL-2R
—Th、CTL；TCR＋T细胞
—部分病人有自身抗体；C3、C4；CIC
3
中性粒细胞升高在发病机制中的作用 ？
.
流行病学
发病率：日本男0.22/10万；女0.34/10万 发病年龄：14（16）83岁，好发年龄
GF / SF：比SF更具有特征性
16
.
实验室检查
ESR： ≈ 100% ，多数>100 mm/h CRP：轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性
17
诊断标准-日本标准(1992)
.
主要条件
6
.
皮疹
主要表现之一（>85%），
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑 疹或斑丘疹）
成人still病护理课件
成人Still病的治疗方法
对症治疗：针对成人Still病的具体症 状进行治疗，如止痛药和抗过敏药ຫໍສະໝຸດ 成人Still病 的护理建议
成人Still病的护理建议
保持合理的休息和作息时间， 避免过度劳累 注意饮食调理，避免食用辛辣 刺激性食物
成人Still病的护理建议
定期锻炼，加强身体的免疫力和抵抗力
成人Still病 的并发症及预
成人still病护理课件
目录 导言 成人Still病的症状 成人Still病的治疗方法 成人Still病的护理建议 成人Still病的并发症及预防 成人Still病的康复建议 结语
导言
导言
什么是成人Still病 成人Still病的症状特点
导言
成人Still病的诊断方法
成人Still病 的症状
成人Still病的症状
关节痛：成人Still病最常见的 症状之一，常伴有关节肿胀和 红热 皮疹：成人Still病患者可能出 现红斑和丘疹状皮疹
成人Still病的症状
发热：成人Still病患者持续高热，频 繁出现寒战，咳嗽等症状
成人Still病 的治疗方法
成人Still病的治疗方法
采用常规药物治疗：如非甾体类抗 炎药物和糖皮质激素 免疫调节治疗：使用生物制剂，如 抗肿瘤坏死因子药物等
成人Still病的康复建议
定期复诊，遵循医生的治疗方 案和建议
结语
结语
成人Still病是一种慢性炎症性疾病， 需在医生的指导下进行治疗和护理
通过合理的治疗和护理，可以有效控制 疾病的进展，提高患者的生活质量
谢谢您的观赏聆听
防
成人Still病的并发症及预防
结核病：成人Still病患者由于免 疫力较低，容易感染结核菌，需定 期进行相关检查和预防 心脏病：成人Still病患者发热和 炎症可能引起心脏损伤，需密切观 察心脏状况和定期检查
成人still病的预防PPT课件
避免过度运动和剧烈冲击：减 少对关节的损伤
成人Still病的运动建议
加强关节周围肌肉锻炼：提高关节稳定 性 注意休息：避免过度疲劳，给关节充分 的休息时间
如何应对成人 Still病
如何应对成人Still病
遵医嘱进行治疗：按照医生的 建议进行药物治疗
改善生活方式：养成健康的生 活习惯，如合理作息和饮食习 惯
成人Still病的原因和发病机制
成人Still病的 预防措施
成人Still病的预防措施
早诊早治：及时发现病情并进 行治疗
应对感染：避免接触病原体， 注意个人卫生
成人Still病的预防措施
预防关节损伤：避免过度劳累和关节受 伤 增强免疫力：保持良好的生活习惯，增 强身体抵抗力
成人Still病的 饮食建议
成人still病 的预防PPT课
件
目录 介绍成人Still病 成人Still病的预防措施 成人Still病的饮食建议 成人Still病的运动建议 如何应对成人Still病 参考资料
介绍成人Still 病
介绍成人Still病
什么是成人Still病？ 成人Still病的症状和表现
介绍成人Still病
成人Still病的饮食建议
均衡饮食：摄入多种营养物质
成人Still病的饮食建议
减少风湿食物摄入：避免过量摄入含嘌 呤的食物
补充水分：保持充足水分摄入，预防脱 水
成人Still病的 运动建议
成人Still病的运动建议
适量运动：选择适合自己的运 动方式，如散步、瑜伽等
如何应对成人Still病
心理健康关注：与家人、朋友保持良好 的沟通，避免情绪压力过大
寻求支持：加入成人Still病的患者支 持组织，获取专业指导和互助
成人Still病的运动建议
加强关节周围肌肉锻炼：提高关节稳定 性 注意休息：避免过度疲劳，给关节充分 的休息时间
如何应对成人 Still病
如何应对成人Still病
遵医嘱进行治疗：按照医生的 建议进行药物治疗
改善生活方式：养成健康的生 活习惯，如合理作息和饮食习 惯
成人Still病的原因和发病机制
成人Still病的 预防措施
成人Still病的预防措施
早诊早治：及时发现病情并进 行治疗
应对感染：避免接触病原体， 注意个人卫生
成人Still病的预防措施
预防关节损伤：避免过度劳累和关节受 伤 增强免疫力：保持良好的生活习惯，增 强身体抵抗力
成人Still病的 饮食建议
成人still病 的预防PPT课
件
目录 介绍成人Still病 成人Still病的预防措施 成人Still病的饮食建议 成人Still病的运动建议 如何应对成人Still病 参考资料
介绍成人Still 病
介绍成人Still病
什么是成人Still病？ 成人Still病的症状和表现
介绍成人Still病
成人Still病的饮食建议
均衡饮食：摄入多种营养物质
成人Still病的饮食建议
减少风湿食物摄入：避免过量摄入含嘌 呤的食物
补充水分：保持充足水分摄入，预防脱 水
成人Still病的 运动建议
成人Still病的运动建议
适量运动：选择适合自己的运 动方式，如散步、瑜伽等
如何应对成人Still病
心理健康关注：与家人、朋友保持良好 的沟通，避免情绪压力过大
寻求支持：加入成人Still病的患者支 持组织，获取专业指导和互助
成人still病危害及预防PPT
如何早期发现 和诊断成人 Still病
如何早期发现和诊断成人Still病
了解早期症状 寻求专业医疗帮助
如何早期发现和诊断成人Still病
确诊成人Still病的常见方法
治疗成人 Still病的方
法和原则
治疗成人Still病的方法和原则
抗炎药物的应用 免疫抑制剂的使用
治疗成人Still病的方法和原则
成人still病危害及预防PPT
目录 引言 病情的危害 预防的重要性 成人Still病的预防措施 如何早期发现和诊断成人Still病 治疗成人Still病的方法和原则 患者护理和自我管理 结论
引言
引言
什么是成人Still病？ 成人Still病的病因和发病机制
言
病情的危害及对生活的影响
病情的危害
症状缓解的方法和建议
患者护理和自 我管理
患者护理和自我管理
定期锻炼和适度休息 寻求心理支持
患者护理和自我管理
饮食和营养的重要性
结论
结论
成人Still病的严重性 健康管理和预防成人Still病的 重要性
结论
提供支持和帮助给患者的必要性
谢谢您的观赏聆听
病情的危害
高热持续不退 皮疹和关节炎的症状
病情的危害
内脏器官受损
预防的重要性
预防的重要性
健康生活方式的重要性 避免暴露于传染源
预防的重要性
注意良好的个人卫生
成人Still病 的预防措施
成人Still病的预防措施
注重免疫力提升 定期体检和医学监测
成人Still病的预防措施
遵从医生的治疗计划
成人still病护理查房PPT课件
根据医生的处方，合理使用抗炎药和免疫抑 制剂。
定期评估药物效果和副作用。
护理干预措施有哪些？ 物理治疗
制定适合患者的锻炼计划，改善关节功能。
可结合热敷和理疗等方式。
护理干预措施有哪些？ 健康教育
向患者提供关于疾病和治疗的知识。
帮助患者理解病情并参与自我管理。
护理评估与效果评价
护理评估与效果评价 定期随访
护理干预有助于控制症状，减轻患者痛苦。
包括监测病情变化和药物反应。
为什么需要护理干预？ 心理支持
患者面临长期疾病，容易产生焦虑和抑郁。
护理人员应提供心理支持和教育。
为什么需要护理干预？ 生活质量
通过适当的护理，可以改善患者的日常生活 质量。
包括营养指导和锻炼方案的制定。
如何进行护理评估？
如何进行护理评估？ 病史收集
成人Still病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是成人Still病？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 如何进行护理评估？ 4. 护理干预措施有哪些？ 5. 护理评估与效果评价
什么是成人Still病？
什么是成人Still病？ 定义
成人Still病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要 影响关节和全身系统。
建立随访机制，定期评估病情变化。
及时调整护理计划以适应患者需求。
护理评估与效果评价 患者反馈
收集患者对护理措施的反馈意见。
根据反馈调整护理策略，提升满意度。
护理评估与效果评价 效果记录
详细记录护理措施的实施效果和患者反应。
为后续护理决策提供依据。
谢谢观看
详细询问患者的病史和家族史。
了解症状开始的时间、频率和严重程度。
如何进行护理评估？ 体格检查
定期评估药物效果和副作用。
护理干预措施有哪些？ 物理治疗
制定适合患者的锻炼计划，改善关节功能。
可结合热敷和理疗等方式。
护理干预措施有哪些？ 健康教育
向患者提供关于疾病和治疗的知识。
帮助患者理解病情并参与自我管理。
护理评估与效果评价
护理评估与效果评价 定期随访
护理干预有助于控制症状，减轻患者痛苦。
包括监测病情变化和药物反应。
为什么需要护理干预？ 心理支持
患者面临长期疾病，容易产生焦虑和抑郁。
护理人员应提供心理支持和教育。
为什么需要护理干预？ 生活质量
通过适当的护理，可以改善患者的日常生活 质量。
包括营养指导和锻炼方案的制定。
如何进行护理评估？
如何进行护理评估？ 病史收集
成人Still病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是成人Still病？ 2. 为什么需要护理干预？ 3. 如何进行护理评估？ 4. 护理干预措施有哪些？ 5. 护理评估与效果评价
什么是成人Still病？
什么是成人Still病？ 定义
成人Still病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要 影响关节和全身系统。
建立随访机制，定期评估病情变化。
及时调整护理计划以适应患者需求。
护理评估与效果评价 患者反馈
收集患者对护理措施的反馈意见。
根据反馈调整护理策略，提升满意度。
护理评估与效果评价 效果记录
详细记录护理措施的实施效果和患者反应。
为后续护理决策提供依据。
谢谢观看
详细询问患者的病史和家族史。
了解症状开始的时间、频率和严重程度。
如何进行护理评估？ 体格检查
成人still病的科普知识课件
发病原因:
发病原因:
免疫系统异常 病毒感染
Байду номын сангаас 发病原因:
遗传因素的影响
诊断与治疗:
诊断与治疗:
临床诊断标准 常用的检查方法
诊断与治疗:
综合治疗措施
生活护理:
生活护理:
锻炼与休息的平衡 饮食调节
生活护理:
心理疏导和情绪管理
注意事项与预 后:
注意事项与预后:
预防感染 规律复诊和随访
注意事项与预后:
成人still病的科普知识 课件
目录 简介: 症状特点: 发病原因: 诊断与治疗: 生活护理: 注意事项与预后: 结语:
简介:
简介:
什么是成人still病？ 成人still病的症状特点有哪些 ？
简介:
成人still病的发病原因是什么？
症状特点:
症状特点:
突发高热 皮肤发红
症状特点:
关节疼痛与肿胀 全身乏力与倦怠感
病情预后的评估
结语:
结语:
成人still病虽然罕见，但可以 通过认识症状特点、正确诊断 和合理治疗来管理和控制。
谢谢您的观 赏聆听
成人Still病课件.ppt
心脏损害
以心包病变多见,占26％,其次为心肌炎,而心 内膜炎少见
表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力 衰竭等
心包积液起病隐匿,多为少量,可闻及摩擦音, 可随疾病缓解而消退,部分患者出现缩窄,罕 见填塞
心肌炎可有心电图低电压、T波低平和束枝传 导阻滞等,心肌病变多不影响心功 心内膜炎多较轻,多为一过性
肺和胸膜病变
症状:咳嗽、咯痰、胸闷和呼吸困难等
肺部损害:浸润性炎症、肺不张、肺出血 、间质性肺炎及淀粉样变等，或出现 ARDS或肺功能不全
胸膜病变:纤维素性胸膜炎(约占37％)、 可有胸腔积液（约占1/3）和胸膜肥厚等
多可随疾病缓解而消退,反复发作可有限 制性通气障碍
痰培养及胸水培养阴性
少见表现
与儿童斯蒂尔病的比较
成人—以女性多见,很少有虹睫炎、角膜 带状浑浊等眼部病变，而有较多的并发 症 儿童—以男性多,以关节型者居多,非甾 类抗炎药多可控制病情
血常规
90％以上的血白细胞增高,多在1020×109/L 以N增高为主,占0.9以上 中性粒细胞核左移而嗜酸细胞不消失
无失血情况下的持续性进行性贫血,多为正细 胞正色素性贫血
半数以上的患者血小板计数升高,疾病稳定后 恢复正常
骨髓检查
易见到中毒性粒细胞,易报告为“感染性 骨髓象” 骨髓细菌培养阴性 与败血症相比
– 颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和 巨幼变粒细胞比例较高，
– 核分叶过多粒细胞少见 – 巨核细胞数量较少 – 易见病态巨核细胞
血清铁蛋白(1)
一种多亚基的立体形蛋白,有强大的铁结合和 储备能力
呈世界性分布,无种族差异及聚集性
发病率在法国约为0.16/10万,日本男性和女 性分别为0.22/10万和0.34/10万,日本男性 和女性的患病率则分别为0.73 /10万和 1.47/10万
规培风湿成人Still病PPT课件
临床病历 成人Still病
问题1：结合上述病历特点，为进一步明确诊断，应行哪些辅助检查？
思路1：青年男性，以不明原因发热表现就诊，首先考虑感染性疾病， 包括病毒、细菌、真菌和其他病原体感染，可行细菌、病毒及其他病 原体血清学检查，血培养，结核筛查等。本例患者抗菌素治疗无效， 因此除感染性疾病外，需注意排查恶性肿瘤、血液病、风湿免疫病及 其他一些疾病。恶性肿瘤包括白血病、淋巴瘤、实体肿瘤等可行骨髓 检查、淋巴结活检、肿瘤标记物、ECT、PET、超声、放射影像等检查。 风湿免疫病包括系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，血清免疫学检查、 自身抗体和顶起拍摄X线片对本组疾病鉴别极为重要。其他疾病包括血 清病，结节病，克隆病等，可行影像学检查，活组织检查等。
抗军团菌抗体均阴性，乙型肝炎抗体、丙肝抗体、戊肝抗 体IgG、IgM均阴性，血培养三次均阴性。 辅助检查： X线胸片示肺纹理增多、紊乱。胸部CT示纵隔淋 巴结肿大。骨密度示骨量减少。腹部B超示肝、脾稍大。
临床病历 成人Still病
住院后的诊治
该患者住院后完善血培养、免疫指标、病原体、超声、影 像、骨髓等系列检查，同时予经验性抗感染（阿奇霉素、 莫西沙星）、对症（保肝降酶等）、支持治疗。明确成人 Still病诊断后予甲基泼尼松龙80mg治疗3天，后改口服泼 尼松60mg/d，同时予甲氨喋呤10mg/w，2天后体温正常且无 反复，皮疹消退，无咽痛，关节肿痛缓解，复查血常规及 红细胞沉降率恢复正常。
思路2：以皮疹、咽痛、关节炎为突出表现的疾病要考虑风湿性疾病可 能性大，特别是排出性诊断的疾病成人Still病，首先明确诊断应完善抗 核抗体、RF、白细胞、血小板、肝酶、ESR、CRP、不提、铁蛋白、 糖化铁蛋白等检查，其次应注意评估成人Still病易受累的多脏器情况包 括肝、肺、肾、神经、血液系统等。
相关主题
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关节疼痛 几乎100%
关节炎
＞90%
分 布 最常累及 膝、腕关节
其次
踝、肩、肘关节
较少受累 PIP、MCP、DID
软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形
肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高
临床表现
(4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽 拭子培养(-)、抗菌素治疗无效
J Rheumatol. 2008 Dec 1.
• 报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC
Multi-organ failure in adult onset Still's disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7.
• 肝衰竭 Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3. Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6
• 嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见
Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91
Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383.
• 中枢、外周神经的病变
Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7
成人斯蒂尔病 （Adult Still’s disease,AOSD)
杨程德 上海交通大学医学院附属仁济医院
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
历史回顾
• 1897年 病理学家George F. Still首先在幼年型RA中报道本病（“全身型”） • 1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”（AOSD） (Ann Rheum
P值
0.810 0.161 0.691 0.045** 0.035** 0.661 0.042** 0.098 0.022** 0.922 0.585 0.857
1000
800
Dis 1971;30:121-133)
• 病因: 尚不清楚 • 患病率：男女相近 • 好发年龄:16～35岁
一般特点
目录
概 述 临床表现 诊断和鉴别诊断 治 疗 预 后
ห้องสมุดไป่ตู้
疾病特点
• 临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过 性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室 可见白细胞和铁蛋白升高。
• 临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身 免疫性疾病的基础上。
• 严重的肺部累及ILD和ARDS
Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4
0 healthy AOSD infection tumor RA
血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较
57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较
临床表现
发热 皮疹 关节痛/关节炎 咽痛 肌痛 肝大 脾大 淋巴结肿大 浆膜炎 心包炎 肺炎 腹痛
例数(%)
22(38.6) 32(56.1) 30(52.6) 11(19.3) 1(1.8) 9(15.8) 16(28.1) 23(40.2) 5(8.8) 7(12.3) 3(5.3) 1(1.8)
• Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome
J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6
• 多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6.
• 国外文献：关节-碗关节的破坏/畸形常见 • 临床初步印象：少见？罕见？
临床表现
2.实验室检查 (1)血常规及血沉：
疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+)
(5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心 包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病
现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好
• 患者预后良好，死亡很少，甚至为0。
J Rheumatol 1990; 17:1058-1063
Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7 J Clin Rheumatol 2001;7:301-307 Drugs 2008;68:319-37。。。。。
• 但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉 样变、ＡＲＤＳ、心衰等 韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡
临床表现
(5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比 值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活 动及评价治疗效果有一定意义
(6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎 性改变，其中以中性粒细胞增高为主
MIF(ng/ml)
900 800 700 600 500 400 300 200 100
临床表现
1.症状和体征 (1)发热：最常见、最早出现
其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%以上：呈典型弛张热，体温常＞39℃ (2)皮疹：主要表现，＞85%
典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样
分布：主要于躯干、四肢，也可见于面部 特征：常与发热伴行
临床表现
(3)关节及肌肉：