肌萎缩侧索硬化病人的护理查房

主诉头晕3月，恶心呕吐加重3天。
患者于2021年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断 为“多发性硬化〞，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。 于入院前3月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、 视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩性胃炎， 胆囊息肉〞治疗，病症缓解。于入院前3天再次出现晨起 恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食，无肢体 麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意 识不清等病症，就诊于兰大一院神经内科，以“头晕原因 待查〞收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮食、睡 眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。
•既往史
患者入院前4年诊断为多发性硬化，未行规律治疗；否认高血压、 糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核病等慢性传染病 史，预防接种不祥。
•个人史
生于当地，无长期外地居住史，无疫区居留，无不良嗜好。
• T:36℃ P:69次/分 R:19次/分 BP：102/66mmHg
• 一般情况：发育正常，营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语 不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体 合作，问答切题。
O 患者电解质平衡。
一般病情不重，可自行 消退，但有些病持续长 时间，为顽固性呃逆
膈肌痉挛〔中医称呃逆〕导致的打嗝难以自制， 嗝声有时响有时不响。
p3 打嗝：与膈肌痉挛收缩引起有关。
I 〔1〕心理护理，放松心情，消除紧张情绪及不良刺激。 〔2〕遵医嘱给予丙戊酸钠0.1g 3/日口服 〔3〕给予针灸治疗 〔4〕先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一些时间，然 后呼出，反复进行几次。 〔5〕喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大口，分次咽 下。
假性球麻痹又称假性延髓麻痹。 系因双侧皮质延髓束损害引起 延髓的运动颅神经〔舌神经、 迷走神经及舌下神经〕的上运 动神经元性瘫痪。
由上运动神经元损伤后〔假性球麻痹〕构音肌群肌张力增 高或肌力减退所致说话缓慢费力，字音不清，刺耳音， 紧张窒息样声音，鼻音较重，缺乏音量控制，语音语调 异常，舌交替运动减退，说话时舌、唇运动差，软腭抬 高减退。
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护理诊断及措施
P1 恐惧，焦虑 ：与担忧陌生环境、疾病的预后有关
I 〔1〕入院时做好入院宣教，主动热情与患者及家属沟通、 交流，介绍病区环境，主管医生，责任护士，让患者 融入到环境中，以消除陌生感。
〔2〕心理护理 加强交流，使患者树立战胜疾病的信心。 耐心倾听患者的诉说，正确引导患者，使患者面对现 实，多于患者聊天，转移注意力，让她感到不孤单。
构音障碍
• 构音障碍是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、韵律等的 异常。表现为发声困难、发声不准、咬字不清、音量、音调及 语速、节律等的异常和鼻音过重等言语听觉特征的改变。
• 构音障碍分类及表现 • 〔1〕缓慢型构音障碍 • 由下运动神经元损伤造成，如颅神经核、颅神经〔球麻痹〕、
周围神经纤维病变，或构音肌肉的病变。 • 主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力缺乏，使辅音发音无力以
• 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
• 3.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉 插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、 波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。
运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。
• 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等 。
构音器官功能评价法
• 测验共计分为反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉 、舌、言语八大项和28细项。每项按严重程度 分为a至e五级，a为正常，e 为严重损伤。
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构音障碍的评定
评定 指标
评定级别
正常
轻度障 碍
中度障 碍
重度障 碍
极重度 障碍
a项数/总 项数
2827/28
2618/28
1714/28
13-7/28
及舌下神经、面神经支配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地 发出声母韵母。伴有呼吸音，鼻音过重，辅音不准确，单音调 ，音量降低，空气由鼻孔逸出而语句短促。 • 伴发病症可有舌肌颤抖与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上 升不全造成的吞咽困难，进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合 差造成流涎。
〔2〕痉挛型构音障碍
3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼 肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规那么或缩小、眼球震颤等。1-2%的病 人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。
4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见病症有针刺感、麻木感，也可有束带 感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
• 皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、 皮疹，无皮下出血。
• 浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。
肌萎缩侧索硬化功能评分量表〔ALS FRS〕
总分从0〔不能完成任务〕到40分〔正常〕。
〔1〕言语
〔2〕流涎
〔3〕吞咽
〔4〕书写〔患ALS之前的优势 手〕
〔5〕使用餐具〔患者未行胃肠造瘘术〕 〔6〕穿衣和洗漱
〔7〕床上翻身和调整被褥
〔8〕行走
〔9〕爬楼梯
〔10〕呼吸
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
吞咽障碍评定
• 患者端坐，喝下30ml温开水，观察所需时间喝呛咳情况。 • 1级〔优〕能顺利地1次将水咽下 • 2级〔良〕分2次以上，能不呛咳地咽下 • 3级〔中〕能1次咽下，但有呛咳 • 4级〔可〕分2次以上咽下，但有呛咳 • 5级〔差〕频繁呛咳，不能全部咽下 • 正常：1级，5秒之内； • 可疑：1级，5秒以上或2级； • 异常：3～5级 • 疗效判断标准： • 治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级 • 有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级 • 无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上
〔3〕向家属及病人介绍疾病相关知识。
O 患者情绪稳定，无焦虑、恐惧病症。
P2 营养失调 ：低于机体需要量:与饮食摄入缺乏 有关。
I 〔1〕遵医嘱给予鼻饲饮食； 〔2〕遵医嘱给予静脉补液、补钾、营养治疗； (3〕监测蛋白、电解质等情况。 (4)尽量选择适合病人口味的食物，鼓励病人 少食多餐。 (5)监测病人体重，每周1次
肌萎缩侧索硬化〔ALS〕是一种进展性神经肌肉疾病，由于 上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹 部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神 经元病中最常见的类型。发病年龄在20-40岁之间，30岁 为发病顶峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能 与遗传因素、病毒感染、免疫反响、环境因素等有关。起 病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程 多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症〔ALS〕 或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种 发病形式：肢体发病和延髓发病。
• 1、病毒感染：脊髓灰质炎病毒
• 2、免疫因素：免疫球蛋白升高，血中T细胞数目、功能异常， 免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性
• 3、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减 少所致。
• 4、遗传因素：5%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩 性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体 显性或隐性遗传。
• (2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受 影响，括约肌功能良好、意识清醒。
• (3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感 觉障碍；
• (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病 生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。
• 1.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常 或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。
神经的组成
〔一〕神经细胞〔神经元〕 是神经系统结构和功能的根本 单位，具有感受刺激和传导冲 动的作用。
根据功能分为： 感觉神经元 〔传入神经元〕 运动神经元 〔传出神经元〕 联络神经元 〔中间神经元〕
〔二〕神经胶质细胞〔运动神经元〕
上运动神经元
• 运动皮层 • 锥体束
a.皮质脊髓束 b.皮质核束
下运动神经元
• 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏 有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶 缺乏和缺氧有关。
1、情绪易于冲动，见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退， 晚期可致痴呆。
2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚 至声带瘫痪。
5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤， 下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。局 部病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用 激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、 分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。
O 患者打嗝病症减轻。
P4 便秘 ：与活动量少，液体缺乏有关
I 〔1〕消除或减少便秘的促成因素。1〕向患者及家属强调预防便 秘的重要性和有效性。2〕根据病情指导病人合理饮食，
建 议进食新鲜水果、蔬菜。3〕保证每日液体入量在15002000ml。
• 脊髓前角运动神经元 • 脑干运动核 • 周围神经和肌肉
运动神经元病〔MND〕是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、 皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 MND病因尚不清楚，一般认为 是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素 共同导致了运动神经元病的发生。
• 由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫 等造成。语音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音； 辅音不准确，元音延长，变调，刺耳音语音不规那么中断， 音量变化过度或声音中止。类似运动失调型构音障碍，实 为构音肌不自主运动造成。
• 〔6〕混合型构音障碍
• 包括痉挛型与缓和型，痉挛型、缓和型与共济失调型，由 上下运动神经元病变造成，如多发性卒中，肌萎缩性侧索 硬化。舌的运动、唇的运动以及语言语调语速均有异常， 由于病变部位不同，可出现不同类型的混合型构音障碍。
• 无有效疗法，以对症为主。
• 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。
• 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解 质平衡。
• 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经 节苷脂〔GM〕和神经生长因子〔NGF〕。
姓名 瞿金花
性别 女
年龄 38
住院日期 2021年8月12日
诊断 头晕原因待查
分为四型：肌萎缩侧索硬化(ALS)L
进行性脊肌萎缩(SMA)
进行性延髓麻痹(PBP)
原发性侧索硬化(PLS)
球麻痹又称延髓麻痹，是指 由延脑或大脑等病变引起的 吞咽困难、饮水呛咳、发音 障碍为主的一组病症。
上运动神经元
运动神经元病
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化 进行性延髓麻痹
进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化
• 肌萎缩性侧索硬化〔ALS〕是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、 脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元 ，最后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存。
• 〔1〕首发病症常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状 肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌开展，萎缩肌群出 现粗大肌束颤抖；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损， 上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时 或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和 Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；
• 〔4〕运动减少型构音障碍
• 由椎体外系病变所致〔帕金森病〕，构音肌群的不自主运 动和肌张力改变，主要是构音肌群强直造成发音低平，单 音调，甚至有颤音和口吃。重音减弱，辅音不准确、不恰 当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音短促，言语速度加快， 音量小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰当伴有流涎。
• 〔5〕运动过多型构音障碍
〔3〕共济失调型构音障碍
由于小脑或脑干内传导束病变所致构音肌群运动范围、运 动方向的控制能力差。发音不清、模糊、不规那么、重 音过度或均等，语音语调差，字音常突然发出〔爆发性 言语〕，声调上下不一，间隔停顿不当〔吟诗状或分节 性言语〕。言语速度减慢，说话时舌运动差，舌抬高和 交替运动差，系构音肌群的协调动作障碍所致。