内科学_各论_疾病：伏格特-小柳-原田综合征_课件模板

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症状及病史：
斑点。 H型病程之初，前葡萄膜炎症轻微，
炎症进一步加剧时，部分病例也能见到睫 状充血、KP、Tyndall现象、Koeppe结节 和虹膜后粘连。
H型的病程，通常数周至数月不等。 炎症消退后仍可反复发作，视力预后相对 地优于VK型。
无论VK型或H型，发病后2～3个月均 可有听
H
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症状及病史：
型炎症急性期时FFA可见具有特征性的视 网膜色素上皮层多发性点状荧光，荧光位 于脉络膜病灶处，并迅速由视网膜色素上 皮层下进入神经上皮层下，不断扩大增强， 使色素上皮下及神经上皮下的渗出液着色， 勾画出多灶性视网膜两个层面的脱离区轮 廓。ICGA则因脉络膜肿胀皱褶而可见放射 状脉络膜荧光暗带和
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病因： 细胞的细胞壁薄，基底膜不完整;相反， 浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成 功能，细胞膜无深部型基底膜特征。
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症状及病史：
伏格特-小柳-原田综合征症状_伏格特-小 柳-原田综合征有什么症状
VKH综合征以急性发作开始，病程迁 延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹 膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和 渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型)。两 者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头 晕、恶心、呕吐、项强
身体部位： 头部 眼。
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科室： 眼科 五官科。
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简介：
伏格特-小柳-原田综合征是一种有特异性 全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征 为：①突发性色素膜炎;②眉毛及毛发变 白、秃发及白癜风等皮肤损害;③头痛、 头晕、恶心等神经系统表现;④耳鸣、耳 聋及眩晕等内耳症状。
内科学各论疾病部分 伏格特-小柳-原田综
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别名：
葡萄膜脑膜脑炎综合征,神经-全葡萄膜炎 综合征,特发性葡萄膜大脑炎,葡萄膜大脑 炎综合征,色素膜脑膜脑炎,小柳-原田综 合症,眼-脑-耳-皮综合。
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病因：
种抗原的发病率分别是不携带者的4.9倍 和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、 D位点抗原，白人中无这两种抗原，因而 被认为是远东地区人所特有的抗原。本病 多见于日本和东方人，而少见于欧美白人， 这也说明本病与免疫遗传学密切相关。 Ohno也证实本病病人DR4及MT3的
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症状及病史：
亮带。炎症缓解或静止后，脉络膜与色素 上皮色素大量脱失和游离，呈晚霞样眼底， 此时FFA呈现斑驳状态，色素脱失处可出 现透见荧光，色素斑处荧光被遮蔽，脉络 膜毛细血管萎缩处亦为弱荧光区。
VK型因眼前段病变严重，无法进行造 影。必要时可作超声波检查。声像图常见 的改变是玻璃体混浊;后极部
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症状及病史：
集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿 污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连、对阿托品 不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系 列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。眼底 情况无从了解，如患者诉有闪光，则提示 炎症波及脉络膜。病程冗长反复，每反复 一次，病情就加重一次，终因继发性青光 眼、并发性白内障导致
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病因：
可见有向脉络膜面内突出的达-富(DelenFuchs)结节，该种结节是由变性的视网膜 色素上皮细胞和上皮样细胞组成的。虹膜 睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变 相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细 胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的 有丝分裂征象，但在虹膜内上皮样细胞形 成不及脉络膜
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病因：
相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5 倍。本病与其他自身免疫病一样，也是与 HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用 的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例， 其MT3均为阳性，从而表明本病与免疫遗 传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人 和远东人所特有的抗原。伏格特-
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病因：
小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。 3.病理 本病典型的病理改变是脉络
膜组织学所见：病变是由淋巴细胞、浆细 胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的 结节性肉芽肿病变，中心无坏死灶。上皮 样细胞是具有清楚细胞质的大型细胞，内 含较多的细胞器、溶酶体和吞噬体。在吞 噬体内可见有黑色素颗粒
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诊断：
发热、关节炎等病史。但伏格特-小柳-原 田病一般有典型的葡萄膜炎进展规律，并 有典型的早期弥漫性脉络膜炎、脉络膜视 网膜炎等眼底改变。疾病后期出现 DalenFuchs结节、晚霞状眼底改变和复发 性肉芽肿性前葡萄膜炎。糖皮质激素治疗 有较好的效果，但对Lyme病的效果尚不肯 定。根据这些特点，
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症状及病史：
Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状与体 征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋 白含量增高;脑电图检查也有病理性改变。 这些情况，H型比VK型更为常见和严重。
1.VK型 发病之初，患者有双眼强烈 畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。 眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至 羊脂状密
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诊断：
血管造影、吲哚青绿血管造影检查有助于 鉴别。
3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型 地表现为双侧肉芽肿性虹膜睫状体炎，也 可出现中间葡萄膜炎，偶尔引起双侧全葡 萄膜炎，伴有渗出性视网膜脱离。此外， 患者尚可出现局灶性神经体征，如脑神经 麻痹和视神经炎。患者多生活在森林地区， 有蜱咬伤史、
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病因：
般无黑色素细胞，但在臀部“蒙古斑”所 在处可以见到被认为是由母斑衍生而来的 黑色素细胞，并有黑色素细胞同淋巴细胞 连接融合现象，这与色素膜中所见完全相 同。真皮内细胞浸润很轻，无上皮样细胞 形成，偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上 皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外，尚有 与杆状颗粒细胞完全相同的细胞
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病因：
内明显。 角膜环上皮黑色素细胞及黑色素颗粒
减少，而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅 见于浅层，而本病在基底层也能看到。
皮肤的病理改变与角膜环上皮改变相 同，即黑色素细胞及黑色素颗粒减少，郎 汉细胞增加，这种细胞也见于基底层。在 表皮内可见有少量的淋巴细胞及轻度炎性 细胞浸润。真皮内一
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病因：
伏格特-小柳-原田综合征原因_由什么原 因引起伏格特-小柳-原田综合征
(一)发病原因 伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不 完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因 素有关。 (二)发病机制 本病发病机制还不很清楚。可能是细 胞免疫和体液免疫共同作用而致病。 1.细胞免
1.交感性眼炎 交感性
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诊断：
眼炎无论从临床表现上，还是从组织学上 都与伏格特-小柳-原田病有很多相似之处， 有助于鉴别的最重要的是交感性眼炎患者 有眼球穿透伤或内眼手术的病史，但一些 患者因眼球穿透伤轻微或由于受伤时间太 久(有些交感性眼炎发生的潜伏期可长达 数十年之久)而难以鉴别。
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病因：
疫造成组织损伤 这种损伤是由淋巴细胞 介导的。实验证实，本病病人的淋巴细胞 受黑色素细胞表面抗原致敏，致敏的淋巴 细胞是把黑色素作为靶细胞来进行攻击的。 也就是说，黑色素细胞既是免疫反应的抗 原，也是受致敏淋巴细胞攻击而遭受破坏 的靶细胞。现已从病人体内检出针对色素 膜各种成分的抗体，其中最重
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病因：
所以免疫活性细胞不发生对自身黑色素细 胞的免疫攻击作用，此种状态称为免疫耐 受性。而患本病时，可能由于以下两种因 素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐 受性：①免疫监视系统功能原发性障碍; ②黑色素细胞发生了某种变化，使细胞表 面的抗原性受到修饰。
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症状及病史： 脉络膜、巩膜及巩膜外层增厚;有时有后 极部或下方的视网膜脱离。
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诊断：
伏格特-小柳-原田综合征鉴别诊断_如何 诊断伏格特-小柳-原田综合征
伏格特-小柳-原田病应与能够引起脉 络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经 视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性 前葡萄膜炎等类型鉴别，其中最重要的有 交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。
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症状及病史： 力障碍、毛发变白、 皮肤脱色斑等改变。 有的全部出现，有的 仅有其中1～2种。发 生率VK型多于H型(表 3)。
主要依靠病史和 眼球前后节检查所见。
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症状及病史：
征时，即可做出初步诊断。如患者为初次 发病，且病程在1～8周，脑脊液检查有淋 巴细胞、蛋白含量增多者，诊断可以确定。 如葡萄膜炎反复多次，并出现内耳性听力 障碍及皮肤、毛发变白(全部或其中之一、 二)时，则诊断更无疑问。然而不是所有 病例均能见到以上典型改变，下列检查有 一定参考价值。
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症状及病史：
使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视 网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪 形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素 细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏 脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚 霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调， 可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于 视网膜血管下方的黄白色条索或
2.免疫遗传学在致病中的作用 现已 知
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病因：
许多自身免疫病与人类白细胞抗原(HLA) 密切相关。杉浦清治检测了一组病人的 HLA-A、B、D位点抗原，结果HLA-BW54抗 原的频率为45.2%，对照组为13.2%;LD-Wa 抗原为66.7%，对照组为16%;HLA-BW54的 相对危险率为4.9，LD-Wa为10.5，即携带 这两
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症状及病史：
失明或眼球萎缩。 2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病。
由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急 剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混 浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境 界矇眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水 肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的 放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗 出，
2.急性后极部多灶性鳞状色素上
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诊断：
皮病变 此病于1968年由Gass首次报道。 患者在病毒感染后突然中心视力丧失，眼 底后极部出现多发性黄白色扁平鳞状病变， 这些病灶常自发迅速消退伴视力恢复。此 病在初发病时可与伏格特-小柳-原田病相 混淆，但此病早期有弥漫性脉络膜炎、视 盘炎、神经视网膜炎的表现，并有全身性 表现，荧光素眼底
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病因：
要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。 该抗体是通过抗依赖性细胞介导的细胞毒 性作用机制来破坏黑色素细胞，说明它是 通过体液免疫而引起的自身免疫。
杉浦清治认为，本病是一种黑色素细 胞特异性自身免疫性疾病。诱发这种自身 免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常 人，由于抗体免疫监视系统起作用
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病因：
该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。 根据观察到的黑色素细胞特征，可将
其分为浅表型和深部型。色素膜、脑膜、 内耳和真皮内的黑色素细胞属于深部型， 而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于 浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差 异，即深部型黑色素细胞失去合成黑色素 的功能，在电镜下可见此型