CIDP的诊疗原则

１９９１年美国神经病学会（ＡＡＮ）诊断标准 （一）临床特点 １．必须条件：（１）临床呈进行性发展或复发加重过程，病程发展大于２个月，在２个或以上的肢 体出现感觉运动功能同时受累（单纯感觉或单纯运动受累非常少见）；（２）四肢腱反射减低或消失。 ２．支持条件：大有髓纤维感觉受累症状重于小纤维感觉受累。 （二）电生理特点 １．必须条件：符合下述４项中的３项。（１）至少２条运动神经传导速度减慢：ａ．ＣＭＡＰ波幅大于 正常值下限的８０％时，传导速度小于正常值下限的８０％。ｂ．ＣＭＡＰ波幅小于正常值下限的８０％时，传 导速度小于正常值下限的７０％。（２）至少ｌ条运动神经存在部分传导阻滞或异常波形离散：ａ．部分传 导阻滞标准：近端与远端ＣＭＡＰ比较，时限延长小于１５％，波幅（峰峰值）或面积（负相波）下降大 于２０％。ｂ．异常波形离散标准：近端和远端比较，时限延长大于１５％，波幅（峰峰值）或面积（负相 波）下降大于２０％。（３）至少２条运动神经的末端潜伏期（ＤＭＬ）延长：ａ．ＣＭＡＰ波幅大于正常值下 限的８０％时，ＤＭＬ大于正常值上限的１２５％。ｂ．ＣＭＡＰ波幅小于正常值下限的８０％时，ＤＭＬ大于正常
ｄｅｍｌ，ｅｌｉｎａｔｉｎｇ ｓｅ地ｏＤｒ锄ｄ ｍｏａＤｒ
ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＭＡＤＳＡＭ），慢性隐袭起病，发病初主要表现为上肢远端
非对称性的无力，似ＭＭＮ，不同点是前者存在明确的感觉受累；电生理上可见ＳＣｖ异常，可超过运
动受累的范围；脑脊液：可有蛋白升高，也可正常；神经病理：脱髓鞘和髓鞘再生表现；激素和ⅣｌＧ
穗獭糊
２
值上限的１５０％． （－－）病理特点 １．必须条件：神经活检存在明确的脱髓鞘和髓鞘再生的证据。电镜下＞５根纤维存在脱髓鞘表现或 撕纤维研究５０根纤维中大于１２％存在脱髓鞘病变。 ２．支持条件：（１）束周或神经内膜水肿。（２）单核细胞浸润。（３）洋葱球样改变。（４）神经束间 脱髓鞘的程度存在明显变化。 ３．排除标准：血管炎、神经纤维皱缩肿胀、淀粉样物质沉积、施万细胞或巨噬细胞胞浆内包涵体 提示肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、球状细胞脑白质营养不良，或其他特殊病理改变 的表现。 （四）ＣＳＦ特点 １．必须条件：（１）ＨＩＶ阴性者，白细胞数＜１０／ｍｍ３，ＨＩＶ阳性者白细胞数小于５０／ｒａｍ３。（２）性病 实验室检测（ＶＤｌ也）阴性。 ２．支持条件：脑脊液蛋白升高 ＡＡＮ标准解读
４．脑脊液：８０％～９０％存在蛋白细胞分离现象；脑脊液细胞数正常（＜１０／仃咖３）；蛋白升高通常在
７５～２００
ｍ鲋１）．
５．神经病理：临床怀疑ＣＩＤＰ而电生理标准不符合时需行神经活检；除外血管炎性周围神经病和遗 传性周围神经病。病理表现（腓肠神经）：神经内膜水肿、髓鞘脱失和髓鞘再生、施万细胞增生形成洋 葱皮样改变、单核细胞浸润以及轴索变性。 ６．影像学：非常规手段，电生理检测结果对诊断不确定时有意义；ＭⅪ的Ｔ２像：ＣＢ部位可见对 称的长Ｔ２信号；神经根和神经丛的粗大；增强ＭＲＪ可有神经根强化，ＭＲｊ改变不具特异性。 （二）ＣｍＰ的变异型
１．纯运动型：约占ｌＯ％～ｌ ｌ％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
２．纯感觉型：约占８％～１７％，仅表现为感觉症状如：感觉性共济失调、麻木、疼痛等。肌电图可 存在亚临床损害。 ３．ＤＡＤＳ：肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。 ４．ＭＡＤＳＡＭ或Ｌｃ嘶ｓ－Ｓｕｍｍｅｒ综合征：不对称的感觉、运动神经受累，临床似ＭＭＮ，但有感觉 症状，且未发现抗ＧＭｌ抗体。 ５．局灶型：累及单侧臂丛或其分支，如若以疼痛起病，临床与臂丛神经炎很相似，但电生理表现 为传导阻滞。 ｋ州ｉｓ．ＳｌｌＩ】衄盯综合征：又称为多灶性脱髓鞘性感觉运动性周围神经病（ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ∞ｑｕｉｒｅｄ
３ —■髓■
CIDP的诊疗原则--指南的电生理解读
作者： 作者单位： 崔丽英 中国医学科学院北京协和医院神经科 (100730)
引用本文格式：崔丽英 CIDP的诊疗原则--指南的电生理解读[会议论文] 2011
国内指南解读
中国吉兰一巴雷综合征诊治指南介绍和解读
中国医学科学院北京协和医院神经内科
（１００７３０）
陈琳
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南解读
复旦大学附属华山医院神经内科
（上海２０００４０）
卢家红
肌肉疾病的临床评估策略
武汉大学人民医院神经内科卢祖能罗瑛王文华
肌肉疾病是骨骼肌结构或功能异常所致的病变。对于疑为肌肉疾病者主要有３个目标：①弄清正 确病变部位；②确定是获得性还是遗传性病变（提供准确的遗传咨询）；③确定是否有特定的治疗手 段（大多数遗传性肌肉疾病没有治愈性手段，重点须放在积极对症处理、康复设备）。 尽管诊断性检测的数量以及精密查（ＮＥ）。病史应该会使医生作出恰当的初步诊断，由此可将患者归类为哪一大类——遗传性［通道病 变、先天性肌病、代谢性肌病、线粒体肌病、肌营养不良（ＭＤ）、肌强直］，还是获得性（药源性、内 分泌性、炎症性、中毒性以及全身性疾病引起的肌病）。ＮＥ的结果特别是肌肉无力的分布，对确定正 确诊断应该可提供额外的信息。许多肌肉疾病具有特征性，以至于在床边就能得到相对肯定的诊断。实
＞ ＞ ＞ ＞ ＞
特异度高：９０％～１００％；敏感度较差：４０％～６０％。 临床诊断的ＣＩＤＰ中，仅１／３～２／３达到ＡＡＮ标准。 该标准中，对脱髓鞘的电生理要求非常严格。 １２％～３５％活检达到脱髓鞘诊断标准，神经病理只有５０％能够符合ＣＩＤＰ的病理表现。 ＡＡＮ标准对电生理和病理条件的严格要求，是导致其诊断敏感度较低的主要原因。
均有效，更趋向于ＣＩＤＰ的变异型，也有学者将其看作是ＣＩＤＰ和ＭＭＮ的过渡类型。 （三）ＣＤＰ的诊断标准和解读
＞ ＞ ＞ ＞
１９９１年美国神经病学会（从Ｎ）诊断标准
２００１年炎性周围神经病病因和治疗研究组（斟ＣＡＴ）诊断标准
２００１年Ｓａｐ懿ｔｅｉｎ诊断标准
Ｎｉｃｏｌ弱诊断标准
＞Ｔｈａｊｓｅｔ吐ｍｗ诎ｕ诊断标准