前上纵隔胸腺海绵状血管瘤1例报告并文献复习
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前上纵隔胸腺海绵状血管瘤1例报告并文献复习目的:探讨前上纵隔胸腺海绵状血管瘤的临床特点。
方法:分析1例前上
纵隔胸腺海绵状血管瘤患者的临床资料,并复习文献。
结果:胸腺海绵状血管瘤临床较为罕见,当肿瘤增长后常会出现压迫症状,可能引起胸痛、咳嗽、呼吸困难等临床症状,严重可发生瘤体破裂造成出血。
结论:在进行V ATS纵隔肿瘤切除术时,应小心游离,尤其注意是否有供应肿物的滋养血管,防止术中损伤出血,出院后也需定期前来复诊。
标签:胸腺;海绵状;血管瘤;病理学;诊断
胸腺海绵状血管瘤是纵隔海绵状血管瘤的一种,在临床治疗上极其罕见,患病群体多为儿童和青壮年。
2014年12月笔者所在医院收治1例术前诊断为“胸腺瘤”,术后病理诊断为“胸腺海绵状血管瘤”患者,将有关临床资料结合文献复习,对其临床诊断和治疗进行探讨,现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
患者,女,64岁,2014年12月22日以“体检发现前纵隔肿物1周”为主诉,入笔者所在医院胸外科。
患者资料显示无高血压、糖尿病病史,也未出现肌无力症状。
入院后再次进行体检,未发现明显阳性体征(医生对患者进行视、触、叩、听发现患者的体征变化,检查是否有不正常状态的身体器官或组织的表现)。
1.2 检查与治疗方法
第一步,对患者进行胸部CT检查,检查后发现,患者前上纵隔偏左主动脉前方有一个直径约1.5 cm的类圆形低密度黑影,与周围组织界限清晰。
随后对该阴影部分增强扫描肿物边缘可见部分强化,详见图1,术前诊断为胸腺瘤。
入院后对患者进行术前检查,包括患者的肺功能、心脏彩色超声声像图以及心电图等,检查结果均未发现明显异常。
第二步,2014年12月30日,在对患者全麻的前提下实施V ATS(video-assisted thoracic surgery)纵隔肿瘤切除术。
手术过程中医生发现上纵隔主动脉弓前方胸腺脂肪组织内隐约可见一块2.0 cm×1.5 cm大小的囊性肿物,其颜色呈暗红色,质地较柔软,与周围组织界限清晰。
主治医生小心游离,最终完全切除肿物及其周围胸腺脂肪组织。
手术过程中还发现患者体内的肿物周围有很多毛细血管,血液供给较为丰富。
第三步,手术结束后将肿物送去检验,等待快速病理回报是否是血管瘤,至于详细情况等慢速病理(常规病理)结果。
2 结果
术后病理诊断为胸腺海绵状血管瘤,瘤体内含有大量被覆单层内皮细胞的扩张血管,未出现异型性改变,血管腔内可见红细胞,详见图2。
临床确定诊断为前纵隔胸腺海绵状血管瘤。
术后患者恢复情况良好,出院后笔者所在医院多次对患者进行家访一直到现在,随访结果显示患者体内无不良主诉,体征和复查CT影像也未发现肿瘤复发征象。
3 讨论
3.1 胸腺瘤
胸腺瘤是一种常见的前上纵隔原发性肿瘤,约占纵隔肿瘤的20%~40%。
它的起源多为胸腺上皮,但不包括生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪细胞等的肿瘤。
绝大多数的胸腺瘤位于前纵隔,少数位于纵隔以外部位[1]。
临床上常用Masaoka分期和WHO TNM分期来判断胸腺瘤的病变程度,详见表1和表2。
胸腺瘤主要发生在50~60岁,男女比例差别不明显,绝大多数患者无明显临床症状,当对胸部进行X线体检时才会发现肿瘤,肿瘤扩大后会压迫临近组织和器官,常反应为胸闷、心悸、声音嘶哑、乏力等[2]。
胸腺瘤的并发症包括:(1)重症肌无力,长期以来的临床治疗,研究者发现重症肌无力常与胸腺(或者胸腺瘤)有关。
其在临床上可分为眼肌型(眼脸下垂、视觉疲劳等)、躯干型(上肢伸举时间或步行时间不能过长)、延髓型(吞咽费力、呼吸肌麻痹)。
当患者一旦产生呼吸肌麻痹时,需尽快辅以人工呼吸机,避免患者有生命危险[3]。
(2)单纯红细胞再生障碍性贫血,纯红细胞再生障碍性贫血可以是原发性的,其致病因素较多;纯红细胞再生障碍性贫血也可是继发性的,例如药物、感染等。
(3)肾病综合症肾炎,至今学者们对其与胸腺瘤之间的关系的研究尚不明了,最多的解释是胸腺瘤和肾小球肾炎的抗体复合物交叉反应后产生的肾病综合征。
3.2 血管瘤
血管瘤在组织学上表现为血管畸形或者先天性良性肿瘤,一般起源于残余的胚胎成血管细胞,是胚胎期血管发育异常所致[4]。
在血管瘤中,绝大多是是海绵状血管瘤或者毛细血管瘤,还有一些为混合型血管瘤[5]。
随着年龄增长,有些会自行消失。
毛细血管瘤:具有发育良好的单层内皮细胞和少量结缔组织,管腔内只有少量红细胞,是一种分叶状肿块,边界清晰[5]。
有些毛细血管瘤会突出于皮肤表面,呈鲜红色,形状大小不均,极少数毛细血管瘤在受到压迫时会变白。
海绵状血管瘤是一种少见的血管畸形,病理学镜下可见该血管瘤由大量内衬单层内皮细胞呈异常扩张状态的血管构成,外周胶质细胞增生[6]。
海绵状血管瘤比毛细血管瘤大且后,常侵犯邻近组织,具有一定程度的扩张性[5]。
混合型血管瘤,又称毛细—海绵状血管瘤,具有毛细血管瘤和海绵状血管瘤的所有特点[5]。
3.3 纵隔胸腺海绵状血管瘤
胸腺海绵状血管瘤临床较为罕见,约占纵隔肿瘤的1%,Lungenschmid等在1990年首先报道,其次在2012年Roldán-Banos报道了另1例胸腺海绵状血管瘤。
胸腺海绵状血管瘤的发病群里主要是儿童和青壮年,在临床治疗上,胸腺海绵状血管瘤发病时无明显症状,只有当因其发生感染或者因肿瘤扩大压迫周围血管组织时,才会产生胸闷、咳嗽、呼吸困难等症状[7]。
发生部位和X线表现均未有特征性,肿瘤的钙化和筋脉石具有特征性,胸部的X线对肿块检出率仅为10%[8]。
从影像学上,可以了解到胸腺海绵状血管瘤的主要特征是筋脉石,经CT扫描可得大多数的胸腺海绵状血管瘤的纵隔区实性结节呈类圆形或者叶状,边界清晰,密度大多不均衡,其内可见钙化或者静脉石,增强扫描肿物边缘可见部分强化。
增强CT可见病灶周围不均匀强化,CT值在46~75 HU[9]。
肿瘤内部出现静脉石是其特异性改变,出现概率大约为10%。
胸腺海绵状血管瘤有时由于血栓形成,中心区强化不明显,缺乏血管瘤的典型特点,极易与其他纵隔肿瘤混淆,鉴别诊断包括胸腺瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、胸骨后甲状腺肿等。
V ATS(电视辅助胸腔镜手术,video-assisted thoracic surgery),早在90年代初期就应用于胸内疾病的诊断和治疗中。
在患者胸壁切3个1~2 cm的小切口,将内窥镜放入患者胸腔内观察,同时用特殊的内经器械进行胸腔内手术。
内窥镜观察到的信息将通过转换器变成高清图像,外科医生根据显示图像完成手术。
与传统的开胸手术相比,电视胸腔镜手术具有创伤小、痛苦小、恢复快,住院周期短等特点,对年老体弱和心肺功能不良患者的手术治疗起到了很重要的作用,该方法的运用也扩大了胸部疾病的手术范围和适应证。
所以对于前上纵隔胸腺海绵状血管瘤的治疗应尽早行V ATS外科手术切除[2]。
对于良性的前上纵隔胸腺海绵状血管瘤,完全摘除无多大的困难,手术可以顺利完成,但医生也要小心游离,避免误伤血管引起大出血。
对于恶性前上纵隔胸腺海绵状血管瘤,由于绝大多数都是向周围粘连浸润,使邻近组织器官位置有所移动,所以,医生在手术前须先探查,搞清楚肿瘤和周围组织器官的关系,随后再进行肿瘤切除手术,同样在手术时医生也要小心游离,避免误伤血管引起大出血。
3.4 康复饮食
本文案例中的患者,手术后住院恢复阶段情况良好,饮食方面注意膳食平衡,均衡摄取全面营养,多吃清谈易消化的食物,多选择具有抗癌功效的食物(如西
兰花、胡萝卜、薯类等),忌油炸烧烤、辛辣刺激以及油腻生硬的食物。
出院后,患者还需定期复诊[9-10]。
总之,在进行V ATS纵隔肿瘤切除术时,应小心游离,尤其注意是否有供应肿物的滋养血管,防止术中损伤出血,出院后也需定期前来复诊。
参考文献
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[2]李志坚,李元哲.左纵隔血管瘤1例[J].沈阳部队医药,2007,20(4):273.
[3]郑光圃,黄洪铮,李新农,等.纵隔海绵状血管瘤一例[J].癌症,1988,7(4):328.
[4]黄育斌,卢光明.中纵隔海绵状血管瘤1例[J].医学影像学杂志,2015,25(2):221-225.
[5]殷慧康,夏云宝,潘功茂.胸腺海绵状血管瘤1例[J].中国医学影像技术,2012,28(6):1182.
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[10]游永浩,刘荣婷,赵迪.纵隔海绵状血管瘤1例[J].现代肿瘤医学,2010,18(9):1845-1846.。