循环系统2-先天性心脏病PPT
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
循环系统见习2
先天性心脏病
医学影像系
先天性心脏病
心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形 成的一系列畸形
▪ 房室间隔生长不全 ▪ 瓣膜形成障碍 ▪ 心脏、大血管旋转受阻 ▪ 通道发生改变
先天性心脏病分类
1.按血液动力学改变可分为： （1）左向右分流 ：多见 （2）右向左分流 （3）无分流
2.根据临床表现可分为：有紫绀和无紫绀 3.影像上根据肺血管表现分为：
右室造影显示：PS、高位室缺、主动脉早期显影
▪ 升主动脉位于右侧，主肺动脉位于 左侧（白箭头），右室流出道呈管 状狭窄（黑箭头）；升主动脉内径 更宽，头臂血管呈镜面右位，右弓 右降
▪ 右室肌小梁粗大，造影剂经右 室进入左室（黑箭头）；长主 动脉增宽、前移，骑跨于室间 隔之上（白箭头），骑跨率约： 2/3
PDA
出现肺动 脉高压， 双向分流 （艾森曼 格氏综合 症）
MSCT示主动脉峡部的管状动脉导管，直径10.9mm
A示未闭动脉导管呈漏斗状，B示封堵术后无残余分流
PDA：肺动脉造影时主动脉同时显影
升主动脉造影，肺动脉同时显示
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
紫绀型先心病最常见的一种，占50%以上 四联复合畸形是指： 室缺、PS（右心室漏斗Байду номын сангаас狭窄）、主动脉骑 跨、右心室肥厚（以PS及室缺为主要畸形）
病因： 胎儿期，胎儿的血液供应由母体经胎盘、脐 带进入胎儿体内，经胎儿体循环后流入右心房→ 右心室→肺动脉，此时胎儿尚无呼吸循环建立， 所以肺动脉血通过动脉导管直接回流到主动脉， 再经体循环静脉由脐带静脉带回母体 出生后，右心室→肺动脉→肺循环→左心房。 导管闭塞形成动脉韧带，出生后1年仍未能闭合者 称为PDA
房间隔缺损（二孔型）
横断位SE T1WI，房间隔中部不 连续，右房右室增大
左前斜位 SE T1WI， 房间隔中 部中断
横断位Cine MRI，收缩期房间隔处 低信号血流束由左房射入右房
Dept. of Radiology, Union Hospital, HUST
房间隔缺损（二孔型）
A
B A、B 心脏横斜位SE T1WI示 房间隔中部不连续。C 横位 C cine MRI分流血流呈高信号
右心室造影
右心室造影：右心室漏斗部重 度狭窄（箭头），肺动脉瓣开 放受限，升主动脉明显增宽
右心室漏斗部重度狭窄（箭头），肺 动脉与升主动脉起始部呈交叉关系， 为嵴下型室间隔缺损（三角型）
怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须 注意观察以下三方面的变化：
1、心脏各房室的改变 2、肺门肺血管的改变 3、大血管的改变
▪ 右房轻度大，右室中度大，中度肺充血
▪ 右房、室中度大，肺动脉轻度高压，重度肺充血
造影
右心室造影时，当肺静脉、左心房显影 的同 时，如右心房内出现造影剂，提示 有心房间隔缺损存在 选择性肺动脉造影时，左、右心房同时 显影，说明有心房间隔缺损存在，不过 与肺静脉回流异常很难区别
先天性心脏病，房间隔缺损（箭头）。
广义是指所有左向右分流心脏疾患合并肺动脉
高压时出现的右向左分流（双向分流）
室缺血液动力学示意：左室内血液经缺损处进入右 室;肺动脉高压产生时，出现双向分流
临床表现
轻:可无症状，心慌、气短，易患呼吸道感染，胸骨
左缘3∼4肋间有收缩期杂音响亮、不柔和，常有震颤
重:紫绀、心衰；杂音常减轻，肺动脉瓣第二音亢进
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
漏斗征： 当动脉导管未闭时，主动脉在动脉导管
附着处，呈局部漏斗状膨出，其下方主动脉 骤然细小而内收，称为漏斗征
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
① 第二孔型缺损(继发孔型)：缺损是由于第二间 隔发育不良或第一间隔形成第二房间孔时吸收 过多所致
② 心内膜垫缺损：由于心内膜垫生长发育障碍， 形成一系列房间隔下部、室间隔上部及二尖瓣、 三尖瓣畸形
③ 共心房：又名单心房，二室三腔心
ASD示意图
ASD示意图
ＡＳＤ影像学表现
①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大 ②右房、右室增大，右房显著增大具特征 ③肺动脉段突出、搏动增加，肺门舞蹈征 ④左房一般不大，主动脉结、左室变小（二孔型） ⑤肺充血，后期肺动脉高压，肺动脉呈“残根征”
轻型：PS程度较轻，肺血减少，右室增大较轻， 紫绀程度轻，半数心尖圆钝略上翘，半数心尖不 翘起，但心腰均不凹陷
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
右心室选择性造影
可以观察到下列现象 ▪ 主动脉早期显影 ▪ 肺动脉狭窄 ▪ 室间隔缺损
胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可扪及震颤，P2减弱 正侧位胸片仅见肺血减少，室间沟上移
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪病因 ▪ 发育时期心球旋转不良和分割不均 ▪ 胚胎发育5∼8周，原始主动脉被心球嵴分隔为主动脉与肺 动脉时，随着心球的发育而逐渐旋转，主动脉转向后方，肺 动脉转向前方 ▪如果心球旋转不良，就可使主动脉并不完全转向左心室，而 位于两个心室之间 ▪ 心球嵴正常发育应延展与室间隔连接，由于主动脉骑跨， 球隔不能与室间隔融合，产生高位室间隔缺损 ▪ 心球嵴的向前移位造成主动脉粗大，肺动脉细小，并形 成右室流出道狭窄
术前、后改变
继发孔房缺，女，6Y，缺1.5×1.5cm 轻度肺充血，右室轻大。
继发孔房缺，男，5Y，缺损2.5×2.0cm 右房轻大，右室中度大，中度肺充血。
继发孔房缺，男，6Y，缺损3.0×2.5cm 明显充血，右房室明显大。
继发孔房缺，男，6Y，缺损2.5×2.5cm 右房右室大，中度肺充血。
(1)肺血多 (2)肺血少 (3)肺血无明显改变
先心病
▪ 房间隔缺损（ASD） ▪ 室间隔缺损（VSD） ▪ 动脉导管未闭（PDA） ▪ 法洛四联症（TOF，F4）
房间隔缺损（Atrial septal defect， ASD）
成人最常见的先心病，女：男（约2.4∶1） 根据缺损部位和解剖形态常分为：
明显
心电图：左右心室肥厚，不完全性右束支传导阻滞 体征：胸骨左缘2—3肋间２—３级收缩期杂音，
P2亢进伴固定分裂
X线表现
与缺损大小、分流量及肺动脉压有关
①肺血增多（充血）； ②二尖瓣型心； ③心脏增大，左、右心室增大（后者明显） ④大血管改变： 肺门舞蹈、主动脉结正常或缩小
流入增强——“白血”技术
Dept. of Radiology, Union Hospital, HUST
介入手术释放封堵伞
室间隔缺损（VSD）
▪膜部缺损多见，常单发，圆形或椭圆形 5∼35mm（10mm常见） ▪血流动力学：
左向右分流
艾森曼格（Eisenmenger）综合征：室间隔高位
缺损，主动脉骑跨以至引起右向左分流
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪临床表现:
▪ 早期（1岁以内）即可出现紫绀，有气 短，喜蹲踞，杵状指、趾和晕厥史 ▪ 胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可 扪及震颤，P2减弱或消失 ▪心电图：右心室肥厚
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪X线表现:
常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显 ①肺血减少，肺门缩小，可有侧枝循环建立 ②靴型心（心尖上翘，心腰凹陷） ③心脏正常大小或轻度增大，右室增大为著， 少数可有右房或/和上腔静脉增大、扩张，左室 缩小 ④大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
病理
室缺：膜部，1∼2.5cm P S：漏斗部狭窄为常见，肌肉肥厚呈管 状或环状狭窄，短管状者可出现第三心室 主动脉骑跨：主动脉向右向前移位，骑跨 于两心室之上，管径粗大为细小肺动脉的 3∼4倍 ▪ 右心室肥厚：继发于PS
PDA血液动力学示意：由于主A压力大于肺A，主A内血液经未闭 动脉导管回流入肺A，再次进入肺循环，造成肺循环血容量增多， 体循环血流量减少，肺充血、左室增大、导管前主动脉扩张
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
病理：
心外左向右分流 分界性紫绀：下肢紫绀，上肢可无紫 绀 圆柱型：长10mm，宽5∼20mm 漏斗型： 缺损型（窗型）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
▪X线：
①肺血增多（充血） ②二尖瓣型心，左室增大，左房增大轻；当 肺动脉高压时，右室增大 ③肺动脉段膨隆或平直，搏动增强 ④主动脉结正常或增宽突出，“ 漏斗” 、 “ 3字 ⑤肺动脉高压表现 ⑥主动脉造影：主动脉与肺动脉同时显影， 可见未闭的动脉导管
流空效应——“黑血”技术
心脏四腔位显示室间隔连续性中断，并可见双心室增大
造影
右心室造影时，当肺静脉、左心房显影 之后左室显影，如右心室内出现造影剂； 高压注射时，左室显影；均提示有房间 隔缺损存在 左心室造影时，左、右心室同时显影， 说明有心室间隔缺损存在
膜部缺损
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病
医学影像系
先天性心脏病
心脏和大血管在胚胎时期发育不正常所形 成的一系列畸形
▪ 房室间隔生长不全 ▪ 瓣膜形成障碍 ▪ 心脏、大血管旋转受阻 ▪ 通道发生改变
先天性心脏病分类
1.按血液动力学改变可分为： （1）左向右分流 ：多见 （2）右向左分流 （3）无分流
2.根据临床表现可分为：有紫绀和无紫绀 3.影像上根据肺血管表现分为：
右室造影显示：PS、高位室缺、主动脉早期显影
▪ 升主动脉位于右侧，主肺动脉位于 左侧（白箭头），右室流出道呈管 状狭窄（黑箭头）；升主动脉内径 更宽，头臂血管呈镜面右位，右弓 右降
▪ 右室肌小梁粗大，造影剂经右 室进入左室（黑箭头）；长主 动脉增宽、前移，骑跨于室间 隔之上（白箭头），骑跨率约： 2/3
PDA
出现肺动 脉高压， 双向分流 （艾森曼 格氏综合 症）
MSCT示主动脉峡部的管状动脉导管，直径10.9mm
A示未闭动脉导管呈漏斗状，B示封堵术后无残余分流
PDA：肺动脉造影时主动脉同时显影
升主动脉造影，肺动脉同时显示
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
紫绀型先心病最常见的一种，占50%以上 四联复合畸形是指： 室缺、PS（右心室漏斗Байду номын сангаас狭窄）、主动脉骑 跨、右心室肥厚（以PS及室缺为主要畸形）
病因： 胎儿期，胎儿的血液供应由母体经胎盘、脐 带进入胎儿体内，经胎儿体循环后流入右心房→ 右心室→肺动脉，此时胎儿尚无呼吸循环建立， 所以肺动脉血通过动脉导管直接回流到主动脉， 再经体循环静脉由脐带静脉带回母体 出生后，右心室→肺动脉→肺循环→左心房。 导管闭塞形成动脉韧带，出生后1年仍未能闭合者 称为PDA
房间隔缺损（二孔型）
横断位SE T1WI，房间隔中部不 连续，右房右室增大
左前斜位 SE T1WI， 房间隔中 部中断
横断位Cine MRI，收缩期房间隔处 低信号血流束由左房射入右房
Dept. of Radiology, Union Hospital, HUST
房间隔缺损（二孔型）
A
B A、B 心脏横斜位SE T1WI示 房间隔中部不连续。C 横位 C cine MRI分流血流呈高信号
右心室造影
右心室造影：右心室漏斗部重 度狭窄（箭头），肺动脉瓣开 放受限，升主动脉明显增宽
右心室漏斗部重度狭窄（箭头），肺 动脉与升主动脉起始部呈交叉关系， 为嵴下型室间隔缺损（三角型）
怀疑心脏大血管疾患时，在影像上必须 注意观察以下三方面的变化：
1、心脏各房室的改变 2、肺门肺血管的改变 3、大血管的改变
▪ 右房轻度大，右室中度大，中度肺充血
▪ 右房、室中度大，肺动脉轻度高压，重度肺充血
造影
右心室造影时，当肺静脉、左心房显影 的同 时，如右心房内出现造影剂，提示 有心房间隔缺损存在 选择性肺动脉造影时，左、右心房同时 显影，说明有心房间隔缺损存在，不过 与肺静脉回流异常很难区别
先天性心脏病，房间隔缺损（箭头）。
广义是指所有左向右分流心脏疾患合并肺动脉
高压时出现的右向左分流（双向分流）
室缺血液动力学示意：左室内血液经缺损处进入右 室;肺动脉高压产生时，出现双向分流
临床表现
轻:可无症状，心慌、气短，易患呼吸道感染，胸骨
左缘3∼4肋间有收缩期杂音响亮、不柔和，常有震颤
重:紫绀、心衰；杂音常减轻，肺动脉瓣第二音亢进
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
漏斗征： 当动脉导管未闭时，主动脉在动脉导管
附着处，呈局部漏斗状膨出，其下方主动脉 骤然细小而内收，称为漏斗征
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
① 第二孔型缺损(继发孔型)：缺损是由于第二间 隔发育不良或第一间隔形成第二房间孔时吸收 过多所致
② 心内膜垫缺损：由于心内膜垫生长发育障碍， 形成一系列房间隔下部、室间隔上部及二尖瓣、 三尖瓣畸形
③ 共心房：又名单心房，二室三腔心
ASD示意图
ASD示意图
ＡＳＤ影像学表现
①心脏呈二尖瓣型，常有中度增大 ②右房、右室增大，右房显著增大具特征 ③肺动脉段突出、搏动增加，肺门舞蹈征 ④左房一般不大，主动脉结、左室变小（二孔型） ⑤肺充血，后期肺动脉高压，肺动脉呈“残根征”
轻型：PS程度较轻，肺血减少，右室增大较轻， 紫绀程度轻，半数心尖圆钝略上翘，半数心尖不 翘起，但心腰均不凹陷
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
右心室选择性造影
可以观察到下列现象 ▪ 主动脉早期显影 ▪ 肺动脉狭窄 ▪ 室间隔缺损
胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可扪及震颤，P2减弱 正侧位胸片仅见肺血减少，室间沟上移
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪病因 ▪ 发育时期心球旋转不良和分割不均 ▪ 胚胎发育5∼8周，原始主动脉被心球嵴分隔为主动脉与肺 动脉时，随着心球的发育而逐渐旋转，主动脉转向后方，肺 动脉转向前方 ▪如果心球旋转不良，就可使主动脉并不完全转向左心室，而 位于两个心室之间 ▪ 心球嵴正常发育应延展与室间隔连接，由于主动脉骑跨， 球隔不能与室间隔融合，产生高位室间隔缺损 ▪ 心球嵴的向前移位造成主动脉粗大，肺动脉细小，并形 成右室流出道狭窄
术前、后改变
继发孔房缺，女，6Y，缺1.5×1.5cm 轻度肺充血，右室轻大。
继发孔房缺，男，5Y，缺损2.5×2.0cm 右房轻大，右室中度大，中度肺充血。
继发孔房缺，男，6Y，缺损3.0×2.5cm 明显充血，右房室明显大。
继发孔房缺，男，6Y，缺损2.5×2.5cm 右房右室大，中度肺充血。
(1)肺血多 (2)肺血少 (3)肺血无明显改变
先心病
▪ 房间隔缺损（ASD） ▪ 室间隔缺损（VSD） ▪ 动脉导管未闭（PDA） ▪ 法洛四联症（TOF，F4）
房间隔缺损（Atrial septal defect， ASD）
成人最常见的先心病，女：男（约2.4∶1） 根据缺损部位和解剖形态常分为：
明显
心电图：左右心室肥厚，不完全性右束支传导阻滞 体征：胸骨左缘2—3肋间２—３级收缩期杂音，
P2亢进伴固定分裂
X线表现
与缺损大小、分流量及肺动脉压有关
①肺血增多（充血）； ②二尖瓣型心； ③心脏增大，左、右心室增大（后者明显） ④大血管改变： 肺门舞蹈、主动脉结正常或缩小
流入增强——“白血”技术
Dept. of Radiology, Union Hospital, HUST
介入手术释放封堵伞
室间隔缺损（VSD）
▪膜部缺损多见，常单发，圆形或椭圆形 5∼35mm（10mm常见） ▪血流动力学：
左向右分流
艾森曼格（Eisenmenger）综合征：室间隔高位
缺损，主动脉骑跨以至引起右向左分流
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪临床表现:
▪ 早期（1岁以内）即可出现紫绀，有气 短，喜蹲踞，杵状指、趾和晕厥史 ▪ 胸骨左缘2∼4肋间响亮收缩期杂音，可 扪及震颤，P2减弱或消失 ▪心电图：右心室肥厚
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
▪X线表现:
常见型：PS较重，室缺较大，紫绀明显 ①肺血减少，肺门缩小，可有侧枝循环建立 ②靴型心（心尖上翘，心腰凹陷） ③心脏正常大小或轻度增大，右室增大为著， 少数可有右房或/和上腔静脉增大、扩张，左室 缩小 ④大血管改变：升主动脉增宽，向前右移位
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
先天性心脏病—法洛四联征（TOF）
病理
室缺：膜部，1∼2.5cm P S：漏斗部狭窄为常见，肌肉肥厚呈管 状或环状狭窄，短管状者可出现第三心室 主动脉骑跨：主动脉向右向前移位，骑跨 于两心室之上，管径粗大为细小肺动脉的 3∼4倍 ▪ 右心室肥厚：继发于PS
PDA血液动力学示意：由于主A压力大于肺A，主A内血液经未闭 动脉导管回流入肺A，再次进入肺循环，造成肺循环血容量增多， 体循环血流量减少，肺充血、左室增大、导管前主动脉扩张
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
病理：
心外左向右分流 分界性紫绀：下肢紫绀，上肢可无紫 绀 圆柱型：长10mm，宽5∼20mm 漏斗型： 缺损型（窗型）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）
▪X线：
①肺血增多（充血） ②二尖瓣型心，左室增大，左房增大轻；当 肺动脉高压时，右室增大 ③肺动脉段膨隆或平直，搏动增强 ④主动脉结正常或增宽突出，“ 漏斗” 、 “ 3字 ⑤肺动脉高压表现 ⑥主动脉造影：主动脉与肺动脉同时显影， 可见未闭的动脉导管
流空效应——“黑血”技术
心脏四腔位显示室间隔连续性中断，并可见双心室增大
造影
右心室造影时，当肺静脉、左心房显影 之后左室显影，如右心室内出现造影剂； 高压注射时，左室显影；均提示有房间 隔缺损存在 左心室造影时，左、右心室同时显影， 说明有心室间隔缺损存在
膜部缺损
先天性心脏病—动脉导管未闭（PDA）