脑小血管病共识讲义.ppt

1
Fazeka直观评分量表
2
Scheltens量表
3
年龄相关脑白质改变量表
注：年龄相关脑白质改变（age ralated white change,ARWMC） 量表，可结合病变部位进行分析，提供更多的有效信息
WML定量分析方法
常 用 的 计 算 机 自 动 分 析 方 法 包 括 Freesurfer 和 Kropper方法。
III. 建议选用减少血压变异性的药物，如长效钙拮 抗剂（CCB）和肾素血管紧张素系统（RAS） 阻断剂
抗血小板药物
理论依据：CSVD发病机制中有小血管闭塞、 血栓形成和血小板活化的参与
抗栓治疗效果不如大血管性脑卒中：小血管血 管壁透明样变或者淀粉样变性与动脉粥样硬化的 病理变化不同
参照心脑血管病的整体风险评估来决定选用
新发的皮质下梗死
✓定义：显示穿支动脉
供血区的新发腔隙性 梗死，引起相关临床 症状。
✓轴位切面显示急性期梗死 直径小于20mm，冠状位 或矢状位可以超过20mm
可能为血管起源的腔隙
✓定义：圆形或卵圆形
，直径为3-15mm， 分布于皮质下，充满 与脑脊液相同的信号 ，与穿支动脉供血区 陈旧梗死或者出血相 关。
、步基增宽，精神失用性步态，患者转弯时常以一条腿 为支点，动作缓慢。随着疾病的进展，可出现“磁性足 ”或“冻结步态”，表现为起步极其困难，双足似黏在 地面一般难以抬起，一旦开始行走可以近似正常，但停 止行走或转身后再次出现起步困难，并在平衡、转弯和 移动时出现姿势异常，一些病例伴有明显的锥体外系症 状，如表情缺乏、姿势反射缺失、频繁跌倒，但一般不 伴有震颤。
CSVD
其他遗传性小血管病 炎性或免疫介导性小血管病
静脉胶原化疾病
其他脑小血管病
注：大血管动脉粥样硬化造成的颈部脑 血管和颅内大的血管狭窄也可以合并年龄 相关或高血压相关的脑小血管病。
流行病学
腔隙性梗死
脑出血
占缺血性脑卒中的25%-50% 占所有类型脑卒中的25%
流行病学
脑小血管病的发病率与年龄呈正相关
定义
CSVD 指 由 于 各 种 原 因 影 响 脑 内 小 动 脉 、 微 动 脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列 临床、影像、病理综合征。
主要表现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白 质病变、脑微出血和微梗死。
病因
小动脉硬化/年龄和血管危险因素相关性小血管病 散发性或遗传性脑淀粉样血管病
年龄 糖尿病 高血压
✓所有序列信号与脑脊液相同
脑微出血
✓定义：在T2*GRE和其他对磁化效应 敏感的序列显示出以下变化：①小 圆形或卵圆形、边界清楚、均质性 、 信 号 缺 失 灶 ； ② 直 径 2-5mm ， 最大不超过10mm；③病灶为脑实 质包绕；④ T2*GRE 序列上显示高 光 溢 出 （ blooming ） 效 应 ； ⑤ 相 应部位的T1、T2序列上没有显示出 高信号；⑥与其他类似情况相鉴别 ，如铁或钙沉积、骨头、血管流空 等；⑦排除外伤弥漫性轴索损伤。
B. 脑小血管炎：参考相关指南。
C. 遗传性脑小血管病：只有Fabry病具有特 异的对因治疗方案—α-半乳糖苷酶替代 疗法。
控制血压
I. 对于年龄和血管危险因素相关性小血管病，控 制血压可预防脑梗死或脑出血
II. 对于CSVD患者，是否强化降压治疗更为有效 ，缺乏足够证据
对于新发皮质下小卒中的患者，可以考虑更为积极的 降压方案，将收缩压降脂130mmHg以下
与淀粉样血管病相关，多 分布在脑叶或小脑半球
发病机制
腔隙梗死 脑出血
白质病变 微出血 微梗死
CSVD患者具有同时缺血和出血两种易发趋势 ，脑梗死或者脑出血可能在不同时间段发生
临床表现
急性发作
✓CSVD急性发作表现为腔隙性梗死或者脑实质出 血
✓同时，患者的缺血性脑卒中复发风险增加，脑 出血血肿容易扩大
➢检查序列要求至少包含T1、T2、T2-FLAIR、DWI， 同时建议包含轴位T2*GRE序列从而进一步进行脑微 出血分析
我国既往有报道应用FizHugh & Nagumo弥散 反应模式进行白质容积的定量分析，结果客观、 可靠。
血管周围间隙
✓定义：包绕血管、沿着血管
走形的间隙。
✓间隙中充满液体信号，穿过 灰质或白质，是环绕在动脉 、小动脉、静脉和小静脉周 围的脑外液体间隙，自脑表 面穿入脑实质而形成
✓应用直接检眼镜或彩色眼底照相的方法评估视 网膜动脉的管径和动脉分叉夹角，帮助了解脑小 血管硬化的病变情况
血压和脑血流自动调节检查
1 血压 2 血压变异性 3 脑血管运动反应性评价 4 脑血流自动调节能力
诊断推荐意见：
CSVD可发生于不同年龄人群，老年人以高血压 、淀粉样血管病最为多见。
渐进性出现步态障碍、吞咽困难、二便失禁、认 知障碍等，应考虑CSVD。
发病机制
腔隙性脑 梗死
1 局部炎性反应
CSVD 进展
血脑屏障 破坏
2 血管自动调节功 能丧失
3 脑血流量下降
腔隙性脑梗死：病灶<20mm，发生在穿通动脉，以 基底节区或者脑干分布最为常见
发病机制
进一步进展
脑白质病变
微出血
严重的小血管病变
腔隙性脑梗死
发病机制
脑出血
小血管破裂
脑出血
与高血压相关，多位于内囊 、外囊、脑桥或者小脑半球
影像学检查
头颅CT
✓除了脑出血，不推荐使用常规CT检查CSVD疾 病
✓CT灌注成像可以显示脑小血管床的血流灌注， 其时间和空间分辨率较高，能显示缺血与梗死组 织的血流灌注，但灌注阈值尚需进一步研究确定
影像学检查
彩色眼底照相
✓视网膜中央动脉是颈内动脉颅内分支眼动脉在 入眶后发出的分支，是唯一可以直接观察到的脑 小动脉。
选用抗血小板药物注意事项
长期联合使用两种抗血小板药物会增加脑出血的风险 ，弊大于利
症 状 性 皮 质 下 小 梗 死 同 时 合 并 多 发 腔 隙 、 WML 、 CMB时，出血风险增加，如果需要应用抗血小板治疗 ，西洛他唑可能是更好地选择
WML合并少量微出血灶（5个以下）是，可以使用抗 血小板药物，但脑出血风险增加者，如收缩压 >180mmHg,微出血灶数目≧5个，慎用
慢性、进行性 的局部甚至是 弥漫性亚临床 缺血
神经细胞脱髓鞘 、少突胶质细胞 丢失、轴索损伤
此阶段没有临床症状，MRI显示脑白质病变
发病机制
脑白质病变
血管及血管周围组织损伤
血管内物质外渗 血管通透应增加 内皮损伤
发病机制
血管壁损伤
微出血
微小动脉瘤 形成
淀粉样物质 沉淀
显微镜下微出血：病灶大小约0.5-5.0mm，常为多发，不伴有临床症状 ；与高血压和年龄相关则多发生在基底节区和桥脑，与淀粉样血管病相 关则多分布于大脑和小脑的皮质区域
和脑白质病变诊断不敏感。 对CSVD，应常规借助彩色眼底照相等手段对眼
底视网膜小血管情况进行评估与记录。 动脉硬化性大血管病常合并CSVD。
CSVD的治疗
对因治疗 控制血压 抗血小板药物 抗凝治疗 他汀类调脂药物
对因治疗
A. 年龄和血管危险因素相关性小血管病： 控制血管危险因素并进行抗动脉粥样硬 化。
流行病学
复发率
CSVD引起的脑卒中复发 率较大血管动脉粥样硬 化引起的脑卒中复发率 略低。
CSVD 3年脑卒中复发 率约为9.6%，其中1/3 为脑出血。
发病机制
慢性脑组织缺血
亚临床缺血
不完全性缺血
高血压、血管 炎症或遗传缺 陷
血管内皮细胞损 伤、平滑肌增生 、小血管壁的基 底膜增厚
血管平滑肌细 胞丢失和增生 、血管壁增厚 、血管腔狭窄
淀粉样小血管病常与WML、LI、CMB以及脑出血共存 ，脑出血易复发，需格外谨慎
高血压性脑出血，如果需要，可考虑半年后选用
抗凝治疗
为预防心房颤动引发脑卒中而使用的抗凝治疗 ，包括华法林、达比加群和利伐沙班等，都会增 加脑出血的风险。
房颤 CSVD
出血风险 增加
7-10倍，绝对风险约 为1%
他汀类调脂药物
多数腔隙性梗死和脑出血可能由CSVD引起。 MRI是检查CSVD最重要的手段。T1、T2、GRE
、FLAIR、DWI、SWI。
诊断推荐意见：
新发小的皮质下梗死、可能血管起源的腔隙、白 质高信号、血管周围间隙、脑微出血、脑萎缩。
描述CSVD时要注意分布及数量。 头CT仅在脑出血时即刻显示，对腔隙性脑梗死
针对小血管病是否使用他汀类药物及其是否会 增加脑出血风险，存在争议，至今无定论。
穿支动脉起始部微粥瘤表现为小动脉病变时， 使用他汀类药物可能有效。
展望
CSVD常见，不仅导致卒中，同时明显地影响 患者的认知、情感、步态和日常生活能力，是重 要的健康问题。
我国不仅这类患者很多，而且由于诊断和治疗 的不规范，导致疾病负担进一步加重。希望广大 医务人员能提高认识并不断提高诊治水平。
✓高光溢出效应指T2*GRE 影像学 上显示的微量出血面积应比实 际含铁血管素沉着面积大
脑微出血评估
直观定量CMB方法 计算机自动分析
①微出血解剖评分量表 （Microbleed Anatomical Rating Scale ） ②观察者脑微出血评分量表 （Brain Observer Microbleed Scale）
我国有基于随机森林分类器的脑微出血 识别软件
脑萎缩
✓指脑体积减少，但与 特定的、大体局灶性 损伤如外伤和脑梗死 无关
✓不包括脑梗死所致的 局部体积减少
脑微梗死
✓脑微梗死的平均直径 为0.2-1.0mm，常规 的MRI无法发现
✓急性期在DWI可以表 现为高信号，在表观 弥散系数成像中则表 现为低信号源性或卵 圆形病灶
皮质下损害特征
皮质下损害主要包括情感障碍、步态障碍、排 尿功能障碍、假性延髓麻痹等，显著影响患者的 日常生活能力，使患者生活不能自理，给整个家 庭及社会造成沉重的负担。
目前步态异常关注度最高，主要表现为帕金森 样步态、额叶步态、走路不稳或无明显诱因的频 繁跌倒。
步态异常
本研究小组针对步态障碍展开了相关研究并详 细描述SIVD步态障碍特征：早期可表现为小步步态
✓淀粉样血管病常可发 现皮质下微梗死
脑灌注和氧代谢率变化
✓脑血流灌注和血流容积为反映CSVD功能 的另一重要指标
✓小血管周围神经元、神经胶质细胞的代谢状 态与CSVD功能相关
✓评估脑灌注和氧代谢可以帮助鉴别神经元病 变，如线粒体脑病或血管源性疾病
脑梗死急性期：低灌注和氧利用ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ增高 线粒体脑病：高灌注和低氧利用率
• 我们仍在继续探索……
影像学检查
磁共振成像（MRI）
1 T1加权像
最重要
2 T2加权像
3 轴位弥散加权像（DWI） 4 T2液体衰减反转恢复序列（FLAIR）
5 T2加权梯度回波序列（GRE）或磁敏感加权像（SWI）
影像学检查
标志性改变
CSVD
1. 新发的皮质下小梗死（recent small subcortical infarcts） 2. 腔隙（lacunes） 3. 脑白质病变(white matter lesion，WML) 4. 微出血（microbleeds） 5. 血管周围间隙（perivascular spaces） 6. 脑萎缩（brain atrophy）
临床表现
慢性发病
✓慢性CSVD主要依靠神经影像学进行诊断，突出 表现为脑白质病变或者脑微出血
✓临床症状缺乏特异性，可以没有症状
✓严重的脑白质病变可以引起认知功能下降（血 管性痴呆）、抑郁、步态障碍、吞咽和排尿功能 异常等皮质下损害症状
CSVD认知损害特点
脑小血管病所导致的认知功能障碍进展 缓慢或隐匿，主要表现为注意和执行功能 障碍，记忆功能受累相对完整。
✓T2-FLAIR也表现为低信号 也可以表现为高信号
可能为血管起源的白质高信号
✓定义：脑白质异常信
号，病变范围为大小 不等，在T2或T2FLAIR序列上呈高信号 ，T1呈等信号或低信 号，取决于序列参数 和病变的严重程度， 其内无空腔，与脑脊 液信号不同。
常用的WML人工阅片定性或半定量分析方法