主动脉缩窄的外科治疗

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综㊀
㊀述
主动脉缩窄的外科治疗
蔡治祥ꎬ张㊀本综述ꎬ毕生辉ꎬ张卫达审校
㊀㊀[摘要]㊀先天性主动脉缩窄是一种比较复杂常见的先天性心脏病ꎬ可单独发病ꎬ也可合并其他心脏缺陷ꎬ临床症状因病情严重程度而不同ꎮ自1944年Crafoord首次报道通过手术修复主动脉缩窄以来ꎬ随着外科手术方法的进步㊁介入技术的兴起ꎬ主动脉缩窄治疗效果及患者预后得到一定改善ꎬ但不论何种治疗都不能避免术后再狭窄㊁主动脉瘤㊁持续性高血压等并发症ꎬ从目前中远期随访结果分析ꎬ手术治疗整体效果依然优于介入治疗ꎮ文章就主动脉缩窄的相关手术治疗问题进行综述ꎮ㊀㊀[关键词]㊀主动脉缩窄ꎻ外科治疗ꎻ术后随访ꎻ并发症㊀㊀[中图分类号]㊀R543.1㊀㊀㊀[文献标志码]㊀A㊀㊀㊀[文章编号]㊀1008 ̄8199(2018)07 ̄0745 ̄05
㊀㊀[DOI]㊀10.16571/j.cnki.1008 ̄8199.2018.07.016
基金项目:国家自然科学基金(81500298ꎬ81400223)ꎻ广州市科技计
划项目(201610010094)
作者单位:510010广州ꎬ广州军区总医院心脏外科中心[蔡治祥(医
学硕士)㊁张㊀本㊁毕生辉㊁张卫达]
通信作者:张卫达ꎬE-mail:xzwk_ZWD@hotmail.com
Surgicaltreatmentofaortacoarctation
CAIZhi ̄xiangꎬZHANGBenreviewingꎬBISheng ̄huiꎬZHANGWei ̄dachecking(DepartmentofCardiacSurgeryꎬGeneralHospitalofGuangzhouMilitaryCommandꎬGuangzhou510010ꎬGuang ̄
dongꎬChina)
㊀㊀[Abstract]㊀Congenitalcoarctationoftheaortaisacomplexandcommoncongenitalheartdiseaseꎬwhichcanbecombinedwithotherheartdefects.Theclinicalsymptomsvaryfromtheseverityofthedisease.In1944ꎬCrafoordsuccessfullyperformedsurgicalrepairofcoarctationoftheaortaꎬalongwiththeprogressofsurgicalmethodsandtheadventofinterventionaltechniquesꎬthetreatmenteffectisimprovedꎬButnomatterwhatkindoftreatmentitisꎬrestenosisꎬaorticaneurysmꎬhypertensionandothercomplicationscannotbea ̄voided.Fromlong ̄termanalysisofthefollowupresultsꎬtheoveralleffectofsurgicaltreatmentisstillbetterthaninterventionaltreat ̄ment.Thisarticlereviewsthesurgicaltreatmentofcoarctationoftheaorta.
㊀㊀[Keywords]㊀coarctationoftheaortaꎻcardiacsurgeryꎻpostoperativefollow ̄upꎻcomplications
0㊀引㊀㊀言
㊀㊀1760年ꎬMorgagni首次描述了主动脉缩窄[1]ꎮ主动脉缩窄在新生儿发病率约为3/1000[2]ꎬ占先天性心脏病的5%~7%ꎬ主动脉缩窄约70%患者合并一定程度的弓发育不良[3]ꎮ主动脉缩窄可分为单纯主动脉峡部缩窄㊁主动脉长节段缩窄窄㊁主动脉弓发育不良或胸腹主动脉缩窄等[4]ꎮ缩窄可单独
存在ꎬ亦可合并其他心脏畸形ꎬ如动脉导管未闭㊁主动脉瓣狭窄及室间隔缺损等[5]ꎮ主动脉缩窄的临床表现随患者年龄㊁缩窄的严重程度及是否合并心脏畸形等而不尽相同ꎮ导管依赖型缩窄或缩窄病变严重时早期即可出现充血性心力衰竭ꎬ酸中毒等表现ꎬ动脉导管闭合后常迅速引起患者意识丧失ꎬ甚至死亡[6]ꎮ缩窄病变较轻时则在儿童期出现高血压或血管杂音时才就诊ꎬ并经心脏彩超㊁64层螺旋CT结合三位重建确诊ꎬ进入成年期的患者常出现反复性头痛㊁间歇性跛行㊁乏力等高血压及心力衰竭症状[7-8]ꎮ1944年ꎬ有文献首次报道了成功手术修复主动脉缩窄[9]ꎬ此后ꎬ各种手术方式应用于临床治疗ꎬ针对患者个体化治疗ꎬ选择最优手术方式ꎬ以改善患者预后[10-12]ꎮ
1㊀外科治疗
㊀㊀主动脉缩窄自然预后不良ꎬ1970年ꎬCamp ̄bell[13]总结465例(>1岁)患者尸检结果和临床资料ꎬ平均死亡年龄34岁ꎬ43岁时死亡率达75%ꎬ死亡原因包括充血心力衰竭(26%)ꎬ主动脉破裂(21%)ꎬ细菌性心内膜炎(18%)ꎬ颅内出血(12%)等ꎮ而通过外科治疗干预能显著提高患者生存率ꎬ并改善其生活质量[10ꎬ14]ꎮ一般认为主动脉缩窄手术适应证:①静息时收缩压段压差ȡ20mmHg(1mmHg=0.133kPa)ꎬ②缩压段压差<20mmHgꎬ但主动脉CT示缩窄直径50%ꎬ广泛的侧支形成ꎬ出现全身性高血压或合并其他心脏畸形[3ꎬ11]ꎮ具体外科术式如下:
1.1㊀单纯狭窄段切除端端吻合术㊀1944年ꎬCrafoord首次采用狭窄段切除端端吻合术成功矫治主动脉缩窄[9]ꎮ早期的研究表明ꎬ该术式因环形 荷包样 吻合口和术中导管组织未能彻底清除等原因ꎬ术后再狭窄率超过50%ꎬ现已较少应用[15]ꎮ1.2㊀人工血管置换术㊀1951年ꎬGross[16]首次报道缩窄段切除并使用人工血管置换术ꎮ该术式现多应用于成人主动脉动脉瘤及广泛长节段缩窄患者ꎮCharlton等[17]报道了29例成年主动脉缩窄患者ꎬ20例为先天性主动脉缩窄ꎬ其余9例为术后发生再缩窄患者ꎬ胸主动脉瘤22例(76%)ꎬ平均年龄42岁ꎬ27例采用缩窄段切除人工血管置换术ꎬ其余2例采用主动脉旁路移植术(升 ̄腹主动脉)ꎬ无院内死亡ꎬ平均随访81个月ꎬ存活率89%ꎬ随访期间无患者因修复部位出现问题需再次手术ꎮ
1.3㊀主动脉旁路移植术㊀主动脉缩窄旁路移植术即主动脉转流术ꎬ目前常用路径主要包括:升主动脉 ̄胸降主动脉ꎻ左锁骨下动脉 ̄降主动脉ꎻ升主动脉 ̄腹主动脉ꎻ胸主动脉 ̄腹主动脉ꎮ该术优点在于不需将缩窄部游离ꎬ不会破坏侧枝循环ꎬ术中亦不用完全阻断主动脉ꎬ现主要适用于少见的缩窄范围广泛㊁手术时游离或切除困难者ꎮWang等[18]分析1997年至2008年43例采用主动脉 ̄肾下腹主动脉转流术治疗缩窄同期矫治心内畸形患者临床资料表明:采用主动脉旁路移植术治疗复杂型CoA合并心内畸形患者可大大降低其死亡率ꎮ
1.4㊀补片成形术
1.4.1㊀人工补片成形术㊀1961ꎬVosschulte[19]首次报道采用人工补片成形术ꎬ但随后研究表明ꎬ采用该
术式具有较高的动脉瘤及再缩窄发生率ꎮ1995年ꎬ
有人提出使用扩张良好的聚四氟乙烯补片代替最初
涤纶补片ꎬ但术后仍存在7%的动脉瘤发生率及25%的再狭窄风险[20-21]ꎮ人工材料补片不具备正常血管弹性及术后血管壁张力不均匀ꎬ现已较少
应用ꎮ
1.4.2㊀自体补片成形术㊀人工补片成形术后再狭窄及假性动脉瘤风险较高ꎬ1966年ꎬWaldhausen和Nahrwold[22]创造性提出左锁骨下动脉补片成形术ꎬ随后Moor等[23]应用自体胸廓内动脉做成血管片行主动脉缩窄段成形术ꎬ目前常用的自体材料有自体锁骨下动脉㊁自体肺动脉及自体心包等ꎮ①锁骨下动脉翻转术:锁骨下动脉翻转术虽避免了环形吻合口及使用人工补片材料ꎬ且修复后的主动脉具有继续生长的潜力ꎬ理论上可用于长节段主动脉缩窄修复ꎮ但其最大缺点需牺牲左锁骨下动脉ꎬ锁骨下动脉结扎后常导致左臂缺血ꎬ不仅影响左上肢的正常发育和功能ꎬ出现类似间歇性跛行等症状ꎬ且术后易锁骨下动脉盗血现象ꎬ故该术式现已不常采用ꎮ②自体心包及肺动脉补片成形术:自体肺动脉片及自体心包补片均未使用人工血管材料ꎬ且使用该两种补片材料成行主动脉均已取得了较好的临床疗效ꎬ为较理想的加宽材料ꎬ但相对来说肺动脉补片具有弹性好㊁易止血的优点ꎬ理论上与自体主动脉具有同源性ꎬ远期不会钙化ꎬ具备生长潜力ꎬ优于其他的修补材料如同种血管片㊁牛心包和自体心包等材料ꎮ2002年ꎬRoussin等[24]对20例行主动脉弓肺动脉补片成形术的主动脉缩窄患儿随访29个月ꎬ随访期间未发生再次狭窄ꎻ2015年ꎬSeo等[25]回顾性分析50例主动脉弓成形术患者临床资料ꎬ平均随访55.3个月ꎬ17例肺动脉补片成形术与33例扩大端端/端侧吻合术相比ꎬ9例扩大端端/端侧吻合术主动脉弓呈尖拱状样改变ꎬ而采用肺动脉补片成形术后主动脉弓形态无明显变化ꎬ且术后高血压发生率较低ꎻ2016年ꎬ徐海涛[26]回顾性分析57例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床资料ꎬ26例采用心包补片成形术ꎬ31例采用肺动脉补片成形术ꎬ早期两组术后压差均改善明显ꎬ随访3~61个月ꎬ均取得良好的早中期随访效果ꎬ早期比较两组间无明显差异ꎬ中期随访肺动脉补片稍优于心包补片ꎮ综上所述ꎬ对于主动脉缩窄伴弓发育不良患者ꎬ缩窄段
切除加主动脉心包/肺动脉补片成形术是较为理想手术方法ꎬ特别当患者肺动脉高压伴有一定程度的肺动脉扩张时ꎬ肺动脉是较好的补片材料ꎬ但上述研究均为单中心㊁小样本量ꎬ尚需进一步长期随访研究支持ꎮ
1.5㊀缩窄段切除扩大端端/端侧吻合术㊀1977年ꎬAmato等[27]首次提出缩窄段切除改良端端吻合技术ꎬ即扩大端端吻合术ꎮ随后Karl等[28]1992年首次提出端侧吻合术(theend ̄to ̄sideanastomosisꎬESA)ꎮ扩大端端/端侧吻合术均在自体主动脉组织基础上进行修复ꎬ切口均超越狭窄部ꎬ扩大了吻合口周径ꎬ避免了使用补片材料ꎬ保留了主动脉的生长潜力ꎮ两者手术方法略有不同:扩大端端吻合术需切除 不健康 主动脉及导管组织ꎬ剖开主动脉弓小弯侧约锁骨下动脉与左颈总动脉之间ꎬ上提降主动脉与主动脉横弓远端下壁吻合ꎬ多用于主动脉缩窄未累及横弓近端患者[29]ꎻ而端侧吻合在切除导管组织后ꎬ采用结扎缩窄端的方法ꎬ旷置远弓及峡部ꎬ约升主动脉远端/主动脉横弓近端处主动脉弓小弯侧纵形切口ꎬ将降主动脉吻合至升主动脉/主动脉横弓近端下壁ꎬ一般较多使用于弓发育不良累及横弓近端患者[30]ꎮ
Thomson等[31]对191例主动脉缩窄患儿均采用扩大端端吻合术的前瞻性研究中ꎬ随访1~10.6年ꎬ2年及10年存活率分别为92%㊁88%ꎬ早期死亡率低ꎬ中期再缩窄率较低ꎬ且能有效解决主动脉弓发育不良的问题ꎬ认为该术式为最优缩窄治疗选择ꎻUnger ̄leider等[10]对5025例弓缩窄患者的多中心回顾性分组研究中ꎬ56%弓缩窄伴弓发育不良患者采用扩大端端吻合术后ꎬ整体死亡率及再缩窄率均大大降低ꎻLouis等[12]对7860例主动脉缩窄患者进行回顾性分析ꎬ其中<30d3549例(45%)ꎬɤ7d1444例(18%)ꎬ随访10~25年表明ꎬ主动脉缩窄应以手术治疗为主ꎬ并尤为提倡近期的扩大端端吻合术ꎻTulzer等[30]回顾分析183例采用扩大端端/端侧吻合术治疗的婴幼儿主动脉缩窄伴弓发育不良临床资料ꎬ随访0.2~18.16年ꎬ术后30d死亡率0.54%ꎬ随访10年的死亡率及再缩窄率分别为99.27%ꎬ90.12%ꎬ故扩大端端/端侧吻合术可安全有效的矫治主动脉缩窄伴弓发育不良ꎮ
总之ꎬ对于主动脉缩窄伴或不伴弓发育不良患者明确诊断后应尽早手术[32]ꎬ与采用单纯端端吻合㊁锁骨下垂片及人造血管补片加宽等术式相比ꎬ扩大端端或端侧吻合术可大大降低其死亡率及术后再缩窄率ꎬ为大多数心脏外科中心修复的首选方式[10ꎬ12ꎬ33]ꎮ采用扩大端端/端侧吻合术因未使用补片加宽材料ꎬ由于缩窄段长ꎬ主动脉弹性差ꎬ游离不够充分等原因ꎬ易致吻合口张力过大ꎬ而吻合口张力大易导致出血㊁左支气管受压及术后再缩窄率增加ꎮ1.6㊀主动脉弓滑动成形术㊀2011年ꎬMckenzie等[34]首次报道通过主动脉弓滑动成形术矫治主动脉缩窄伴弓发育不良ꎬ该术式利用均利用自体主动脉组织ꎬ扩大了吻合口周径ꎬ达到了较好重建主动脉弓的目的ꎬ为新型的弓部重建技术ꎮ虽然近期有学者报导通过此技术取得了较好的弓部重建效果ꎬ但该术式需多个主动脉切口ꎬ对术者技术及熟练水平要求较高ꎬ选择性脑灌注时间较长ꎬ对各个器官的保护要求较高ꎬ且目前关于此类研究较少ꎬ尚需进一步研究证实其可行性[26-28]ꎮ
2㊀术后随访及并发症
2.1㊀术后随访㊀主动脉缩窄患者不论才用何种治疗方式ꎬ都不能达到完全和正常人一样体质ꎬ其术后再缩窄㊁高血压等并发症发生率较高ꎬ须重视并积极预防和控制并发症ꎬ终生接受和配合心血管专业人员随访[34-39]ꎮ术后除定期复查心脏彩超外ꎬ建议至少每5年进行一次CT检查ꎬ对于术后血压及上下肢血压梯度正常患者ꎬ且无动脉瘤等心血管疾病时ꎬ除大型体力活动应避免外ꎬ应鼓励其运动[41]ꎮ
2.2㊀术后并发症㊀对术后未发生再缩窄患者ꎬ随访应当注意哪些疾病ꎬ对于感染性心内膜炎ꎬ根据2007美国心脏协会指南ꎬ除既往存在感染性心内膜炎病史外ꎬ不推荐手术后心内膜炎预防超过6个月[42]ꎮ有学者报道主动脉缩窄患者与冠状动脉疾病的发病率具有密切相关性[43]ꎻBeauchesne等[44]认为缩窄患者术后生育问题会受到一定的影响ꎻ当然ꎬ应特别重视静息血压及运动诱发性高血压的监测ꎮ目前对主动脉缩窄患者的高血压的发病机制尚不清楚ꎬ可能与存在动脉侧枝㊁主动脉壁顺应性降低㊁或肾异常等相关[45]ꎬ亦有学者认为其机制可能与异常波反射叠加致使主动脉压力被放大有关[46]ꎮ对于术后高血压该怎样治疗ꎬ目前尚无同一标准ꎬ但提倡早期预防性治疗ꎬ即术后血压低于高血压诊断标准时就应接受治疗[46]ꎮMoffett等[47]研究认为
目前针对主动脉缩窄术后高血压没有确切疗效的药物ꎬ呼吁更多研究去开发新的药物ꎮ
3㊀结㊀㊀语
㊀㊀综上ꎬ自1944年首次主动脉缩窄手术修复以来ꎬ我们有了更多手术治疗方案选择ꎬ大大提高了患者术后生存率及生活质量ꎮ目前更多的心脏中心倾向于采用扩大端端/端侧吻合术及补片加宽术矫治畸形ꎬ对于具体采用何种手术方式ꎬ因主动脉缩窄患者人群异构性较大ꎬ需考虑的个体因素较多如临床表现ꎬ解剖畸形程度ꎬ年龄等ꎬ同时亦与主刀的经验及各医疗中心的条件和水平相关ꎬ但不论采用何种手术方法ꎬ手术并不是解决了所有问题ꎬ必须重视随访及术后并发症监测ꎮ
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(收稿日期:2017 ̄09 ̄27ꎻ㊀修回日期:2017 ̄12 ̄20)
(责任编辑:缪㊀琴ꎻ㊀英文编辑:张龙江)。

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