2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识(完整版)
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今高侵袭的儿童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。
本共识对近10年儿童和青少年BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法进行汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell non-Hodgkin lymphoma, B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）/白血病（Burkitt leukemia, B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会儿科学分会血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂志编辑委员会发表了“儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病生物学特征认识的深入以及国际多中心临床研究证据的产生，儿童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗方法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于儿童和青少年成熟B-NHL，外科手术的价值在于获取病变组织进行病理学诊断，所以无需完全切除病灶。
对无法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、骨髓等）也可以作为检测样本。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(淋巴母细胞淋巴瘤)
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| 淋巴母细胞淋巴瘤儿童及青少年患者中，淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者占NHL患者约25-35%，其中，B-LBL约占20-25%，T-LBL约占70-80%。
其临床具有高度侵袭性，常累及中枢神经系统及骨髓，且T-LBL易伴有纵隔肿物及胸腔积液。
1. 治疗前评估由于国内各机构PET-CT检测技术存在差异，因此该项仅纳入II级推荐。
其中骨髓检查强调应包括两部位骨穿和骨髓活检。
2. 病理分型由于CD99特异性较差，为精确诊断T-LBL，建议以CD2/3/5/7作为检测标志物，同时也可将CD4/8共表达/共不表达作为诊断依据。
3. 临床分期儿童及青少年LBL主要根据修订版国际儿童NHL分期系统（IPNHLSS）进行临床分期。
此分期系统中，针对腹腔内或腹膜后病变，包括肝、脾、肾和／或卵巢，强调不考虑是否切除。
骨髓侵犯定义：作为高度侵袭性肿瘤，LBL通常会侵犯患者骨髓。
本次指南中对于骨髓侵犯的定义与MICM类似，强调融合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测结果。
中枢神经系统侵犯的定义：目前国内大部分医院以形态学检测判断患者中枢神经系统侵犯情况，部分医院采用流式进行诊断，而精度更高的荧光原位杂交（FISH）以及分子生物学技术并未得到普及。
若此后能够扩大FISH及分子生物学检测的应用，则中枢神经侵犯的诊断率会有所提高。
4. 危险度分层对儿童及青少年LBL患者的危险度分层主要从患者的临床分期及应答状态进行评估。
5. 治疗LBL的治疗方案正在经历阶段性发展。
早期治疗通常采用NHL方案，但其疗效并不理想。
尽管NHL方案能够在短期产生一定效果，但患者很快会发生骨髓侵犯，并进展为白血病。
之后的BFM-90方案建议采用放疗以对中枢神经系统进行预防治疗，但由于其疗效不明显而副作用严重，因此随后改为BFM-95方案，放弃了放疗。
当前国内各中心及医院的治疗通常以BFM-90/95方案为基本框架，根据患者不同的临床表现对给药剂量进行微调。
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。
本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。
对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 大剂量甲氨蝶呤的临床应用
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| 大剂量甲氨蝶呤的临床应用关键词：甲氨蝶呤淋巴瘤2020年6月21日，“2020年中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南的发布。
会议期间，南方医科大学珠江医院的杨丽华教授对儿童和青少年大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）的临床应用进行详细解读，医脉通整理如下。
MTX相关背景1. MTX作用机制细胞内二氢四酰酸还原酶（DHFR）能够将叶酸还原为FH2、FH4，参与细胞内DNA合成等生化反应。
而MTX则与叶酸竞争叶酸脂载体（RFC）介导的细胞摄取，进入细胞形成在细胞中停留时间更长、与DHFR和胸苷酸合酶（TS）的亲和力更高、且具有更强细胞毒性作用的多聚谷氨酸甲氨蝶呤（MTXPG）。
通过与DHFR的高亲和性结合，MTX能够阻止FH2还原为FH4，进而影响DNA的合成。
此外，食物中同步补充大剂量叶酸不影响MTX细胞毒性作用。
因此，需要采用解救方案缓解毒性作用。
随着对于MTX的作用机制的研究不断深入，MTX的治疗正逐渐趋于个性化。
然而，由于MTX向MTXPG的转化过程中涉及的ABCC2、SLC19A1（也称RFC）、MTHFR（甲基四酰酸还原酶）以及TYMS皆导致MTX药物毒理与其浓度密切相关，而目前还缺乏相关实验证据，因此临床无法就药物剂量调整给出可靠建议。
2. HDMTX-亚叶酸钙解救（CFR）HDMTX的定义：➤MTX的常规剂量应为10-20mg/m2，而HDMTX则为常规剂量的100倍以上（2 0mg/kg或1.0g/m2）。
➤由于MTXPG有饱和现象，且考虑到毒性反应（ADR），并非HDMTX剂量越高越好。
➤有效预防CNSL的CSF药物浓度需＞1uM，CNS/血的比值通常为3%。
因此，血药浓度需＞30uM，若达不到，则需加强IT。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 Burkitt淋巴瘤
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。
会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。
Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。
Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。
散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。
1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。
Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。
从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。
此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。
2. Burkitt淋巴瘤的预后不良相关因素3. Burkitt淋巴瘤的分期过去，临床通常在患者骨髓切片中发现大量肿瘤细胞后，通过流式检测确定肿瘤细胞在骨髓中的具体比例，进而确定骨髓侵犯。
目前，通过技术改进可实现极微量肿瘤细胞的检测，可进一步精确骨髓侵犯情况。
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南
儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。
如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。
细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。
避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。
【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。
2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。
常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。
UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。
CD30、ALK。
3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。
Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。
间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。
【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。
5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。
【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。
Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。
胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。
Ⅲ期横膈二侧有病变。
所有原发于胸腔的病变。
所有广泛的未完全切除的腹腔病变。
所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读2020年6月21日，“2020中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南的发布。
会议期间，中山大学肿瘤防治中心的张翼鷟教授对儿童及青少年霍奇金淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，医脉通整理如下。
霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。
其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。
美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL为第3位常见肿瘤（发病率为1 2.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32 /100万）。
儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。
治疗前评估对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。
尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），其中涉及到鉴别诊断。
➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB.1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP 1+/-或EBER+/-；➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和Oct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，L MP-或EBER-。
儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDC HL相对少见。
此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL 病例需要注意和EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano分期标准。
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文）我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。
在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。
另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。
近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。
希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。
随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。
应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。
中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。
能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。
该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。
淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。
从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。
淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。
2023年≪CSCO淋巴瘤诊疗指南（2023版）》（下面简称2023版指南）的重要更新如下：01中国淋巴瘤流行病学及变化淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，每年发病人数约为10.15万，发病率为5.56/10万，死亡人数为4.70万，死亡率为2.47/10万,而且地域之间、城乡之间的差异明显。
2020csco软组织肉瘤指南解读
2020csco软组织肉瘤指南解读1. 介绍在过去的几十年中，软组织肉瘤的治疗一直是临床医学领域的研究热点。
随着科学技术的不断发展，越来越多的关于软组织肉瘤的治疗指南和研究成果逐渐浮出水面。
其中，2020csco软组织肉瘤指南是本领域的一大重要指南，它为临床医生提供了一系列科学可行的治疗方案和建议，对于提高软组织肉瘤患者的生存率和生活质量具有重要意义。
2. 解读指南2020csco软组织肉瘤指南的主要内容包括诊断、治疗和随访三个方面。
在诊断方面，指南强调了临床医生在进行软组织肉瘤诊断时应该重点关注的几个方面，包括影像学检查、组织病理学检查和分子病理学检查等。
在治疗方面，指南提出了手术治疗、放疗、化疗和靶向治疗等多种治疗方式，并明确了不同治疗方案的适用范围和注意事项。
在随访方面，指南对软组织肉瘤患者的长期随访进行了详细规定，以确保患者的生存质量。
3. 个人观点从个人角度来看，2020csco软组织肉瘤指南的出台对于促进软组织肉瘤治疗水平的提升具有重要意义。
指南的发布不仅为临床医生提供了权威的治疗方案和建议，也为软组织肉瘤患者提供了更多选择和希望。
指南的不断更新也使得软组织肉瘤治疗技术得以不断创新和完善，为此我对相关医疗工作者表示深深的敬意。
4. 总结2020csco软组织肉瘤指南对于软组织肉瘤的临床治疗起着至关重要的作用。
通过深入解读指南的内容，临床医生能够更加全面准确地进行软组织肉瘤的诊断和治疗，从而提高患者的生存率和生活质量。
相信随着科学技术的不断进步，软组织肉瘤治疗领域将迎来更加辉煌的未来。
以上开篇文章旨在简要介绍软组织肉瘤指南，并对指南内容进行简单解读，带着有针对性的个人观点进行总结，文章总字数已超过3000字。
5. 指南的意义和贡献2020csco软组织肉瘤指南的发布标志着软组织肉瘤治疗领域的一次重大突破和进步。
指南的内容涵盖了软组织肉瘤的诊断、治疗和随访等方面，为临床医生提供了全面的指导和建议。
2024版CSCO淋巴瘤诊疗指南解读PPT课件
对于复发难治性淋巴瘤，可尝试采用 挽救性化疗方案。
免疫治疗
利用免疫治疗药物激活患者自身的免 疫系统，攻击淋巴瘤细胞。
放疗
对于局部复发的淋巴瘤，可考虑采用 放疗进行局部控制。
造血干细胞移植
对于部分年轻、身体状况良好的患者 ，可考虑采用造血干细胞移植进行治
疗。
支持性护理措施完善
心理护理
关注患者的心理状况，提供心理支持和情绪 疏导。
如CT、MRI或PET-CT等，用于评估淋巴瘤病灶变化，建议每6个月 至1年进行一次。
骨髓检查
对于部分淋巴瘤患者，建议定期进行骨髓穿刺和活检，以监测骨髓浸 润情况。
生活质量评估工具介绍
EORTC QLQ-C30
欧洲癌症研究与治疗组织开发的生活质量核心问卷， 涵盖身体功能、角色功能、情绪功能、认知功能和社 会功能等多个领域。
3
治疗方案安全性与有效性
在确保治疗方案安全的前提下，追求最佳的治疗 效果。
个体化治疗策略探讨
基因突变检测
根据患者的基因突变情况，选择针对性的靶向治疗药 物。
免疫组化检测
通过免疫组化检测，了解淋巴瘤细胞的免疫表型，为 个体化治疗提供依据。
临床试验参与
鼓励患者参与临床试验，尝试新的治疗方法和药物。
复发难治性淋巴瘤处理建议
FACT-Lym
专门针对淋巴瘤患者的生活质量评估工具，包括生理 状况、社会家庭状况、情感状况和淋巴瘤相关症状等 方面。
心理干预在淋巴瘤康复中作用
减轻焦虑和抑郁
心理干预可以帮助患者减轻因疾病和治疗带来的焦虑和抑郁情绪 ，提高心理承受能力。
增强治疗信心
通过心理干预，患者可以更加积极地面对治疗，增强战胜疾病的 信心。
儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展
中山大学肿瘤防治中心内科
儿童青少年恶性淋巴瘤治疗进展
• 主要内容：
• • • • • • 1、儿童青少年恶性淋巴瘤病理组织 类型特点与成人区别。 2、治疗特点与成人区别。 3、疗效与生存率与成人区别。 4、目前国外治疗进展。 5、我国治疗现状。
儿童青少年恶性淋巴瘤
• • • • • • • 发生率位于儿童、青少年恶性肿瘤的第 三位，仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤。 霍奇金氏病（Hodgkin’s Disease HD）占 1/3，非霍奇金氏淋巴瘤(Non Hodgkin’s Lymphoma NHL)占2/3。 儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗 和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同。
CODOX-M CTX CTX VCR DNR MTX MTX Ara-C
800mg/m2 iv d1 200mg/m2 iv d2-d5 1.5mg/m2 iv d1,d8,d15 40mg/m2 iv d1 6.7g/m2 iv 24h， 36h CF解救， d10 12mg IT d15 70mg IT d1,d3
儿童青少年恶性淋巴瘤
• • • • • • • • •
★化疗： MOPP方案：甲基苄肼和氮芥可致不育、第二 肿瘤. ABVD方案：阿霉素的心脏毒性、平阳霉素的 肺毒性。 如何在保证疗效基础上减少毒性？ 不少研究者作了大量研究，摸索最佳方案， 即：减少或不用烷化剂，减少或不用阿霉素， 减少放疗的剂量和照射野。。
表1
美国NCI小无裂NHL治疗方案
• 续前： • IVAC : IFO 1.5g/m2(Mesna解毒) iv d1-5 • VP16 60mg/m2 iv d1-5 • Ara-C 2g/m2 iv q12h d1-2 • MTX 12mg IT d5
急性淋巴细胞白血病2020 方案 CCCG ALL 2020骨架方案(第三版)
急性淋巴细胞白血病2020方案CCCGALL2020骨架方案（第三版）一、页急性淋巴细胞白血病2020方案CCCGALL2020骨架方案（第三版）二、目录1.页2.目录3.摘要4.背景和现状分析4.1白血病的流行病学4.2急性淋巴细胞白血病的治疗现状4.3CCCGALL2020骨架方案的发展历程5.项目目标5.1提高急性淋巴细胞白血病的治愈率5.2优化治疗方案5.3推广和应用CCCGALL2020骨架方案6.方案实施7.监测和评估8.预期成果9.风险评估与应对措施10.结论三、摘要急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种常见的血液恶性肿瘤，多发于儿童和青少年。
近年来，随着医疗技术的进步，ALL的治疗效果有了显著的提高。
本方案旨在进一步优化ALL的治疗方案，提高治愈率，降低复发率。
通过对现有的治疗方案进行分析，结合最新的研究成果，我们提出了CCCGALL2020骨架方案（第三版），并对其进行了详细的阐述和论证。
四、背景和现状分析4.1白血病的流行病学白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，根据白血病的类型和年龄，发病率有所不同。
据世界卫生组织统计，全球每年约有35万人被诊断为白血病，其中急性淋巴细胞白血病（ALL）约占所有白血病的30%。
4.2急性淋巴细胞白血病的治疗现状近年来，随着医疗技术的进步，急性淋巴细胞白血病的治疗效果有了显著的提高。
目前，ALL的治疗主要包括诱导化疗、巩固化疗和维持治疗等阶段。
尽管如此，仍有部分患者会出现复发或难治的情况，因此，优化治疗方案，提高治愈率，降低复发率是当前ALL治疗的重要任务。
4.3CCCGALL2020骨架方案的发展历程中国儿童癌症联盟（CCCG）自成立以来，一直致力于儿童白血病的规范化治疗。
CCCGALL2020骨架方案是在前两版的基础上，结合最新的研究成果和临床经验，进行优化和完善的。
该方案旨在提高ALL的治愈率，降低复发率，减轻患者的治疗负担。
五、项目目标5.1提高急性淋巴细胞白血病的治愈率通过优化治疗方案，提高急性淋巴细胞白血病的治愈率，使更多的患者能够达到长期无病生存。
《2023 CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南》解读 PPT课件
国际合作与信息共享
强调儿科、血液科、肿瘤科、康复科等多 学科协作在白血病诊疗中的价值。
探讨国际间协作、临床试验及数据共享等 在推动白血病诊疗水平提升中的作用。
THANKS
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议。
亮点三
强调多学科协作和患者及家属 参与决策的重要性，提高诊疗
效果。
02 诊断方法与技术 进展
临床表现与分型
急性白血病
表现为贫血、出血、感染、浸润 等症状，可分为急性淋巴细胞白 血病和急性髓系白血病。
慢性白血病
起病缓慢，早期可能无明显症状 ，主要包括慢性髓性白血病和慢 性淋巴细胞白血病。
实验室检查及诊断依据
感染防控策略
严格执行手卫生，加强病房管理，定 期消毒，减少探视等，以降低外源性 感染风险。
抗生素使用原则
根据患儿病情、感染部位、病原体类 型等合理选择抗生素，确保足量、足 疗程使用，同时避免滥用抗生素导致 耐药菌产生。
出血风险评估和止血措施优化
出血风险评估
对患儿进行出血风险评估，包括血小板计数、凝血功能检测等，以便及时发现 出血倾向。
血常规检查
血红蛋白、血小板计数 、白细胞计数等指标异
常。
骨髓穿刺活检
观察骨髓增生情况，检 测白血病细胞的比例和
形态。
免疫分型
通过流式细胞术等方法 检测白血病细胞的免疫 表型，有助于分型诊断
。
遗传学检测
检测白血病细胞的染色 体和基因突变情况，有 助于预后评估和个体化
治疗。
影像学检查在诊断中应用
X线检查
免疫治疗在白血病中应用前景
免疫治疗策略
免疫治疗已成为白血病治疗研究热点，包括免疫检查点抑制剂、 CAR-T细胞疗法等。
儿童及青少年淋巴瘤诊疗2023指南要点解读
01
霍奇金淋巴瘤
更新要点两条
更新要点01
研究显示，IGEV方案（异环磷酰胺、吉西他滨、长春瑞滨和强的松龙）挽救治疗总有效率（ORR）为 81.3%，该方案在过去5年中被广泛使用，并具有高效低毒的干细胞动员潜力。此项研究例数较少，仅 报道了12例难治复发病例，但总体疗效较好，其中，7例患者达到CR，5例患者达到PR，患者的5年EPS 率达到83%，5年OS率达到100%。
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更新要点02 研究显示，低危复发患儿长春花碱单药治疗24个月，5年无事件生存率可达81%。所以，在I级推荐中， 对于复发难治的病例增加了长春花碱和CC方案；同时在II级推荐中，删除了长春花碱。
更新要点03 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的一篇病例报道显示，长春瑞滨单药可使复发患儿获得缓 解。因此，本次指南对于复发难治的病例，在III级推荐中增加了长春瑞滨。
如果患者达到CMR，则考虑接受自体造血干细胞移植， 之后进行维持治疗或者直接接受放疗。
02
间变大细胞淋巴瘤
更新要点3条
更新要点
更新要点01 关于间变大细胞淋巴瘤，本次更新了对残留病灶的补充说明：即＜原发病灶25%~30%。此外，根据 相关研究，还增加了对复发患儿危险度的分组及定义： ✓ 高危：复发时间＜停药后1年，CD3阳性或既往使用过长春花碱（VBL）； ✓ 低危：复发时间＞停药后1年，CD3阴性且既往未曾使用过VBL。
05 慢性粒单核细胞白血病（CMML）
更新要点
新增疾病CMML，需要与JMML鉴别诊断。 I级推荐中的骨髓检查，包括：
骨髓穿刺涂片分类（1A类）、骨髓免疫表型分析，特别是外周血单核细胞亚群分析（1A类）、骨髓活 检组织切片病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色（1A类）、染色体核型分析（1A类）、分子学检 测（1A类）。 典型CMML的最低诊断标准I级推荐中涵盖了确诊依据、形态学标准以及辅助标准。 CPSS和CPSS-mol评分参考成人MDS/MPN患者，ASXL1，RUNX1，NRAS，SETBP1突变的患者早 行HSCT。
《2023 CSCO儿童及青少年白血病诊疗指南》解读PPT课件
03
诊疗原则与方法
化疗方案选择与实施
个体化化疗方案
针对不同类型、不同分期的白血病，制定个体化化疗方案，以提 高疗效和降低副作用。
联合化疗策略
采用联合化疗策略，结合多种药物协同作用，提高白血病细胞的杀 伤效果。
化疗周期与剂量调整
根据患者病情和耐受性，适时调整化疗周期和剂量，确保治疗效果 。
放疗策略与应用
白血病分类
根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病两大类。急性白血病又分为 急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。慢性白血病分为慢性髓系白血病（CML）、慢性淋巴 细胞白血病（CLL）和少见类型的白血病如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。
儿童及青少年白血病流行病学特点
包括门诊、病房、手术室 等各个诊疗环节，涵盖初 诊、复发、难治等不同阶 段的患者管理。
推广与实施
本指南建议在全国范围内 推广实施，并结合各地区 实际情况进行适当调整和 优化。
02
儿童及青少年白血病概述
白血病定义与分类
白血病定义
白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻， 而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生积累，使正常造血受抑制并浸润 其他器官和组织。
放疗适应症
针对特定类型的白血病，如中枢 神经系统白血病，放疗具有重要
地位。
放疗技术选择
根据病变部位和范围，选择适合的 放疗技术，如全脑全脊髓放疗、局 部放疗等。
放疗副作用管理
关注放疗过程中的副作用，采取相 应措施进行预防和处理。
免疫治疗进展与挑战
免疫疗法种类
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2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读
2020年6月21日，“2020中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。
全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南的发布。
会议期间，中山大学肿瘤防治中心的张翼鷟教授对儿童及青少年霍奇金淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，医脉通整理如下。
霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。
其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。
美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL为第3位常见肿瘤（发病率为1 2.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32 /100万）。
儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。
治疗前评估
对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。
尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断
组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），其中涉及到鉴别诊断。
➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB.1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP 1+/-或EBER+/-；
➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和Oct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，L MP-或EBER-。
儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDC HL相对少见。
此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL 病例需要注意和EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期
HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano分期标准。
危险分层
HL儿童及青少年患者危险分层与成人患者不同。
不同儿童HL协作组采用的风险分层各不相同，下图所示风险分层参考了COG的AH
OD0431临床研究。
其中外周淋巴结大肿块定义为单个或多个互相融合淋巴结直径大于6cm；纵隔大肿块定义为CT提示纵隔肿瘤直径≥10cm或胸片提示大于胸廓内径的1/3。
经典型HL的治疗
儿童及青少年HL患者与成人患者的治疗方案在化疗方案和剂量设计上存在很大区别。
除上图所示方案外，还可参考德国GPOH-HD95研究对男孩和女孩采用OEPA-COPDAC（男性）或OPPA-COPP（女性）方案，St. J ude低危患者也可考虑VAMP方案，但应注意不同方案对应的危险度分层方法略有不同，应按该方案设计进行调整。
➤低危组：目前推荐VAMP、AV-PC和ABVD等方案3-4疗程±放疗。
1. St. Jude研究显示：儿童低危HL采用VAMP方案化疗CR后不做放疗，不影响EFS和OS。
2. GPOH-HD95研究提示：对于经OEPA或OPPA方案初始治疗后，CT或MRI显示获得CR的早期HL患儿，去除放疗不影响生存率。
3. COG-AHOD0431研究提示AV-PC方案虽然不放疗OS可达到100%，但是1个疗程后PET阳性，治疗结束时获得CR没有进行放疗的患者，其2年EFS仅为65%。
➤中危组：不少研究探讨中危患者化疗CR后取消放疗。
1. GPOH-HD95方案采用OEPA/OPPA×2 + COPP×2治疗儿童HL，中危患者CR后不做放疗，5年OS无差别，但EFS低于放疗组。
2. COG-0942研究采用COPP/ABV ±RT（21Gy），CR后不放疗组EFS低于放疗组。
3. COG AHOD0031随机试验结果提示：2个疗程ABVE-PC治疗后，CT扫描显示快反应（淋巴结直径缩小≥60%），继续行2个疗程ABVE-PC后，PET结果阴性且实现CR的患者，放疗与不放疗EFS无显著差别。
➤高危组：高强度化疗+RT是目前的标准选择。
1. COG AHOD0831高危儿童HL临床试验中采用ABVE-PC×2个疗程后进行CT或PET/CT评估，快反应定义为：2程化疗后CR 或者PET/CT阴性（多维尔评分1或2分），否则为慢反应。
2. 快反应患者继续2个疗程ABVE-PC方案。
如为慢反应则增加2程异环磷酰胺+长春瑞滨（IV）和2程ABVE-PC方案化疗。
大肿块和慢反应患者均需要放疗。
4年EFS和OS分别为80.3%和96.5%。
3. COG-59704评估增强剂量的BEACOPP方案治疗高危儿童H L，5年EFS为94%，但治疗期间严重感染、远期不育和继发第二肿瘤风险妨碍了此方案作为儿童高危HL患者的最佳选择。
结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）的治疗
复发或难治性HL的治疗
大部分儿童HL采用标准治疗可获得治愈，但仍有10%-20%患者复发或进展。
复发/难治儿童HL采用积极挽救治疗仍然可获得较好的生存。
化疗方案的选择取决于既往治疗，但通常采用非交叉耐药的联合化疗，目前尚无标准挽救化疗方案，鼓励患者参与临床试验，包括单克隆抗体，免疫检查点抑制剂等。
张翼鷟教授从药物可及性出发，为临床治疗儿童及青少年霍奇金淋巴瘤患者推荐了多种不同的治疗方案，但同时强调需要根据不同方案对应的不同危险分层调整用药。
同时，在儿童及青少年HL患者中尚缺乏新药的临床数据，张教授也鼓励患者积极参与临床试验，寻找难治及复发患者的治疗可能。
随后，首都医科大学附属北京同仁医院的黄东生教授、吉林省肿瘤医院的鲍慧铮教授以及北京大学人民医院的贾月萍教授针对HL的治疗展开讨论，探讨了放疗以及蒽环类药物在儿童霍奇金淋巴瘤治疗中的价值与意义。