第87章 骨肿瘤(郭卫)
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.6 无效组
.4 部分有效组 .2 完全有效组 0.0 0 10 20 30 40 50 60 70 80
K-M生存曲线分析
累计生存
随访时间（月）
骨肉瘤的保肢治疗
• 异体骨关节移植 (allograft) • 自体骨移植 (autograft)
• 灭活再植 (recycled bone implantation)
骨软骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——长骨的干骺端，远离关节方向生长 临床表现
可长期无症状，偶然拍片时发现
肿瘤压迫周围组织可产生疼痛
少部分为多发骨软骨瘤病
X线表现——在干骺端可见骨性突起，其皮质和 松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化 治疗
一般不需治疗 如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、
骨纤维肉瘤
多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见 临床表现：疼痛和肿胀 X线表现
骨髓腔内溶骨性骨破坏 很少有骨膜反应
治疗
广泛手术切除
化疗和放疗不敏感
第5节
转移性骨肿瘤
40岁以上好发，多处受累 多累及躯干骨和股骨、肱骨 乳腺癌、前列腺癌、肺癌、 肾癌转移多见 主要表现为疼痛、病理性骨 折和脊髓压迫 X线片上多为溶骨性破坏 治疗目的为缓解症状、提高 生存质量
尤文肉瘤约占16％
发病率 年龄和部位的分布
骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端
软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆 尤文肉瘤：
好发于儿童及青少年、骨干 多见于白种人群
发病率 年龄和部位的分布 骨肿瘤的手术治疗原则和方法
骨肿瘤的外科分期 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检
骨肉瘤病理特点
骨肉瘤的治疗
新辅助化疗联合保肢手术治疗 截肢联合辅助化疗 化疗是骨肉瘤治疗的关键
多药联合
新辅助化疗（neoadjuvant 剂量强度
cheomtherapy）
骨肉瘤化疗的意义
五年成活 < 20％
化疗
60%～80％
保 局部复发率<10% 保 肢 肢体功能、生存率 肢 安 全
肱骨中段转移癌，溶骨 性破坏
第6节
其他肿瘤和瘤样病变
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS） 滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis) 滑膜肉瘤（synovial sarcoma） 骨囊肿(simple bone cyst) 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst） 骨嗜酸性肉芽肿 骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）
• 中国 6000～7000/年
发病部位
• 长骨干骺端
临床表现
• 疼痛
• 肿块
• 静脉怒张
• 关节功能障碍
• 病理骨折
X线表现
• 成骨或溶骨性破坏
• 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” • 可见软组织肿块影
CT及MRI表现
MRI
CT
血管造影及骨扫描表现
Bone scan
Angiography
病理表现
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
去分化
骨盆巨大软骨肉瘤
髂骨软骨肉瘤
肿瘤切除植骨内固定
髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除组 配式半骨盆假体置换
尤文肉瘤/PNET
第二位好发的原发恶性骨肿瘤 好发年龄10～20岁，20%～30%>10岁 好发人群：白种人>亚洲人>非洲人 小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t (11, 22)，形 成EWS-Fli1融合基因 对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率
胫骨上端GCT
GCT的病理表现
骨巨细胞瘤分级和治疗
病理分级不能反应肿瘤生物学特性
多采用影像学Campanacci分级（I-III级）
以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入 自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于 复发者，应作广泛切除或节段性截除术
化疗无效、放疗后易肉瘤变 局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5% 的病例发生肉瘤变
(Enneking分期)
骨肿瘤的外科分期
良性骨肿瘤分期 原发恶性骨肿瘤分期
期别 定义 生物学行为 期别 IA IB IIA 2 活跃性 逐渐生长，但被 自然屏障所限制 逐渐生长，不被 自然屏障所限制 IIB IIIA 级别 G1 G1 G2 G2 G1－G2 原发肿瘤 T1 T2 T1 T2 T1－T2 远处转移 M0 M0 M0 M0 M1
• 金属假体 (prosthesis)
女 11岁 骨肉瘤
瘤段切除灭活再植
女, 15岁, 骨肉瘤， 瘤段切除异体骨 移植
瘤段切除人工关节 假体置换
软骨肉瘤
发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤 分原发性和继发性两类 好发30岁以上的成年人 好发部位为股骨，其次为骨盆 多数发展缓慢，以肿块压迫症状为主 X线片显示低密度阴影，病灶内散在钙化 手术是主要治疗方法，放化疗不敏感 低度恶性生存率高，少量高度恶性预后极差
血管，应作切除术
第3节
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主 占骨原发性肿瘤的4-5% 中国、日本等国发病率较高 好发于20～40岁，侵犯长骨骨端 临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限 X-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无 骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡 样改变
第87章
骨肿瘤
Bone Tumors
郭 卫 北京大学人民医院
第1节
概述
骨与软骨的恶性肿瘤发病率
原发骨肿瘤发病率为2～3例/10万人
男性稍多于女性
( 1.7 : 1 )
不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同 约占全身恶性肿瘤的0.5％～1%
骨肉瘤约占35％ 软骨肉瘤约占25％
依靠假肢 生存率
截 肢
新辅助化疗
• • • • • 早期全身治疗，消灭微小病灶 评估术前化疗，指导术后化疗 缩小肿瘤的反应带，提高保肢率 减少术中播散 早期识别高危病例
45cm
37cm
化疗前
化疗后
化疗前
化疗后
III-IV 级坏死率
化疗对骨肉瘤生存率的影响
生存函数
1.2
wk.baidu.com1.0
.8
根据化疗效果分组
1
潜伏性
维持静止状态或 自发愈合
3
局部侵袭性
IIIB
G1－G2
T1－T2
M1
骨肿瘤外科手术方式
类型 囊内
边缘性 广泛性
切除界面 病灶内刮除
经反应区切除 经正常组织内切除 （间室内） 经受累骨或肌肉以外 切除（间室外）
结果 肿瘤残留
微小肿瘤残留 可能残留微小或 “卫星”病灶 无残留病灶
适用 1-2期
股骨骨样骨瘤
内生软骨瘤
好发部位：手和足的短管状骨 临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 X-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、 膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化 治疗
对静止病变可进行观察 对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨
多发内生软骨瘤病
骨骼发育畸形 易恶变 Ollier 病 伴有血管瘤的称Maffucci综合征 治疗以纠正畸形为目的
治疗
以化疗和放疗为主 对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗
骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨
淋巴瘤
40～60岁好发 临床表现
以疼痛和肿块为主要表现
可有发热等全身症状 常发生病理骨折
X线表现
广泛的不规则溶骨，呈“ 骨膜反应少见
溶冰”样
治疗
放疗与化疗为首选
有病理骨折危险的可手术治疗
3期 I-III期
根治性
恶性复发
骨肿瘤外科手术方式
骨与软组织肿瘤的活检
穿刺活检 切开活检
第2节
良性肿瘤
常见肿瘤
骨瘤（Osteoma）
骨样骨瘤（Osteoid
osteoma） 内生软骨瘤（Enchondroma） 骨软骨瘤（Osteochondroma）
骨 瘤
临床表现
（Ewing
sarcoma/PNET） 浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma） 骨的淋巴瘤（Lymphoma） 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）
骨肉瘤
• 高度恶性梭形细胞肉瘤，以 肿瘤细胞产生骨样基质为特征 • 占原发恶性骨肿瘤的20％ • 青少年好发 • 加拿大 50～75/年，美国 1000/年
踝关节滑膜骨软骨瘤病
盆腔内滑膜肉瘤
行整块手术切除
纤维 结构 不良
肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿
肩胛骨嗜酸性肉芽肿 呈孤立而界限分明的溶骨性病灶
纤维异样增殖症累及左股骨上段 呈牧羊拐畸形
END
结束
男，20岁，GCT继发ABC，
Campanacci II级，刮除植骨
男性，47岁，股骨下端 GCT，Campanacci II级， 刮除植骨内固定
男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换
第4节
骨的恶性肿瘤
常见肿瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma） 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤
30～50岁多见，70％位于额窦、筛窦，发展慢
影像学表现
骨样骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——下肢长骨骨干 临床表现
进行性剧烈疼痛
阿司匹林止痛
特点
具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus） 被反应骨包围 肿瘤很少超过1cm
治疗
具有自愈倾向，可口服止痛药物观察
彻底切除瘤巢及外围的骨组织
CD99(+)
髂骨尤文肉 瘤，行肿瘤 切除植骨内 固定
术后2周
术后6个月
浆细胞性骨髓瘤
定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤 临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的 骨质疏松 化验：
血清蛋白增高，A/G比例倒置 40%以上的病人尿本周蛋白阳性
骨髓穿刺找到大量异常浆细胞
.4 部分有效组 .2 完全有效组 0.0 0 10 20 30 40 50 60 70 80
K-M生存曲线分析
累计生存
随访时间（月）
骨肉瘤的保肢治疗
• 异体骨关节移植 (allograft) • 自体骨移植 (autograft)
• 灭活再植 (recycled bone implantation)
骨软骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——长骨的干骺端，远离关节方向生长 临床表现
可长期无症状，偶然拍片时发现
肿瘤压迫周围组织可产生疼痛
少部分为多发骨软骨瘤病
X线表现——在干骺端可见骨性突起，其皮质和 松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化 治疗
一般不需治疗 如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、
骨纤维肉瘤
多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见 临床表现：疼痛和肿胀 X线表现
骨髓腔内溶骨性骨破坏 很少有骨膜反应
治疗
广泛手术切除
化疗和放疗不敏感
第5节
转移性骨肿瘤
40岁以上好发，多处受累 多累及躯干骨和股骨、肱骨 乳腺癌、前列腺癌、肺癌、 肾癌转移多见 主要表现为疼痛、病理性骨 折和脊髓压迫 X线片上多为溶骨性破坏 治疗目的为缓解症状、提高 生存质量
尤文肉瘤约占16％
发病率 年龄和部位的分布
骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端
软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆 尤文肉瘤：
好发于儿童及青少年、骨干 多见于白种人群
发病率 年龄和部位的分布 骨肿瘤的手术治疗原则和方法
骨肿瘤的外科分期 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检
骨肉瘤病理特点
骨肉瘤的治疗
新辅助化疗联合保肢手术治疗 截肢联合辅助化疗 化疗是骨肉瘤治疗的关键
多药联合
新辅助化疗（neoadjuvant 剂量强度
cheomtherapy）
骨肉瘤化疗的意义
五年成活 < 20％
化疗
60%～80％
保 局部复发率<10% 保 肢 肢体功能、生存率 肢 安 全
肱骨中段转移癌，溶骨 性破坏
第6节
其他肿瘤和瘤样病变
色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS） 滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis) 滑膜肉瘤（synovial sarcoma） 骨囊肿(simple bone cyst) 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst） 骨嗜酸性肉芽肿 骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）
• 中国 6000～7000/年
发病部位
• 长骨干骺端
临床表现
• 疼痛
• 肿块
• 静脉怒张
• 关节功能障碍
• 病理骨折
X线表现
• 成骨或溶骨性破坏
• 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” • 可见软组织肿块影
CT及MRI表现
MRI
CT
血管造影及骨扫描表现
Bone scan
Angiography
病理表现
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
去分化
骨盆巨大软骨肉瘤
髂骨软骨肉瘤
肿瘤切除植骨内固定
髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除组 配式半骨盆假体置换
尤文肉瘤/PNET
第二位好发的原发恶性骨肿瘤 好发年龄10～20岁，20%～30%>10岁 好发人群：白种人>亚洲人>非洲人 小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t (11, 22)，形 成EWS-Fli1融合基因 对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率
胫骨上端GCT
GCT的病理表现
骨巨细胞瘤分级和治疗
病理分级不能反应肿瘤生物学特性
多采用影像学Campanacci分级（I-III级）
以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入 自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于 复发者，应作广泛切除或节段性截除术
化疗无效、放疗后易肉瘤变 局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5% 的病例发生肉瘤变
(Enneking分期)
骨肿瘤的外科分期
良性骨肿瘤分期 原发恶性骨肿瘤分期
期别 定义 生物学行为 期别 IA IB IIA 2 活跃性 逐渐生长，但被 自然屏障所限制 逐渐生长，不被 自然屏障所限制 IIB IIIA 级别 G1 G1 G2 G2 G1－G2 原发肿瘤 T1 T2 T1 T2 T1－T2 远处转移 M0 M0 M0 M0 M1
• 金属假体 (prosthesis)
女 11岁 骨肉瘤
瘤段切除灭活再植
女, 15岁, 骨肉瘤， 瘤段切除异体骨 移植
瘤段切除人工关节 假体置换
软骨肉瘤
发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤 分原发性和继发性两类 好发30岁以上的成年人 好发部位为股骨，其次为骨盆 多数发展缓慢，以肿块压迫症状为主 X线片显示低密度阴影，病灶内散在钙化 手术是主要治疗方法，放化疗不敏感 低度恶性生存率高，少量高度恶性预后极差
血管，应作切除术
第3节
骨巨细胞瘤 Giant Cell Tumor
潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主 占骨原发性肿瘤的4-5% 中国、日本等国发病率较高 好发于20～40岁，侵犯长骨骨端 临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限 X-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无 骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡 样改变
第87章
骨肿瘤
Bone Tumors
郭 卫 北京大学人民医院
第1节
概述
骨与软骨的恶性肿瘤发病率
原发骨肿瘤发病率为2～3例/10万人
男性稍多于女性
( 1.7 : 1 )
不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同 约占全身恶性肿瘤的0.5％～1%
骨肉瘤约占35％ 软骨肉瘤约占25％
依靠假肢 生存率
截 肢
新辅助化疗
• • • • • 早期全身治疗，消灭微小病灶 评估术前化疗，指导术后化疗 缩小肿瘤的反应带，提高保肢率 减少术中播散 早期识别高危病例
45cm
37cm
化疗前
化疗后
化疗前
化疗后
III-IV 级坏死率
化疗对骨肉瘤生存率的影响
生存函数
1.2
wk.baidu.com1.0
.8
根据化疗效果分组
1
潜伏性
维持静止状态或 自发愈合
3
局部侵袭性
IIIB
G1－G2
T1－T2
M1
骨肿瘤外科手术方式
类型 囊内
边缘性 广泛性
切除界面 病灶内刮除
经反应区切除 经正常组织内切除 （间室内） 经受累骨或肌肉以外 切除（间室外）
结果 肿瘤残留
微小肿瘤残留 可能残留微小或 “卫星”病灶 无残留病灶
适用 1-2期
股骨骨样骨瘤
内生软骨瘤
好发部位：手和足的短管状骨 临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 X-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、 膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化 治疗
对静止病变可进行观察 对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨
多发内生软骨瘤病
骨骼发育畸形 易恶变 Ollier 病 伴有血管瘤的称Maffucci综合征 治疗以纠正畸形为目的
治疗
以化疗和放疗为主 对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗
骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨
淋巴瘤
40～60岁好发 临床表现
以疼痛和肿块为主要表现
可有发热等全身症状 常发生病理骨折
X线表现
广泛的不规则溶骨，呈“ 骨膜反应少见
溶冰”样
治疗
放疗与化疗为首选
有病理骨折危险的可手术治疗
3期 I-III期
根治性
恶性复发
骨肿瘤外科手术方式
骨与软组织肿瘤的活检
穿刺活检 切开活检
第2节
良性肿瘤
常见肿瘤
骨瘤（Osteoma）
骨样骨瘤（Osteoid
osteoma） 内生软骨瘤（Enchondroma） 骨软骨瘤（Osteochondroma）
骨 瘤
临床表现
（Ewing
sarcoma/PNET） 浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma） 骨的淋巴瘤（Lymphoma） 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）
骨肉瘤
• 高度恶性梭形细胞肉瘤，以 肿瘤细胞产生骨样基质为特征 • 占原发恶性骨肿瘤的20％ • 青少年好发 • 加拿大 50～75/年，美国 1000/年
踝关节滑膜骨软骨瘤病
盆腔内滑膜肉瘤
行整块手术切除
纤维 结构 不良
肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿
肩胛骨嗜酸性肉芽肿 呈孤立而界限分明的溶骨性病灶
纤维异样增殖症累及左股骨上段 呈牧羊拐畸形
END
结束
男，20岁，GCT继发ABC，
Campanacci II级，刮除植骨
男性，47岁，股骨下端 GCT，Campanacci II级， 刮除植骨内固定
男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换
第4节
骨的恶性肿瘤
常见肿瘤
骨肉瘤（Osteosarcoma） 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤
30～50岁多见，70％位于额窦、筛窦，发展慢
影像学表现
骨样骨瘤
好发年龄——青少年 好发部位——下肢长骨骨干 临床表现
进行性剧烈疼痛
阿司匹林止痛
特点
具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus） 被反应骨包围 肿瘤很少超过1cm
治疗
具有自愈倾向，可口服止痛药物观察
彻底切除瘤巢及外围的骨组织
CD99(+)
髂骨尤文肉 瘤，行肿瘤 切除植骨内 固定
术后2周
术后6个月
浆细胞性骨髓瘤
定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤 临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的 骨质疏松 化验：
血清蛋白增高，A/G比例倒置 40%以上的病人尿本周蛋白阳性
骨髓穿刺找到大量异常浆细胞