白塞病 ppt课件
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中海沿岸国家；HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志， 其阳性率可达67%～88%，表明发病与HLA-B5有关， 而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病 易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
白塞氏病
Behcet‘s disease BD
急诊内科
牛川
“丝绸之路病”
土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世
界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中
近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率
远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有
的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
白塞病是一种什么样的疾病？
BD肾脏病变
• • 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现， 肾功能在短期内急剧恶化。 • 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、 肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程。
• 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍， 20%的病人出现内脏器官受累：
– 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； – 神经型：有中枢或周围神经受累者； – 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致
– 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变。 – 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻 痹、肠穿孔、瘘管形成等。
– 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管 受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。
BD关节受累
• • •
临 床表现
在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。
初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全
身许多脏器均可受累，而常发病部பைடு நூலகம்是口腔、皮肤、 生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统 等部位，肺和肾脏也受累，其中肺部受累少见。损害 初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• （四）免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗 动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可
达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升
高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静 脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细 胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病 发生关系更为密切。
BD肾脏损害
• 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% • 159例BD合并肾损害
– 淀粉样变69例 – 肾小球肾炎51例 – 肾血管病35例 – 间质性肾炎4例
• 男性是各种类型肾病发生的危险因素
Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcet's disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37
• 其他症状：
– 发热，以低热多见，有时有高热； – 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； – 乏力、肌痛、头晕等。
上运动神经元损伤 锥体外系损害
头痛 癫痫
•Text 出血性
脑干受累 脊髓受累
缺血性
神经系统 受累
(0.8%-17.6%)
脱髓鞘性 纤维化样
精神症状
周围神经受累
脊髓病变至瘫痪
腹痛(50%-84.6%)
腹泻(20%- 46.1%)
胃肠道
(2.4-21.9%)
消化道出血(30.7%)
肠穿孔(7.15%)
肠梗阻(7.15%)
心脏瓣膜病变
心肌受累
冠状动脉炎
心内膜受累
BD 心脏受累
传导系统受累
CT三维重建发现右股动脉有一约 4.2cm大小的囊状血管瘤
BD血液系统改变
• 3.7%
病因和发病机制 ?
遗传
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体
病因学
• • （一）感染 1.病毒 早期认为病毒为其发病原因。有些报告发 现HSV-1与本病发生关系的证据。 • 2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙 周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。 • 3.结核菌 自1964年，在我国有认为发病与结核菌 感染有关的病例报告，如肺结核、淋巴结核等多种结
位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。
白塞氏病
Behcet‘s disease BD
急诊内科
牛川
“丝绸之路病”
土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世
界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中
近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率
远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有
的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
白塞病是一种什么样的疾病？
BD肾脏病变
• • 病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。 临床表现 ①无症状蛋白尿、镜下血尿； ②肾病综合症：多见于合并肾淀粉样变者； ③部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现， 肾功能在短期内急剧恶化。 • 血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、 肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
（二）微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷 和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或 环境因素所致。
• （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时； – MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
• 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎 及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 • 病情呈反复发作和缓解的交替过程。
• 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍， 20%的病人出现内脏器官受累：
– 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； – 神经型：有中枢或周围神经受累者； – 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。
临床表现—系统性症状
• 内脏器官受累－－局部血管炎所致
– 神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周 围神经病变。 – 消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻 痹、肠穿孔、瘘管形成等。
– 大中血管炎(动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管 受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。
BD关节受累
• • •
临 床表现
在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。
初发病年龄自4～70岁，而主要是16～40岁青壮年。全
身许多脏器均可受累，而常发病部பைடு நூலகம்是口腔、皮肤、 生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统 等部位，肺和肾脏也受累，其中肺部受累少见。损害 初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为
病 理
• 血管炎：
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD－－中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年～2004年间的46项研究 – ～2000例血管炎病人； – 男性1144例，女性852例； – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]； – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• （四）免疫异常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗 动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可
达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升
高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静 脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细 胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病 发生关系更为密切。
BD肾脏损害
• 文献报道：BD肾损害的发生率为0%～55% • 159例BD合并肾损害
– 淀粉样变69例 – 肾小球肾炎51例 – 肾血管病35例 – 间质性肾炎4例
• 男性是各种类型肾病发生的危险因素
Akpolat T, Akkoyunlu M, Akpolat I, et al. Renal Behcet's disease: a cumulative analysis. Semin Arthritis Rheum. 2002 Apr;31(5):317-37
• 其他症状：
– 发热，以低热多见，有时有高热； – 关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见； – 乏力、肌痛、头晕等。
上运动神经元损伤 锥体外系损害
头痛 癫痫
•Text 出血性
脑干受累 脊髓受累
缺血性
神经系统 受累
(0.8%-17.6%)
脱髓鞘性 纤维化样
精神症状
周围神经受累
脊髓病变至瘫痪
腹痛(50%-84.6%)
腹泻(20%- 46.1%)
胃肠道
(2.4-21.9%)
消化道出血(30.7%)
肠穿孔(7.15%)
肠梗阻(7.15%)
心脏瓣膜病变
心肌受累
冠状动脉炎
心内膜受累
BD 心脏受累
传导系统受累
CT三维重建发现右股动脉有一约 4.2cm大小的囊状血管瘤
BD血液系统改变
• 3.7%
病因和发病机制 ?
遗传
免疫学异常
环境
感染：
链球菌、病毒、 结核杆菌
交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常） 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体
病因学
• • （一）感染 1.病毒 早期认为病毒为其发病原因。有些报告发 现HSV-1与本病发生关系的证据。 • 2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙 周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。 • 3.结核菌 自1964年，在我国有认为发病与结核菌 感染有关的病例报告，如肺结核、淋巴结核等多种结