嗜酸性肉芽肿
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颅骨嗜酸性肉芽肿
〔【实习医师汇报病历】〕
〔患儿男性,1岁11月。因“左眼红肿2月余,加重伴左眼球突出20天”入院。患者家属待述:缘于2月前患儿无明显诱因出现左眼红肿,并伴有分泌物增多,视力未见明显异常,右眼正常。曾就诊于当地医院眼科,考虑感染,予以滴眼液滴眼处理(具体不详);患儿病情未见明显改善,约于20天前患儿左眼红肿体征明显加重,伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院,行眼眶CT检查提示:颅中窝占位,建议手术治疗。〕〔体格检查〕体温(T)36.5℃,呼吸(R)20次/分,脉搏(P)100次/分,血压(BP)120/80mmHg。发育正常,头颅正常无畸形。右眼正常,左眼结膜充血、红肿,眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆,直径3.5mm,对光反射灵敏,双眼视力、视野查体不合作。
〔辅助检查〕眼眶CT提示(图1.0)显示:左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块,边界清,周围骨质破坏吸收。头颅MRI(图1.1):左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影,增强见大片不均匀强化;左侧眼球受压变形。
图1.0头颅CT
图1.1头颅MRI
〔诊断〕颅内外沟通性占位病变(颞窝及眼眶,左),考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。﹝治疗﹞完善术前准备,包括血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验,完善心电图、胸部X线片等常规术前评估。
﹝主任医师常问实习医师的问题﹞
目前考虑的诊断是什么?
答:颅内外沟通性占位病变(颞窝及眼眶,左),性质有待于手术病理明确。
目前的最佳治疗方案是什么?
答:目前患者占位症状明确,患儿左眼结膜充血、红肿,眼球外凸,具有明确手术指征,手术治疗是最佳方案,应积极完善相关术前常规检查及准备,详细告知患儿家属手术必要性,
并详细阐述相关手术风险及并发症。
常规术前准备有哪些?
答:①实验室检验,包括:血尿便常规,肝肾功,感染性疾病相关抗体筛查,输血全套等;
②头颅CT平扫及三维重建;
③颅骨X片;
④心肺功能评估,如心电图,胸部X片等。
要确诊该病变性质有哪些方案?
答:①开颅手术,切除病变,行病理检查;
②立体定向穿刺活检。
【住院医师或主治医师补充病历】
患儿男性,1岁11月。因“左眼红肿2月余,加重伴左眼球突出20天”入院。查体:发育正常,头颅正常无畸形。右眼正常,左眼结膜充血、红肿,眼球外凸;双侧瞳孔等大等圆,直径3.5mm,对光反射灵敏,双眼视力、视野查体不合作。余神经系统查体未见明显阳性体征。眼眶CT提示(图1.0)显示:左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块,边界清,周围骨质破坏吸收。头颅MRI(图1.1):左眶外侧壁见不均匀长T1稍短T2信号影,增强见大片不均匀强化;左侧眼球受压变形。结合患儿病史及相关影像学检查,考虑颅内外沟通性占位病变,嗜酸性肉芽肿可能性大,可进一步完善相关检查及手术病检明确。
【主任医师常问住院医师、进修医师或主治医师的问题】
对该患者的诊断是否有不同意见?
答:患儿颅内外沟通占位病变诊断明确,首先考虑颅骨嗜酸性肉芽肿,下一步应积极予以对症支持治疗,并完善相关术前准备,尽早手术切除病灶。
简述嗜酸性肉芽肿的临床表现和诊断?
答:此病多发于小儿和青年,男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨,而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物,逐渐增大。局部可有疼痛,但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高,嗜酸性粒细胞增多,血沉加快。头颅X检查,可见圆形或椭圆形溶骨性破坏,边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别,而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。需和哪些常见病变进行鉴别诊断?
答:1、颅骨动脉瘤样骨囊肿:病变呈囊状膨胀性骨质破坏,骨壳菲薄,破坏区一般可见多个含液囊腔,并可见液平面。病灶右肥皂泡状外观。
2、颅骨骨囊肿:以中青年多见,起源于骨内或骨膜下,常与外伤刺激有关。
3、颅骨骨纤维异常增殖症:好发于儿童及青年,男多于女。单发或多发,后者可伴有皮肤色素沉着,内分泌紊乱,女性可有性早熟,称Albright征群。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起,表面光滑,内板呈嵴状。
4、颅骨表样囊肿:又称颅骨胆脂瘤,多见于青壮年,颅骨任何部位均可发生,主要位于中线四周,以额骨顶骨多见,起源于异位的外胚叶组织,也可以是外伤后的结果(与病史符合)。CT表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄或消失,缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜,CT值高低不等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间。
5、颅骨皮样囊肿:皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值,常在-15~10HU之间。
6、颅骨转移瘤:发病年龄为中老年人,常可查出原发肿瘤,大多为多发,溶骨性、边界不清,常出现软组织肿块,多呈累及内外板及板障的边界不清的低密度骨质破坏区。常需要结合临床病史。
7、颅骨单发骨髓瘤:好发于老年人,多呈广泛性穿凿性溶骨性破坏,累及内外板及板障,结合临床Bence-Jones蛋白阳性或骨髓穿刺常可确诊。
8、颅骨血管瘤:典型者呈菊花瓣样放射性骨针,可有骨膜反应。
颅骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法有?
答:目前提倡的手术切除治疗。选择全麻手术,在最大程度保留功能的前提下全切肿瘤,并将缺损的边缘咬除,直到正常骨组织。激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感,对多发病变广泛者,经活检证实后应进行放射治疗,一般用6~9Gy小剂量照射即可。
【主治医师再次补充病历】
答:根据患者病史特点,查体及相关影像学表现,目前诊断颅内外沟通性占位明确,定性优先考虑嗜酸性肉芽肿;患者单发病灶,压迫症状明显,手术指征明确;治疗上予以完善相关术前检查及准备,积极予以手术治疗,术中根据快速冰冻结果,进一步调整手术切除病灶范围,术后根据病理检查结果,制定下一步治疗方案,如放化疗及激素治疗。
主任医师总结