内膜系统PPT课件

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1：家族黑蒙性白痴 Tay－sacks二氏病。
原因：缺乏胺基己糖酶，糖脂储积病
由于患者脑组织细胞中的Lysosome，先天缺 乏胺基己糖酶，以致使相应的底物神经节苷 脂不能被消化，结果脑组织细胞中的次级 Lysosome储积了大量的神经节苷脂（糖脂） 造成代谢障碍，使患者白痴2-6岁死亡，犹太
溶酶体的膜来自于高尔基体膜。
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三、溶酶体的类型
1.初级溶酶体
从反面高尔基网出芽分离出来的小泡， 只含有无活性的酸性水解酶而不含作用底物 和消化产物。
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溶酶体的结构——初级溶酶体
• 呈球形，内含物均一， 无明显颗粒
• 含有多种水解酶，但 没有活性，只有当溶
酶体破裂或其他物质 进入，才有酶活性
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溶酶体的结构——次级溶酶体
• 含有水解酶作用的底物， 包括多种生物大分子、 颗粒性物质、线粒体等 细胞器乃至细菌等
• 形状不规则
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异 体 吞 噬
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围歼线粒体:光面内质网包围线粒体
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3.后溶酶体或残质体：
吞噬体在溶酶体作用下水解消化，最终不能 被消化的残余部分留在溶酶体内所形成的结构。
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2.次级溶酶体 ——吞噬性溶酶体(phagolysosome)
当初级溶酶体与来自细胞外部或细胞内部的物质相互作 用时，就称次级溶酶体。含已被激活的消化酶，有作用底 物和消化产物
（1）异体吞噬泡：被消化的底物是外源性的异物。 包 括：胞饮泡和吞噬泡
（2）自体吞噬泡：被消化的底物是内源性的，如细胞内 衰老的细胞器和病理损伤的细胞器等。
当吞噬肺细部胞吸经入内矽吞粉作末用（吞SiO入2，）与后初，级可L以y被sos肺om中e的融 合形成次级Lysosome，由于在矽颗粒表面形成 矽酸，由矽酸的羟基基团与Lysosome膜的受体 分子之间形成氢键，引起Lysosome膜破裂，导 致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，引起巨 噬围健细康胞的的细自胞溶所，吞放噬出。的SiO2颗粒可以再度被周
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溶酶体的结构——残余小体
• 又称后溶酶
体，已失去
酶活性，仅
余留下未消
化的残渣，
可通过类似
胞吐的方式
将内容物排
出细胞，也
可能留在细
胞内逐年增
多
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不同来源物质进入溶酶体的三种途径
3 胞饮泡
吞噬泡 异噬作用
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自噬作用
TGN
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初级 溶酶 体
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内膜系统
溶酶体(lysosome)
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Lyso一so、m形e态(溶结酶构体)和 Endosome
◆动物细胞内的一种细胞器
◆小球状,外面由一层单位膜包被
◆溶酶体含有50多种水解酶类,在细胞内起 消化和保护作用
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含有多种酸性水解酶，包括蛋白酶、核酸酶、糖 苷酶、磷酸脂酶、磷酸酶。
如果使胞吐作用降低，症状会缓解。
• 参与清除赘生组织(蝌蚪尾巴)，蝌蚪-----成 蛙
• 退行性变化(哺乳动物断奶后的乳腺细胞)
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（五）参与受精过程
• 精子的顶体反应
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五、溶酶体与疾病
Disorders Resulting from Defects in Lysosomal Function
用。
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（四）自溶作用
在细胞内溶酶体膜破裂，释放出其中的 水解酶引起细胞自身的溶解，死亡。
❖ 当细胞被损伤时,溶酶体可释放出水解 酶类,使细胞自溶
❖ Lysosome不仅可以使细胞崩解，而且 使生物的大分子分解代谢，消化后的产物 又可供组织其他细胞再利用
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❖ 如：
个体发育过程：幼虫（组织的消失） ---成 虫
酸性磷酸酶是溶酶体的特征酶。
溶 酶体的膜有隔离这些酶的作用。使细胞质 基质中的蛋白、糖类、脂类不被水解。
溶酶体内的水解酶除了组织蛋白酶B1外， 都 是糖蛋白。
最适PH在5左右。溶酶体膜上有质子泵，使溶 酶体内部维持酸性。
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Leabharlann Baidu
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溶酶体膜的特性
溶酶 (lysosomal enzyme)
pH 5.0
质子泵
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二、溶酶体形成
RER
溶酶体的 来源
Golgi complex
初级溶酶体
Early Lysosome
自噬作用
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溶酶体的来源：高尔基体出泡
TGN→出泡（包被小泡，M6P-M6P受体） →内体（ late endosome）→溶酶体 溶酶体的酶由内质网合成。
受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因
子”，造成肺部成纤维细胞产生结缔组织纤维， 形成纤维结，损伤肺的功能
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5：风湿性关节炎
通过胞吐作用排出后Lysosome的不能消 化的残渣和残余的酶类，如果这种外排 作用增强，结果排出的Lysosome酶，主 要是组织蛋白酶D不能立刻扩散，在细胞 间继续发挥它的作用，使软骨的间质被 消化空，导致关节组织损伤和发炎，产 生风湿性关节炎。
人群较多。
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神经节苷脂
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2：Hunter或Hurler病
肝组织中储积了蛋白多糖，溶酶体中缺 乏相应的酶类
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3.II型糖原累积病(Pompe病)
溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在 溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和 骨骼肌无力
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4：矽肺病
大分子物质通过内吞作用，进入细胞，与溶酶体 融合，消化后的物质通过自由扩散进入细胞质 中,被细胞利用
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Phagocytosis and Autophagy
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（三）清除无用生物大分子、衰老细胞器 及衰老损伤和死亡细胞
• 自噬作用 • 消化后的小分子物质进入细胞质，被细胞利
四、溶酶体的功能
（一）作为细胞内的消化“器官”为细胞提供营 养
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饥饿状态下，分解细胞内的生物大分子以保证所 需能量
当动物饥饿时，常出现自体吞噬泡。
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• （二）防御功能：
异噬作用 如果一些细菌、病原体、病毒等侵蚀细胞时， 通过溶酶体消化这些异物时，体现溶酶体具有 防御功能。