肺泡蛋白沉积症的影像表现
肺泡蛋白沉积症的影像学诊断
（ 吉安市中心人民医院影像科 ， 江西 吉安 ３３０ ） ４０ ０ 摘 要： 目的 ： 探讨肺泡蛋 白沉积症的影像学特点 ， 以提 高其诊 断水平 。方法 ： 回顾性分析经纤维 支气管镜肺 泡灌 洗检查 ，Ａ Ｐ Ｓ染色 阳性证实的 ６例肺泡蛋 白沉积症 ， 有 Ｘ线 和 ｃ 均 Ｔ检查 资料 ， １例行 ＭＲ 检查 。结果 ： Ｉ ６例病 灶 均发生于两肺 ， ｘ线表现为两肺大片状 阴影 ３例， 毛玻 璃状浸 润 阴影 ２例 ， 两肺弥 漫细小模 糊结节 影 １例 ； Ｔ表 ｃ
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
片， 密度不 均匀 ， 以中下肺 为著 。 ２２ 胸部 Ｃ ． Ｔ表 现 ２ ２ １ 磨 玻璃 影 为两肺 弥漫 性分 布 的淡 片状 影 ， ． ． 其 内可见支 气 管充 气 征 及肺 血 管 纹 理 ， 分组 织 实 部 变呈 斑 片状影 或大 片 状 影 ， 变分 布 ３例 以肺 门为 病 中心 蝶翼状 改 变 ， ２例呈 地 图状 分 布 ， 变与 正 常 的 病 肺 组织 分 界清楚 锐利 。 ２２ ２ 小 结 节 影 为 肺 泡 实 变 后 改 变 ， 径 小 于 ．． 直 ５ ｍ， ｍ 大小 不 等 ， 缘模糊 。 边 ２２ ３ 网状影和 网织结 节影 在磨玻 璃影 中 ， ．． 均可 见弥 漫分 布 的小 网状 和 网织 状 细 小 结 节 影 ， 特别 是 在 灌洗 治疗 后 病灶 变淡 时更容 易发 现 ， 大小 一致 ， 其 分 布较 均匀 ， 界清 晰 。 边 ２ ２ ４ 支气 管充 气征 及 节段 性 肺 气肿 在 磨玻 璃 ． ． 和大 片实 变影 中 ， 可见 支气 管充气 征 ， 且管 壁较 均 并 柔软 ， 在病 灶周 围大 多 可 见 散 在性 节 段 性 肺 气 肿表 现 ， 使病 灶 与正常肺 分 界更显 清楚 。 致 ２３ 胸 部 ＭＲ ． Ｉ表 现 １例 行 ＭＲ Ｉ检 查 ， 现 为 表 ＴＷＩＴＷＩ 、 均呈 高信 号 ， 脂后 可 见病 灶 高 信号 衰 压 减。 ２ ４ 治 疗后胸 部 Ｘ 线和 Ｃ ． Ｔ表 现 ６例 均在外 院或 我 院行 多 次肺 泡灌洗 治疗 ， 像随访 均 明显好 转 ， 影 主 要 表 现为 ： 弥漫 性磨玻 璃状 影 密度逐 渐 减低 ， 范围不 断缩 小 ， 网状结 节影 更 明显 ， 氏 Ｂ线 更清 晰 。 克
肺泡蛋白沉积症的影像学评价
５４Ｉ临床研究中国医药指南２０１０年２月第８卷第４期ＧｕｉｄｅｏｆＣｈｉｎａＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１０，Ｖ０１．８，Ｎｏ．４肺泡蛋白沉积症的影像学评价王卫洪【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现，意在提高对本病的影像诊断水平。
方法回顾娄底市中心医院近几年已确诊了的６例肺泡蛋白沉积症惠者的ｘ线和ＣＴ表现，结合患者的生化病理检查结果和临床治愈情况，进行综合分析。
结果①典型的胸部ｘ线表现为从两肺门向外放散的弥漫细小的羽毛状或结节状阴影，有典型“蝶翼征”酷似肺水肿。
②胸部高分辨ＣＴ（ＨＲＣＴ）有很高的诊断价值：ａ．早期表现：双肺弥漫性斑片状阴影，形成典型的“地图样分布”“碎石路表现”“肺水肿样表现”；ｂ．晚期表现：双肺实变或间质纤维化改变。
结论充分了解肺泡蛋白沉积症的影像学表，并与相关疾病做好鉴别，能很大程度提高对该病的正确诊断，当然最终诊断是肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。
【关键词】肺泡蛋白沉积症；Ｘ线；ＣＴ；诊断中图分类号：Ｒ５６３文献标识码：Ｂ文章编号：１６７１－８１９４（２０１０）０４—∞５４一０２肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ。
ＰＡＰ）是一种肺部少见疾病，于１９５８年Ｒｏｓｅｎ等首次报道，一直文献报道很少”“，特别是多层螺旋ＣＴ的使用，肺部高分辨ＣＴ的扫描。
对该病的影像认识逐渐提高，本人搜集娄底市中心医院２００４年１月至２００９年６月的已确诊的６例ＰＡＰ患者，对其进行回顾分析，意在提高对该病认识和影像诊断水平。
１材料与方法１．１本组共６例患者，男性５例，女性ｌ例，年龄１７—５７岁，平均年龄为４２岁，病程１．３－５年，临床表现咳嗽、咳痰的５例，气短、呼吸困难的４例，ｌ例患者有发热，２例患者有粉尘接触史，１例患者淋巴瘤合并该病。
１Ｎ患者通过肺穿刺活检确诊，其余５例通过肺泡灌洗确诊，有２例患者进行了２次以上肺泡灌洗，有３例患者进行了２次肺泡灌洗，ｌ例患者确诊后２个月死亡，其余５例患者治疗后均有改善。
肺泡蛋白沉积症的影像学诊断及临床应用
一
２１ 胸部 ｘ线 片表 现 ．
两肺 弥散且对称 或基本对称分布
步提高 Ｐ Ｐ的诊 断水平以及对影像学检查在 Ｐ Ｐ诊治 中应 Ａ Ａ
１ 资 料 与 方 法
的阴影 ， 以中下肺显著。主要 Ｘ线征象有 ： 并 ①３例以弥散分布
用 价值 的正 确认识 。现报告如下。 １１ 一 般资料 ． 搜 集 ２０ ０ ６年 ２月至今 经我 院诊 治且 临
ｃ ｎｃｌｐｔｏ ｇ ａ ａｄｉ ｇ ｇｍａ ｒ ｓｏ ８ｃｓｓ Ａ ｈ ｈｗ ｒ ｒ ｅ ｙｂ ｎｈ － ｖｏａ ｌｖｇ （ Ａ ） ｒ ｌ ｉ ，ａ ｌ ｉ ｌ ｎ ｉ ｔ ｉ ｆ ａｅ Ｐｗ ｉ ｅｅｐ ｖｄｂ ｒ ｃ ｏａ ｅｌ ａｅ Ｂ Ｌ ｏ ｉ ａ ｈ ｏｃ ｍａ ｎ ｅａ ｌ Ｐ ｃ ｏ ｏ ｌ ｒａ
肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现
【医学影像】肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现梁恩海,官新立,陈秉刚【摘 要】 目的 探讨肺泡蛋白沉着症(P AP)的临床诊断、治疗及影像特点。
方法 回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料,并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。
结果 P AP胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。
胸部影像表现与临床症状常不吻合。
结论 肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点,也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标之一,临床和影像相结合可以有效确诊本病。
【关键词】 肺泡蛋白沉着症;影像学;支气管肺泡灌洗【中图分类号】 R563.9 【文献标识码】 A 【文章编号】 167221764(2007)0920830202C li n i ca l and I mageolog i c Fea tures of Pul m onary A lveol ar Prote i n osis L I AN G En2hai,G UAN X in2li,CHEN B in2gang.D e2part m ent of Radiology,People’s Hospital of Guanghan,S ichuan618300,China【Abstract】O bjecti ve T o study the clinical diagnosis,treat m ent,and i m ageol ogic features of pul m onary alveolar p r oteinosis(P AP).M ethods Three cases of P AP(age ranging36t o50years,confir med with hist opathol ogic and br onchial alveolar lav2 age)were retr os pectively analyzed,and the relati onshi p bet w een i m ageol ogy findings and clinical sy mp t om s before and after br on2chial alveolar lavage was compared.Results The i m ageol ogic features of P AP characterized by geography,“crazy2paving”sign,l obar or seg mental cons olidati on and like pul m onary ede ma or interstitial fibr osis.The i m ageol ogic manifestati ons were stabile andmore seri ous than the clinical sy mp t om s.Conclusi on s CT and X2ray manifestati on can reveal the characteristics,assess the cur2ative effect and p r ognosis of P binati on of clinical sy mp t om s and i m ageol ogic features could diagnose of P AP.【Key words】 Pul m onary alveolar p r oteinosis;CT;X2ray;B r onchial alveolar lavage 肺泡蛋白沉着症(pul m onary alveolar p r oteinosis,P AP)是一种少见的病因不明的肺部疾病,由于P AP发病隐袭,起病初期症状无特异性,漏诊、误诊率极高。
肺泡蛋白沉着症X线、CT诊断(附4例报告)
、
胸部 ｘ线平 片均表现为双肺野见 片状或 磨玻 璃样增
作者单位 ：３０ １ 广西 南 宁 ， 医科大学第三附属 医院 南宁市第 ５０ ３ 广西
临床 资料
一
下肺明显 ， 内病变边 缘锐利 ， 肺 与正 常肺组织分 界清 晰， 呈地
图样分布 ； 薄层重建可清楚显示肺间质的改变 ， 叶间隔明显 小 增厚 ， 肺磨玻璃影 与增厚小 叶间隔交织形成 “ 碎石路 征” 改变
。
１例 Ｐ Ｐ肺 泡实 变影 和磨 玻璃 影 内 尚可见 “ 气支 气管 Ａ 空
Ｐ Ｐ与肺泡表面物质代谢异常或肺 泡巨噬细胞对他们 的清 除 Ａ
异常有关 ， 分病人 与粉尘或某 些化学 物质吸入所致 特异性 部
反应有关 ， 可能 与 自身免疫机制 障碍 、 也 血液和淋巴系的恶性
肿瘤 以及细胞毒 性药物 的反 应有关 ， 然启 动 因素 尚不 虽 明确 ， 目前基本上 都 同意其 发病 过程 为脂质 代谢 障碍所 致 。 本疾病可发生于各年龄段 ， 从新 生儿 到 ８ ０岁 以上老人均可 患 病， 但多见于中青 年人 ， 男性 多 于女性 ， 占 ７ ％ 以上 ， 约 ０ 每年
例 ＷＢ Ｃ稍升 高 ， 功能检查 呈限制性通 气功能 障碍 ２例 ， 肺 肺
、
论
肺泡蛋 白沉着症 （ Ａ ） Ｐ Ｐ 是一种少见肺部慢性 疾病 ， 以
肺泡 （ 和细支气 管 ） 内充 满富磷 脂蛋 白质为 其组织病 理学 腔 特征 ， 其病 因和发病机理至今 尚不十分清楚 ， 有许 多研究认 为
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究*导读：肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosispap）是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊。
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosispap)是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊[1]，诊断主要依赖于病理学检查。
多层ct(msct)的问世，使单次屏气时间内完成高质量的全肺薄层扫描成为现实，极大提高了图像的时间和空间分辨率，胸部高分辨率ct(hrct)还能清晰显示次级肺小叶为单位的肺内细微结构，极大提高了ct在肺部疾病诊断中的应用价值。
本文收集经病理证实的6例pap，综合国内外有关文献，探讨pap的影像病理学联系及其多层ct表现特征，旨在提高对本病的认识和诊断。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年1月～2005年6月经病理学证实的6例pap患者作为研究对象。
男4例，女2例，年龄25～55岁，平均42岁。
病程7个月～10.3年，其中1例有粉尘接触史5年。
临床症状包括：气促(6例)、咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、痰中带血丝(1例)及发热(1例)。
体格检查： 2例无明显阳性体征;4例出现双下肺湿啰音;杵状指1例;紫绀1例。
1.2 影像学检查采用ge lightspeed qx/i多层ct扫描机，常规行胸部ct平扫及增强扫描，范围自肺尖扫至肺底。
扫描参数：层厚5mm，螺距6∶1，床速15mm/s，管电流210ma，管电压120kv。
增强扫描所用对比剂为碘帕醇(300mgi/ml)，经高压注射器给药，剂量80ml，注射流率2.5ml/s，给药开始后32s进行增强扫描。
其中4例同时进行病变区hrct扫描，扫描参数：管电流250ma，管电压120kv，层厚1.25mm，间隔1mm，骨算法重建。
肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现
肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现,以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。
方法回顾性分析经支气管肺活检(TBLB)和(或)支气管肺泡灌洗液(BALF)检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT 资料,所有患者均行CT平扫及增强扫描。
结果7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变,不同程度的肺泡实变,有拢聚倾向。
行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。
结论肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性,即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影,64排螺旋CT在诊断和鉴别诊断方面有一定价值。
【关键词】肺泡蛋白沉积症;64排螺旋CT;影像表现肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病[1],1958年Rosen等[2]首次报道。
笔者收集经病理及肺泡灌洗检查证实的PAP患者7例,结合文献分析其64排CT表现,以期进一步提高对这种少见疾病多排螺旋CT(Multi-detector CT,MDCT)影像表现的认识水平,并与易混淆疾病如何鉴别进行了探讨。
1资料与方法1.1临床资料收集上海长海医院2006年3月～2009年3月影像及临床资料完整的PAP患者7例,男5例,女2例;年龄32～77岁,平均47.14岁;病程1月～4年。
7例均行纤维支气管镜肺段灌洗,支气管肺泡灌洗液(BALF)过碘酸雪夫(PAS)染色全部为阳性,其中1例行支气管肺活检(TBLB),确诊7例均为PAP。
4例选择了全肺灌洗治疗。
主要临床表现有反复咳嗽5例,多为阵发性干咳或咳少量白黏痰,不同程度的胸闷呼吸困难6例,体检发现双肺阴影1例,伴发热1例。
BALF检查:混浊乳白色,蛋白定性试验(++),PAS染色(+～++),2例草绿色链球菌(+),1例非致病性奈瑟菌(+),真菌培养均阴性,未查见抗酸杆菌及恶性细胞。
肺泡蛋白沉积症的多层CT表现及影像病理学对照研究
作者:覃杰，孟晓春，单鸿，刘凌云，张建生
图1 患者，男，35岁。
a：胸部后前位片，双肺内散在分布的不规则毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界尚清；b：msct增强肺窗图像，双侧肺野外带及肺门区见三角形、方形或多边形毛玻璃样高密度影，密度欠均匀，边界清楚，在周围正常肺组织衬托下，呈地图样表现；c：右下肺穿刺活检标本病理玻片示肺泡内充满大量粉红色无定形蛋白样物质，肺泡结构正常，未见炎性细胞浸润（he×100）图2 患者，男，55岁。
hrct示右肺毛玻璃影中见增厚的小叶间隔，呈铺路石样表现 3 讨论肺泡蛋白沉积症临床非常罕见，由rosen等［6］于1958年首先报道，其病因及发病机制至今仍不清楚，目前认为与肺泡表面物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的清除异常有关，部分患者还可能与粉尘或某些化学物质吸入所致的特异性反应有关，也可能与自身免疫机制障碍、血液和淋巴系的恶性肿瘤以及细胞毒性药物的应用有关［4'7'8］。
本病好发于30～50岁成人，偶见于儿童及老年患者，男性多于女性。
多数患者起病隐袭，临床表现无特征性，常见症状为活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可为干咳无痰。
低热、乏力、胸痛、咯血者少见，部分病例可咯出小块胶冻样物质。
部分患者体格检查可闻及少许肺底部湿啰音，约1/5患者出现杵状指，重者可致发绀。
患者预后差异大，部分可自行缓解，复发常见，约1/3患者因呼吸衰竭或合并感染而死亡。
肺泡蛋白沉积症的影像学诊断与临床分析
Ｆ ｅ ｉ — ｈ ｏ ｎ ｇ ，Ｄ Ａ Ｎ Ｂ ｏ — ｗ ｅ ｎ Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ，Ｘ ｉ ｎ ｔ ａ ｎ ｇ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｆ ｏ Ｚ ｅ ｎ ｇ ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ，Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｚ ｈ ｏ ｕ ，Ｇ ｕ ａ ｎ ｇ ｄ ｏ ｎ ｇ
临床 肺科 杂 志
２ ０ １ ４年 ５月 第 １ ９卷第 ５期
８ ４ １
肺 泡 蛋 白沉 积症 的影像 学诊 断 与 临床 分 析
何 顺清
【 摘要 】 目的
唐 西平
何 飞鸿 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ伯 文
通过肺泡蛋 白沉积 症 （ Ｐ Ａ Ｐ） 的 Ｘ线 、 Ｃ Ｔ影 像学 表现 与临 床特点 ， 提 高对本 病 的认识 。
ｒ ｙ ａ ｌ ｖ ｅ ｏ ｌ ａ ｒ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｘ— ｒ ａ ｙ，ＣＴ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ７ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ｃ ｏ ｎ ｆ ｉ ｒ ｍｅ ｄ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｌ ｖ ｅ ｏ ｌ ａ ｒ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｆ ｏ Ｐ ＡＰ ｗ ｅ ｒ ｅ ｄ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｉ ｆ ｅ ｄ， ｓ ｕ ｃ ｈ ａ ｓ ｍａ ｐ — ｌ ｉ ｋ ｅ，ｇ ｒ ａ ｖ ｅ ｌ ，ｌ ｏ ｂ ａ ｒ ｏ ｒ ｓ ｅ ｇ ｍｅ ｎ ｔ ａ ｌ ｃ ｏ ｎ ｓ ｏ ｌ ｉ ｄ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ，ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｅ ｄ ｅ ｍａ ，ａ ｎ ｄ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｔ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ．Ｌ ｕ ｎ ｇ ｓ ｈ ａ ｄ ｏ ｗ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｏ ｂ ｖ ｉ ｏ ｕ ｓ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｓ ｔ ａ ｂ ｌ ｅ ，ｂ ｕ ｔ ｗ ｉ ｔ ｈ ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｌ ａ ｍａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ｔ ｈ ｅ ｍａ ｉ ｎ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｆ ｏ Ｐ ＡＰ ｗ ａ ｓ ｔ ｈ ｅ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ｉ ｍａ —
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症诊断标准
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的肺部疾病，主要特点是肺泡中积累了大量的蛋白质。
本文将介绍PAP的诊断标准。
诊断PAP的关键是肺泡灌洗（BAL）和肺活检。
BAL是一种方法，通过将液体注入肺部并抽出肺泡内液体样本进行检查，判断肺泡内是否有异常的蛋白质积聚。
肺活检是常见的组织活检方法，可以直接在肺部进行，为确诊PAP提供直接证据。
以下是PAP诊断的标准：
1.临床症状：患者的主要症状包括咳嗽、气促、乏力、发热以及体重减轻等。
这些症状可以从患者的病史中获得。
2.影像学：肺部影像学显示可以显示肺部的异常变化。
X线和CT扫描是常见的影像学检查方法。
在CT扫描中，PAP通常表现为双侧弥漫性地增加肺泡实质密度。
3.肺功能测试：肺功能测试主要是针对患者的肺功能进行检查，并判断是否存在肺功能不全。
患者肺功能测试也是PAP的一个重要指标。
4.肺泡灌洗：BAL可以为PAP的诊断提供直接证据。
通过BAL检测，PAP患者肺泡内明显可看到蛋白质物质沉积，表现为“沙漏状玻璃影”。
5.肺活检：肺活检是最准确诊断PAP的方法。
通过对肺泡组织的检查，可以确定PAP的存在，并帮助确定病变的性质和病变紧密度。
以上是PAP的诊断标准。
尽管其中余地存在，还需要进行更多研究，但它们为医生诊断PAP提供了基本框架，提高了PAP的诊断准确性。
肺泡蛋白沉积症影像表现PPT课件
特别指出：PAP的影像学改变的程度与临 床症状、体征的严重程度不成比例，表现 为影像改变重，临床症状轻。
肺泡蛋白沉积症－CT表现
病灶内可见支气管充 气征，以双肺门为主 呈蝶翼状外观实变区 与正常肺组织分界清 晰，周围正常 肺组织 将病灶衬托呈“地图 样”改变
③ 肺水肿样表现 ：胸片上蝶翼状阴影可似肺 水肿， 但与真正的肺水肿不同， 在 C T上 可与心源性肺水肿鉴别。
④ 支气管充气相：据文献报道本病该征象少 见，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该 征象的出现提示腺泡实变。
⑤ 肺实变样表现： 由于大量蛋白样物质沉积 于肺泡所致， 常见于晚期， 以两下肺为多 见 ， 但也见于单个肺叶或肺段实变。
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肺泡蛋白沉。
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概述
肺泡蛋白沉着症 ( Pulmonary alveolar roteinosis, PAP )是一种原因不明的少见疾 病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面 活性蛋白及脂质沉积为特征，30 - 50岁男性 多见，病变多为两侧,单侧者少见。
影像学表现
影像学表现呈多样化， 可归纳为以下 6种 ：
① 地图样分布：由于肺泡蛋白样物质不均匀沉积， 病灶与周围正常肺组织分界清楚 ， 形成鲜明的对 照， 类似“ 地图” 。
② 碎石路征：是本病的特征之一， 由弥漫性磨玻璃 影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样 表现）。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内 密度增高影等微细改变，同时易发现肺大泡、肺 气肿及肺不张等改变。
本病在病理上为肺泡、 细支气管和支气管内 有或充满浓厚的灰白色、 结节状、PAS染色 阳性的嗜酸性物质,其中含有大量类脂质。
6例肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现分析
6例肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现分析
王建平
【期刊名称】《中国药业》
【年(卷),期】2009(018)015
【摘要】目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部X线和CT表现特征,提高诊断率.方法回顾性分析经病理学检查确诊为PAP的6例患者的胸部X线和CT表现,探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征.结果 6例患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影,与周围组织分界清楚,呈地图样表现,小叶间隔增厚,可见间隔水肿及淋巴细胞浸润,HRCT呈铺路石样改变.结论 PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征,边界清楚的毛玻璃样高密度影呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP,利于诊断.
【总页数】2页(P68-69)
【作者】王建平
【作者单位】河北省保定市第一中医院,河北,保定,071000
【正文语种】中文
【中图分类】R445;R563
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症HRCT表现分析 [J], 陈一平
2.肺泡蛋白沉积症的X线与CT表现分析(附2例报告) [J], 刘贺
3.24例肺泡蛋白沉积症的超声心动图表现分析 [J], 赵卫华
4.两种类型剖宫产切口妊娠患者临床特点及MRI影像学表现分析 [J], 赵晓丽;贾晓慧;王倩倩
5.肝窦阻塞综合征患者临床及影像学表现分析 [J], 李惠贞;蔡剑鸣;董景辉;刘渊;任洪伟;安维民
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肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨
肺泡蛋白沉积症的影像学特征探讨【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特点及诊断。
方法回顾性分析9例经病理证实的PAP患者胸部X线和CT表现。
结果PAPX线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影，自肺门向外放射，形似“蝶翼征”。
CT 表现呈多样化改变：①两肺弥漫性斑片状模糊影和磨玻璃样改变，呈“地图样”分布(8例)；②蝶翼征(7例)；③支气管充气征(4例)；④“碎石路”征(7例)。
结论肺部影像表现可充分显示肺泡蛋白沉积症上述典型的X线、CT表现，结合临床综合分析可作出正确诊断，纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术是本病确诊的主要依据。
【关键词】肺泡蛋白沉积症(PAP)；X线；电子计算机扫描(CT)；诊断肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种病因未明的肺部少见疾病，以肺泡及终末细支气管腔内充满过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的不可溶性的富含磷脂蛋白物质为其特征[1．3]，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，此病的预后主要取决于早期诊断和及时行使肺泡灌洗。
本文分析9例经纤维支气管镜及肺泡灌洗术确诊为PAP的影像学特征表现，旨在进一步提高对此病影像学表现的识别和诊断能力。
1 材料与方法1．1 临床资料本文收集2001年1月至2007年6月经确诊为PAP 9例住院患者，男6例，女3例，年龄25~71岁，平均44．5岁；病程5~12个月，既往无基础疾病史。
临床表现为：呼吸困难、咳嗽、咳痰7例；活动后气促5例；胸痛2例；乏力、消瘦3例；发热1例。
体征：无明显阳性体征5例；闻少许捻发音1例，叩诊浊音3例。
实验室检查：9例红细胞均增多，白细胞及其分类正常。
血气分析PaO2下降。
痰涂片：均可见大量上皮细胞和少量白细胞；9例均行纤维支气管镜检查示各支气管通畅，黏膜光滑无充血；随后行透壁肺活检，病理见肺泡腔内充满粉红色云絮状、细颗粒状无定形蛋白样物质，PAS染色阳性；其中6例用双腔管行肺泡灌洗术：洗出物为浑浊的乳白色、牛奶样白色液体，分2层，下层为较多沉淀物，PAS染色阳性。
肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析
肺泡蛋白沉积症影像学诊断分析目的分析并探讨肺泡蛋白沉积症的影像学诊断方法。
方法回顾性分析本院收治的7例肺泡蛋白沉积症患者的影像学资料，并与国内外相关报道进行比较以探讨该病的病理学基础。
结果5例患者胸片显示病变部位位于两肺中下野，呈现出分散的颗粒状的小结节，边界不清。
2例患者于1年后其右下肺开始融合成片，1例患者左下肺出现融合，2 例患者两肺均有弥漫性片状影。
5例为中心型，肺内病变部位呈现出羽毛状浸润阴影或弥漫状模糊的小结节。
2例为外围型，其小叶模糊浸润阴影主要位于两肺的外周，但外周和中心阴影呈交替出现。
无纵隔淋巴结、肺门肿大以及心影增大病例。
结论认真分析X线征象，确定肺部病变为腺泡型，再参考病灶形态及分布，肺内外是否有其他变化，影像动态比较分析以及临床病史进行综合判定，在无纤维支气管镜检查与病理检查的情况下也能对肺泡蛋白沉积症明确诊断。
标签：肺泡蛋白沉积症；X线诊断；影像学诊断；分析肺泡蛋白沉积症的发病原因尚未明确，关于其发病原因的相关文献资料较少，而关于此病的影像学诊断的相关研究更为鲜见。
本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，笔者参考国内外相关文献，分析其影像特征与病理基础，旨在为该病的影像学诊断提供参考。
1 资料与方法1.1 一般资料本院2008年12月～2010年12月共确诊7例肺泡蛋白沉积症，其中，男4例，女3例；年龄31~52岁，病程4个月～2年。
其中突发性咳嗽伴痰中带血者2例，咳嗽并伴胸痛1个月在检查时被发现者2例，干咳或伴胸痛且活动后出现气促者2例，发热、咳嗽并伴咯脓性痰者1例。
其中体重下降且胸痛乏力者3例，有间歇性发热者4例。
有5例采用纤维支气管镜检查与肺泡灌洗治疗，有白色液体被洗出，洗出液体分两层，下层为沉积物，过碘酸霍夫（PAS）染色呈阳性。
1.2 诊断方法全部患者均接受CXR与CT/HRCT检查。
一般CT扫描层厚为10 mm，曝光条件120 kv 77 mA 4.8 s，肺窗宽度750，窗位550，纵隔窗宽度300，窗位20；HRCT薄层扫描层厚为2 mm，曝光条件120 kv 55 mA 4.8 s，肺窗宽750，窗位600，纵隔窗宽度400，窗位-30～-25。
肺泡蛋白沉积症的影像学表现
肺泡蛋白沉积症的影像学表现
陈江莉;林韬;吴元魁;廖昕;王刚
【期刊名称】《医学影像学杂志》
【年(卷),期】2008(018)006
【摘要】目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学表现.方法:回顾性分析8例经病理及肺泡灌洗证实的病例的X线和CT表现.结果:胸片常表现为两肺对称或不对称分布的磨玻璃样阴影,呈蝶翼样分布,其中可见弥漫结节样阴影;CT能较清楚地显示磨玻璃中的网格状影(碎石路征)和充气支气管征.结论:PAP是一种罕见的弥漫性肺实质病变,"碎石路"征是其典型表现,确诊需依靠病理.
【总页数】3页(P600-602)
【作者】陈江莉;林韬;吴元魁;廖昕;王刚
【作者单位】江西省赣州市立医院放射科,江西,赣州,341000;江西省赣州市立医院放射科,江西,赣州,341000;南方医科大学附属南方医院放射科,广东,广州,510515;南方医科大学附属南方医院放射科,广东,广州,510515;南方医科大学附属南方医院放射科,广东,广州,510515
【正文语种】中文
【中图分类】R563.9;R814.42
【相关文献】
1.肺泡蛋白沉积症的影像学表现 [J], 丁仁厚;唐亮;李东
2.肺泡蛋白沉积症的影像学表现 [J], 任晓山;夏进东;杨嘉;刘凯;焦永贵;何国祥
3.6例肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现分析 [J], 王建平
4.肺泡蛋白沉积症的影像学表现(附5例报告) [J], 王存利;刘彦;黄振国
5.肺泡蛋白沉积症的影像学表现4例报道并文献复习 [J], 陈进;何海青;张敏鸽;陈盈;米玉成;樊树峰
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