颅脑先天性畸形影象学征象及诊断PPT课件
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先天性脑发育畸形PPT课件
• 病理上该病为颅脑异常增大，脑组织量
异常增多，脑室及蛛网膜下腔正常或轻度扩 大。
--
41
• 临床表现为头颅周径增大，但无落日征，
常伴有智力低下和癫痫发作等。
• CT扫描显示颅腔增大，脑实质增多，脑
室及蛛网膜下腔正常或轻度扩大，诸结构存 在与年龄不相符。代谢性巨脑症常伴脑白质 密度减低。
• 本病颅腔增大，脑质增多，脑室正常减
--
2
• 一般来说，脑发育障碍出现的越早，其
异常程度就越严重。CT及MR多可较好地显示 先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度， 是最有价值的检查方法之一。
• 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多，
其中60 %查不出明显原因，20 %为遗传性因 素、10 %为自发染色体突变，10 %由环境因 素如感染、缺血、中毒所致。
还可见纵裂内脑脊液密度囊性占位性病灶等。
横断扫描与冠状扫描及矢状重建技术相结合
可显示得更加清楚。
--
13
• 本病的典型表现为正常的胼胝体不显示
伴有两侧脑室分离，第三脑室上移，诊断并 不困难。但应与以下病变鉴别：⑴ 第五、 六脑室：位于双侧脑室之间，使侧脑室之间 距离增大，但胼胝体存在，形态、位置正常， 第三脑室不扩大、上移。⑵ 单纯半球间裂 囊肿：类似本病扩大上升的第三脑室，前者 胼胝体可显示，但冠状位置上囊肿位于侧脑 室上方，而扩大、上升的第三脑室位于侧脑 室之间。
--
14
--
15
--
16
--
17
• 1.1.3 先天性第四脑室中、侧孔闭锁
综合征
• 本病又称Dandy-Walker综合征（囊肿、
畸形）亦是后脑先天性发育异常。对于本 病的病因可归纳为：胚胎期第四脑室出孔 闭锁、小脑蚓部融合不良、神经管闭合不 全及脑脊液动力学改变。第四脑室正中孔 及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到 蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大并向 后生长。可见于任何年龄组，但以儿童期 最为常见。
异常增多，脑室及蛛网膜下腔正常或轻度扩 大。
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41
• 临床表现为头颅周径增大，但无落日征，
常伴有智力低下和癫痫发作等。
• CT扫描显示颅腔增大，脑实质增多，脑
室及蛛网膜下腔正常或轻度扩大，诸结构存 在与年龄不相符。代谢性巨脑症常伴脑白质 密度减低。
• 本病颅腔增大，脑质增多，脑室正常减
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2
• 一般来说，脑发育障碍出现的越早，其
异常程度就越严重。CT及MR多可较好地显示 先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度， 是最有价值的检查方法之一。
• 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多，
其中60 %查不出明显原因，20 %为遗传性因 素、10 %为自发染色体突变，10 %由环境因 素如感染、缺血、中毒所致。
还可见纵裂内脑脊液密度囊性占位性病灶等。
横断扫描与冠状扫描及矢状重建技术相结合
可显示得更加清楚。
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13
• 本病的典型表现为正常的胼胝体不显示
伴有两侧脑室分离，第三脑室上移，诊断并 不困难。但应与以下病变鉴别：⑴ 第五、 六脑室：位于双侧脑室之间，使侧脑室之间 距离增大，但胼胝体存在，形态、位置正常， 第三脑室不扩大、上移。⑵ 单纯半球间裂 囊肿：类似本病扩大上升的第三脑室，前者 胼胝体可显示，但冠状位置上囊肿位于侧脑 室上方，而扩大、上升的第三脑室位于侧脑 室之间。
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• 1.1.3 先天性第四脑室中、侧孔闭锁
综合征
• 本病又称Dandy-Walker综合征（囊肿、
畸形）亦是后脑先天性发育异常。对于本 病的病因可归纳为：胚胎期第四脑室出孔 闭锁、小脑蚓部融合不良、神经管闭合不 全及脑脊液动力学改变。第四脑室正中孔 及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到 蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大并向 后生长。可见于任何年龄组，但以儿童期 最为常见。
颅脑先天性疾病影像诊断PPT课件
对较高。
颅脑先天性疾病影像诊断的展望
技术进步
随着医学影像技术的不断发展和进步，未来将有更先进的设备和方 法用于颅脑先天性疾病的诊断。
个性化治疗
基于影像诊断的结果，未来将能够制定更加个性化的治疗方案，提 高治疗效果和患者的生活质量。
远程诊断
随着互联网和通讯技术的发展，远程影像诊断将成为可能，使得专家 能够在远离医院的地方对患者的影像资料进行远程分析和诊断。
分类
根据病变的性质和部位，颅脑先 天性疾病可以分为多种类型，如 脑积水、先天性脑发育不全、先 天性脑囊肿等。
发病机制与病因
发病机制
颅脑先天性疾病的发病机制主要与遗 传因素、环境因素、母体疾病等多种 因素有关。
病因
常见的病因包括染色体异常、基因突 变、孕期感染、辐射暴露、药物影响 等。
临床表现与诊断
脑血管畸形在影像学上表现为血管结 构异常，可能导致颅内出血、癫痫等 症状。
脑血管发育不良在影像学上表现为血 管管径异常、走行扭曲等，可能影响 脑部供血。
动脉瘤
动脉瘤在影像学上表现为血管壁局部 膨出，可能导致颅内出血、蛛网膜下 腔出血等症状。
04
颅脑先天性疾病影像鉴 别诊断
颅骨先天性疾病影像鉴别诊断
X线平片可以显示颅骨的异常形 态，如先天性颅骨缺损、颅缝早 闭等，为进一步诊断提供线索。
X线平片检查具有操作简便、费 用低廉等优点，但分辨率较低， 对软组织病变的诊断价值有限。
CT检查
CT检查是一种断层扫描技术， 能够更清晰地显示颅脑内部结 构和病变。
CT检查可以发现颅内先天性发 育异常，如脑积水、蛛网膜囊 肿等，以及颅内占位性病变。
脑灰质异位
解释脑灰质异位的典型影像特征，如灰质团块状异常、颅内 压增高等，以及与相似疾病的区分依据。
颅脑先天性疾病影像诊断的展望
技术进步
随着医学影像技术的不断发展和进步，未来将有更先进的设备和方 法用于颅脑先天性疾病的诊断。
个性化治疗
基于影像诊断的结果，未来将能够制定更加个性化的治疗方案，提 高治疗效果和患者的生活质量。
远程诊断
随着互联网和通讯技术的发展，远程影像诊断将成为可能，使得专家 能够在远离医院的地方对患者的影像资料进行远程分析和诊断。
分类
根据病变的性质和部位，颅脑先 天性疾病可以分为多种类型，如 脑积水、先天性脑发育不全、先 天性脑囊肿等。
发病机制与病因
发病机制
颅脑先天性疾病的发病机制主要与遗 传因素、环境因素、母体疾病等多种 因素有关。
病因
常见的病因包括染色体异常、基因突 变、孕期感染、辐射暴露、药物影响 等。
临床表现与诊断
脑血管畸形在影像学上表现为血管结 构异常，可能导致颅内出血、癫痫等 症状。
脑血管发育不良在影像学上表现为血 管管径异常、走行扭曲等，可能影响 脑部供血。
动脉瘤
动脉瘤在影像学上表现为血管壁局部 膨出，可能导致颅内出血、蛛网膜下 腔出血等症状。
04
颅脑先天性疾病影像鉴 别诊断
颅骨先天性疾病影像鉴别诊断
X线平片可以显示颅骨的异常形 态，如先天性颅骨缺损、颅缝早 闭等，为进一步诊断提供线索。
X线平片检查具有操作简便、费 用低廉等优点，但分辨率较低， 对软组织病变的诊断价值有限。
CT检查
CT检查是一种断层扫描技术， 能够更清晰地显示颅脑内部结 构和病变。
CT检查可以发现颅内先天性发 育异常，如脑积水、蛛网膜囊 肿等，以及颅内占位性病变。
脑灰质异位
解释脑灰质异位的典型影像特征，如灰质团块状异常、颅内 压增高等，以及与相似疾病的区分依据。
颅脑先天畸形及发育异常 PPT
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良
形
前脑无裂畸形
成
障
无脑回畸形
碍
巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿
颅
结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病
形
障 先天性肿瘤
颅脑先天畸形及发育异常
学习要点
本节应了解、熟悉和掌握的知识点 • 了解颅脑先天发育异常的分类 • 熟悉常见颅脑发育异常的影像学表现 • 神经皮肤综合征的影像学表现
学习难点
本节学习中的难点 • 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
影像学标表现及鉴别诊断
• 影像表现： CT、MRI 边缘光滑、脑脊液密度/信号区，无强化， 占位轻，颅骨变薄 位 置 外侧裂池、大脑凸面、枕大池多见
• 鉴别诊断：胆脂瘤，大枕大池，脑穿通畸形囊肿
蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
（neurocutaneous syndromes）
神经纤维瘤病
矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受 限，前后径生长显著 —— 舟状头变形
颅底陷入
• 颅底陷入枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、 鳞部向颅腔内陷入
• 扁平颅底前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系
测量标准
• Chamberlain：硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线， 齿状突高于此线3mm为异常
颅脑先天畸形PPT幻灯片课件
冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三 脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者 可上升到半球纵裂的顶部。
23
24
胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂 肪瘤合常 并胼胝体 发育不全； CT：侧室 上方的脂 肪密度影， 常见钙化
25
组织源性畸形
神经皮肤综合症
26
结节性硬化tuberons sclerosis
是常染色体显性遗传病。 病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小 结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。 临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降 低。
胚胎4～8周时前脑形成障碍。大脑不分裂 或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑 镰、胼胝体、和透明隔。 分型：无脑叶型和有脑叶型。
12
CT：
无脑叶型：
无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕
单一扩大的脑室。 三脑室扩大成为扩大脑
室的一部分。
透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。
13
有脑叶型：
大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩
31
CT：
硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈 薄层高密度，双侧。 蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度 增加。及侧脑室管膜下出血。 脑室内出血：为脑室内铸型高密度。 脑内血肿：伴脑肿胀
32
2天
33
大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示， 皮层增厚，白质变薄。 两侧侧裂增宽变浅。 脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。
17
1岁，无脑回畸形
18
非融合型：
脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及 室管膜下灰质异常。 融合型： 裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑 室相通，两边相贴，不含脑脊液。
20
20岁，脑裂畸形
21
临床与病理：
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断PPT课件
为后脑先天性发育异常
病因：胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓 部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动 力学改变。
第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊 液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使 其囊状扩大并向后生长。
-
26
病理改变：小脑蚓部缺如或发育不良，第 四脑室囊状扩大和脑积水，后颅凹容积增 大、天幕及窦汇抬高，可伴有胼胝体发育 不良、脑膜膨出等畸形。
-
30
Dandy-Walker综合征
-
31
鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四 脑室受压、变形并前移，两者不相通，可 伴脑积水。
-
32
4、前脑无裂畸形
该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来 形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障 碍，是大脑半球不分离或分离不全。
常伴有中线区面部畸形，如独眼畸形、头 发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近 等。
胼胝体完全缺如
-
19
胼胝体发育不全
-
20
胼 胝 体 发 育 不 全
-
21
胼 胝 体 发 育 不 全
-
22
胼 胝 体 发 育 不 全 伴 脂 肪 瘤
-
23
胼胝体发育不全伴脂肪瘤
-
24
本病的典型表现为正常的胼胝体不显 示，伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。
-
25
3、先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征 （Dandy-Walker畸形）
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
影像中心 夏俊立
-
1
概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。
-
病因：胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓 部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动 力学改变。
第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊 液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使 其囊状扩大并向后生长。
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病理改变：小脑蚓部缺如或发育不良，第 四脑室囊状扩大和脑积水，后颅凹容积增 大、天幕及窦汇抬高，可伴有胼胝体发育 不良、脑膜膨出等畸形。
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Dandy-Walker综合征
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31
鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四 脑室受压、变形并前移，两者不相通，可 伴脑积水。
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4、前脑无裂畸形
该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来 形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障 碍，是大脑半球不分离或分离不全。
常伴有中线区面部畸形，如独眼畸形、头 发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近 等。
胼胝体完全缺如
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胼胝体发育不全
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胼 胝 体 发 育 不 全
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胼 胝 体 发 育 不 全
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胼 胝 体 发 育 不 全 伴 脂 肪 瘤
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胼胝体发育不全伴脂肪瘤
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本病的典型表现为正常的胼胝体不显 示，伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。
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3、先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征 （Dandy-Walker畸形）
常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断
影像中心 夏俊立
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概述
先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。
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3
透明隔间腔
（ct-00082801)(MRI-00077004)
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4
透明隔囊肿:
透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水.
(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大
-
5
透明隔囊肿
(CT-00009338)
-
32
左颞侧蛛网膜囊肿
(CT-00027786)
-
33
(MRI-00027786)
-
34
枕大池蛛网膜囊肿
-
35
左侧枕部蛛网膜囊肿 (ct-00025482)
-
36
左枕部蛛网膜囊肿 (mri-00025482)
-
37
左枕大池蛛网膜囊肿 （mri-00025482)
-
38
(鉴别诊断)
➢ 表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水 脑池造影有助于鉴别.
-
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胼胝体发育异常
(临床表现) 胼胝体发育不全的临床表 现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全 常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较 多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外, 还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.
-
16
(影像征像)
➢ 胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑 室前壁相连.
➢ 胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开, 平行,体部脉络脉丛夹角变小.
颅脑先天性畸形影像学 征像及诊断
苏州大学附属儿童医院影像科 陈方
-
1
前言
颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和
新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿 颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴 幼儿死亡重要原因.
神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊 娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑 畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时 期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多 种多样.
(临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现 头痛,智力障碍或偏瘫.
(影象征象) 低密度肿块位于脑池中,CT值-1０－-100HU, 境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或／和体部， 向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状， 瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化．
-
25
大脑大静脉池内脂肪瘤 （ct-00050324)
-
26
小脑蚓部中线脂肪瘤 (ct-00014923)
-
27
胼胝体缺如伴脂肪瘤 (MRI-00017271)-28MRI冠状面
-
29
MRI矢状面
-
30
蛛网膜囊肿
(病因和病理 )
蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网 膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引 起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%), 其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大 脑半球凸面和幕下前中线.
-
2
一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及
膈-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴
幼儿期开始退化.
(CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角 分开，宽度１－２mm.
(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低 信号
-
12
膈－视发育不良（mri-00050509)
-
13
膈－视发育不良
（mri-00050509 )
Mri矢状位 平扫提示胼胝 体体后部缺如
-
14
二胼胝体发育异常
胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,
胼胝体就不能形成
(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原 因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异 常的部位和范围与病变发生的时间和形成 次序密切相关.
20
胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254)
-
21
胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254)
-
22
胼胝体发育不良伴脑小畸形 (CT,MRI-00021600)
-
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由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间 大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨 出及中线面部异常 Chiari畸形，Dandy-walker综 合症，
（鉴别诊断｝脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧 缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部 及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质 明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁
-
24
三 柔脑膜发育异常
颅内脂肪瘤
(病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化 所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是 发育畸形而不是新生物.
➢ 胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直, 呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大， 间距增宽．
➢ 胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成 比例扩大．
-
17
胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735)
-
18
胼胝体体部缺如(MRI-00073018)
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19
胼胝体压部缺如(MRI-00068871)
-
(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂 体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经 <5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变 扁，鞍上池扩大．
（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在 大脑镰．
-
10
膈－视发育不良（ct-ooo50509)
-
11
膈-视发育不良 (CT/MRI-00050509)
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.
-
31
(影象征象)
蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
-
6
透明隔囊肿MRI征象
(MRI-00077854)
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7
透明隔缺如:
透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔, 双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变 钝,(冠状位)
-
8
透明隔缺如MRI征象
（MRI-０００６１７３５）
-
9
膈-视发育不良:
包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良, 及垂体功能不全.