IgA肾病免疫治疗教程文件
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IgA肾病的诊断与治疗教学课件ppt
中医治疗IGA肾病的效果主要取决于病情的轻重和患者的 身体状况，对于轻度IGA肾病患者，中医治疗效果较好， 但对于重度患者，中医治疗可能效果有限。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
饮食疗法
饮食疗法是IGA肾病治疗的重要辅助手段之一，主要通过控制饮食中的蛋白质、 盐、脂肪等物质的摄入，以减轻肾脏负担。
IGA肾病患者应该遵循低盐、低脂、低蛋白的饮食原则，每日蛋白质摄入量应控 制在0.6~1.0克/千克体重之间，同时应摄入富含维生素和微量元素的食物。
此需合理安排运动与休息。
定期检查与监测
03
定期进行尿常规、肾功能等检查，监测病情变化，及时发现并
处理异常情况。
预后评估指标
尿蛋白量与肾功能
尿蛋白量越高，肾功能越差，病 情就越严重。因此，定期检测尿 蛋白量和肾功能是评估IGA肾病 预后的关键指标之一。
病理学检查
病理学检查可以了解肾脏组织的 病变程度，对判断IGA肾病预后 具有重要价值。
IGA肾病临床表现及症状
总结词
血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全
详细描述
IGA肾病患者可出现不同程度血尿，甚至肉眼血尿，同时可伴 有不同程度蛋白尿，多为轻中度蛋白尿。部分患者可出现高 血压，肾功能不全等症状，表现为肾功能减退，肾小球滤过 率下降等。
02
IGA肾病的诊断与鉴别诊断
临床诊断
患者症状
通常表现为无痛性血尿、蛋白 尿、高血压和水肿等肾病综合
征的表现。
尿液检查
可发现大量红细胞、白细胞和蛋 白质。
血液检查
可发现患者有低蛋白血症、高脂血 症、高血糖等。
病理学诊断
光镜下病理改变
肾小球系膜细胞增生，系膜基质增多，毛细血管袢呈“双轨征”；肾小管上 皮细胞空泡变性及坏死。
IGA肾病讲课PPT课件
预防措施
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
机遇：基因编 辑技术的发展， 为治疗提供了
新的可能性
机遇：大数据 和人工智能技 术的应用，有 助于提高诊断
和治疗效果
感谢观看
汇报人：
运动调整：适 当进行有氧运 动，如散步、 慢跑、游泳等， 避免剧烈运动
睡眠调整：保 持充足的睡眠， 避免熬夜和过
度疲劳
心理调整：保 持乐观积极的 心态，避免过 度紧张和焦虑
IGA肾病患者的饮食调理
低盐饮食：减少钠的摄入，有助于控制血压和 减轻肾脏负担
低嘌呤饮1
IGA肾病的预防和保健
如何预防IGA肾病的发生
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良
好的心态等
定期进行体检， 及时发现并治 疗潜在的疾病
避免接触有害 物质，如重金
属、农药等
避免过度劳累， 保持充足的睡
眠和休息
IGA肾病患者的日常保健
饮食调整：低 盐、低脂、优 质蛋白质的饮 食原则，避免 食用辛辣、刺
发病率：全球范围内发病率较高，但地区差异较大 病因：免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素共同作用 治疗方法：激素治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等 研究热点：新型治疗药物、免疫调节、基因治疗等
IGA肾病治疗的新药研发
研究进展：新药研发取得了显著进展 药物类型：新型免疫抑制剂、生物制剂等 临床试验：正在进行临床试验，效果良好 前景展望：未来有望推出更多有效治疗IGA肾病的新药
低脂饮食：减少脂肪的摄入，有助于控制血脂 和减轻肾脏负担
高蛋白饮食：增加优质蛋白质的摄入，有助于 维持营养和增强免疫力
多喝水：增加水分的摄入，有助于促进新陈代 谢和减轻肾脏负担
避免刺激性食物：避免辛辣、油腻、生冷等 刺激性食物的摄入，有助于减轻肾脏负担和 保护肾脏健康。
《IgA肾病》word版
IgA肾病IgA肾病肾功能正常者单独给予激素NS常能缓解，肾功能维持稳定(尤其是病理改变轻微、足突弥漫融合，即所谓IgA肾病+MCD)肾功能轻、中度受损(血清肌酐每年升高8--10%，估计10年内发展为终末期肾病者)则需激素及细胞毒药物联合应用，可减少尿蛋白，延缓肾功能进展依据晚近提出的“不能折返点”(point of no return)的观点，血清肌酐>265μmol/(3mg/dl)、病理呈慢性病变时，应按慢性肾衰竭处理，不主张再积极应用糖皮质激素或加细胞毒药物、ACEI或ARB治疗IgA肾病的治疗最初评价：包括进行性肾脏疾病的风险评估1.评价肾活检所有的IgA肾病患者，其可能引起IgA肾病的继发原因;2.在诊断和随访时通过评估尿蛋白、血压和eGFR，评价疾病恶化的危险性;3.病理特征可用于评估疾病预后。
抗蛋白尿和抗高血压治疗1.推荐：当尿蛋白>1g/d，长期使用ACEI或ARB治疗(1B);2.建议：尿蛋白0.5-1.0g/d，应用ACEI或ARB治疗(2D);3.建议：ACEI或ARB可增量至病人可耐受、尿蛋白<1g/d(2C);4.血压目标为：当尿蛋白<1g/d、BP<130/80mmHg;尿蛋白>1g/d、BP<125/75mmHg。
糖皮质激素：经过3-6月合理的支持疗法(如ACEI或ARB和血压控制)，尿蛋白持续≧ 1g/d和GFR>50ml/min，建议糖皮质激素6个月(2C);免疫抑制剂(CTX、硫唑嘌呤、CyA、MMF)1.不建议激素联合CTX、硫唑嘌呤治疗IgA肾病(除非新月体性IgA肾病伴肾功能快速恶化外)(2D);2.当GFR<30ml/min，除非新月体肾炎伴快速肾功能恶化外，建议不应用免疫抑制剂(2C);3.建议不应用MMF治疗IgA肾病(2C);IgA肾病的其它治疗1.建议鱼油治疗 IgA肾病(2D);2.建议不应用抗血小板制剂治疗IgA肾病(2C);3.不主张扁桃体摘除 (2C) 。
IgA肾病诊断及治疗课件
•IgA肾病诊断及治疗
•14
大量蛋白尿型
• 临床突出表现持续性蛋白尿,通常无肉眼血尿及高血 压病史。根据是否合并其他症状将其分为经典型(A 型)和非肾病型(B型)两个亚型。
• A型:具有“三高一低”典型肾病综合征体征。病理 改变以单纯轻度系膜增生为主,无肾小球硬化性及明 显的间质改变。小病变伴少量节段性、区域性增生； Ⅲ级为局灶节段性肾小球肾炎，少于50％的肾小球呈显著 变化，偶有局灶间质水肿和轻度炎症细胞浸润； Ⅳ级呈弥漫系膜损害伴有增殖和硬化，少于50％的肾小球 呈粘连和新月体，有明显的肾小管萎缩和间质炎症； Ⅴ级为弥漫硬化型肾小球肾炎，累及80％以上肾小球，可 呈球形硬化，玻璃样变，球囊粘连，50％以上肾小球有新月 体，肾小管及间质损害更为严重。
•33
高血压型
• 重点是控制高血压(力求把血压控制在120/ 70 mmHg左右) 、延缓肾功能不全进展。
•IgA肾病诊断及治疗
•34
• ①钙通道阻滞剂(CCB)伴小剂量利尿剂。 • ②ARB/ ACEI(首选ARB或双通道排泄ACEI ,血肌酐>3.
0 mg/ dl(265.2μmol/ L)时慎用ACEI • ③大黄素制剂(选择其中一种) :新肾炎胶囊20 mg 2次/
• 原发性者目前病因不明者；
• 继发性指继发于其它系统性疾病如紫癜性肾 炎、狼疮肾、肝硬化等。这些病因所致的属 继发性IgAN，不在讨论范围。
• 原发性IgAN为各类原发性肾小球疾病中常见 的一种类型，也是引起终末期肾衰的原因之 一。
•IgA肾病诊断及治疗
•2
•IgA肾病诊断及治疗
•3
•IgA肾病诊断及治疗
二、适用于无条件使用MMF治疗者
• MP冲击:0.5 g/ d ,静滴3天。该法仅适用于肾组织 中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床上 合并有大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者。
IgA肾病诊断及治疗教学课件ppt
诊断标准
目前，IGA肾病无特异性的诊断标准，仍属于排除性诊断。医生需要排除其他肾 脏疾病的可能性，结合临床表现、病理表现和实验室检查进行综合判断。
诊断中需考虑的因素
1 2 3
临床表现
患者的临床表现可能包括血尿、蛋白尿、高血 压、肾功能损害等。
病理表现
肾活检病理学检查对于IGA肾病的诊断非常重要 ，可以发现肾小球系膜区IgA沉积等特征性表现 。
制定个体化治疗方案
02
根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，包括药物治疗
、饮食调整、运动建议等。
长期监测与随访
03
对患者进行长期监测和随访，及时调整治疗方案，并教育患者
及其家庭成员相关的健康知识。
预后评估标准与流程
肾功能评估
对患者进行肾功能评估，包括血肌酐、肾小球滤过率等指标，以 判断病情的严重程度。
感谢观看
其他因素
患者的高血压、糖尿病、肥胖、吸烟等生活习 惯，以及家族遗传等因素也可能影响病情发展 和治疗效果。
03
iga肾病治疗方法
药物治疗
糖皮质激素
用于治疗处于病情急性期的患者，可减轻蛋白尿 等症状。
细胞毒药物
如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗病情较 重的患者。
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，适用于治疗病情反复发 作的患者。
01
提高患者信心
02
建立患者支持平台
通过宣传教育、心理辅导等方式，提 高患者对IGA肾病的认知和了解，增 强患者信心。
建立患者支持平台，为患者提供交流 、分享、学习的机会，促进相互鼓励 和支持。
03
鼓励患者参与治疗决 策
让患者参与治疗决策，充分了解病情 和治疗方案，提高患者的积极性和主 动性。
目前，IGA肾病无特异性的诊断标准，仍属于排除性诊断。医生需要排除其他肾 脏疾病的可能性，结合临床表现、病理表现和实验室检查进行综合判断。
诊断中需考虑的因素
1 2 3
临床表现
患者的临床表现可能包括血尿、蛋白尿、高血 压、肾功能损害等。
病理表现
肾活检病理学检查对于IGA肾病的诊断非常重要 ，可以发现肾小球系膜区IgA沉积等特征性表现 。
制定个体化治疗方案
02
根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，包括药物治疗
、饮食调整、运动建议等。
长期监测与随访
03
对患者进行长期监测和随访，及时调整治疗方案，并教育患者
及其家庭成员相关的健康知识。
预后评估标准与流程
肾功能评估
对患者进行肾功能评估，包括血肌酐、肾小球滤过率等指标，以 判断病情的严重程度。
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其他因素
患者的高血压、糖尿病、肥胖、吸烟等生活习 惯，以及家族遗传等因素也可能影响病情发展 和治疗效果。
03
iga肾病治疗方法
药物治疗
糖皮质激素
用于治疗处于病情急性期的患者，可减轻蛋白尿 等症状。
细胞毒药物
如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，可用于治疗病情较 重的患者。
免疫抑制剂
如环孢素、霉酚酸酯等，适用于治疗病情反复发 作的患者。
01
提高患者信心
02
建立患者支持平台
通过宣传教育、心理辅导等方式，提 高患者对IGA肾病的认知和了解，增 强患者信心。
建立患者支持平台，为患者提供交流 、分享、学习的机会，促进相互鼓励 和支持。
03
鼓励患者参与治疗决 策
让患者参与治疗决策，充分了解病情 和治疗方案，提高患者的积极性和主 动性。
IgA肾病课件PPT精品课件
无
Ⅱ 见粘连和小新月体
弥漫肾小球系膜增宽伴细胞增生, 局灶间质水肿和轻度炎
Ⅲ 偶有粘连和小新月体, 局灶间质水 细胞浸润, 罕见肾小管
肿和轻度炎细胞浸润
萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分 Ⅳ 或全部肾小球硬化，可见新月体
(45%)
小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
病变性质似4级，但更严重，肾小 类似Ⅳ级病变，但更严
或以附加报告的形式出现在最终的病理报告内，有助于临床 医生采取相应的治疗措施。 2、牛津分型充分强调了可重复性，因此有了不同中心、不同病 理医生所得病理结果进行相互比较的基础。
牛津分型的局限性
首先这是一个回顾性的研究，并且病例选择存在一定的偏倚， 去除了极轻症(尿蛋白量小于0.5 g／24 h)和极重症eGFR小 于30ml/min 的两种患者，因此能否将这一病理分型广泛应 用于所有IgA肾病患者有待进一步的研究分析
病因及发病机制
6.其他
小于30%病人有以下抗原的自身抗体 —系膜细胞膜抗原; 单链DNA • —内皮细胞; 心磷脂 少部分病人有IgA-ANCA（IgA型抗中性粒细胞胞浆抗体
） 部分病人有IgA-纤维粘连蛋白复合物 • —纤维粘连蛋白可以和胶原结合 50%病人有IgA-RF（类风湿因子） • —改变抗原-抗体复合物的溶解性能
临床表现
前驱感染
80%有前驱感染
• 前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
20%无明显前驱感染症状
临床表现
1.血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关系密切
•
—可伴尿路烧灼感
•
—非特异症状: 无力、发烧、肌肉疼
•
—腰腹痛
•
—儿童多见，成人少见（结石、肿瘤可能）
IgA肾病教学课件ppt
抗凝治疗
使用抗凝药物如华法林、肝素等，以预防和治疗血栓、栓塞并发 症。
特殊治疗
血浆置换疗法
通过血浆置换去除体内的免疫复合物和致病因子，减轻病情 ，缓解症状。
肾活检
对于病情较重的患者，可以考虑进行肾活检以明确诊断，制 定更准确的治疗方案。
03
iga肾病预防与护理
预防措施
预防感染
积极控制感染，防止病原体侵入机 体，增强机体免疫力。
病例二：治疗过程与效果
患者治疗前肌酐清除率正常，尿蛋白定量0.5g/d
经过治疗，患者尿蛋白定量降至0.2g/d，肌酐清除率 正常
采用中医药治疗，以清热解毒、活血化瘀为主 疗效评估：病情稳定，肾功能正常，症状明显改善
病例三：康复与随访情况
建议患者在病情好转 后仍需定期监测肾功 能、尿蛋白定量等指 标
方便携带
电子版教材易于携带，可以随时随地进行查阅， 方便快捷。
可进行笔记和注释
学生可以在电子版教材上进行笔记和注释，有助 于更好地理解和记忆知识点。
教案和讲义
重点突出
01
教案和讲义重点突出，可以帮助学生更好地掌握核心知识点。
可进行个性化定制
02
教案和讲义可以根据学生的需求进行个性化定制，更好地满足
学生的学习需求。
提供教学计划
03
教案和讲义提供详细的教学计划，有助于学生更好地了解教学
进度和安排。
参考资料
教学视频
提供相关的教学视频，可以帮助学生更好地理解知识点和临床操 作技能。
文献资料
提供相关的医学文献资料，有助于学生更深入地了解iga肾病的 研究进展和前沿知识。
网络资源
提供相关的网络资源，可以帮助学生更好地了解iga肾病的相关 信息和最新进展。
使用抗凝药物如华法林、肝素等，以预防和治疗血栓、栓塞并发 症。
特殊治疗
血浆置换疗法
通过血浆置换去除体内的免疫复合物和致病因子，减轻病情 ，缓解症状。
肾活检
对于病情较重的患者，可以考虑进行肾活检以明确诊断，制 定更准确的治疗方案。
03
iga肾病预防与护理
预防措施
预防感染
积极控制感染，防止病原体侵入机 体，增强机体免疫力。
病例二：治疗过程与效果
患者治疗前肌酐清除率正常，尿蛋白定量0.5g/d
经过治疗，患者尿蛋白定量降至0.2g/d，肌酐清除率 正常
采用中医药治疗，以清热解毒、活血化瘀为主 疗效评估：病情稳定，肾功能正常，症状明显改善
病例三：康复与随访情况
建议患者在病情好转 后仍需定期监测肾功 能、尿蛋白定量等指 标
方便携带
电子版教材易于携带，可以随时随地进行查阅， 方便快捷。
可进行笔记和注释
学生可以在电子版教材上进行笔记和注释，有助 于更好地理解和记忆知识点。
教案和讲义
重点突出
01
教案和讲义重点突出，可以帮助学生更好地掌握核心知识点。
可进行个性化定制
02
教案和讲义可以根据学生的需求进行个性化定制，更好地满足
学生的学习需求。
提供教学计划
03
教案和讲义提供详细的教学计划，有助于学生更好地了解教学
进度和安排。
参考资料
教学视频
提供相关的教学视频，可以帮助学生更好地理解知识点和临床操 作技能。
文献资料
提供相关的医学文献资料，有助于学生更深入地了解iga肾病的 研究进展和前沿知识。
网络资源
提供相关的网络资源，可以帮助学生更好地了解iga肾病的相关 信息和最新进展。
IgA肾病治疗进展PPT课件
因急进性肾炎属于恶性肾炎， 早期诊断，及时强有力治疗直接关 系到预后，故应积极采取治疗措施 。皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂 的三或四联治疗、血浆置换加免疫 抑制剂均被使用，且有一定的稳定 肾功能、降低蛋白尿和减轻血尿作 用。
六、展望 近年来，IgAN进展迅速，新的 治疗方法层出不穷，临床上也积累 了不少经验，不少还进行了循证医 学分析。但现有的治疗，包括肾上 腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、 ATIRA和鱼油等，其疗效多属缓解 症状、改善病情和延缓病变进展。
持续重度镜下血尿常有进行 性慢性肾小球和间质病变。临床 上在两次肉眼血尿发作之间有持 续镜下血尿，也是预后不良的标 志。 治疗血尿的方法至今文献报 告有以下几种：
1.扁桃体切除： 可降低肉眼血尿发作次数，减轻 镜下血尿，也可减少蛋白尿并降低血 清IgA和免疫复合物。 6岁以下儿童和有肾损害的不宜做 扁桃体切除。 治疗其他慢性病灶也有同样效果。
IgA肾病治疗进展
IgA肾病（IgAN）是一种具有共 同免疫病理特征的临床综合征，为 最常见的肾小球疾病。本病曾被认 为预后良好，尤其在儿童期起病者。
但长期大量病例随访观察发现 IgAN达到成人期有不少患者逐渐进 展到终末期肾病（ ESRD ），能达 到完全缓解的仅为30％。 一些病例进展缓慢，肾小球瀘 过率（ GFR ）以每年 1 － 3ml/min 降 低；而另一些，尤其表现为肾病综 合症者，则以每年9ml/min下降。个 别可呈急进性肾炎经过，在数月内 达到ESRD。
2. 强力霉素： Kincaid-Smith等观察用强力霉 素（doxycyclin）100mg/d达12个 月，12例中9例镜下血尿减轻，其 中7例达正常范围。
3.苯妥因钠(phenytoin): 有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发作 次数，但不降低蛋白尿。
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
IgA肾病免疫学治疗
免疫抑制剂
作用原理：通 过抑制免疫系 统，降低炎症
反应
常用药物：糖 皮质激素、环 磷酰胺、硫唑
嘌呤等
副作用：可能 导致感染、骨 质疏松、胃肠
道反应等
治疗效果：可 缓解症状，延 缓疾病进展， 提高生活质量
免疫调节剂
01
02
04
免疫调节剂的副作用：可 能导致免疫系统紊乱，需 密切监测药物反应
03
免疫调节剂的使用方法： 根据病情和患者个体差异， 选择合适的药物和剂量
02 治疗后，患者肾功能得到改善， 生活质量提高
03 免疫学治疗有助于延缓IgA肾病 的进展，降低肾衰竭风险
04 长期预后与治疗方案、患者依 从性等因素密切相关
THANK YOU
免疫吸附治疗
原理：利用免疫吸 附柱，选择性地吸 附血液中的IgA免 疫复合物
适应症：适用于 IgA肾病患者，尤 其吸附柱， 吸附血液中的IgA 免疫复合物，降低 血液中的IgA水平
疗效：免疫吸附治 疗可显著降低IgA 水平，改善肾功能， 减轻蛋白尿，提高 患者生活质量
免疫调节剂的类型：包括 抗炎药、免疫抑制剂、免 疫增强剂等
免疫调节剂的作用：调节 免疫系统，减轻炎症反应
免疫吸附疗法
原理：利用免疫吸附柱，选择 性地吸附血液中的IgA免疫复 合物，降低血液中IgA的浓度， 从而减轻肾脏的炎症反应。
治疗方法：通过静脉注射免疫 吸附柱，将血液中的IgA免疫复 合物吸附到柱上，然后进行血 液透析，将吸附后的血液回输 到患者体内。
病理学改善
肾小球滤过率（GFR）：
01
评估肾脏功能，治疗后
GFR有所改善
尿蛋白定量（UP）：
02 评估尿蛋白水平，治疗
IgA肾病免疫治疗教程文件
结果：病理指标与肾脏终点事件的相关性分析
指标Index
肌酐未倍增、eGFR未下降50%或肾功能未衰竭（Cox回归）
单变量
多变量
HR（95% CI）
P
HR（95% CI）
P
M
0.6(0.3-1.3)
0.229
0.6(0.3-1.4)
0.275
E
0.8(0.4-1.8)
0.622
0.8(0.4-1.8
免疫抑制是治疗IgA肾病的基本
强预测指标
血肌酐升高 严重蛋白尿 高血压
广泛和/或节段性肾小球硬化和/或显著小管 间质损伤 肾小球和小管间质损伤高评分 或IV型和V型损伤
中等预测指标 血管性高血压
显著毛细管外增生
D'Amico G. American Journal of Kidney Diseases. 2000;36:227-37.
100
Pettersson,94
80
60
Katafuchi,03
40
Bennett,89
20
Woo,87
Lai,86
Pozzi,99 Praga,03
CS FO IS ACEI
Ballardie,02
0
0 10 20 30 40 50 60
Walker,90
Donadio,94
70 80
90 100 %Ev.安慰剂组
SLE， 紫癜（肾血管炎）
Locatelli F, et al. Nature Clinical Practice Nephrology. 2006;2(1):24-31. Pozzi C, et al. J Am Son Nephrol. 2004;15:157-63.
IgA肾病免疫学治疗ppt课件
.
6
IgA在肾内沉积和蓄积的原因
• 血清IgA的水平增高。重要的是大分子的IgA 水平增加。（ IgA -p IgA 、 IgA –IC、 IgA RF）
• 糖基化异常的IgA1增多，导致IgA1清除减少 。
• 大分子IgA和异常IgA1更易和系膜基质结合。 • 系膜区清除机制障碍
.
7
IgA肾病
.
13
免疫保护治疗
• 西医免疫保护治疗：糖皮质激素具有上调 肾小球足细胞热休克蛋白并促进其成熟和 预防裂孔蛋白去磷酸化，稳定足细胞骨架 的作用。
• Treg细胞的输注，调节免疫反应，保护肾 脏固有细胞。
• 活血化瘀和益气养血中药，具有促进肾脏 固有细胞恢复的作用。
.
14
免疫清除治疗
• 可以迅速而有效的清除血液循环中的免疫复 合物，免疫炎症因子和有害的补体成分
.
8
IgA肾病的免疫学诊断
• 肾活检：肾小球系膜区IgA伴有或不伴有IgG、IgM和C3的沉 积。
• 免疫五项： 血清IgA升高。 • 淋巴细胞亚群：
1.血液中B细胞数量增加 2. T细胞总量正常 3.CD4/CD8比值增高 • 循环免疫复合物：IgA-RF、IgA-IgG和IgA-IC增多 • 抗核抗体：排除其它继发性IgA肾病。 • 乙肝五项：排除乙肝性IgA肾病 • 血脂七项：排除酒精肝性IgA肾病 • 血尿定位：排除非肾小球来源血尿
• IgA是由T细胞调控下的B细胞产生的。 • 正常情况下：
1.黏膜细胞产生的IgA为p IgA（分泌型IgA ） 2.骨髓产生的IgA为m IgA（血清型IgA ） • IgA肾病时：（适应性免疫失调）
1.血液中活化的B细胞数量增加（体液免疫异常） 2.骨髓B细胞产生的pIgA增多 3. T细胞总量正常，CD4/CD8比值增高（细胞免疫异常 ） 4. CD4诱导B细胞由产生IgM转为产生IgA 。
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北京协和495例IgA肾病患者肾脏累积生存率分析
蛋白尿
秦岩,李学旺等. 中国医学科学院学报,2004,26(2):160-163.
北京协和495例IgA肾病患者肾脏累积生存率分析
肌酐
血压
肉眼血尿
病理
秦岩,李学旺等. 中国医学科学院学报,2004,26(2):160-163.
• 危险因素：临床指标
Clin Nephrol. 2013 Aug;80(2):98-104.
12
IgA肾病患者补体经典途径在血液及 尿液中的活化及与肾损伤的关系
IgA肾病30例，SLE 10例作阳性对照，30例健康体检者作对照组 方法：将IgA肾病组患者按照病理Lee氏进行分组，测定血、尿中 C1q、经典途径调节因子(sCR)1，分析其相关性 结论：IgA肾病循环系统中存在补体经典途径激活, 且与IgA疾病的 严重程度相关
• TA-P＞1g/24h者进入终点事件的风险是＜1g/24h者的9.8倍 。
• TA-MAP与肾脏长期预后之间也存在极为显著的相关性。
D'Amico G. Semin Nephrol, 2004,24(3):179-96. 乐伟波,等. 肾脏病与透析肾移植杂志, 2011,20(2):101-108
临床内科杂志，2013，31，（3）
Ｃ ＪＡＳＮ， 2015，Ｍarch：
14
Ｃ ＪＡＳＮ， 2015，Ｍarch：
IgA肾病： 值得重视的原发性肾小 • 临床和病理表现呈球多疾样性病
– 临床：从无症状血尿到迅速进展的肾小球 肾炎或肾病综合征
– 部分有低补体血症，且与预后相关
– 病理：多种肾小球损伤均可存在，间质
IgA肾病：最常见的原发性肾小
球疾病（美国流行病学调查
16 14.2
14
12
10岁成年非移植者肾活
检样本（3/1/2001-2/28/2005）
FSGS：局灶性节段性肾小球硬化
MPGN：系膜增生性肾小球肾炎
发生率（％
8
6.5
6
3.9 4
2
0 IgAN
FSGS
IgA肾病免疫治疗
•IgAN的几个概念一：
尿潜血的问题
一 、试纸干化学法测定：
（Urine dipstick test）
• 基于血红蛋白的过氧化物酶样 反应 (orthotolodine-peroxide 和
6-methoxyquinolone 浸润的试 纸条)
• 可发现痕量 (0.02- 0.03
SLE， 紫癜（肾血管炎）
Locatelli F, et al. Nature Clinical Practice Nephrology. 2006;2(1):24-31. Pozzi C, et al. J Am Son Nephrol. 2004;15:157-63.
•IgAN的几个概念三：
与时俱进，治疗以我为主
• 假阴性率0.9%-6.6%。
– 假阴性:尿中存在还原性物质，如维生素C、硫代硫酸
钠 High ascorbic acid, formalin
4
二、UF-100尿沉渣分析仪
• 根据细胞的前向散射光强度和荧光强度来分析的。 • 结晶、精子、细菌和真菌的大小与红细胞相近。
特别是平均荧光强度值较高时，红细胞假阳性的 可能性大。 • 因不能检测溶解的血红蛋白，可造成假阴性。 • 干扰因素太多、敏感性高、特异性差。
三、尿沉渣镜检
• 新鲜尿液10ml，400g离心5min，弃上清剩余沉渣 0.2ml，混匀吸取沉渣物 20ul，滴于载玻片上，镜检。
• 细胞检查10个高倍视野， • 使用尿沉渣专用离心管和专用的一次性尿沉渣定量检
测板，报告方式为XX个细胞/ul。 • 既能进行红细胞的定量分析，又可以观察红细胞的形
IgA沉积
IgAN 肾小球系膜
进展性IgAN
机体、环 境因素
发病机理 遗传
粘膜免疫系 统缺陷
骨髓生成IgA1增加 肝脏 IgA1清除减少
肾小球IgA1沉积
IgA1半乳糖基化缺陷
细胞因子和生长 因子生成增加
IgA1与系统系膜细胞结合
系膜细胞增殖
肾小球硬化
免疫损伤为致病机理
SLE
补体与IgA肾病
IgA肾病系膜区C1q 的沉积率为8.1% IgA肾病活动期与稳定期、治疗前与治疗后血清及尿液 补体C1q水平，C1q与各种生化指标和肾活检之间有相 关性
膜性肾病 微小病变
0.6 MPGN
Nair R, et al. Kidney International. 2006;69:1455-8.
IgA肾病：最常见的原发性肾小
球疾病 (中国流行病学调查
IgA肾病 肾小球膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化症 IgM肾病 系膜毛细管性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 新月体性肾小球肾炎 MCD 总体
态变化。
• 需要高素质的检验技术人员，需要对所有试验
器材进行标准化。
标本的要求
• IgAN的几个概念一：
尿潜血重视但不泛化
1. 高血压、Cr高 2. 出现持续蛋白尿
•IgAN的几个概念二： 不忘免疫发病机理， 借鉴学习，触类旁通
IgAN发病的几个重要因素及关系
IgAN的遗传 易感背景
血清IgA
– 2004年D’Amico综述：过去20年23篇文献
• 肾活检时肾功能不全、严重蛋白尿、高血压是临床较可靠的 预后指标，随访期间的蛋白尿是更强的预测指标。
– 2011年乐伟波：1126例
• 肾活检时UP＞1g/24h、BP＞140/90mmHg、eGFR＜ 60ml/(min• 1.73m2）是肾脏预后的独立危险因素。
mg/dL) 的血红蛋白和肌红
蛋白
• 可发现非离心尿液中 5-10个 /mm3 完整红细胞
一 、试纸干化学法测定：
• 既能测定完整红细胞， 又可检测游离的血红蛋
白。敏感性高。
• 假阳性率10.61%-48.9%。
– 假阳性: 尿 pH >9, H2O2，次氯酸、尿道感染 产生的微生物中的过氧化物酶可使测试结果 呈假阳性
数病据例数) 4199 2377 918 557 396 314 255 176 86 9278
%
45.26 25.62 9.89 6.00 4.27 3.38
2.75 1.90 0.93 100.00
南京大学医学院肾病研究所1979年1月-2002年12月共采集13519例肾活检样本
Li, et al. Kidney International. 2004;66:920-3.