先天性耳聋
耳聋的名词解释
耳聋的名词解释耳聋（Hearing Loss），指的是人体耳朵部分或全部丧失听觉功能的一种疾病。
耳聋分为先天性耳聋和后天性耳聋两大类。
先天性耳聋是指出生时或在婴幼儿期就存在的听力缺陷，而后天性耳聋则是在个体生命的某个阶段内才出现的听力缺陷。
一、先天性耳聋先天性耳聋可以分为两种类型：遗传性耳聋和非遗传性耳聋。
1. 遗传性耳聋：遗传性耳聋是由遗传基因突变引起的，可以由父母传给子女。
这种耳聋的发生与个体的基因变异有关，包括常染色体显性、常染色体隐性和X染色体低听力等遗传模式。
2. 非遗传性耳聋：非遗传性耳聋的发生与环境因素有关，例如胎儿期感染、早产、药物暴露、周围噪声、头部创伤等。
这种类型的耳聋通常与母亲在怀孕期间的生活环境以及胎儿自身的状况有关。
二、后天性耳聋后天性耳聋是在个体生命的某个阶段内出现的听力缺陷。
它可以被分为三种：感音性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋。
1. 感音性耳聋：感音性耳聋是指由于耳蜗内听觉神经元的损伤或退化引起的听力缺陷。
这种耳聋通常与遗传、感染、噪声暴露、药物暴露、自然衰老等因素有关。
2. 传导性耳聋：传导性耳聋是指由于耳朵的传导系统（包括外耳、中耳和鼓膜）的结构或功能障碍导致的听力缺陷。
这种耳聋通常由外耳感染、鼓膜穿孔、中耳炎或听小骨骨折等问题引起。
3. 混合性耳聋：混合性耳聋是感音性耳聋和传导性耳聋的结合，即既包括了听觉神经元的损伤又包括传导系统的障碍。
在治疗耳聋方面，医学的进步为耳聋患者带来了希望。
常见的治疗方法包括助听器、人工耳蜗和听觉学习训练。
助听器是一种通过放大声音来帮助耳聋患者改善听力的设备，它可以放置于耳后或耳道内。
人工耳蜗是一种手术治疗方法，通过植入电极到耳蜗中，以恢复耳朵的听觉功能。
听觉学习训练是一种通过训练听觉和语言技能的方法，以帮助耳聋儿童在语言和社交方面的发展。
除了治疗，对耳聋患者的心理支持也至关重要。
耳聋患者面临着与人交流、参与社交活动以及融入社会的困难。
失聪了解常见的失聪症状和治疗建议
失聪了解常见的失聪症状和治疗建议失聪：了解常见的失聪症状和治疗建议失聪是一种严重的听觉障碍，使得患者无法听到周围的声音或声音变得非常模糊。
失聪可以分为两种类型：先天性失聪和后天性失聪。
先天性失聪是指在出生时就有听力问题，而后天性失聪是指在出生后发生听力丧失。
本文将详细介绍常见的失聪症状以及治疗建议。
一、常见的失聪症状1.听力逐渐下降：失聪症状最明显的表现之一是听力逐渐下降。
患者开始逐渐无法听到周围的声音，甚至在较高音频范围内的声音也不能听到。
2.困难交流：失聪患者在日常生活中常常遇到与他人进行有效交流的困难。
他们可能会频繁要求对方重复说话内容，或者会出现误解对方说话的情况。
3.无法听到环境声音：失聪患者无法听到周围环境中的声音，包括来自汽车、电视或其他人的声音。
这可能导致患者在街道上行走时无法察觉汽车的鸣笛声，造成安全问题。
4.对声音反应减弱：失聪患者对声音的反应减弱，例如不能听到电话或门铃的声音。
这可能导致错过重要的来电或访客。
5.耳鸣：耳鸣是一种常见的失聪症状，患者在耳朵中听到连续或间断的嗡嗡声。
耳鸣可能会对生活质量产生负面影响，使患者感到烦躁和困扰。
6.头晕或平衡问题：部分失聪患者可能会出现头晕、平衡问题或意识模糊等症状。
这是由于内耳的问题，它与听觉功能紧密相关。
二、失聪的治疗建议1.助听器：助听器是一种常见的失聪治疗方法，它能够放大周围环境的声音，并将其传递到患者的耳朵中。
助听器的种类繁多，包括耳背式助听器、耳内式助听器等，根据患者的需要和耳朵的状况来选择合适的类型。
2.人工耳蜗：人工耳蜗是一种高科技的失聪治疗方法。
它通过手术将电极植入内耳，然后外部设备将声音转化成电信号，通过电极传递到内耳，最终使患者恢复一定的听力。
3.听觉康复训练：听觉康复训练通过多种方法和技巧，帮助失聪患者提高听力和语言理解能力。
这包括口唇阅读、听觉训练等，旨在让患者尽可能地适应失聪状态，并与他人进行有效的交流。
4.外科手术：对于某些特殊原因导致的失聪，外科手术可能是一种有效的治疗方法。
先天性耳聋病人的护理课件
如何进行有效护理？ 开展语言治疗
与专业语言治疗师合作，制定个性化的语言 发展计划。
语言发展对社交技能和学业成功至关重要。
如何进行有效护理？ 家庭支持
教育家长如何与耳聋孩子有效沟通。
家庭环境对孩子的自信心和社交能力影响深 远。
护理的何种目标？
护理的何种目标？
改善沟通能力
通过专业干预帮助病人提高听力和语言能力。
先天性耳聋病人的护理
演讲人：
目录
1. 什么是先天性耳聋？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 护理的何种目标？
什么是先天性耳聋？
什么是先天性耳聋？
定义
先天性耳聋是指在出生时或出生后不久即表现出 的听力障碍。
耳聋可能是遗传因素、环境因素或孕期感染等导 致的。
何时进行护理？
定期检查
根据医生建议定期进行听力评估。
监测听力变化，及时调整干预措施。
何时进行护理？
关键成长阶段
在语言学习和社交技能发展阶段提供特别关注。
帮助孩子适应学校生活和同龄人交往。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 提供听力辅助设备
根据医生建议，为病人提供助听器或植入耳 蜗。
定期检查设备的使用效果。
什么是先天性耳聋？
分类
可分为感音神经性耳聋和传导性耳聋。
感音神经性耳聋通常与内耳或听神经损伤有关， 传导性耳聋则多与外耳或中耳的问题相关。
什么是先天耳聋？
影响
先天性耳聋会影响语言发展、社交能力及心理健 康。
早期干预和护理对病人的成长和适应至关重要。
谁需要护理？
谁需要护理？ 婴幼儿
出生后进行听力筛查，确认是否有耳聋。
先天性耳聋有哪些症状？
先天性耳聋有哪些症状？
*导读：本文向您详细介绍先天性耳聋症状，尤其是先天性耳聋的早期症状，先天性耳聋有什么表现？得了先天性耳聋会怎样？以及先天性耳聋有哪些并发病症，先天性耳聋还会引起哪些疾病等方面内容。
……
*先天性耳聋常见症状：
听阈上升、招风耳、中枢性耳聋、听力缺陷
*一、症状：
出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，从病因讲通常可分为两大类：
1.遗传性耳聋：由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。
常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。
2.非遗传性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。
母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
*以上是对于先天性耳聋的症状方面内容的相关叙述，下面再看下先天性耳聋并发症，先天性耳聋还会引起哪些疾病呢？
*先天性耳聋常见并发症：
突发性耳聋、耳聋
*一、并发症：
先天性耳聋一旦发现，应早期积极治疗，如治疗不及时，最终会导致语言能力丧失。
*温馨提示：以上就是对于先天性耳聋症状，先天性耳聋并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“先天性耳聋”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
先天性耳聋症状
先天性耳聋症状
一、先天性耳聋症状二、先天性耳聋的预防三、耳聋的危害都有哪些
先天性耳聋症状1、先天性耳聋症状
先天性耳聋的主要症状是双侧严重耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。
有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。
双侧严重耳聋,听不见一般声音,故对声响无反应。
有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音,虽不会说话,但哭笑声正常。
对幼儿时期的聋哑有时难以鉴定,年龄越小,困难越大。
聋哑儿的主要症状是耳聋,但许多聋儿尚具有一定残余听力,能对外界响声做出反应。
2、如何判断孩子患有先天性耳聋
刚出生的孩子,就应该能听到声音,父母可以在安静环境下,避开孩子的视线,在婴儿耳边用力击掌或敲击东西,孩子如出现四肢抖动、眼睑闭合、呼吸节奏的改变时说明反应正常。
四个月的孩子,父母避开其视线,给予强音刺激,孩子应该会用眼神或转头去找。
1周岁—1.5周岁时,孩子应该能听懂一些简单的语言声,按照语言指令,能正确指出自己熟悉的物品。
如果到了两岁,孩子还听不懂大人话或不能说简单的语言,就应该高度怀疑有听力障碍。
上述情况家长只要一有发现就应该及早带孩子到医院去做听力检查。
3、导致先天性耳聋的常见原因
导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。
其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起,因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗。
医院先天性耳聋患者护理常规
医院先天性耳聋患者护理常规【病因及发病机制】先天性聋为内耳及听中枢器质性改变引起的听力减退。
1.遗传性聋继发于基因、染色体异常所致听觉器官发育缺陷，出生时已存在听力障碍，多数伴有其他部位或系统畸形的遗传异常综合征。
2.非遗传性先天性聋妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍，如母体病毒感染、传染病、耳毒性药物、产伤或胆红素脑病症多为先天双侧重度以上聋。
【适应证】1.双耳全聋或听阈在95db以上的感音性聋。
2.年龄＞1岁，语前聋2.5〜12岁，语后聋成年患者。
3.助听器及其他助听装置无法改善听力。
4.耳蜗微音电位消失，内耳无先天性畸形。
5.具有改善听力的强烈愿望及对人工耳蜗的正确认识和适当的期望值。
6.全身健康状况良好。
【禁忌证】1.耳蜗后病变引起的神经性聋，如听神经病术后。
2.电刺激试验阴性的耳聋。
3.有精神病史。
4.中耳有感染性病变。
5.内耳结构畸形、硬化、骨化。
【治疗原则】全身麻醉下，做耳后弧形切口，切开皮肤、皮下，显露乳突骨质。
按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。
骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。
行乳突开放术，开放鼓窦。
开放后鼓室，显露砧镣关节及鼓岬，用直径为12mm的金刚钻头在鼓岬上开窗，插入试验电极。
然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗。
【护理评估】1.听力学评估耳聋的程度、详细的病史，耳聋的原因。
2.医学评估(1)耳科常规检查：对中耳情况进行评估，鼓膜完整，咽鼓管功能正常，无急、慢性感染或分泌性中耳炎。
若存在上述疾病需先治疗这些疾病。
(2)影像学检查：CT扫描可较满意地显示耳蜗骨化情况，并可排除先天性耳蜗发育缺陷。
MRI可帮助了解耳蜗淋巴间隙纤维化阻塞的程度，有助于选择相应的电子耳蜗装置及其电极的类型。
CT和MRI对了解听神经的完整性可提供有用的信息。
(3)听力学检查：纯音测听、ABR,耳声发射及言语测听等。
先天性耳聋基因筛查与诊断的临床应用进展探讨
先天性耳聋基因筛查与诊断的临床应用进展探讨刘继红;王霞【摘要】先天性耳聋是常见的人类出生缺陷,1000个新生儿中可能出现1例,与遗传因素存在极大的关系.目前国内大约有3000万先天性耳聋人,每年新生聋儿大约有2.3万,并且也发现大约5～6万迟发型耳聋患者,耳聋对患者日常生活造成严重影响,也会增加社会和家庭负担.在诊断检测耳聋基因中存在很多种方法,可依据目标人群、实际条件、筛查目的的不同进行合理选择.基因诊断除了在检测耳聋高危人群中应用,也可在正常年轻夫妇进行孕前中应用,有利于防先天性耳聋的预防.采取耳聋基因筛查方式处理耳聋人群,能够对耳聋患者突变基因情况确定,防止相同基因型患者婚育,减少遗传率.此外,基因筛查也能够为耳聋人群实施婚育指导以及发现新耳聋基因.【期刊名称】《中国卫生标准管理》【年(卷),期】2018(009)013【总页数】2页(P39-40)【关键词】基因筛查;遗传性耳聋;X连锁遗传;隐性遗传;母系遗传;显性遗传【作者】刘继红;王霞【作者单位】吉林省辽源市妇婴医院儿科,吉林辽源 136200;吉林省辽源市妇婴医院儿科,吉林辽源 136200【正文语种】中文【中图分类】R764先天性耳聋是常见的临床出生缺陷，因技术条件的影响，不能描述性诊断耳聋，也不能研究深层病因[1]。
随着近年来基因诊断技术的应用和发展，发现不少先天性耳聋致病基因，临床上开始应用耳聋基因诊断技术，可有效诊断和预防遗传性耳聋。
随着不断研究与应用分子遗传学技术，对于耳聋的诊断基因诊断技术的作用显著，具有指导康复、防聋的效果。
目前国内部分区域已经实施新生儿耳聋基因筛查的相关工作，但还是处于发展起步的阶段。
以耳聋基因筛查检测新生儿，能够提前预警筛查阳性患儿，利于后期的预防和干预。
1 耳聋基因概述遗传性耳聋包括综合征性耳聋、非综合征性耳聋两类[2]。
遗传性耳聋中大约有70%为非综合征性耳聋，是主要的先天性耳聋表现方式。
依据不同的遗传方式，遗传性耳聋包括显性遗传、X连锁遗传、隐性遗传、母系遗传等模式。
先天耳聋从筛查到干预
– 遗传因素 ： 听器发育不全 – 怀孕期因素：早期病毒感染、
药物中毒、噪声 – 产期因素 ： 难产、低体重儿、
新生儿窒息、产伤
研究显示
• 听力障碍是常见的先天缺陷 • 国外报道发生率为1～3‰ • 国内资料不多，有报道为近3‰，上海最近的研
究为1.4～1.5 ‰ • 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 • 正常的听力是进行语言学习的前提 • 听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑
小结
• 筛查和诊断
– 新生儿普遍听力筛查 – 所有必须加入
• 出生3月内诊断听力障碍 • 6月内实施干预
– 确诊测试
• 听性脑干诱发电位 • 听觉稳态反应 • 耳声发射 • 声阻抗 • 行为测试
小结
• 干预
– 助听器
• 双耳耳背式 • 数字式 • 合适的耳模
– 人工耳蜗植入
• 尽早与家长协商 • 耳蜗植入专家组介入 • 无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估
人工耳蜗植入术
人工耳蜗植入术
上海市近4年筛查结果汇报
• 92个接产单位筛查人员统一培训，考试合格， 持证上岗
• 知情同意，自愿筛查。98%的家长同意进行该 项检查
• 2002～2005年筛查新生儿347253例 • 覆盖率分别为83%，94%，94%和98% • 初筛阳性率10～12%，复筛阳性率10～13%
10.40 13.48 11.00 10.62
2002～2005年听力障碍患儿听力损失程度分类
损失程度 轻度 中度
中重度 重度 极重度 合计
2002年 22（23.4%） 53(56.4%)
2003年 53（44.9%） 25(21.2%)
11(11.7%) 5(5.3%) 3(3.2%) 94
先天性耳聋与三种致病基因有关——柳州市妇幼保健院该项科研成果达国内先进水平
人类生殖健康助孕中心对不同的患者对症下药,用先进的生殖辅助技术努力解除他们的烦恼。
生殖辅助技术即人工助孕技术(art),主要是帮助那些经常规治疗不能妊娠的不孕、不育患者的一种特殊技术。
目前该中心开展的主要项目有:夫精人工授精(A I H)、体外受精胚胎移植(I VF-ET)、卵胞浆内单精子显微注射(I CSI)、胚胎冷冻、冻融胚胎移植技术、多胎减胎术、输卵管造影及疏通术、卵巢囊肿穿刺术等。
在依靠高科技取得显著社会效益的同时,市妇幼保健院生殖健康助孕中心的医务人员在实践中继续探索,取得了瞩目的成绩,学术论文和科研成果方面:共发表学术论文25篇,改进体外受精胚胎移植技术,提高临床妊娠率的研究、改良卵胞浆内单精子显微注射治疗不育的研究两项科研成果获柳州市科研进步二等奖,两项科研获广西卫生厅立项,一项申报柳州市科委立项。
该中心因此被评为!柳州市学习型组织光荣称号。
技术创新方面:10年来开展新技术、新项目日益增多。
2001年改进体外受精胚胎移植技术,提高临床妊娠率的研究科研课题经专家评审达到国内先进水平,获柳州市科技进步二等奖;开展胚胎冷冻及冻融胚胎移植技术;补充卵胞浆内单精子显微注射获得妊娠,并分娩。
2002年改良卵胞浆内单精子显微注射治疗不育的研究科研课题经专家评审达到国内领先水平,获柳州市科技进步二等奖.2003年开展精子质量动(静)态自动分析。
2004年开展精子表面抗体及精子功能检。
2005年引进并开展夫精精子冷冻技术。
2006年进行心理咨询在辅助生殖技术中的应用。
2007年建立卵巢反应不良综合评价体系的临床研究科研课题获广西卫生厅立项。
2008年开展人类胚胎辅助孵化技术。
2009年开展囊胚培养及囊胚冷冻技术。
2010年开展胚胎玻璃化冷冻技术。
心怀大爱,志存高远。
随着越来越多的居民受到不孕症的干扰,市妇幼保健院生殖健康助孕中心的医务人员选择了继续奋斗。
先天性耳聋与三种致病基因有关柳州市妇幼保健院该项科研成果达国内先进水平##2010年5月16日是第二十个!全国助残日,由柳州市妇幼保健院承担的柳州市先天性耳聋致病基因的调查研究科研课题顺利结题,北京协和医院耳鼻咽喉学教授倪道凤等专家参加了本次研究的鉴定会。
先天性听力障碍的病因
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先天性听力障碍的病因
导语：先天性听力障碍是指各级神经中枢发生器质性或功能性异常，对于人们的伤害是比较大的，那么先天性听力障碍的病因有哪些呢？引起先天性听力障
先天性听力障碍是指各级神经中枢发生器质性或功能性异常，对于人们的伤害是比较大的，那么先天性听力障碍的病因有哪些呢？引起先天性听力障碍的病因主要表现有传导性耳聋、感音性耳聋、混合性耳聋？等病因，一定要积极的做好相关的预防工作，我们来了解一下吧。
（1）传导性耳聋？凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。
如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、耳硬化等，都可引起传导性听力损失。
（2）感音性耳聋？凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。
感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。
②神经性聋：凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。
③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。
（3）混合性耳聋？中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的听力障碍称为混合性耳聋。
导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。
上述关于先天性听力障碍的病因的分析，希望帮到患者，也希望大家也要积极的做好相关的预防工作，防止疾病的发作，日常的生活中
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新生儿听力筛查,让先天性耳聋儿开口说话
预防有道我国每年约新增3万以上的先天性听力障碍儿童。
先天性耳聋所导致的后果不仅仅是“聋”，还在于“哑”，而“聋”致“哑”，往往会进一步导致听障患者在社交、智力以及心理情感等方面的障碍，对个人和社会的发展都会带来众多不利影响。
然而，听力损失的早期发现和干预，可使患儿获得语言能力并进入正常社会与家庭生活，造福他们一生。
因此，家长一定要重视新生儿的听力筛查。
为什么要进行听力筛查通过常规体检和父母识别很难在1岁以内发现听力损失患儿，而新生儿普遍听力筛查是目前国际公认最有效的早期发现先天性听力损失的方法，新生儿听力筛查的目标是“早发现、早诊断、早干预”,即通过新生儿听力筛查，早期发现新生儿听力障碍，明确诊断后加强干预与康复治疗，最终实现听力障碍新生儿的康复。
新生儿听力筛查已是各级医疗机构普遍实施的常规模式，只要在6个月内发现并得到有效干预，患儿的语言发育能力基本不受影响。
筛查的最佳时机理论上，筛查一般应该在新生儿出生后2~3天后进行比较好，因为此时新生儿外耳道内的胎儿皮脂与羊水残渣残留量大量减少，同时新生儿在沐浴或喂奶后处于安静或睡眠状态下进行测试，可以大大降低环境噪声对结果的影响。
在全面二胎政策落实的大背景下，我国进入生育小高峰。
在助产机构，顺产母婴如无特殊情况多数于24小时内出院，剖宫产母婴如无特殊情况于术后3日内出院。
为了保证筛查率，避免遗漏新生儿听力筛查，目前要求筛查最晚于出院前完成。
初筛没有通过怎么办听力筛查一般分为初筛和复筛。
如果初筛未通过，需要在宝宝42天龄时进行听力复筛，与儿科复查同时进行。
而对于那些出生时在ICU治疗过的新生儿，一旦初筛未通过，即要求转诊至相应的听力中心进行诊断性听力测试。
由于听力筛查的仪器比较敏感，影响筛查结果的因素较多，比如筛查时周围环境噪声的控制情况、宝宝的安静程度（如体动）、宝宝外耳道或中耳有分泌物（如残存羊水）、鼻塞呼吸不畅导致呼吸音较响等等，都会导致听力筛查通不过。
婴幼儿听障案例
婴幼儿听障案例篇1婴幼儿听障案例在我们生活的这个充满声音的世界里，听力对于每一个人的成长和发展都至关重要。
然而，对于一些婴幼儿来说，却可能面临着听障的困扰。
这一问题不仅影响着孩子的身心健康，也给家庭带来了巨大的挑战。
今天，让我们一同深入了解婴幼儿听障，走进那些真实而又令人动容的故事。
一、婴幼儿听障的常见类型（一）先天性听障先天性听障，即在孩子出生时就存在的听力障碍。
这种类型的听障可能由多种因素导致。
遗传因素是其中之一，如果父母双方或家族中有听障病史，孩子出现先天性听障的风险就会增加。
此外，母亲在怀孕期间的感染、药物使用不当、接触有害物质等，也可能对胎儿的听力发育造成损害。
（二）后天性听障后天性听障则是在孩子出生后由于各种原因引起的。
例如，高烧、中耳炎等疾病如果未能得到及时有效的治疗，可能会影响听力。
意外伤害，如头部受伤，也有可能损伤耳部结构，导致听力下降。
另外，长期处于噪音环境中，同样会对婴幼儿脆弱的听力系统造成不良影响。
二、真实案例展示案例一小明，一个刚满一岁的可爱宝宝。
在他出生后的几个月里，父母发现他对声音的反应较为迟钝。
平时家里的电视声音、电话铃声，小明都没有明显的反应。
带着担忧，父母带他去了医院。
经过一系列详细的检查，医生诊断小明为中度先天性听障。
这一结果让整个家庭陷入了巨大的痛苦之中。
诊断过程中，医生通过专业的听力测试设备，如耳声发射、听觉脑干诱发电位等，准确地评估了小明的听力状况。
针对小明的情况，治疗方案首先是佩戴合适的助听器。
起初，小明对助听器有些不适应，但在父母的耐心陪伴和引导下，他逐渐习惯了这个“小帮手”。
案例二小红，两岁的小女孩。
原本活泼可爱的她，在一次重感冒后，听力出现了问题。
父母发现她变得不爱说话，叫她的名字也常常没有反应。
经过医生的仔细诊断，确定是由于感冒引起的中耳炎没有及时治愈，进而影响了听力，属于后天性听障。
在诊断过程中，医生通过耳部检查、听力测试等方法明确了病因。
出生缺陷十种
出生缺陷十种近年来，出生缺陷在全球范围内成为一个不容忽视的严重问题。
出生缺陷不仅对患者及其家庭造成了重大负担，也对社会和国家的发展产生了负面影响。
本文将着重讨论十种常见的出生缺陷，并探讨它们的原因和预防方法。
第一种出生缺陷是唇腭裂。
唇腭裂是指嘴唇或腭部出现的异常裂缺，常常导致患者面部形态异常和言语困难。
唇腭裂的主要原因是胚胎发育期间的遗传突变和环境因素的影响。
预防唇腭裂的关键是提供孕妇充足的营养和减少暴露于有害物质。
第二种出生缺陷是心脏病。
心脏病是指心脏结构或功能异常的疾病，导致血液无法有效地循环。
心脏病的原因是多种多样的，包括遗传因素、母体疾病和孕期妊娠期间的药物使用。
预防心脏病的关键是提早进行产前筛查和减少有害物质的接触。
第三种出生缺陷是脊柱裂。
脊柱裂是指胚胎发育过程中膨出的脊柱。
脊柱裂可能导致患者下半身瘫痪和脊髓功能障碍。
脊柱裂的主要原因是基因突变和营养不足。
预防脊柱裂的关键是提供孕妇充足的叶酸和维生素B12，并避免接触有害物质。
第四种出生缺陷是先天性耳聋。
先天性耳聋是指婴儿在出生时耳朵功能异常导致的听力损失。
先天性耳聋的主要原因是基因突变和妊娠期间的感染。
预防先天性耳聋的关键是提供孕妇充足的营养、接种疫苗和避免感染。
第五种出生缺陷是先天性白内障。
先天性白内障是指婴儿在出生时晶状体浑浊导致的视力问题。
先天性白内障的主要原因是基因突变和母体疾病。
预防先天性白内障的关键是提供孕妇充足的营养和定期产前检查。
第六种出生缺陷是智力障碍。
智力障碍是指患者在智力方面的发育迟缓或损害。
智力障碍的主要原因可以是遗传、先天感染和母体暴露于有害物质。
预防智力障碍的关键是提供孕妇充足的营养、接种疫苗和减少暴露于有害物质。
第七种出生缺陷是唐氏综合征。
唐氏综合征是一种由婴儿染色体异常引起的常见遗传疾病。
唐氏综合征的主要原因是胚胎发育期间染色体的异常。
预防唐氏综合征的关键是提供孕妇充足的营养和进行产前筛查。
第八种出生缺陷是脑瘫。
先天性耳聋和后天耳聋他们的孩子会不会遗传[005]
![先天性耳聋和后天耳聋他们的孩子会不会遗传[005]](https://img.taocdn.com/s3/m/d186eeb2cd22bcd126fff705cc17552707225ef8.png)
先天性耳聋和后天耳聋他们的孩子会不会遗传先天性耳聋和后天耳聋其实是两种不同的疾病。
先天性耳聋是指出生时就存在的听力障碍，大多数是由遗传因素引起的。
而后天耳聋是指在出生后，由于各种原因造成的听力损失。
两者在治疗、预防和注意事项上也有所不同。
以下是对两种耳聋的遗传、治疗和注意事项的详细介绍。
一、先天性耳聋的遗传、治疗和注意事项1.遗传先天性耳聋是由遗传原因引起的。
这种遗传方式有两种类型：(1)单基因遗传这种遗传方式是在一种基因发生突变时引起的，父母中只要有一人携带该基因，就会传递给孩子。
单基因引起的先天性耳聋最常见的类型是常染色体隐性遗传，即在一对染色体中携带的突变基因没有表现出来。
只有当两个携带该基因的人生下子女时，该基因才会在新生儿中突现出来。
(2)多基因遗传这种遗传方式是多个基因的互相作用引起的，除了在基因水平上，还可能受到文化、环境和生活方式等多种因素的影响。
多基因引起的先天性耳聋可能是由许多基因的突变携带所引起的。
2.治疗目前，先天性耳聋可以使用助听器或人工耳蜗等设备来改善听力。
此外，人工耳蜗植入手术对于一些先天性耳聋的患者也是一种有效的治疗方法。
另外，针对单基因突变的先天性耳聋，基因治疗的研究也正在积极推进中。
3.注意事项①孕期保健：孕妇应该保持健康的生活方式，避免接触病原体、化学物质和环境污染物等有害物质，确保胎儿的正常发育。
②新生儿筛查：新生儿应接受听力筛查，以便及时发现耳聋，进行早期治疗。
二、后天耳聋的遗传、治疗和注意事项1.遗传后天耳聋多数不是由遗传原因引起的。
但特定的遗传缺陷可能使得个体更容易发生后天耳聋，如先天性颅骨缺陷、惠勒氏综合征等。
此外，一些基因可能增加个体在发生噪声、化学物质和药物等因素的暴露之后出现后天耳聋的风险。
2.治疗后天耳聋的治疗方法主要包括以下几种：①药物治疗：一些药物可以促进听觉恢复，如糖皮质激素、利福平和维生素B族。
②外科手术：如鼓室成形术、中耳造影等。
先天性耳聋病人的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是先天性耳聋？ 2. 为什么需要特别护理？ 3. 何时进行干预？ 4. 谁可以参与护理？ 5. 如何进行有效的护理？
什么是先天性耳聋？
什么是先天性耳聋？
定义
先天性耳聋是指在出生时即存在的听力障碍，可 能由遗传、环境或两者相互作用引起。
耳聋的类型包括感音神经性耳聋和传导性耳聋。
使用手语、图画及其他辅助工具可以帮助交流。
为什么需要特别护理？
心理支持
耳聋可能导致孤独感和焦虑，特别是在儿童中。 提供情感支持和心理咨询对其发展至关重要。
为什么需要特别护理？
个性化护理
每个耳聋患者的情况不同，护理措施需个性化设 计。
与家属和专业人员合作，制定适合的护理计划。
何时进行干预？
何时进行干预？
社区支持
社区资源和支持小组可以为患者及其家庭提供额 外帮助。
参与社区活动可以增强患者的社交技能和自信心 。
如何进行有效的护理？
如何进行有效的护理？
沟通策略
采用视觉辅助、肢体语言以及简单的语言进行沟 通。
确保患者能够看到说话者的面部表情和口型。
如何进行有效的护理？
教育与支持
为患者和家庭提供有关耳聋的教育和资源信息。 帮助他们了解可用的治疗和支持选项。
如何进行有效的护理？
鼓励参与
鼓励患者参与社交和教育活动，以促进其语言和 社交技能的发展。
通过小组活动和互动课程增强患者的自信心。
谢谢观看
早期筛查
新生儿应在出生后尽早进行听力筛查，以便及早 发现问题。
筛查后若发现异常，应尽快进行进一步评估。
何时进行干预？
干预时机
在确认听力障碍后，越早进行干预（如助听器或 植入物），效果越好。
从哑妻说话谈先天性耳聋
文/湖南省疾病预防控制中心主任医师谷峰EDICIN E &HEALT H CARE 湖南一位名叫刘萍的聋哑女子竟然在结婚一个月后奇迹般地开口说话了。
今年大年初八,结婚不到一个月的刘萍为了阻止丈夫外出打麻将,情急之下竟然对丈夫说了一声“不”。
虽然只是简单的一个字,却让丈夫惊喜不已。
此后,丈夫开始有意识地教刘萍说话。
“自从学会叫我的小名后,她每天都会开玩笑地‘矮子’‘矮子’叫个不停”,丈夫不好意思地说。
医院耳鼻喉科的医生检查后肯定地表示,刘萍仍有残余听力,在佩戴助听器和进行语言训练后,完全有可能说更多的话。
最新的统计资料表明,我国现有听力残疾人达2057万,每年因为遗传、药物中毒和意外伤害等原因新产生聋儿有3万之多,像刘萍这样的先天性聋哑,其发病率约占听力残疾的50%,而遗传耳聋约占先天聋的85%,且大多数为常染色体隐性遗传。
我国已将每年的3月3日定为“爱耳日”,旨在引起全民的重视。
先天性聋哑多与遗传有关先天性耳聋是指孩子生下来就听不见或听力极差,对外界一般音响没有反应。
造成先天性聋哑的原因很多,有遗传的,也有环境因素引起的。
在不明原因的耳聋患者中,有相当部分属于多基因遗传,占20%。
据估计,有124种以上的遗传病可以引起耳聋。
遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传,也可以是常染色体隐性遗传,还有X 连锁遗传,多数为X 连锁隐性遗传。
遗传性耳聋常常是聋儿家族中,如父母双方家族中,父辈、祖父辈或外祖父辈或同辈兄弟姐妹中有聋哑人,这种聋称为染色体显性遗传性耳聋。
另一种遗传性耳聋,可能双方家族中几代无聋人,多数是发生在近亲婚配中,称为染色体隐性遗传性耳聋。
还有一种是影响听力的染色体基因突变造成的,成为第一代遗传性耳聋,此突变基因可遗传给下一代而引起子代的遗传性耳聋。
先天遗传耳聋应以预防为主,疑有家族遗传性耳聋史者,夫妻双方应到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因检查,做到优生优育,减少先天性耳聋的发生率;严格执行婚姻法,禁止近亲结婚;两名先天遗传聋人之间不宜结婚;如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚,第一胎为先天聋儿。
先天性耳聋的早期干预
关键 词 ： 先天性 耳聋 ； 干预
中图分类号 ： ７４ 文献标识码 ： 文章编号 ：０６— ４４ ２ｏ ）２ １４ ２ Ｒ６ Ｃ １０ ８ １ ０＇ ｏ —０２ —０ ｃ ２
先 天性耳 聋 系胎 儿期 受 各 种 因素 影 响 ， 听 觉 使
１３ Ａ ． Ｏ Ｅ测试
Ｏ Ｅ测试采用畸变产物耳声 发射 Ａ
器官发育障碍或受损 ， 于出生时即已存在 听力障碍 者。先天性聋儿多为感音神经性聋 ， 治疗十分困难， 故早期干预对聋儿的康复极其重要。在康复听力学
领域 中 ， 早期 主 预主要 分为早期 听力筛 查 、 早期验 配
分析仪 。耳声发射仪 的一个关键 部位是微型传声 器， 把它密封在外耳道内， 以接受来 自耳蜗外毛细胞 的微弱振动信号 ， 一般仅在 １ ～２ｄ 声 压级水平。 ０ ０Ｂ 测试应在 相 对 安 静 的 房 问进 行 ， 境 噪声 ４ 环 ｏ一 ５ ｄ 。婴儿应处于 自 ｏＢ 然睡眠状态下测试 。在 国外使
波振幅最高 ， 在新生儿则多为波 Ⅲ振幅最高， 新生儿 反应阈值 ≤３ｄ 。由于 Ａ Ｒ比 Ｏ Ｅ测度 繁琐 ， ５Ｂ Ｂ Ａ 对
测试条件和人员方面都有较高要求 ， 一般做为 Ｏ Ｅ Ａ
测试未 通过者 的最 后定 量分 析测 试 。 ２ 早期 验配助 听器 矫正
一
摇蓝上安装换能器、 数字编码电路和记录仪 ， 在天花 板上用扬声器给声刺激 Ｉ、 ，儿卧于摇篮内面朝上 方， Ｊ 连续记录 １ ６秒钟， 于第 ８ 秒时给声刺激 ， 观察婴 儿 有无反应活动 ，５Ｂ强声可引起新生儿心跳加快 、 ７ｄ 呼吸急促 、 肢体肌肉收缩， 可利用心 电图 、 呼吸机 图 及肌 电图记录 ， 以便诊 断。还可 以利用手指脉容 量 和温度传导性以检查声刺激引起的末梢血管反应。
先天性耳聋病人的护理
康复与社会融入
外部支持：提供社会支持和资源，帮助 先天性耳聋病人融入社会生活，参与社 交活动和学习工作。
谢谢您的观赏 聆听
先天性耳聋病人的护理
目录 引言 护理方法 康复与社会融入
引言
引言
耳聋的定义：耳聋是指耳朵无法正常工 作，造成听力受损或完全丧失的病症。 先天性耳聋的特点：指出生时就存在的 耳聋，可能是由遗传因素、疾病或药物 引起的。
：在婴儿期对耳聋进 行早期筛查，确保早期介入和治疗。
应用助听设备：根据听力损失的程度和 类型，选择适当的助听设备（如助听器 、人工耳蜗）来提高听力能力。
护理方法
提供听力训练：配合助听设备，开展听 力训练，帮助先天性耳聋病人提高听力 技能和语言发展。 提供心理支持：对于先天性耳聋的患者 和家属，提供心理支持和指导，帮助他 们适应和处理听力损失的影响。
护理方法
提供教育支持：协助先天性耳聋病人融 入普通教育系统，提供合适的教育资源 和支持，帮助他们获得良好的教育。
康复与社会融入
康复与社会融入
康复治疗：通过康复治疗和干预，提高 先天性耳聋病人的听力和语言发展能力 ，促进其整体发展。 内部沟通方法：培养先天性耳聋病人通 过口语和听觉交流，与他人有效沟通。
马凡氏综合征早博
马凡氏综合征早博马凡氏综合征，也被称为先天性感音神经性耳聋（Congenital Sensorineural Deafness），是一种常见的遗传性疾病，以先天性感音神经性耳聋为主要临床表现，并伴有其他多系统异常。
马凡氏综合征的发病率约为1/2000-1/4000，患者的听力损失程度不同，有的患者完全听力丧失，有的患者则能保留一定程度的听力。
此外，马凡氏综合征还伴有眼部异常、心脏异常、肾脏异常等多种表现。
本文将对马凡氏综合征的病因、症状、诊断以及治疗进行详细介绍，以增加对该疾病的了解。
一、病因马凡氏综合征是一种遗传性疾病，主要由于GJB2基因和GJB6基因的突变引起的。
这两个基因编码了耳蜗中的连接蛋白质-结合素。
结合素是耳蜗中的关键蛋白质，能够保证神经元正常的信号传导。
当GJB2基因或GJB6基因突变时，结合素的结构和功能受到损害，导致听力发育异常，从而引起马凡氏综合征。
二、症状马凡氏综合征的主要症状是先天性感音神经性耳聋，其程度不同，有的患者在出生时即患有全聋，有的患者则能保留部分听力。
马凡氏综合征患者的听力损失通常是非对称的，即两耳的听力损失程度不同。
此外，马凡氏综合征还伴有多种其他系统的异常，主要包括：1.眼部异常：大约70%的马凡氏综合征患者会出现眼部异常，最常见的是黄斑区畸形和眼球运动障碍。
黄斑区畸形可以导致视力减退、感光异常等视觉问题。
眼球运动障碍可以导致眼球不能正常活动，从而影响患者的视觉活动。
2.心脏异常：约50%的马凡氏综合征患者会出现心脏异常，常见的心脏异常包括室间隔缺损、动脉导管未闭等。
心脏异常可能导致心脏功能障碍，引起心脏杂音、气短等症状。
3.肾脏异常：大约50%的马凡氏综合征患者会出现肾脏异常，包括肾排空障碍、肾功能异常等。
肾脏异常可能导致尿液不能正常排出体外，从而引起尿液淤积、肾功能减退等问题。
三、诊断马凡氏综合征的诊断主要依靠临床表现和基因检测。
根据患者的临床表现，结合家族史，医生可以初步判断患者是否患有马凡氏综合征。
聋子一定是哑巴吗
聋子一定是哑巴吗
聋子不一定是哑巴，哑巴几乎个个是聋子。
好多耳朵听不见别人说话
的人，自己讲起话来反而特别响，好像人家都是聋子一样。
哑巴可不一样，除非哑巴看见别人在和他说话，否则任凭比尔呢喊破喉咙哑巴也不答理。
一般来说，先天性耳聋比较少见，它主要由于听觉器官发育不全所造成，或者母亲在怀孕期间长期大量服用链霉素、卡那霉素等损害听神经的
药物，或者出生时头部受压损害了孩子的听觉器官。
后天性耳聋都是出世以后得了其中一种疾病，使耳朵里的传音设备损坏，或者使内耳与听神经发生病理变化而引起的。
不过，聋子是不是变哑巴，那还得看别人对他的帮助。
如果父母对已经耳聋的孩子缺乏耐心的教育，认为他反正听不见就不和他谈话，那么，即使孩子的耳朵还可以听得
见一些，由于缺乏训练,也会变成哑巴。
如果父母对耳聋的孩子进行耐心
的帮助，训练小孩注意自己说话时的口唇动作，即使耳聋相当厉害，也可
以使孩子逐渐体会讲话的意义。
等到长大一些，送进聋哑学校学习发音与
说话，就有可能不必用手势来表达自己的思想。
所以，先天性耳聋或幼年
的后天性耳聋是致哑的主要原因，但也有可能做到聋而不哑。
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常染色体显性遗传
亲代带有致病染色体，位于 常染色体，这个基因如传给 子代，子代致病。
常染色体隐性遗传
亲代致病基因为隐性，纯合 子时表现为耳聋，父母均为 隐性携带者时，小儿可能致 病。概率约1/4。
伴性遗传
基因缺陷在性染色体，X染 色体时，也分为显性和隐性 遗传
病因-孕期因素
二、孕期导致胎儿先天性耳聋的主要原因是感染和中毒。
早产儿
预防和治疗
此疾病主要是感觉神经性耳聋，需要预防为主，普及一些耳毒性药物的基本知识，提倡优婚 优育。禁止近亲结婚，强化新生儿听力筛查，做到早期发现，早期治疗，根据小儿的听力损害程 度，给予不同程度的人工耳蜗，矫正听力和语言发育，促进小儿的听力和语言的正常发育。
孕期感染
如风疹病毒、弓形虫、梅毒 螺旋体等各种病原体感染， 如果发生在怀孕前3个月， 可能导致孕早期及中期，应 用耳毒性药物，如氨基糖苷 类抗生素，可引起内尔螺旋
器异常，导致耳聋。
病因-产期因素
三、围产期的一些情况，同样可以导致小儿耳聋，如儿母妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、产 伤、早产、以及新生儿缺氧缺血性脑病等原因。
先天性耳聋
十分秀气
基本介绍
先天性耳聋主要是由于孕期胎儿受到各种因素的影响，导致的听觉发育受损，导致出生后小 儿听力存在异常。
病因-遗传因素
一、遗传因素导致的先天性耳聋约占比35%左右，主要是由于遗传基因和染色体异常所导致。 遗传性耳聋类型很多，部分可以刚出生就发病，部分存在延迟发病，一般而言，显性是进行性的 耳聋，隐性是非进行的。