心律失常性心肌病诊疗进展(完整版)

心律失常性心肌病诊疗进展（完整版）
心律失常性心肌病（arrhythmia induced－cardiomyopathy, AIC）绝大部分为快速性心律失常诱发的心肌病，因此又称为心动过速性心肌病（tachycardia induced－cardiomyopathy，TIC）。

是指由于长期慢性（规则或不规则的）快速性心律失常引发心脏收缩和（或）舒张功能不全性心衰，相较于其他心肌病，恢复窦律或控制心室率后，其心脏形态与心脏功能可部分甚至完全恢复正常。

2008年欧洲心脏病协会提出一个新的心肌病定义和分类方法，将AIC归入扩张型心肌病的一种类型。

3当前AIC发病率较高，但诊断率不高，流行程度远远超过目前所认识水平，本文就心动过速性心肌病的研究进展作一综述。

1.AIC的发病率
AIC发生率缺乏确切的统计学资料。

有相关资料数据体现如下：在心衰合并房颤的患者中，AIC发生率高达10％～50％；慢性房颤进展为心衰的患者占10％～30％；其他房性心律失常引起AIC的发生率，成人占8.3％～10％，儿童占28％；在患有频发室早和（或）非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9％～34％。

当然，还有AIC源于长期严重的缓慢性心律失常。

但由于认识不足，AIC在临床上其发生率被低估。

心律失常性心肌病可发生于任何年龄，新生儿到老年人均可发生。

心律失常致心肌病时间跨度大，可几周到20年不等。

其发病取决与心律失常发生持续时间的长短、心率水平、患者对心律失常耐受相关。

一般认为，心律失常每天持续发作超过心脏总负荷量10－15％可能诱发心肌病。

无休止性心动过速致心肌病患者，通常无明显心悸症状，心率相对不快（通常小于150 bmp），持续较长时间后发生心衰，因就诊才发现心律失常，而阵发性、发作频率快的患者因明显心悸等症状就医及早干预，会避免心肌病的发生。

2. AIC的临床分型
AIC可分为“单纯型”和“不纯型”两种类型，单纯型AIC指心动过速是导致心功能异常的唯一病因，经治疗恢复窦律或控制心室率后，心功能恢复正常；不纯型AIC则是已有基础心脏病的患者，心律失常和基础心脏病协同致心功能损害进一步加重，经有效抗心律失常治疗后心功能可部分改善。

如果一位患者既往无明确基础心脏病史，心室率得到控制后心腔内径可以逐渐缩小，左室射血分数（LVEF）较前增加，则属于“单纯型”AIC。

文献报道房颤患者中10－50％为单纯性心律失常性心肌病，在诊断为扩心病人群中，房颤所致的单纯性心律失常性心肌病约占10％，因此，心律失常性心肌病并非少见。

3．AIC病因及影响因素：
3.1 AIC病因
各种持续发作的快速性心律失常均可导致AIC，包括：①、室上性：包括房颤、房扑、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、持久性交界区折返性心动过速、交界性异位心动过速。

②、室性：心动过速（特发性、分支性）。

③、早搏性：包括频发室早、频发房早。

仅少数患者室早负荷＜10％时引发心肌病，多数患者室早负荷＞15％～25％时更有可能发生室早性心肌病，室早负荷＞25％时引发心肌病的概率明显增加。

④、起搏性：持续的心房和（或）心室起搏。

⑤甲状腺功能亢进症和胰高血糖素瘤所致的窦性心动过速。

⑥严重的缓慢性心律失常。

3.2AIC的影响因素
心动过速性心肌病的发生及严重程度的影响因素有：①心动过速的类型；以上心律失常中以慢性AT、慢性AF、PJRT最为多见。

②心动过速的持续时间及频率，心动过速发作越频繁、持续时间越长、频率越快，心肌受损情况越严重。

3若快速性心律失常每天发作超过总时间的10％～
15％，数周或数月即可导致心肌病。

③原来是否有心脏病，原来有心脏病的患者更容易出现心功能不全症状。

4. AIC的发病机制
AIC的发病机制尚不明确，可能的机制为：
4.1 心肌细胞水平影响：AIC 时心肌细胞凋亡增加、心肌细胞重塑均可导致心脏结构及功能改变。

心肌结构和细胞外基质重构，导致心肌收缩储备功能下降。

4.2 容量、压力负荷增加：心肌灌注压和舒张充盈时间受损，左室舒张末容积和压力增加；同时快速心动过速可使β受体密度下降，心肌细胞反应性降低，收缩力减弱，心排出量减少。

4.3 离子通道的改变：心肌纤维膜上的Ca2+－ATP 酶、Na+－K+－ATP 酶及肌浆网Ca2+－ATP 转移酶等离子通道活性改变，导致心肌对容量负荷的反应和对各种正性肌力作用的刺激反应能力降低，致心肌收缩功能损害；离子通道异常也能使心肌细胞动作电位时程延长，从而导致复极异常。

3钙运转异常、钠调节异常，电－机械偶联异常，能量代
谢异常：心肌细胞能量耗竭、能量利用障碍导致心肌重构纤维化、收缩力下降；
4.4 神经体液激活、炎症氧化应激增加：心动过速时，心交感活性增加，激活肾素－血管紧张素－醛固酮系统(RAAS)，引起水钠潴留，心脏前负荷及室壁张力增加，心肌发生重塑，最终导致心力衰竭。

5. AIC 的诊断要点
心律失常心肌病诊断依赖于临床上结合病史、特征性心律失常和诊断性治疗，其中心律失常和心功能不全发生时间顺序是诊断的重要线索。

其严格意义上是一种回顾性诊断，即异位心律在恢复窦律或心室率得到控制后，损害的心功能得到恢复，AIC的诊断需要在临床中根据心动过速和心功能不全的时间顺序以及有效终止心动过速后心功能恢复的程度来判定。

AIC又是一个排除性诊断，当其它原因不能解释左室收缩和（或）舒张功能障碍伴持续性心动过速时需考虑其可能性。

5.1 单纯型AIC
单纯型AIC易诊断，诊断要点：无基础心脏病，既往有心脏结构功能正常证据，存在持续性或无休止性心律失常，出现继发性或进展性的心脏
扩大，同时伴有心功能不全（多为轻中度症状），心律失常去除后心脏部分或完全恢复。

??通常心功能在有效治疗数天至数周后有所改善，绝大多数在3－6个月改善程度最大，并在随后的时间进一步改善。

5.2 不纯型AIC
不纯型AIC诊断较困难，需结合病史、心律失常类型、心室率、心律失常持续时间、临床特征及治疗反应综合诊断AIC。

其它形式的心脏病也可与AIC并存。

诊断AIC尚需与扩张性心肌病、缺血性心肌病、肥厚性心肌病等相鉴别。

AIC与其他心脏疾患最大的鉴别点之一是在发展为不可逆性心力衰竭之前，及时控制心室率及窦律恢复后，AIC临床症状可得到改善，心肌病变可以不同程度逆转。

在有器质性心脏病或心力衰竭的患者发生长期心动过速时也应考虑AIC的可能，不能只认为心律失常继发于心脏病或心力衰竭，实际上心律失常和心功能不全之间可能互为因果。

6. AIC的治疗策略
尽可能恢复窦性心律及控制心室率是AIC治疗的关键。

目前主要是药物及非药物治疗。

6.1 药物治疗：
主要包括抗心律失常及抗心衰治疗，药物选择取决于心律失常类型。

治疗越早，逆转心功能不全可能性越大，获益越多。

单纯抗心律失常治疗只是对症治疗，做到解除患者的根本病因更重要，有效的对因治疗往往能使抗心律失常效果事半功倍。

常见导致心动过速应加以纠正的病因包括心肌炎、心肌缺血、电解质紊乱、贫血、甲亢等。

总之，AIC患者的治疗应是综合性的，标本兼治是取得良好预后的基石。

6.2 导管射频消融：
目前认为导管射频消融是治疗AT、AF和VT相关AIC最理想的方法，可治愈或控制心律失常，从而改善心功能。

我国射频消融治疗快速心律失常指南已将“AVRT、PJRT、AT、AFL、特发性VT、不适当的窦性心动过速等反复发作并发充血性心力衰竭及TIC作为射频消融明确适应证。

当室早性心肌病诊断明确时，则应积极进行室早的根除性治疗，我国室性心律失常治疗指南推荐AIC的射频消融治疗（Ⅱa，B）优于抗心律失常药物治疗。

6.3起搏治疗：
部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入（CRT起搏或者希蒲系起搏）。

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7.小结
AIC作为一种可逆性心肌病已引起临床医师日益广泛的重视，通过治疗相关心动过速心功能可部分甚至完全恢复，早期诊断及治疗非常重要。

目前对AIC的病因、分型、治疗方法明确，临床特点、发病机制虽有较深入研究，但尚未完全清楚。

目前AIC的药物治疗效果仍欠佳，药物治疗方面仍有广阔的研究发展空间，导管消融术仍是控制甚至治愈AIC病因治疗的主要方法，VNS、ECMO有望成为新的治疗方法，但其疗效尚需临床进一步观察。

通过治疗AIC相关心动过速后心功能多可恢复，但心功能恢复后的患者仍有较高复发及猝死风险，这部分患者需长期随访，对于心动过速终止后心脏超微结构和持续存在的纤维病理变化的逆转尚缺乏研究，也无流行病资料，另外在合并有器质性心脏病的心动过速确定两者何为因、何为果，尚有一定难度，需要更多临床试验加以证实。