不自主运动的病例分享

项目
血常规
实验室检查
结果
WBC 5.64*109、RBC 3.51*1012 PLT 207*109
血凝指标 PT 11.7 INR 1.2
肝功
AST 14U/L ALT 11U/L GGT 10U/L
肾功能 电解质 心肌酶 尿酸
Cr 108mmol/L UR 6.2mmol/L K 4.57mmol/L Na 140.6 mmol/L CK 220U/L CKMB 12U/L UA 385 umol/L
体格检查
• 一般查体：血压130/88mmHg 心肺听诊 无著征。
体格检查
• 神经系统检查： 神清，语利，理解力 、定向力、计算力、记忆力正常。双侧 瞳孔直径约3mm，光反射灵敏，无眼震 及复视，眼球运动充分，双侧面纹对称 ，伸舌居中。四肢肌张力正常。腱反射 正常（++），病理征均未引出。浅感觉 对称，左侧共济运动欠稳准，颈软，无 压痛，克氏征阴性，布氏征阴性。
项目
血脂
糖化血红蛋白 同型半胱氨酸 叶酸 维生素B12
实验室检查
结果
TC 3.39mmol/L TG 1.06 mmol/L HDL 01.03mmol/L ↓ LDL 1.88mmol/L Hba1c 6.3%↑
11.5umol/L
9.91nmol/L 236uug/ml
项目
甲功三项 乙肝五项 丙肝抗体 梅毒抗体 HIV抗体
• Fahr病主要的病理改变为病变区广泛终末小动脉和小静脉 周围的钙质沉着，主要的病理过程为酸性黏多糖组成的嗜 碱性物质在血管周围沉积，亚铁磷、铝、钾等盐类沉着
•
鉴别诊断
• Fahr病的临床症状多种多样，一般呈进行性发展，主要为 运动障碍和认知精神障碍，表现为进行性精神障碍、痴呆 、 癫痫发作、头痛等；其它的表现有智力低下、手足抽 搐、共济失调或只表现为行为异常和神经心理异常而无运 动失调等其他症状，其临床症状的产生可能与钙盐沉着严 重时，小血管阻塞使基底神经节缺血，长时间后造成梗塞 而产生相应的神经症状有关，且甲状腺功能和甲状旁腺素 正常。
不自主运动
病例
• 患者李XX，女性，63岁，退休工人。 主因“左侧肢体不自主运动1天”由急 诊以“急性脑血管病”于2018年5月25 日12：10时收入我科病房。
病例
• 患者于1天前与家人生气后出现左侧肢体不自主运 动，左侧上肢伸直样，下肢画圆状，幅度较大， 动作相对缓慢，无面部肌肉及躯干不自主运动， 发作无肢体活动不利及言语不利，无头晕、头痛 ，无恶心、呕吐，无意识障碍及二便失禁，每次 发作1余分钟可缓解，入我院急诊，查头颅CT双 侧基底节区腔梗，苍白球钙化，今为求系统治疗 收入院。发病来精神差，情绪不稳定，饮食、睡 眠可，二便可。
结果
正常脑电图（监测过程中频繁发作） 正常脑电图（当时有发作） 颈部血管动脉粥样硬化并斑块形成 正常
左侧大脑中、大脑前动脉血流速度偏 慢
PWI
问题
1.目前诊断？ 2.进一步完善检查？
目前诊断
• 1.偏侧舞蹈症 • 2. 脑梗塞（右侧基底节区） • 3.苍白球钙化
治疗方案
• 1.硫必利片联合美多芭 • 2.脑血管病常规治疗
偏侧舞蹈症
• 偏侧（身）舞蹈症系指急性起病，累及单侧或双 侧肢体的不自主运动，表现为快速、不规则、失 平衡、无目的舞蹈样变幻动作和挤眉、弄眼、噘 嘴、伸舌等面部异常动作，可有其他局灶性神经 系统体征如锥体束征、短暂性肢体无力、面肌颤 搐、舞蹈侧肢体肌张力下降等，是一组临床综合 征。
• 偏侧（身）舞蹈症多继发于脑血管病变，亦可为 小舞蹈病或亨亭顿舞蹈病的一部分，少数病因为 基底节区肿瘤或变性疾病。
• Fahr病的主要特点为：①一般呈进碍和认知精神障碍；主 要为运动障碍和认知精神障碍②cT和MRI表②cT和MRI表 现为基底节区、丘脑、小脑齿状核对称性钙化和大脑灰白 质交界区多发钙化③实验室检查血清钙和血清磷均茬正常 范围内，
• 影像学方面，Fahr病主要以基底节区、丘脑、小脑齿状核 和大脑半球白质钙化为特征，常为双侧对称性，也可为单 侧，钙化顺序苍白球、尾状核、壳核、丘脑底核、额顶叶 脑回底部、齿状核、小脑皮层、脑干中央部及侧脑室周围 。
实验室检查
结果
TSH 0.35umol/L T3 0.98umol/L T4 9.01umol/L 乙肝表面抗体（+），余阴性
阴性
阴性
阴性
辅助检查
项目
结果
汉密顿焦虑 7分，可能有焦虑
汉密顿抑郁 0分，无抑郁
睡眠量表
5分，结构紊乱
项目
长程脑电图
脑电图
颈部血管彩超
四肢神经传导速 度 经颅多普勒
辅助检查
鉴别诊断
• Fahr病：又称特发性基底节钙化、锥体外系铁钙沉着症或 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，由Fahr于1930年首报 道，16号或18号环形染色体f2J。该病男女发病无显著差 异，且多为散发，但家族性的Fahr病亦有报道刚。发病机 制目前尚不清楚，除有不明机制的家族遗传性因素之外， 其他可能的发病机制有血管因素等。
头颅CT
头颅CT
• 头颅CT：双侧基底节区腔隙性脑梗塞（ 2018-05-24）
问题
• 1.初步诊断？ • 2.进一步检查？ • 3.鉴别诊断
诊断
初步诊断：左侧肢体不自主运动查因：
•
小舞蹈病？
•
亨廷顿舞蹈病？
•
脑梗塞 （基底节区）
•
苍白球钙化
病例分析
• 定位：椎体外系 • 出现左侧肢体不自主运动，幅度较
偏侧舞蹈症
• 新纹状体病变时, 对运动起抑制作用的苍白球内 侧部- 黑质网状部复合体活动减少, 丘脑及丘脑 皮质投射功能增强, 使皮质所发生的冲动无法终 止, 且不能接受小脑- 红核- 纹状体通路的冲动, 从而产生偏侧舞蹈症。
• 丘脑底核接受苍白球和额叶运动前区发出的纤维 ，至苍白球、红核、黑质、中脑被盖部, 病变时 可出现对侧肢体, 尤以上肢为主的偏侧舞蹈症。
大，定位椎体外系 • 左侧肢体共济失调定位于右侧基底
节区、中脑可能大
• 定性：缺血性 • 急性起病，出现偏身肢体运动障碍
，符合神经功能缺损局灶体征。
•
源自文库
T2
T1 T2
T1
压水像
DWI
ADC
T2*
矢状位
冠状位
MRA
MRA
2018-05-25MRI
• 1.双侧额叶及右侧顶叶缺血灶 • 2.双侧海马未见明显异常 • 3.T2*异常信号 ，考虑生理性钙化 • 3.MRA未见明显异常