6.Mirizzi综合征

一、发病机理
病理解剖基础
胆囊管较长且与胆总管 并行，两者间隔一层纤 维膜。嵌顿于胆囊管或 胆囊颈的结石压迫肝总 管导致狭窄、梗阻而继 发胆管炎，或其压迫引 起肝总管侧壁缺血坏死 而形成胆囊胆管瘘。
形成条件
胆囊管比较长且与胆总管并行一段 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石
嵌顿结石压迫胆管
胆囊三角有炎症
1997年Magakawa再次将其分为四 个临床类型
Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭 窄，即Mirizzi综合征原形 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形 成胆囊内瘘 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭 窄 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症 反应引起肝总管狭窄
两种分类方法角度不同，但本质 是一致的，前者更注重于病因因 素并提出不同临床分型对应的手 术方案，后者则对胆道不同程度 破坏时术式选择更具指导意义
扩张的胆管突然变成结石以下正常的 胆管
（一）B超
本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆 囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张， 为本病筛选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓 的“三管征”应考虑本综合征
• 常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只 有27%。近年来运用导管内超声成像技 术对病变局部进行检查，大大提高了超 声对此综合征诊断的敏感性和特异性。 Wehrmann等报道导管内超声成像技术对 该病的敏感性和特异性分别达97%和 100%。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ四）PTC
检查价值和ERCP相似，因两
者均属创伤性检查手段，有一定的
适应证与并发症，临床应用受到一 定的限制。
（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围 解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造 影剂 能明显提高MD术前诊断率
三、分
型
1989年Csendes对该病进行临床分 类
Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈 结石压迫胆总管 Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的 1/3 Ⅲ型：瘘口超过了胆管周径的2/3
Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁
这一分型除了指导手术的重要意 义外，也突出反应了Mirizzi综合 征的病因和病理特征。依此观点， 本病和胆囊胆管瘘是同一病理过 程中的不同阶段。
（二）CT
诊断价值和B超相类似，均难以显示胆 道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难 以显示 但 CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显 示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴 别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压 迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病 变。
Becker提出Mirizzi综合征的B超 与CT表现
• Mirizzi综合征是否行LC一直备受争议， 过去将其作为禁忌证。随着LC技术的提 高，有学者认为此综合征的Ⅰ型和Ⅳ型 在熟练掌握内镜技术和胆道外科基本操 作技术的前提下是可行LC治疗的。术中 行胆道造影与腹腔镜B超检查，可使手术 安全性提高。
近来内镜越来越广泛的应用于Mirizzi综合征 的诊断和治疗。处于急性炎症期的患者，立 即行开腹手术风险相对较大，且对年老体弱 或合并其他重要脏器功能障碍的患者，开腹 手术为其禁忌证。可行逆行胆道造影明确病 变类型，然后向胆道内放内支撑架或置管引 流，待黄疸减退或急性炎症缓解后，再行开 腹胆囊切除、胆管修补。若患者不愿或不能 行开腹手术，则可再次用取石篮或气电碎石 技术彻底清除胆道结石并更换内支撑架。此 法对年老患者尤为适用
Mirizzi综合征
(Mirrizi综合征、Mirrizzi综合征） 黔西南州人民医院 普外二病区—刘宇 2013年10月6日
定 义
指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆 总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗 阻性黄疸和肝功能损害为特征的综 合征。1948年由阿根廷外科医生 Mirizzi首次描述该病，是一种较少 见疾病。
胆囊管与胆总管融合以及瘘 的形成的发生机理
胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目 减少，调节功能障碍
二、诊断
直接影像学检查特点
胆囊萎缩
胆囊颈以上的肝胆管扩张
胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常 的胆总管
（三）ERCP 术前诊断本病的重要手 段
特点
胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影
• 此外，ERCP还可以作为一种治疗手段， 包括取石、引流和放置支架等，特别对 于没有手术指征的患者是最好的选择。
四、治
疗
治疗原则
切除胆囊 取净结石 解除梗阻
修补胆管缺损及通畅胆汁引 流,避免胆道损伤
手术方式
（1）胆囊切开取石造瘘术，适用于各型急 性胆管炎情况 （2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型 （3）胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于 Ⅱ和Ⅲ型 （4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术， 适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补 较困难者
总结
• 现有的检查手段对Mirizzi综合征还不能 达到很高的术前确诊率，故术中明确诊 断对减少医源性胆管损伤、术后并发症 及病死率都显得十分必要。同时针对不 同的患者选用适合不同个体的诊断和治 疗以及医生警惕性和医疗水平的提高， 将会使由Mirizzi综合征导致的胆管损伤 明显下降。