神经病学题库(第九章运动障碍疾)

第九章运动障碍疾病

一、选择题

【A型题】

1．帕金森病(PD)最常见的首发症状：

A．静止性震颤

B．铅管样肌强直

C．齿轮样肌强直

D．慌张步态

E．小步态

2．帕金森病不会出现的体征是：

A．手的搓丸样震颤

B．齿轮样肌强直

C．面具脸

D．挤奶妇手法

E．慌张步态

3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的

A．多在中老年期发病

B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直

C．通常的辅助检查无特殊发现

D．早期发现、早期治疗可治愈

E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的

A．脑脊液检查对诊断颇有价值

B．MRI检查有特征性表现

C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关

A．铁

B．铜

C．铅

D．一氧化碳

E．维生素B

12

10．男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是：

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

【共用题干】(11~13)

男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

11．该患者最可能的诊断是：

A．特发性震颤

B．肝豆状核变性

C．帕金森病

D．抑郁症

E．Alzhermer病

12．以下哪项对本病的诊断价值最大A．病史和体格检查

B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查

C．腰穿脑脊液检查

D．抑郁和智能量表测试

E．头颅CT和MRI

13．治疗此病最有效的药物是：A．D-青霉胺

B．复方左旋多巴

C．心得安

D．抗胆碱酯酶药

E．抗胆碱能药

16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物A．金刚烷胺

B．抗胆碱能药物

C．单胺氧化酶抑制剂

D．多巴胺受体激动剂

E．吩噻嗪类药物

【X型题】

18．临床上一般认为基底节包括：A．尾状核

B．壳核

C．苍白球

D．丘脑底核

E．黑质

19．左旋多巴的副作用有：

A．恶心、呕吐

B．症状波动

C．运动障碍

D．下肢网状青斑

E．精神症状

21．肝豆状核变性的主要临床表现：A．锥体外系症状

B．肝硬化

C．精神症状

D．心脏功能损害

E．角膜K-F环

22．肝豆状核变性的神经系统症状有：A．肢体舞蹈样动作

B．震颤，肌强直，运动迟缓

C．智力减退

D．行为、性格异常

E．共济失调

23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：

A．震颤，肌强直，运动迟缓

B．角膜K-F环

C．抑郁

D．慌张步态

E．阳性家族史

24．可引起帕金森氏综合征的病因有：

A．感染

B．一氧化碳中毒

C．利血平

D．安定

E．脑外伤

25．可用于治疗震颤麻痹的药物有：

A．安坦

B．左旋多巴

C．多巴胺

D．美多巴

E．帕金宁

二、简答题

1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直

肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。

2．何谓开-关现象

是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。

3．基底节三个重要的神经环路是什么

皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。

4．何谓帕金森病

又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。

5．何谓运动障碍

运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。

7．何谓Wilson 病

也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。

8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么

角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。

三、论述题

1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征

运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。

3．帕金森病的主要临床表现

①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为

首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

4．试述帕金森病的药物治疗

治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。

5．试述应用左旋多巴的副作用

周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作